AAO BEHCET

DISEASE &
DRY EYE
FPW
PENDAHULUAN BEHÇET DISEASE
Behcet’s disease merupakan kondisi inflamasi
sistemik dengan pathogenesis yang tidak diketahui

Penanda histopatologi dari penyakit ini ialah

vaskulitis oklusif.

Ciri-ciri: ulkus oral atau genital, keterlibatan inflamasi okular, Hulusi Behcet
lesi kulit, dan keterlibatan pembuluh darah dan sejumlah 1889-1949
organ lainnya.

Uveitis merupakan
manifestasi okular PANUVEITIS
tipikal akut, rekuren, non-
granulomatosa
EPIDEMIOLOGI Prevalensi tertinggi Behcet’s Disease dilaporkan di Turki
(hingga 420 kasus per 100.000 penduduk)

Jarang ditemukan di Eropa dan Amerika

Serikat
(0.1 hingga 7.5 per 100.000 penduduk).

Usia saat onset penyakit seringkali berada di antara

25 dan 30 tahun.

Behcet’s disease dianggap lebih sering dan lebih

serius pada pria.

Prevalensi keterlibatan okular pada pasien

Behcet’s disease bervariasi, 40- 70%
PATOGENESIS
PATOGENESIS Etiologi : unknown
pathogenesis  diduga kuat etiologi autoimun.

Diduga bahwa pada pasien yang memiliki predisposisi secara

genetik, paparan agen infeksius (cross-reactive) atau antigen
lingkungan memicu respon autoimun.

Trigger Infeksi Kerentanan Genetik Sel T dan Neutrofil

Paparan agen Carrier HLA-B51/HLA-B65 Histopatologi  infiltrasi jaringan
infeksius dapat memiliki resiko mengidap Behcet’s inflamatorik dengan sel T dan
memicu respon imun neutrofil.
disease lebih tinggi. •
cross-reactive: Predominan sel T-helper tipe 1
• Herpes simplex • Peningkatan sitokin (IL-2) dan
virus (HSV) Polimorfisme single-nucleotide interferon γ (IFN-γ).
• Streptococcus sp. spesifik yang melibatkan gen • Peningkatan kadar IL-12
• Staphylococcus untuk sitokin, faktor aktivator, dan • Penurunan kadar dan aktivitas
sp. kemokin, a/l: MEFV, TLR4, NK cell
• Escherichia coli
ERAP1, CCR1-CCR3, STAT4,
KLRK1-KLRC4
PATOGENESIS
 MANIFESTASI KULIT DAN MUKOSA

EXTRAOCULAR
MANIFESTASI

• Ulkus aphtosa buccal dan genital

• Eritema nodosum
• Pseudofolikulitis
• Nodul acneiform
• Tromboflebitis migratorik superfisial
• Hipersensitivas kulit yang
nonspesifik terhadap trauma
EXTRAOCULAR
MANIFESTASI MANIFESTASI SENDI

• Arthralgia
• Arthritis

MANIFESTASI VASKULAR

• Thrombosis vena sentral

• Arteritis cerebri

MANIFESTASI NEUROLOGI

• Meningitis
• Meningoencephalitis

Dan organ lainnya

 MANIFESTASI Penyakit okular 
MANIFESTASI
onset tiba-tiba dari eksaserbasi
• Uveitis  paling sering rekuren diikuti dengan resolusi
spontan tanda inflamasi akut yang
OCULAR
dan berpotensi
menyebabkan kerusakan jaringan yang
kebutaan irreversibel.
• Episkleritis
• Skleritis
• Ulkus konjungtiva Gejala okuler dengan
• Keratitis onset tiba-tiba:
• Isolated optic neuritis •
•
Mata merah
Nyeri
• Oculomotor palsies • Fotofobia
• Floaters
• Kehilangan Penglihatan (buram hingga buta
total)
Keterlibatan Segmen Anterior
UVEITIS ANTERIOR
MANIFESTASI OCULAR:
• Mendadak dan sangat cepat
(regresi dalam 2-3 minggu).
• Sering berkaitan dengan
inflamasi segmen posterior
(90–95%).

• Bersifat non-granulomatosa,
unilateral atau bilateral.

• hiperemis, sel inflamasi, dan

flare di aqueous humor, keratik
presipitat, sinekia dan atrofi
iris.

Tampakan klasik IRITIS HIPOPION“Cold” and “Hot” hypopion

Keterlibatan Segmen Posterior
Keterlibatan segmen posterior merupakan
MANIFESTASI OCULAR:
komponen yang tersering dan serius pada mata
dan dapat menyebabkan kebutaan.

Keterlibatan Posterior
• Vitritis
• Vaskulitis Retina
• Fokal Retinitis
• Keterlibatan vaskular koroid
• Keterlibatan saraf optik (!)
 VITRITIS
Keterlibatan Segmen Posterior
MANIFESTASI OCULAR:

• Paling umum (> 85% kasus)

• Bersifat diffuse, dengan infiltrasi

seluler dan protein pada corpus
vitreous

• Presipitat cenderung bertumpuk

pada sisi posterior basis vitreous 
gambaran string of pearls
• Presipitat vitreous terlihat pada
uveitis intermediate  sangat
sugestif Behcet’s disease.
Keterlibatan Segmen Posterior
MANIFESTASI OCULAR:
VASKULITIS RETINA
• > 90% pasien  prognosis penglihatan.
• Funduskopi  selubung putih yang kering, segmental, berbulu,
atau difus mengelilingi venule (periphlebitis), atau lebih jarang
pada arteriol retina (periarteritis).  snowball appearance
• Perdarahan intraretinal (frosted branch appearance)  
• White retinal ghost vessels  atrofi optic pada stadium akhir
• FFA  dilatasi, oklusi kapiler retina dengan perivaskular
staining, tanda iskemia retina, leakage florescein ke makula
• Diffuse capillaritis (gambaran seperti pakis)
• OCT  area hipoperfusi kapiler, dilatasi dan shunt, disorganisasi
arsitektur kapiler, pembesaran zona avaskuler fovea, serta
penurunan densitas kapiler.
 Komplikasi Komplikasi
Makulopati Segmen Anterior
KOMPLIKASI OKULAR Segmen Posterior
• Edema makular difus
• Katarak (Tipe • BRVO
• Ablasio retina serosa Subcapsular
Posterior) • Neovaskularisasi
• Perdarahan intraretinal
• Sinekia Posterior • Perdarahan Vitreous
• Makulopati iskemik
• Hipertensi Okuler • Ablasio Retina
• Membran epiretinal
• Glaukoma Sekunder • Glaukoma Neovaskular
• Traksi vitreomakular
• Phthisis Globus
• Atrofi neuro-epitel
• Atrofi Optik
• Degenerasi mikrositik
• Atrofi Retina Difus
• Lubang makular
 Diagnosis berdasarkan Tidak ada
DIAGNOSIS
temuan klinis,
KLINIS laboratorium,
dan hubungan karakteristik atau histologi
okuler dan manifestasi yang spesifik
inflamasi sistemik. untuk Behcet’s
disease.

Berbagai kriteria diagnostik telah

ditawarkan selama beberapa tahun
untuk diagnosis Behcet’s disease.
 Kriteria Diagnostik Behcet’s Disease
(International Study Group for Behchet’s Disease 1990)
DIAGNOSIS
 Berbagai clue terhadap
DIAGNOSIS
kecurigaan Behchet’s Disease
DIAGNOSIS BANDING
Behchet’s Disease Vs Uveitis Anterior HLA-B27 Akut
 DD Behchet’s Disease pada segmen posterior
DIAGNOSIS BANDING
TATALAKSANA Modalitas Terapi
Imunosupresan
Kortikosteroid
konvensional Agen Biologis

Kortikosteroid topical Azathioprine (Imurel). Interferon alpha-2a (IFN-

α2a)

Kortikosteroid sistemik Cyclosporine A (Sandimmune) Tumor Necrosis Factor Alpha

(TNF-α) inhibitor

Tacrolimus atau FK506 Infliximab (Remicade®)

(Prograf)

Antimetabolit lainnya Adalimumab (Humira®).

Alkylating agents Etanercept (Enbrel®)

Colchicine. Golimumab (Simponi®).

TATALAKSANA Tatalaksana Operatif

• Pada komplikasi okuler  katarak atau glaukoma.

• Operasi vitreoretinal  ERM, macular hole, retinal
detachment, atau perdarahan vitreous persisten.
• Laser fotokoagulasi  vaskulitis retina oklusif dengan area
non-perfusi yang luas
 Prognosis meningkat  terapi baru dan lebih efektif.

Risiko kebutaan dalam 5 tahun  25% kasus.

PROGNOSIS
 
Faktor resiko untuk prognosis penglihatan yang buruk:
• Usia muda saat onset penyakit
• Laki-laki
• Lesi kulit atau arthritis
• Keterlibatan neurologik
• Thrombosis vaskuler
• Serangan uveitis posterior yang berulang (>3 kali per tahun)
• Diffuse vitrous opacity dengan adanya infiltrate retina
 
Penyebab utama kematian: perdarahan GI, perforasi usus,
thrombosis vena cava superior, insufisiensi aorta, keterlibatan SSP,
abses paru dan sepsis.
 Uveitis pada Behcet’s disease
TERAPI PRAKTIS
REKOMENDASI

Strategi terapi mengandalkan rekomendasi Episode awal atau rekuren, berat, dan akut 
EULAR yang dipublikasi pada tahun 2008 terapi lebih agresif: steroid sistemik dosis tinggi, anti
dan direvisi pada tahun 2018. TNF alfa (infliximab atau adalimumab) atau
interferon.

Keterlibatan segmen posterior  diterapi Uveitis anterior + faktor prognosis buruk (usia
dengan azathioprine, cyclosporine A, muda, pria, onset penyakit dini)  terapi
interferon alfa atau anti-TNF alfa sebagai imunosupresan kombinasi terapi steroid topikal
tambahan kortikosteroid. dengan adanya

Pada praktik klinis, pilihan strategi terapi sebaiknya melihat profil pasien,
karakteristik dan keparahan inflamasi intraokuler, kerusakan okuler yang irreversibel,
manifestasi ekstraokuler, dan ketersediaan obat baru.
 • Keterlibatan okular  kriteria mayor untuk diagnosis awal
Behcet’s disease

• Tatalaksana keterlibatan okuler  mengontrol serangan

KESIMPULAN

inflamasi secara cepat dan mengurangi frekuensi dan

keparahan rekurensi.

• Pemahaman yang baik mengenai mekanisme autoimun

dan peran sitokin yang terlibat dalam patofisiologi Behcet’s
disease akan membantu perkembangan pendekatan terapi
yang baru, tepat sasaran, serta lebih efektif.
TAKE HOME MESSAGE
DRY EYE
 DRY EYE

Sindrom mata kering merupakan penyakit multifaktorial air mata dan permukaan okular yang
ditandai dengan penglihatan tidak nyaman, penglihatan kabur dan instabilitas lapisan air mata yang
berpotensi menimbulkan kerusakan permukaan okular .
 CLASSIFICATION

Dry Eye Syndrome terbagi menjadi 2 kategori yaitu :

• adalah kelompok mata kering yang

disebabkan oleh karena kurangnya
Tipe Aqueous deficient
produksi air mata walaupun proses
evaporasi tetap berjalan normal

• disebabkan karena penguapan

Evaporative berlebihan air mata walaupun tidak
dry eye terjadi gangguan pada proses
produksinya

Diagnostic classification scheme for dry eye disorders. (Courtesy of Minas

T. Coroneo, MD.)

BSCS 2019-2020. Clinical Optics. Chapter 3 :Clinical Approach to Ocular Surface Disease. p.54-55
MANIFESTATIONS
BSCS 2019-2020. Clinical Optics. Chapter 3 :Clinical Approach to Ocular Surface Disease. p.57
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 BASIC SECRETION TEST (DENGAN ANESTESI)

• Dilakukan dengan anestesi lokal

• Secarik kertas tipis ( 30 x 5 mm) diletakkan di palpebra inferior dengan 5 mm kertas
terlipat ke dalam cul-de-sac inferior dan 25 mm sisanya di luar palpebra inferior
• Defisiensi air mata  < 3 mm kertas terbasahi setelah 5 menit

BSCS 2019-2020. Clinical Optics. Chapter 2 :Examination Techniques for The External Eye and Cornea p.38-39
 PEMERIKSAAN TEAR BREAK UP
TIME

Flourescein Tear Break-Up Time (FBUT):

 Strip Fluorescein
 Filter Cobalt Blue pada Slit Lamp
 Dry Spot
 Hasil normal : ≥ 10 detik; dry eye : < 10 detik
35
BSCS 2019-2020. Clinical Optics. Chapter 2 :Examination Techniques for The External Eye and Cornea p.38-39
 SCHIRMER TEST
TES SCHIRMER I (TANPA ANESTESI)
• Prosedur yang sama dengan sekresi basal tetapi dilakukan tanpa anestesi
lokal
• Defisiensi air mata  < 5,5 mm kertas terbasahi setelah 5 menit

TES SCHIRMER II (DENGAN ANESTESI)

• Mengukur sekresi refleks
• Prosedur yang sama dengan sekresi basal tetapi setelah kertas dimasukkan ke
dalam forniks inferior, cotton bud digunakan untuk mengiritasi mukosa nasal
• Defek sekresi refleks  < 15 mm kertas terbasahi setelah 2 menit

36
BSCS 2019-2020. Clinical Optics. Chapter 2 :Examination Techniques for The External Eye and Cornea p.38-39
 TREATMENT OF DRY EYE

• Tetes air mata buatan (artificial tears) masih menjadi lini pertama dalam terapi pasien dengan Dry
Eye Symptom.
• Tetes mata ini biasanya terbuat dari cairan yang bersifat hipotonik atau isotonik yang
mengandung elektrolit, surfaktan dan agen viskositas.

BSCS 2019-2020. Clinical Optics. Chapter 3 :Clinical Approach to Ocular Surface Disease. p.61
THANK YOU
4-1-2022
fpw