TULI MENDADAK 1. Definisi Tuli mendadak adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba.

Jenis ketuliannya adalah sensorineural, penyebabnya tidak langsung dapat diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Sebuah kriteria yang umum digunakan untuk memenuhi syarat untuk diagnosis tuli mendadak ini adalah gangguan pendengaran sensorineural yang lebih besar dari 30 dB lebih dari 3 frekuensi yang berdekatan yang terjadi dalam periode 3 hari. Sebagian besar kasus kehilangan pendengaran mendadak unilateral dan prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik. Tuli mendadak dimasukkan ke dalam keadaan darurat otologi, oleh karena kerusakannya terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat permanen walaupun bisa kembali normal atau mendekati normal.1,4

2. Epidemiologi Perkiraan dari kejadian tahuanan sekitar 15.000 kasus SHL (sensorineural hearing loss) dilaporkan per tahun di seluruh dunia dengan 4000 orang terjadi di Amerika Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden terendah adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah gangguan bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita.2 Ada banyak potensi penyebab SHL, tetapi meskipun telah dilakukan evaluasi yang luas, sebagian besar kasus diluar dari diagnosis definitif dan oleh karena itu, tetap didata sebagai penyebab idiopatik. Laporan memperkirakan bahwa etiologi SHL didiagnosis hanya 10% dari kasus. Beberapa teori yang diduga menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural mendadak idiopatik (ISSNHL) termasuk infeksi virus, imunologi, vaskular kompromi, dan kerusakan membran intracochlear. Namun teori ini tidak mungkin dapat menjelaskan semua kejadian ISSNHL. Rejimen pengobatan bertujuan mengatasi masalah mendasar, beberapa cara telah diusulkan termasuk mengurangi peradangan koklea, meningkatkan aliran darah dan oksigenasi telinga dalam, dan membangun kembali potensi endocochlear.2

3. Etiologi Etiologi SHL dapat dibagi ke dalam kategori besar : (1) virus dan menular, (2) autoimun, (3) labirin membran pecah/traumatis, (4) pembuluh darah, (5) neurologis, dan (6) neoplastik. Ada beberapa kondisi dalam masing-masing kategori yang telah terkait dengan kehilangan pendengaran mendadak. Berikut ini adalah daftar sebagian dari penyebab yang dilaporkan SHL: 2 v Infeksi

meningokokus meningitis Herpesvirus (simpleks, zoster, varisela, cytomegalovirus Penyakit gondok Human immunodeficiency virus Demam Lassa Mycoplasma Meningitis kriptokokal Toksoplasmosis Sipilis Rubeola Rubella Manusia spumaretrovirus

v Autoimmune

penyakit autoimun telinga bagian dalam (AIED) Kolitis ulserativa Kambuh polychondritis Lupus eritematosus Poliarteritis nodosa Sindrom Cogan Wegener Granulomatosis

v Trauma

Perilymph fistula Telinga bagian dalam penyakit dekompresi Temporal patah tulang Telinga bagian dalam, gegar otak Otologic operasi (stapedektomy) Bedah komplikasi dari operasi nonotologic

v Vaskular

Vascular penyakit / perubahan mikrosirkulasi Vascular penyakit yang berhubungan dengan mitochondriopathy Vertebrobasilar insufisiensi Deformabilitas sel darah merah Penyakit sel sabit Cardiopulmonary memotong

v Neurologis

Multiple sclerosis Focal iskemia pontine Migrain

v Neoplastik Neuroma akustik

Leukemia Myeloma Metastasis ke kanal auditori internal yang Meningeal karsinomatosis Kontralateral tuli setelah operasi akustik neuroma Patofisiologi

4. Patogenesis Patogenesis untuk kehilangan pendengaran mendadak idiopatik sensorik (ISSHL) memiliki 4 jalur teoritis, sebagai berikut:3

Infeksi virus

Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). Pemeriksaan serologis

terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibody terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan pendengaran. Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yan mengalami ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong dari koklea.

Penyebab vaskuler

Pembuluh darah koklea merupakan ujung arteri (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan, Pada kasus emboli, trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskositas yang meningkat.terjadi iskemia yang berakibat degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligament spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan.

Ruptur membran labirin

Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan perilimfe. Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat menyebabkan ketulian mendadak.

Penyakit autoimun pada telinga dalam

Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi.

Tuli mendadak juga dapat disebabkan oleh obat-obat ototoksik. Tuli ini biasanya didahului oleh tinitus. Tabel. Obat-obat ototoksik Golongan obat Salisilat Contoh Obat Aspirin Efek terhadap pendegaran Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi, tetapi biasanya reversivel Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi atau pemakaian jangka panjang, tetapi biasanya reversibel apabila obat dihentikan Dapat menyebabkan tuli sementara atau permanen. Jika dikombinasikan dengan obat-obat ototoksik lainnya, resiko kerusakan permanen meningkat. Tuli dapat terjadi pada dosis tinggi atau pemakaian jangka panjang. Tuli dapat bersifat permanen.

Kuinolin

Klorokuin NSAID

Loop Diuretik

Bumetamid Furosemid Asam Etackrinat

Aminoglikosida

Amikasin Gentamisin

5. Diagnosis Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium. 1. Anamnesis Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang sakit.1 1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. 2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi klik atau pop kemudian pasien kehilangan pendengaran. 3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik. 4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik

5. 6. 7. 8. 9.

Mual dan muntah Demam tinggi dan kejang Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B Riwayat hipertensi Riwayat penyakit metabolik seperti DM

10. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere 11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut 12. Riwayat trauma kepala dan bising keras b. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural. Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.5 1. Pemeriksaan penunjang1 Audiometri khusus

Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70% Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.

Kesan : Bukan tuli retrokoklea Audiometri tutur (speech audiometry) SDS (speech discrimination score): kurang dari 100%

Kesan : Tuli sensorineural Audiometri impedans : Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural Koklea BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry) Menunjukkan tuli sencori neural ringan sampai berat. d. Pemeriksaan Laboratorium1 Uemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan faal hemostasit. Untuk mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah. Penderita perlu dikonsulkan ke subbagian Hematologi Penyakit Dalam dan bagian Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah.

6. Penatalaksanaan Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi,tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak.Tak ada studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara bermakna menyembuhkan tuli mendadak. Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40-70% kasus.Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit.2

Terapi untuk tuli mendadak adalah:1 1. Tirah baring yang sempurna(total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. 2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi

3xd1200 mg (4 ampul) selama 3 hari 3900 mg (3 ampul) selama 3 hari 3600 mg (2 ampul) selama 3 hari 3300 mg (1 ampul) selama 3 hari

Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 32 tablet peroral/hari 1. 2. 3. 4. 5. 6. Prednison 410 mg (2 tablet),tappering off tiap 3 hari (hati hati pada penderita DM) Vitamin C 500 mg 11 tablet/hari Neurobion 31 tablet /hari Diit rendah garam dan rendah kolesterol Inhalasi oksigen 415 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab Hiperbarik oksigen terapi (HB)

Definisi perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah:2 1. Dikatakan sembuh bila perbaikan ambang pendengaran kurang dari 30 db pada frekuensi 250 hz,500 hz,1000 hz dan di bawah 25 db pada frekuensi 4000 hz. 2. Perbaikan sangat baik terjadi bila perbaikannya lebih dari 30 db pada 5 frekuensi 3. Perbaikan baik bila rata-rata perbaikannya berkisar antara 10-30 db pada 5 frekuensi 4. Tidak ada perbaikan bila perbaikan kurang dari 10 db pada 5 frekunsi 7. Prognosis2 Dari laporan berseri untuk tingkat pemulihan spontan pada pasien dengan SHL berkisar dari 47% menjadi 63%. Pembahasan ini dikombinasikan dengan pasien dengan pemulihan parsial dan lengkap serta pasien dengan semua jenis audiogram. Empat variabel yang mempengaruhi pemulihan dari ISSNHL: (1) waktu sejak onset tipe, (2) audiogram, (3) vertigo, dan (4) usia. Pada tahun 1984, Byl menerbitkan sebuah studi prospektif dilakukan selama 8 tahun yang dievaluasi dari 225 pasien dengan SHL. Faktor-faktor dievaluasi termasuk usia, tinitus, vertigo, pola audiogram, waktu yang telah berlalu dari timbulnya gangguan pendengaran sampai kunjungan awal, dan tingkat laju endap darah sehubungan dengan pemulihan.