Mnire's disease

Oleh: Desti Kusmardiani

Referat
Pembimbing : Dr.Wijana,dr, Sp.THT-KL
(K)

Departemen Ilmu Kesehatan THT-KL

Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran
RS Hasan Sadikin
Bandung
2015
1

Pendahuluan

French

physician
Artikel th. 1861
vertigodapat
disebabkan
kelainan gangguan
telinga dalam.
decitre.fr

Definisi
Mnire's

disease atau

Mnire's syndrome adalah

gangguan telinga dalam yang
ditandai serangan vertigo spontan,
sensorineural hearing loss yang
berfluktuasi, telinga terasa penuh
(aural fullness) dan tinitus.
Yuri A, Llyod BM, John PC., Peripheral Vestibular Disorder., Dalam Head & Neck Surgery Otolaryngology. 5 th edition.,
3
Edited by Bailey BJ., Lippincott Williams & Wilkins., Philadelphia. 2014: 166: 2701-16.

EPIDEMIOLOGY
200

kasus dari 100.000 orang di dunia

Amerika:

190/100.000 penduduk

Jepang:

34,5/100.000 penduduk

Inggris:

157/100.000 penduduk

Finland:

513/100.000 penduduk

Insiden

tertinggi pada usia 40-60 th

Perbandingan

wanita : pria = 1,3-1,9 :1

Yuri A, Llyod BM, John PC., Peripheral Vestibular Disorder., Dalam Head & Neck Surgery Otolaryngology. 5 th edition.,
4
Edited by Bailey BJ., Lippincott Williams & Wilkins., Philadelphia. 2014: 166: 2701-16.

ETIOLOGI
Hidrops

endolimfe:

Suatu keadaan dimana jumlah

cairan endolimfe mendadak
meningkat

Dilatasi skala media, sakulus dan

utrikulus

ETIOLOGI
Beberapa anggapan penyebab hidrops:

Meningkatnya

tekanan hidrostatik pada ujung arteri

Berkurangnya

tekanan osmotik di dalam kapiler

Meningkatnya

tekanan osmotik ruang ekstrakapiler

Jalan

keluar sakus endolimfatikus tersumbat,

sehingga

terjadi penimbunan endolimfa

Infeksi

telinga tengah

Infeksi

traktus respiratorius bagian atas

ETIOLOGI
Trauma

kepala

Konsumsi

kafein dan makanan yang

mengandung garam tinggi

Konsumsi

aspirin, alkohol, dan rokok yang

berkepanjangan
Infeksi

virus golongan herpesviridae

Herediter

PATOFISIOLOGI
Hidrops

endolimfe
Endolimfe (cairan yang kaya potassium)
terjadi sintesa yang berlebih atau
penyerapan yang kurang adekuat
perluasan ruang endolimfe:
bagian inferior labirin : sakkulus dan
kokhlea.
bagian superior labirin: utrikulus dan
kanalis semisirkularis

PATOFISIOLOGI
Perluasan ruangan endolimfe
pembengkakan pada kompartemen
endolimfatik
ruptur membran Reissner
endolimfe bercampur dengan perilimfe.
Vertigo, hearing loss, aural fullness, tinitus

Patofisiologi

Normal membranous labyrinth

Dilated membranous labyrinth in

Meniere's disease (Endolymphatic

10

GEJALA KLINIS

Lee, KJ, Essential Otolaryngology Head & Neck Surgery, 9 th ed, McGraw-Hill, 2008

11

GUIDLINE
American Academy of
Otolaryngology
Head and Neck Surgery (AAOHNS),
Penyakit Meniere secara pasti
yaitu dua atau lebih episode
serangan sponta vertigo,
gangguan pendengaran yang
dapat dibuktikan pada audiogram
serta tinnitus dan telinga terasa

Syed I, Aldren C. Menieres Disease: an Evidence based approach to assessment and management. Int J Clin Pract. 2012;66:166-170.

Syed I, Aldren C. Menieres Disease: an Evidence based approach to assessment and management. Int J Clin Pract. 2012;66:166-170.

Staging

Johnson J, Lalwani AK. Menieres . Ballengers Otorhinolaryngology Chapter 20. 2003 BC Decker

14

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium
Dicurigai penyebab infeksi dapat dilakukan
pemeriksaan kultur darah, kultur urin dan
pemeriksan cairan serebro spinal.
penyakit autoimun tertentu seperti lupus dan
arthritis rheumatoid yang berat atau yang
menderita penyakit tiroid seperti penyakit
grave dan hashimoto dapat berasiko tinggi
menderita penyakit Meniere.
Pemeriksaan urinalisis, kimia darah, skrining
penggunaan obat-obatan dan alkohol dapat
membantu jika diduga terdapat penyebab lain.

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

2. Pemeriksaan radiologi
Jika secara klinik terdapat lesi pada sentral
vestibuler dapat dilakukan MRI kepala dengan
atau tanpa kontras gadolinium.
Gadolinium

kontras MRI menunjukkan

endolimfatik hidrop 90% dari psien dengan
penyakit meniere, dimana 75% adalah bilateral.

Pemeriksaan

MRI menunjukkan endolimfatik

lebih sering terjadi pada vestibulum
dibandingkan koklea.

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

3. Tes penala.
Pada tes penala didapatkan kesan tuli sensorineural
pada penyakit meniere.
4. Otoskopi
Normal.
5. Tes kalori
Timbul nistagmus yang arahnya berlawanan dengan
arah semprotan. Tes ini cukup berarti dengan
kepekaan 60%
Tes ini berguna untuk menentukan labirin yang
hipoaktif dengan gambaran grafik adanya parese dari
kanal.

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

6. Audiogram
Dengan serial audiogram bisa didapatkan hasil audiogram
tuli sensorineural yang berfluktuasi, terutama nada
rendah dan selanjutnya dapat ditemukan rekrutmen.
7. Tes gliserin
Hasil menunjukkan positif bila terdapat perbaikan 15 dB
atau lebih di frekuensi manapun atau perbaikan 10 dB
pada frekkuensi antara 250 -2000 Hz.
8. Elektrokokleografi (ECoG)
Peningkatan rasio summating potential (SP) : potential
action (AP) dipercaya merefleksikan hidrops endolimfatik.

Audigram

Meniere Disease

Probst-Grevers-Iro, Basic Otorhinolaryngology, 2006

19

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

9. Brainstem evoked response audiometry (BERA)

Biasanya normal meskipun terdapat kehilangan
pendengaran, setidaknya terdapat kerusakan sentral.
10. Electronystamography
Pada meniere disease, menunjukkan pergerakan bola
mata yang cepat.
11.VEMPs (Vestibular Evoked Myogenic Potensials)
Dilakukan untuk menilai fungsi dari otolith.
Pemeriksaaan VEMPs menjanjikan untuk menilai
beratnya penyakit Meniere dan dapat memperkirakan
prognostic terjadinya gangguan bilateral.

Diagnosis Banding
1.Tumor nervus akustikus
Vertigo sebagai gejala dini
Mula timbul dengan tuli perspektif unilateral yang
progresif.
Pemeriksaan kalorik dan audiogram sudah dapat
memperlihatkan kerusakan disusunan vestibularis dan
auditorik sesisi.
Perjalanan penyakitnya sangat lambat.
2.Labirintitis
Pada

labirinitis virus daya pendengaran normal atau sedikit

terganggu. Sedangkan pada labirintitis bakteri dijumpai

adanya tuli berat.

Diagnosis Banding
3.Neuritis vestibularis
Penyakit ini timbul secara mendadak dengan serangan
vertigo berat diiringi mual dan muntah. Nistagmus
spontan menyertai serangan vertigo ini. Komponen cepat
mengarah ke sisi yang normal. Pada tes kalorik ditemukan
paresis vestibular unilateral. Tetapi yang membedakan
dengan penyakit meniere yaitu pada penyakit ini
pendengaran tidak terganggu.
4.Vertigo benigna dikenal juga sebagai vertigo barany.
Sindrome vestibuler ini paling umum, dan dijuluki
posisional karena vertigonya timbul kalau kepala berputar
kekanan atau ke kiri. Hal ini terjadi jika kepala menoleh ke
kanan atau ke kiri dan jika merebahkan badan untuk
berbaring atau berbalik ke samping waktu berbaring.

MANAJEMEN
MEDIKAMENTOSA

profilaksis; simptomatik
serangan akut; jangka panjang
MENIETT

DEVICE

PEMBEDAHAN
DIET

& GAYA HIDUP

Timothy CH, Menieres Disease.

http://american-hearing.org/disorders/menieres-disease/, October

MEDIKAMENTOSA
Profilaksis:
Vasodilator (as. Nikotinat
Antikolinergik (probantin
Diuretik (furosemid, hct)
Simtomatik:
Antiemetik (proklorperazine)
Antivertigo(betahistin, prometazine)
Sedativa (diazepam, Lorazepam)

MEDIKAMENTOSA
Serangan Akut:
Antivertigo
Lorazepam
Dexametason
Jangka Panjang:
Diuretik (dhiazide)
Vestibular Suppresan (diazepam, lorazepam)
Kalsium chanel Blocker (verapamil,
flunarizine,nimodipin)
Steroid (dexametason,Prednison)
Imunosupressan (metotrexate)
Histamin agonist

Meniett Device (Non Invasive

Pressure Pulse Generator
Pengobatan

non invasive, dengan

cara kerja menghantarkan impuls
tekanan ke saluran telinga.
Mengurangi cairan endolimfatik
yang berlebih
Digunakan di rumah 3x perhari
selama 5 menit

PEMBEDAHAN
Dekompresi

sakus endolimfatikus
Perfusi telinga dalam dengan
gentamisin
Vestibular Neurectomy
Labirintektomi

Dekompresi Sakus
Endolimfatikus
Tindakan

ini dapat mencegah berlanjutnya

penyakit dan mengatasi serangan vertigo tapi
dapat menyebabkan kerusakan pendengaran.

Bila

sakus yang mendrainase cairan dari telinga

dalam diikat, maka akan dapat menyebabkan
perubahan jumlah cairan sehingga dapat
sebanding.

Operasi

ini dilakukan dengan membuat insisi

disamping telinga dan meliputi tulang mastoid.
Operasi ini memakan waktu kira-kira satu jam.

Perfusi Telinga Dalam dengan

Gentamisin
Tujuan

prosedur operasi adalah untuk mengobati telinga

yang bergejala dengan obat vestibulotoksik untuk
menghasilkan deficit vestibular menyeluruh selama
meminimalisasi hilang pendengaran.

Telinga

tengah diamati dengan endoskopi untuk

menentukan apakah ada obstruksi membrane diatas
kokhlea. Jika terdapat membrane maka harus diambil
terlebih dahulu. Tabung ventilasi dimasukkan kedalam
tympanostomy, dan obat dimasukkan lewat tabung
ventilasi kedalam kokhlea sampai terdapat tahanan.

Tujuan

pengobatan ini adalah untuk memperoleh

penurunan 100% dari respon vestibuler terhadap tes kalori
ENG tes tanpa menyebabkan hilangnya pendengaran.

Vestibular Neurectomy
Untuk

pendengaran yang lebih

dari 80 dB dan memiliki lebih dari
20% dalam proses pengenalan
kata kata, pilihan prosedur
operasi adalah mikrosurgeri
neurektomi vestibularis fosa
posterior. Yang secara umum
memungkinkan untuk
memelihara pendengaran.

Labirintektomi
Ketika

pendengaran kurang dari

80 dB atau kurang dari 20% skore
pengenalan kata,
labyrinthectomy dengan atau
tanpa transcochlear
cochleovestibular neurectomy di
rekomendasikan. Prosedur ini
dilakukan lewat kanalis
auricularis dan mengorbankan
fungsi pendengaran.

Diet & Gaya hidup

Mengurangi asupan makanan yg
mengandung
Caffeine
sodium
Nicotine
Tobacco
Alcohol,
menghindari stress, cukup
istirahat.

PROGNOSIS
Pada

beberapa pasien bisa pulih setelah

serangan pertama dan selanjutnya bebas
dan gejala-gejala.
Beberapa pasien pada kasus ini tidak dapat
sembuh sempurna
Kira-kira 5-10% pasien memerlukan
pembedahan yang berulang untuk vertigo
yang berat.
Pasien dengan gejala atypical dapat
berkembang menjadi gejala klasik
Pasien dengan sisi unilateral yg terkena
dapat berkembang menjadi bilateral

KESIMPULAN
Penyakit

meniere merupakan suatu penyakit yang

diakibatkan adanya kelainan pada telinga dalam berupa
hirops (pembengkakan) endolimfa pada kokhlea dan
vestibulum. Gejala dari penyakit meniere disebut trias
meniere yang terdiri dari vertigo (sakit kepala berputar),
tinnitus, dan gangguan pendengaran berupa tuli sensori
neural. Gangguan pendengaran ini bersifat fluktuatif
dimana gangguan pendengaran terjadi saat serangan
dan dapat normal diluar serangan.
Pada dasarnya, etiologi pasti dari penyakit meniere ini
belum diketahui. Penyakit Meniere masa kini dianggap
sebagai keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan
cairan telinga yang abnormal dan diduga disebabkan
oleh terjadinya malabsorbsi dalam sakus endolimfatikus.

KESIMPULAN
Untuk

menegakkan diagnosis penyakit meniere dengan

akurat, kondisi penyakit lain dapat menghasilkan gejala
yang serupa seperti penyakit Meniere harus disingkirkan.
Evaluasi awal didasarkan pada anamnesi yang sangat
hati-hati. Pemeriksaan fisik dilakukan untuk
menyingkirkan penyebab yang berasal dari telinga luar
atau telinga dalam. Pemeriksaan penunjang seperti
audiometri, elektronistagmografi, elektrokokhleografi,
BERA, dan MRI terkadang diperlukan untuk menegakkan
diagnosis penyakit meniere.

Pasien

yang datang dengan keluhan khas penyakit

Meniere awalnya hanya diberikan pengobatan yagng
bersifat simptomatik, seperti sedatif dan bila perlu bila
perlu diberikan antiemetik. Pengobatan terbaik adalah
dengan cara menangani penyebab dari penyakit tersebut.

Thank you
36