BAB II KONSEP MAP SINDROM NEFROTIK

Definisi
1. Sindrom nefrotik merupakan gangguan klinis ditandai oleh peningkatan protein dalam urin secara bermakna

Anatomi dan Fisiologi

(proteinuria), penurunan albumin dalam darah (hipoalbuminemia), edema, dan serum kolesterol yang tinggi dan

lipoprotein

densitas

rendah

(hiperlipidemia). (Smeltzer, Suzanna C, 2001) 2. Sindrom nefrotik adalah suatu kumpulan gejala gangguan masif klinis, < 3,5 meliputi gr/hr, dan dari

proteinuria

Fisiologi
Komposisi urin Ginjal berfungsi sebagai organ ekskresi yang utama dari tubuh. Urine tersusun dari air. Individu yang normal akan mengkonsumsi kurang lebih 1 hingga 2 liter air per hari dan dalam keadaan normal seluruh asupan cairan akan dieksresikan keluar termasuk 400 hingga 500 ml yang dieksresikan ke dalam urin. Sisanya akan dieksresikan lewat kulit, paru-paru pada saat bernapas dan feses. Tabel dibawah ini menunjukkan komposisi urin pada anak-anak dalam 24 jam :

hipoalbuminemia, hiperlipidemia.

edema, Manifestasi

keempat kondisi tersebut yang sangat merusak membran kapiler glomerulus dan menyebabkan glomerulus. peningkatan (Arif &

permeabilitas Kumala, 2011)

3. Nefrotik sindrom merupakan kumpulan

gejala yang disebabkan oleh adanya injury glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik : proteinuria,

hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema. (Suryadi, 2001 dalam

http://cahaya-salimblogspot.com, 2013) 4. Sindrom nefrotik merupakan keadaan klinis dan biokimia melibatkan

peningkatan permeabilitas glomeruli. Tanda khas dari penyakit ini termasuk edema, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperlipidemia. (Sacharin, 1996)

4. Otoregulasi tekanan darah Umur 1-2 hari 4-5 hari 6-10 hari 10 hari-2 bulan 2 bulan-1 tahun 1-2 tahun 3-5 tahun 6-8 tahun 8-14 tahun Sumber : Sacharin, 1996 Fungsi Ginjal 1. Pengaturan eksresi asam Ginjal dapat mengekresikan sebagian asam ini secara langsung ke dalam urin hingga mencapai kadar yang akan menurunkan nilai pH urin sampai 4,5 yaitu 1000 kali lebih asam daripada darah. 2. Pengaturan ekskresi elektrolit Jika natrium dieksresikan dalam jumlah yang melebihi jumlah natrium yang Jumlah (ml) 30-60 70-250 200-300 250-450 400-500 500-700 600-1200 700-1300 800-1500 Glomerulus Glomerolus terletak didalam korteks. Suatu hormone yang dinamakan rennin diekskresikan oleh sel-sel justatglomerulus ketika tekanan darah menurun. Suatu enzim akan mengubah rennin menjadi angiotensin II, yaitu senyawa vasokonstriksi paling kuat. Vasokonstriksi menyebabkan peningkatan tekanan darah.

Diameter glomerolus manusia besarnya sekitar 200 m dan terdiri dari suatu kelompok kapiler dan diliputi oleh

epithelium parietale dari kapsula bowman. Kapiler glomerolus secara relative bersifat impermeable terhadap protein plasma yang lebih besar dan permeable terhadap air dan larutan yang lebih kecil, seperti elektrolit, asam amino, glukosa dan sisa nitrogen. Proses pembentukan urin : 1. Proses filtrasi Terjadi di glomerulus. Proses ini terjadi karena permukaan aferen lebih besar dari permukaan eferen maka terjadi penyerapan darah. Sebagian besar

dikonsumsi, maka pasien akan mengalami dehidrasi. Jika kalium dieksresikan dalam jumlah yang kurang dari jumlah kalium yang dikonsumsi, ginjal akan menahan cairan. 3. Pengaturan ekskresi air Kelebihan air dalam tubuh akan

tersaring adalah bagian cairan darah kecuali protein. Cairan yang tersaring ditampung oleh kapsul bowman yang terdiri dari glukosa, air, natrium, klorida, sulfat, bikarbonat, yang diteruskan ke tubulus ginjal. 2. Proses reabsorbsi Pada proses ini terjadi penyerapan

dieksresikan oleh ginjal sebagai urine dalam jumlah besar, kekurangan air menyebabkan urin yang diekskresikan berkurang dan konsentrasinya lebih pekat sehingga susunan dan volume cairan tubuh dipertahankan.

kembali sebagian besar glukosa, natrium, klorida, fosfat dan ion bikarbonat. Prosesnya terjadi secara pasif yang dikenal dengan obligator reabsorbsi terjadi pada tubulus atas. Sedangkan pada tubulus ginjal bagian bawah terjadi kembali penyerapan bawah terjadi kembali penyerapan natrium dan ion bikarbonat. 3. Proses eksresi Sisanya penyerapan urin kembali yang terjadi pada tubulus dan diteruskan pada piala ginjal selanjutnya diteruskan ke ureter masuk ke vesika urinaria. Penyimpanan dan eliminasi urin Urin yang terbentuk oleh ginjal diangkat dari pelvis ginjal melalui ureter dan ke dalam kandung kemih. Gerakan ini

bermuatan listrik yang dikenal ion jika berada dalam larutan. Cairan dan elektrolit masuk ke dalam tubuh melalui makanan, minuman, cairan intravena dan

didistribusikan keseluruh bagian tubuh. 1. Cairan tubuh total dan distribusinya Komponen tunggal terbesar dalam tubuh adalah air. Air adalah pelarut bagi semua zat terlarut dalam tubuh baik dalam bentuk suspense maupun larutan. Air tubuh total (total body water/TBW) yaitu presentasi

dari berat tubuh total yang tersusun atas air. TBW paling tinggi terdapat pada bayi baru lahir yaitu 75% dari berat badan totalnya, presentasi ini akan cepat menurun sampai menjadi sekitar 60% pada akhir tahun pertama dan kemudian berangsur-angsur turun sampai mencapai porsi orang dewasa pada usia menjelang dewasa.

difasilitasi oleh gelombang peristaltic yang terjadi sekitar 1 hingga 5 kali permenit dan dihasilkan dinding oleh otot-otot Pada polos dalam distensi

Kebutuhan Cairan Pada Anak Umur Triwulan I Triwulan II Triwulan III Triwulan IV 1-3 tahun 4-6 tahun 10 tahun 12 tahun Kebutuhan cairan 150-175 ml/kg BB/hari 140-150 ml/kg BB/hari 125-140 ml/kg BB/hari 110-125 ml/kg BB/hari 100 ml/kg BB/hari 90 ml/kg BB/hari 70 ml/kg BB/hari 60 ml/kg BB/hari 50 ml/kg BB/hari

ureter.

keadaan

kandung kemih yang berlebihan dapat dialihkan balik melalui ureter sehingga terjadi distensi ureter dan kemungkinan refluks atau pengalihan balik urine. Keadaan ini dapat menyebabkan infeksi ginjal

(pielonerfritis dan kerusakan ginjal akibat kenaikan tekanan (hidronefrosis). Keseimbangan cairan dan elektrolit Cairan tubuh adalah larutan yang terdiri dari air dan zat terlarut. Elektrolit adalah zat kimia yang menghasilkan partikel-partikel

16 tahun

Tabel 1.1 kebutuhan cairan pada anak

2. Metabolisme cairan dan elektrolit Metaboliseme air Keseimbangan air dipertahankan dengan mengatur asupan air dan pengeluaran air. Asupan air dipicu oleh rasa haus sedangkan pengeluaran air dipengaruhi oleh hormone antidiuretik. posterior Kelenjar akan pituitary bagian untuk

Cairan ekstrasel atau sangat menetukan osmolalitas CES. Kombinasi bertambahnya minum serta hambatan pengeluaran air akan mengembalikan natrium. keseimbangan pada merespon kadar keadaan dengan

Sebaliknya ginjal

hiponatremia,

meningkatkan pengeluaran air.

terangsang

mengeluarkan hormone antidiuretik yang berakibat pada peningkatan respirasi air di nefron bagian distal. Kehilangan air melalui paru-paru

4. Tekanan osmotic dan hidrostatik Tekanan osmotic adalah daya dorong air yang dihasilkan oleh partikel-partikel zat terlarut di dalamnya. Tekanan hidrostatik (daya kompresi cairan) menahan difusi air. Osmosis adalah proses difusi air yang disebabkan oleh perbedaan konsentrasi. Difusi air terjadi dari daerah dengan konsentrasi zat terlarut yang rendah (larutan encer) ke daerah dengan konsentrasi szat terlarut yang tinggi (larutan pekat).

Bayi dan anak-anak mempunyai angka kehilangan air melalui paru-paru yang serupa tetapi kehilangan ini pada bayi akan lebih besar dibandingkan kehilangan pada orang dewasa dengan aktivitas yang normal. Kehilangan air melalui kulit Kehilangan cairan insensible melalui kulit adalah dengan difusi melalui lapisan luar dari kulit dan sebagian dalam bentuk keringat. Keringat merupakan larutan

5. Regulasi input dan output Intake dirangsang oleh rasa haus sebagai respon kurang air melalui osmoceptor di mid hipotalamus, pancreas dan vena porta hepatica. Hipovolemia dan hipotensi juga dapat merangsang haus melalui baronseptor di atrium dan pembuluh darah besar atau melalui peningkatan angiotensin II.

natrium klorida yang encer dank arena itu berkeringat melibatkan kehilangan natrium dan air. Perhitungan IWL pada anak : < 1 tahun = 30 x BB >1 tahun = (30-umur) x BB

Gangguan rasa haus bisa terjadi pada 3. Metabolisme natrium Natrium merupakan kation utama dan memegang peranan penting dalam gangguan psikologik, penyakit SSP,

hipokalemia, malnutrisi, gangguan rennin angiotensin. Pengeluaran air dapat berupa kehilangan cairan insensible ( 30%), air kemih melalui

mempertahankan konsentrasi dan volume

ginjal ( 60%) dan sedikit cairan tinja (10%). Ini menggambarkan jumlah yang harus diminum perhari keseimbangan untuk cairan.

dan kandungan air melalui regulasi ginjal. Pemeliharaan cairan ekstraseluler terjadi karena keseimbangan pemasukan cairan, regulasi ginjal dan tekanan onkotik kapiler. Tekanan onkotik merupakan sebagian kecil dari tekanan osmotic, dipengaruhi molekulmolekul besar seperti albumin yang tidak mudah melintasi pori kapiler. Selain itu jumlah cairan interstitial dipengaruhi

mempertahankan

Kehilangan insensible bisa melalui kulit (2/3) dan paru (1/3), tergantung factor-faktor yang mempengaruhi energy expendilure (tidak tergantung keadaan cairan tubuh) seperti luas permukaan tubuh, suhu tubuh dan lingkungan, laju inspirasi, kelembapan lingkungan, dsb. Ini berbeda dengan

tekanan hidrostatik kapiler. Air dari ruang interstitial dibawah oleh saluran lymphe melalui duktus thorasikus ke vena cava. Permeabilitas membrane terhadap bahan terlarut non elektrolit bervariasi tergantung besar molekul dari jenis selnya. Glukosa tidak mudah masuk ke dalam sel otot, tetapi

kehilangan cairan melalui keringat (sensible water and elektrolit loses) yang biasanya terjadi bila suhu tubuh dan lingkungan meningkat, diatur oleh system saraf otonom.

6. Regulasi

distribusi

cairan

dan

harus di bantu insulin untuk selanjutnya segera dimetabolisme untuk sel-sel darah merah, hati, ginjal, dan beberapa sel otak. Karena sebagian besar tubuh kita adalah sel otot, maka glukosa dapat mempengaruhi osmolalitas efektif. Hiperglikemia

elektrolit di dalam tubuh. Osmolalitas antar kompartmen meskipun kadar

dipertahankan seimbang

zat terlarutnya berubah-ubah. Jumlah cairan intraseluler dipengaruhi oleh kadar larutan ekstraseluler. Cairan intraseluler

menyebabkan pegeseran air dari intrasel ke ekstrasel Anak sehingga bisa menyebabkan

dipertahankan kosntan oleh tekanan osmotic diluar sel yang dibatasi membrane yang permeable osmolalitas terhadap cairan air. Peningkatan ekstraseluler

kesalah interpretasi kadar elektrolit. Prinsip terapi cairan dan elektrolit anak memerlukan cairan dan

menyebabkan pengurang air intraseluler atau sebaliknya. Phospat anorganik dan protein (90% anion intraseluler) tidak bebas

elektrotlit lebih banyak daripada dewasa, karena itu mudah terjadi gangguan

keseimbangan cairan dan elektrolit. Hal ini karena : metabolic rate yang tinggi,

melewati membrane sel, sehingga berperan mempertahankan osmolalitas intrasel. Osmolalitas cairan ekstrasel dapat bervariasi dengan mempengaruhi konsentrasi solute

insensible loss yang tinggi dan kemampuan konsentrasi urin yang rendah.

Patoflowdiagram
Kongenital Kegagalan pembentukan glomerulus dalam kandungan pada trimester II Kerusakan glomeruli sejak lahir Primer Kerusakan pada glomerulus/idopatik Sekunder

infeksi alergen virus/bakteri peningkatan permeabilitas Hiperglikemia reaksi autoimun respon membrane glomerulus histamin peningkatan beban system imun peradangan kerja ginjal merusak organ pada membran tubuh termasuk glomerulus ginjal peningkatan permeabilitas membrane glomerulus

Diabetes melitus

SLE

Sindrom Nefrotik

Proteinuria Hipoprotenemia Peningkatan sintesa lipoprotein di hati Hiperlipidemia

Hipoalbuminemia menurunnya tekanan Onkotik perpindahan cairan intravaskuler ke interstitial Edema generalisata

Hiperlipidemia peningkatan kolesterol dalam darah peningkatan LDL dan VLDL PK : Aterosklerosis penurunan volume intravaskular

Malnutrisi Pertahanan tubuh Menurun Dx : Risiko infeksi Faktor risiko : Malnutrisi Penekanan system imun Trauma Penyakit kronis Noc : Pengendalian infeksi Nic : -Perlindungan infeksi -Manajemen penyakit Menular edema anasarka Imobilisasi ADH penekanan lama pada kulit

retensi air & Na

Dx : Kerusakan integritas edema kulit factor yg berhubungan : Dx : kelebihan volume cairan tubuh imobilisasi fisik T & G : -bengkak pd rongga Noc : Keutuhan structural periorbital integritas kulit - acites Nic : - manajemen area Noc : keseimbangan cairan penekanan Nic : -manajemen cairan - surveilans kulit - manajemen hipervolemia

Retensio cairan di rongga perineum Asites Penekan pd gaster refluks mual, muntah anoreksia Dx : ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh T&G: -menolak makan -kurangnya minat terhadap makan -melaporkan perubahan sensasi rasa Noc : Status gizi : asupan Gizi adekuat Nic : -manajemen nutrisi -Terapi nutrisi -Bantuan perawatan Diri : makan penekanan pd paru -paru ekspansi paru tdk maksimal

penumpukan cairan pada paru-paru efusi pleura peningkatan beban kerja jantung mekanisme kompensasi jantung

hipovolemia

peningkatan reabsorbsi air uleh usus feses mengeras

PK : Syok

ekspansi paru tdk maksimal

Dx : ketidakefektifan pola nafas PK : Cardiomegali T&G : -dispnue -nafas pendek - ortopnue -nafas dalam Noc : status respirasi : ventilasi Nic : -pemantauan pernafasan - bantuan ventilasi Penurunan CO mekanisme kompensasi jantung PK : Cardiomegali

Dx : Konstipasi T&G : - perubahan pd pola defekasi - nyeri abdomen - distensi abdomen - bising usus hipoaktif atau hiperaktif Noc : defekasi : pembentukan dan pengeluaran feses Nic : -Manajemen defekasi -Manajemen konstipasi/ inspaksi

pengaktifan renin angiotensin PK : Hipertensi

Manifestasi Klinik
1. Proteinuria 2. Edema periorbital, ekstremitas dan abdomen 3. Hipoalbuminemia 4. Anoreksia 5. Oliguri, sakit kepala, malaise, & nyeri abdomen. 6. Hipertensi 1. Infeksi

Komplikasi
2. Tromboembolisme (terutama vena renal) 3. Emboli pulmoner 4. Peningkatan terjadinya aterosklerosis 5. Syok hipovolemia 6. Malnutrisi

Menurut Donna L Wong, 2009 :

1. Kenaikan berat badan. 2. Wajah tampak sembab (edema fascialis) terutama di sekitar mata, tampak pada saat bangun di pagi hari dan berkurang di siang hari. 3. Proteinuria 4. Hipoalbuminemia. 5. Hiperlipidemia 6. Pembengkakan abdomen (asites). 7. Efusi pleura. 8. Pembengkakan labia atau skrotum. 9. Edema pada mukosa intestinal yang dapat menyebabkan diare, anoreksia, dan absorpsi intestinal buruk. 10. Pembengkakan pergelangan kaki 11. Iritabilitas. 12. Mudah letih. 13. Letargi. 14. Rentan terhadap infeksi. 15. Perubahan urin seperti penurunan

Pemeriksaan diagnostik
1. Analisis darah 2. Urinalisis 3. Biopsy ginjal 4. Sedimen urin 5. Venografi 6. USG

volume dan urin berbuih 16. Kadang-kadang hipertensi