Demam reumatik merupakan penyakit vaskular kolagen multisistem yang terjadi
setelah infeksi streptokokus grup A pada individu yang mempunyai faktor predisposisi. Penyakit ini masih merupakan penyebab terpenting penyakit jantung didapat (acquired heart disease) pada anak dan dewasa muda di banyak negara terutama negara sedang berkembang. eterlibatan kardiovaskular pada penyakit ini ditandai oleh inflamasi endokardium dan miokardium melalui suatu proses autoimun yang menyebabkan kerusakan jaringan ! . "erangan pertama demam reumatik akut terjadi paling sering antara umur #$%# tahun. Demam reumatik jarang ditemukan pada anak di bawah umur # tahun %&!&'&# . Demam reumatik akut menyertai faringitis Streptococcus beta hemolyticus grup A yang tidak diobati. Pengobatan yang tuntas terhadap faringitis akut hampir meniadakan resiko terjadinya demam reumatik. Diperkirakan hanya sekitar ' ( dari individu yang belum pernah menderita demam reumatik akan menderita komplikasi ini setelah menderita faringitis streptokokus yang tidak diobati %&# . "uatu faktor penting yang mempengaruhi insidens demam reumatik adalah ketepatan diagnosis dan pelaporan penyakit. "ampai sekarang belum tersedia uji spesifik yang tepat untuk menegakkan diagnosis demam reumatik akut. )erdapat kesan terdapatnya overdiagnosis demam reumatik& sehingga diharapkan dengan kriteria diagnosis yang tepat& pengertian dan kemampuan untuk mengenal penyakit ini serta kesadaran para dokter untuk menanggulanginya merupakan hal yang sangat penting dalam menurunkan insidens penyakit ini.
TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI Demam reumatik merupakan penyakit peradangan akut yang dapat menyertai faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus beta hemolyticus grup A % . EPIDEMIOLOGI "aat ini diperkirakan insidens demam reumatik di Amerika "erikat adalah *&+ per %**.*** penduduk pada kelompok usia # sampai %, tahun. -nsidens yang hampir sama dilaporkan di negara .ropa /arat. Angka tersebut menggambarkan penurunan tajam apabila dibandingkan angka yang dilaporkan pada awal abad ini& yaitu %**$!** per %**.*** penduduk % . "ebaliknya insidens demam reumatik masih tinggi di negara berkembang. Data dari negara berkembang menunjukkan bahwa prevalensi demam reumatik masih amat tinggi sedang mortalitas penyakit jantung reumatik sekurangnya %* kali lebih tinggi daripada di negara maju. Di "rilangka insidens demam reumatik pada tahun %,0+ dilaporkan lebih kurang %**$%#* kasus per %**.*** penduduk. Di -ndia& prevalensi demam reumatik dan penyakit jantung reumatik pada tahun %,1* diperkirakan antara +$ %% per %*** anak. Di 2emen& masalah demam reumatik dan penyakit jantung reumatik sangat besar dan merupakan penyakit kardiovaskular pertama yang menyerang anak$anak dan menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang tinggi 1 . Di 2ogyakarta pasien dengan demam reumatik dan penyakit jantung reumatik yang diobati di 3nit Penyakit Anak dalam periode %,1*$%,1, sekitar !#$'# per tahun& sedangkan di 3nit Penyakit Anak 4". 5ipto 6angunkusumo tercatat rata$rata +*$1* kasus baru per tahun %&' . -nsidens penyakit ini di negara maju telah menurun dengan tajam selama + dekade terakhir& meskipun begitu dalam %* tahun terakhir ini telah terjadi peningkatan kasus demam reumatik yang mencolok di beberapa negara bagian Amerika "erikat. 7al tersebut mengingatkan kita bahwa demam reumatik belum seluruhnya terberantas& dan ! selalu terdapat kemungkinan untuk menimbulkan masalah kesehatan masyarakat baik di negara berkembang maupun negara maju % . ETIOLOGI Demam reumatik& seperti halnya dengan penyakit lain merupakan akibat interaksi individu& penyebab penyakit dan faktor lingkungan ' . -nfeksi Streptococcus beta hemolyticus grup A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya demam reumatik& baik pada serangan pertama maupun serangan ulangan %&'&#&+ . 3ntuk menyebabkan serangan demam reumatik& "treptokokus grup A harus menyebabkan infeksi pada faring& bukan hanya kolonisasi superficial. /erbeda dengan glomerulonefritis yang berhubungan dengan infeksi "treptococcus di kulit maupun di saluran napas& demam reumatik agaknya tidak berhubungan dengan infeksi "treptococcus di kulit ' .7ubungan etiologis antara kuman "treptococcus dengan demam reumatik diketahui dari data sebagai berikut8 %. Pada sebagian besar kasus demam reumatik akut terdapat peninggian kadar antibodi terhadap "treptococcus atau dapat diisolasi kuman beta$"treptococcus hemolyticus grup A& atau keduanya ' . !. -nsidens demam reumatik yang tinggi biasanya bersamaan dengan insidens oleh beta$"treptococcus hemolyticus grup A yang tinggi pula. Diperkirakan hanya sekitar '( dari individu yang belum pernah menderita demam reumatik akan menderita komplikasi ini setelah menderita faringitis "treptococcus yang tidak diobati %&' . '. "erangan ulang demam reumatik akan sangat menurun bila penderita mendapat pencegahan yang teratur dengan antibiotika. FAKTOR PREDISPOSISI Faktor Individu %. 9aktor :enetik /anyak demam reumatik;penyakit jantung reumatik yang terjadi pada satu keluarga maupun pada anak$anak kembar. arenanya diduga variasi genetik merupakan alasan ' penting mengapa hanya sebagian pasien yang terkena infeksi "treptococcus menderita demam reumatik& sedangkan cara penurunannya belum dapat dipastikan %&' . !. <enis elamin )idak didapatkan perbedaan insidens demam reumatik pada lelaki dan wanita %&' . 6eskipun begitu& manifestasi tertentu mungkin lebih sering ditemukan pada salah satu jenis kelamin& misalnya gejala korea jauh lebih sering ditemukan pada wanita daripada laki$laki. elainan katub sebagai gejala sisa penyakit jantung reumatik juga menunjukkan perbedaan jenis kelamin. Pada orang dewasa gejala sisa berupa stenosis mitral lebih sering ditemukan pada wanita& sedangkan insufisiensi aorta lebih sering ditemukan pada laki$laki ' . '. :olongan .tnik dan 4as /elum bisa dipastikan dengan jelas karena mungkin berbagai faktor lingkungan yang berbeda pada golongan etnik dan ras tertentu ikut berperan atau bahkan merupakan sebab yang sebenarnya. 2ang telah dicatat dengan jelas ialah terjadinya stenosis mitral. Di negara$negara barat umumnya stenosis mitral terjadi bertahun$tahun setelah serangan penyakit jantung reumatik akut. )etapi data di -ndia menunjukkan bahwa stenosis mitral organik yang berat seringkali sudah terjadi dalam waktu yang relatif singkat& hanya + bulan$' tahun setelah serangan pertama ' . =. 3mur Paling sering pada umur antara #$%# tahun dengan puncak sekitar umur 1 tahun. )idak biasa ditemukan pada anak antara umur '$# tahun dan sangat jarang sebelum umur ' tahun atau setelah !* tahun. Distribusi umur ini dikatakan sesuai dengan insidens infeksi "treptococcus pada anak usia sekolah ' . #. eadaan :i>i dan adanya penyakit lain /elum dapat ditentukan apakah merupakan faktor predisposisi. 7anya sudah diketahui bahwa penderita sickle cell anemia jarang yang menderita demam reumatik;penyakit jantung reumatik ' . = Faktor-Faktor Lingkungan %. eadaan sosial ekonomi yang buruk 6ungkin ini merupakan faktor lingkungan yang terpenting sebagai predisposisi untuk terjadinya demam reumatik %&' . )ermasuk dalam keadaan sosial ekonomi yang buruk ialah sanitasi lingkungan yang buruk& rumah$rumah dengan penghuni padat& rendahnya pendidikan sehingga pengertian untuk segera mengobati anak yang sakit sangat kurang& pendapatan yang rendah sehingga biaya untuk perawatan kesehatan kurang dan lain$lain ' . !. -klim dan :eografi Penyakit ini terbanyak didapatkan di daerah beriklim sedang& tetapi data akhir$akhir ini menunjukkan bahwa daerah tropis pun mempunyai insidens yang tinggi& lebih tinggi daripada yang diduga semula %&' . Di daerah yang letaknya tinggi agaknya insidens lebih tinggi daripada di dataran rendah ' . '. 5uaca Perubahan cuaca yang mendadak sering mengakibatkan insidens infeksi saluran nafas meningkat& sehingga insidens demam reumatik juga meningkat ' . PATOGENESIS 6eskipun pengetahuan serta penelitian sudah berkembang pesat& namun mekanisme terjadinya demam reumatik yang pasti belum diketahui. Pada umumnya para ahli sependapat bahwa demam reumatik termasuk dalam penyakit autoimun . Ada ! hal yang mendasari patogenesis demam rematik& yakni reaksi langsung antara produk bakteri streptokokus dengan sel tubuh& dan reaksi antara antibodi yang dihasilkan dengan sel tubuh. "treptococcus diketahui dapat menghasilkan tidak kurang dari !* produk ekstrasel? yang terpenting diantaranya ialah streptolisin O& streptolisin S& hialuronidase& streptokinase& disfosforidin nukleotidase& deoksiribonuklease serta streptococcal erythrogenic toxin. Produk$produk tersebut merangsang timbulnya antibodi ' . Demam reumatik diduga merupakan akibat kepekaan tubuh yang berlebihan terhadap beberapa produk ini. aplan mengemukakan hipotesis tentang adanya reaksi # silang antibodi terhadap "treptococcus dengan otot jantung yang mempunyai susunan antigen mirip antigen streptococcus& hal inilah yang menyebabkan reaksi autoimun %&' . A")@ (anti streptolisin O) merupakan antibodi yang paling dikenal dan paling sering digunakan untuk indikator terdapatnya infeksi streptococcus. Aebih kurang 1*( penderita demam reumatik;penyakit jantung reumatik akut menunjukkan kenaikan titer A")@ ini? bila dilakukan pemeriksaan atas ' antibodi terhadap "treptococcus& maka pada ,#( kasus demam reumatik;penyakit jantung reumatik didapatkan peninggian atau lebih antibodi terhadap "treptococcus ' . Penelitian menunjukkan bahwa komponen streptokokus yang lain memiliki reaktivitas bersama dengan jaringan lain. -ni meliputi reaksi silang imunologik di antara karbohidrat streptokokus dan glikoprotein katup& di antara membran protoplasma streptokokus dan jaringan saraf subtalamus serta nuklei kaudatus dan antara hialuronat kapsul dan kartilago artikular. 4eaktivitas silang imunologik multiple tersebut dapat menjelaskan keterlibatan organ multiple pada demam reumatik % . Peran antibodi sebagai mediator cedera jaringan belum sepenuhnya diterima. Adanya antibodi bereaksi silang yang serupa pada serum pasien tanpa demam reumatik mendorong penelitian mediator imun lain. Data mutakhir menunjukkan pada sitotoksisitas yang ditengahi oleh sel sebagai mekanisme alternatif untuk cedera jaringan. Penelitian menunjukkan bahwa limfosit darah perifer pasien dengan karditis reumatik akut adalah sitotoksik terhadap sel miokardium yang dibiak in vitro& dan bahwa serum penderita demam reumatik menghapuskan pengaruh sitotoksik tersebut. -ni memberi kesan bahwa antibodi yang bereaksi silang dapat mempunyai pengaruh protektif dalam pejamu tersebut. "ekarang hipotesis yang paling banyak dipercaya adalah bahwa mekanisme imunologik& humoral atau selular& menyebabkan cedera jaringan pada demam reumatik % .
PERJALANAN PENAKIT Perjalanan klinis penyakit demam reumatik;penyakit jantung reumatik dapat dibagi dalam = stadium8 + 1. Stadium I "tadium ini berupa infeksi saluran nafas bagian atas oleh kuman beta streptococcus hemolyticus grup A. seperti infeksi saluran nafas pada umumnya& gejala yang terjadi termasuk demam& batuk& rasa sakit waktu menelan& tidak jarang disertai muntah dan bahkan pada anak kecil dapat terjadi diare. Pada pemeriksaan fisis sering didapatkan eksudat ditonsil yang menyertai tanda peradangan lainnya. elenjar getah bening submandibular sering kali membesar. -nfeksi ini biasanya berlang !$= hari& dan dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan. 2. Stadium II "tadium ini disebut juga periode laten& merupakan masa antara infeksi streptokok dengan permulaan gejala demam rematik. /iasanya periode ini berlangsung antara %$ ' minggu& kecuali korea yang dapat timbul + minggu atau bahkan berbulan$bulan kemudian. 3. Stadium III -ni merupakan stadium fase akut demam rematik&saat timbulnya berbagai manifestasi klinis demam rematik. 6anifestasi klinis tersebut dapat digolongkan dalam gejala peradangan umum dan manifestasi spesifik demam rematik. :ejala peradangan umum 8biasanya pasien mengalami demam yang tidak tinggi& tanpa pola demam tertentu. Anak menjadi lesu& anoreksia& lekas tersinggung dan berat badan menurun. Anak tampak pucat karena anemia akibat tertekannya eritropoesis& bertambahnya volume plasma serta memendeknya umur eritrosit. Dapat pula terjadi epistaksis& yang bila banyak dapat menambah derajat anemia. Atralgia& rasa sakit disekitar sendi selama beberapa hari atau beberapa minggu juga sering didapatkan& rasa sakit akan bertambah dengan latihan fisik.pada pemeriksaan lab terdapat tanda peradangan akut berupa 5$ reactive protein dan leukositosis serta meningginya A.D. )iter A")@ meninggi pada kira$kira 1*( kasus. Pada .: terjadi pemanjangan interval P$4. 4. Stadium IV "tadium ini disebut stadium inaktif. Pada stadium ini pasien demam rematik tanpa kelainan jantung& atau pasien penyakit jantung reumatik tanpa gejala sisa katup& tidak 0 menunjukkan gejala. Pada pasien penyakit jantung reumatik dengan gejala sisa selain katup jantung& gejala yang timbul sesuai dengan jenis serta beratnya penyakit. Aama serangan demam reumatik secara keseluruhan (bukan lama masing$masing manifestasi) berbeda tergantung pada kriteria yang digunakan& dan pada manifestasi klinis. "erangan yang terpendek merupakan ciri artritis& yang lebih panjang terjadi pada korea dan serangan terpanjang adalah karditis % . Pada serangan lebih pendek jika yang dianggap sebagai titik akhir adalah hilangnya manifestasi klinis akut& dan lebih panjang jika titik akhir adalah kembalinya laju endap darah manjadi normal. Balaupun demikian dalam beberapa kasus manifestasi klinis mayor tertentu (misalnya korea& dan kadang eritema marginatum dan nodulus) dapat menetap atau bahkan muncul pertama kalinya setelah fase akut telah kembali normal % . Aama serangan pertama demam reumatik adalah mulai kurang dari ' minggu (pada sepertiga kasus) sampai ' bulan. Camun pada pasien karditis berat& proses reumatik aktif ini dapat berlanjut sampai + bulan atau lebih. Pasien ini menderita demam reumatik DkronikD. Di negara /arat keadaan ini terjadi pada sebagian kecil kasus ('( atau kurang). "ebagian besar pasien dengan demam reumatik yang berkepanjangan menderita beberapa kali serangan. Di negara tempat karditis berat dan kumat sering terjadi& frekuensi demam reumatik kronik mungkin sekali lebih tinggi % . Proses demam reumatik dianggap aktif terdapat salah satu dari tanda berikut8 artritis& bising organik baru& kardiomegali& nadi selama tidur melebihi %**;menit& korea& eritema marginatum& atau nodulus subkutan. :agal jantung tanpa penyakit katup yang berat juga merupakan tanda karditis aktif. arditis reumatik kronik dapat berlangsung berlarut$larut dan menyebabkan kematian sesudah beberapa bulan atau tahun. Aaju endap darah (A.D) yang terus tinggi lebih dari + bulan bukan aktivitas reumatik jika tidak disertai tanda lain % . 1 MANIFESTASI KLINIS !" Karditi# arditis pada demam reumatik akut ditemukan pada sekitar #*( pasien& yang cenderung meningkat dengan tajam pada pengamatan mutakhir %&! . Dua laporan yang paling baru& dari 9lorida dan 3tah& melaporkan karditis pada 0#( pasien demam reumatik akut. Angka ini didasarkan kepada diagnosis yang ditegakkan hanya dengan auskultasi& dan bahkan lebih tinggi bila alat ekokardiografi Doppler ,%( pasien menunjukkan keterlibatan jantung % . Pada literatur lain menyebutkan yaitu sekitar =*$1*( dari demam reumatik akan berkembang menjadi pankarditis #&0 . arditis merupakan kelainan yang paling serius pada demam reumatik akut& dan menyebabkan mortalitas paling sering selama stadium akut penyakit. /ahkan sesudah fase akut& cedera sisa pada katup dapat menyebabkan gagal jantung yang tidak mudah ditangani& dan seringkali memerlukan intervensi bedah. "elanjutnya mortalitas dapat terjadi akibat komplikasi bedah atau dari infeksi berikut yang menyebabkan endokarditis bakteri % . /anyak dokter memandang karditis sebagai manifestasi demam reumatik yang paling khas. arditis dengan insufisiensi mitral diketahui dapat berkaitan dengan infeksi virus& riketsia& dan mikoplasma. Camun demam reumatik tetap merupakan penyebab utama insufisiensi mitral didapat pada anak dan dewasa muda. 6eskipun laporan dari negara berkembang mengambarkan insidens penyakit jantung reumatik yang tinggi pada anak muda& demam reumatik dan karditis reumatik jarang ditemukan pada anak umur di bawah # tahun. Penyakit ini terkait dengan gejala nonspesifik meliputi mudah lelah& anoreksia& dan kulit pucat kekuningan. 6ungkin terdapat demam ringan dan mengeluh bernapas pendek& nyeri dada& dan artralgia. Pemeriksaan jantung mungkin menunjukkan keterlibatan jantung& dan pada sebagian pasien dapat terjadi gagal jantung. arditis dapat merupakan manifestasi tunggal atau terjadi bersamaan dengan satu atau lebih manifestasi lain. adang artritis dapat mendahului karditis? pada kasus demikian tanda karditis biasanya akan muncul dalam % atau ! minggu? jarang terjadi keterlibatan jantung yang jelas di luar interval ini. , "eperti manifestasi yang lain& derajat keterlibatan jantung sangat bervariasi. arditis dapat sangat tidak kentara& seperti pada pasien dengan korea& tanda insufisiensi mitral dapat sangat ringan dan bersifat sementara& sehingga mudah terlewatkan pada auskultasi. arditis yang secara klinis Emulainya lambatE mungkin sebenarnya mengambarkan progresivitas karditis ringan yang semula tidak dideteksi. Pasien yang datang dengan manifestasi lain harus diperiksa dengan teliti untuk menyingkirkan adanya karditis. Pemeriksaan dasar& termasuk elektrokardiografi dan ekokardiografi& harus selalu dilakukan. Pasien yang ada pada pemeriksaan awal tidak menunjukkan keterlibatan jantung harus terus dipantau dengan ketat untuk mendeteksi adanya karditis sampai tiga minggu berikutnya. <ikalau karditis tidak muncul dalam ! sampai ' minggu pascaserangan& maka selanjutnya ia jarang muncul. )akikardia merupakan salah satu tanda klinis awal miokarditis. Pengukuran frekuensi jantung paling dapat dipercaya apabila pasien tidur. Demam dan gagal jantung menaikkan frekuensi jantung? sehingga mengurangi nilai diagnostik takikardia. Apabila tidak terdapat demam atau gagal jantung& frekuensi jantung saat pasien tidur merupakan tanda yang terpercaya untuk memantau perjalanan karditis. 6iokarditis dapat menimbulkan disritmia sementara? blok atrioventrikular total biasanya tidak ditemukan pada karditis reumatik. 6iokarditis kadang sukar untuk dicatat secara klinis& terutama pada anak muda yang tidak terdengar bising yang berarti. Pada umumnya& tanda klinis karditis reumatik meliputi bising patologis& terutama insufisiensi mitral& adanya kardiomegali secara radiologis yang makin lama makin membesar& adanya gagal jantung dan tanda perikarditis. )erdapatnya gagal jantung kongestif& yaitu tekanan vena leher yang meninggi& muka sembab& hepatomegali& ronki paru& urin sedikit dan bahkan edema pitting& semuanya dapat dipandang sebagai bukti karditis. 7ampir merupakan aksioma& setiap anak dengan penyakit jantung reumatik yang datang dengan gagal jantung pasti menderita karditis aktif. 7al ini berbeda dengan orang tua& yang mana gagal jantung kongestif dapat terjadi sebagai akibat stres mekanik pada jantung karena keterlibatan katup reumatik. Pada anak dengan demam reumatik& gagal jantung kanan& terutama yang %* disertai dengan edema muka& mungkin terjadi sekunder akibat gagal jantung kiri. :agal jantung kiri pada anak reumatik relatif jarang ditemukan. .ndokarditis& radang daun katup mitral dan aorta serta kordae katup mitral& merupakan komponen yang paling spesifik pada karditis reumatik. atup$katup pulmonal dan trikuspid jarang terlibat. -nsufisiensi mitral paling sering terjadi pada karditis reumatik& yang ditandai oleh adanya bising holosistolik (pansistolik) halus& dengan nada tinggi. /ising ini paling baik terdengar apabila pasien tidur miring ke kiri. Pungtum maksimum bising adalah di apeks& dengan penjalaran ke daerah aksila kiri. Apabila terdapat insufisiensi mitral yang bermakna& dapat pula terdengar bising stenosis mitral relatif yaitu bising mid$diastolik sampai akhir diastolik yang bernada rendah. /ising ini disebut bising Carey-Coombs, terjadi karena sejumlah besar darah didorong melalui lubang katup ke dalam ventrikel kiri selama fase pengisian& menghasilkan turbulensi yang bermanifestasi sebagai bising aliran (flow murmur). -nsufisiensi aorta terjadi pada sekitar !*( pasien dengan karditis reumatik. -nsufisiensi ini dapat merupakan kelainan katup tunggal tetapi biasanya bersama dengan infusiensi mitral. -nfisiensi aorta ini ditandai oleh bising diastolik dini dekresendo yang mulai dari komponen aorta bunyi jantung kedua. /ising ini bernada sangat tinggi& sehinggga paling baik didengar dengan stetoskop membran (diafragma) pada sela iga ketiga kiri dengan pasien pada posisi tegak& terutama jika pasien membungkuk ke depan dan menahan napasnya selama ekspirasi. /ising ini mungkin lemah& dan karenanya sering gagal dikenali oleh pemeriksa yang tidak terlatih. Pada infusiensi aorta yang berat& bising terdengar keras dan mungkin disertai getaran bising diastolik. Pada kasus ini tekanan nadi yang naik karena lesi aorta yang besar digambarkan sebagai nadi perifer yang melompat$lompat (water-hammer pulse). eterlibatan katup pulmonal dan trikuspid jarang terjadi? ia ditemukan pada pasien dengan penyakit jantung reumatik yang kronik dan berat. Pemeriksaan ekokardiografi$Doppler menunjukkan bahwa kelainan pada katup trikuspid dan pasien demam reumatik pulmonoal ini lebih banyak daripada yang dipekirakan sebelumnya. 6iokarditis atau insufisiensi katup yang berat dapat menyebabkan terjadinya gagal jantung. :agal jantung yang jelas terjadi pada sekitar #( pasien demam reumatik %% akut& terutama pada anak yang lebih muda. Di 2ogyakarta pasien yang datang dengan gagal jantung jelas dapat mencapai +#( karena kasus yang dapat berobat ke rumah sakit terdiri atas pasien demam reumatik akut serangan pertama dan demam reumatik akut serangan ulang. Aagipula pasien di 2ogyakarta baru berobat apabila telah timbul gejala dan tanda gagal jantung. 6anifestasi gagal jantung meliputi batuk& nyeri dada& dispneu& ortopne& dan anoreksia. Pada pemeriksaan terdapat takikardia& kardiomegali& dan hepatomegali dengan hepar yang lunak. .dema paru terjadi pada gagal jantung sangat bervariasi. Pembesaran jantung terjadi bila perubahan hemodinamik yang berat terjadi akibat penyakit katup. Pembesaran jantung yang progresif dapat terjadi akibat pankarditis& yaitu karena dilatasi jantung akibat miokarditis ditambah dengan akumulsi cairan perikardium parietale dan viserale. Penggesekan permukaan yang meradang menimbulkan suara gesekan yang dapat didengar. /ising gesek ini terdengar paling baik di midprekordium pada pasien dalam posisi tegak& sebagai suara gesekan permukaan. /ising gesek dapat didengar pada sistole atau diastole tergantung pada apakah pergeseran timbul oleh kontraksi maupun relaksasi ventrikel. Pengumpulan cairan yang banyak menyebabkan terjadinya pergeseran perikardium& sehingga dapat mengakibatkan menghilangnya bising gesek. /ising gesek pada pasien parditis reumatik hampir selalu merupakan petunjuk adanya pankarditis. Perikarditis yang tidak disertai dengan endokarditis dan miokarditis biasanya bukan disebabkan demam reumatik. -rama derap yang mungkin terdengar biasanya berupa derap protodiastolik& akibat aksentuasi suara jantung ketiga. Derap presistolik agak jarang terjadi& akibat pengerasan suara jantung keempat yang biasanya tidak terdengar& atau derap kombinasi& yaitu kombinasi dari dua derap (summation gallop). $" Artriti# Artritis terjadi pada sekitar 0*( pasien dengan demam reumatik. Balaupun merupakan manifestasi mayor yang paling sering& artritis ini paling tidak spesifik dan sering menyesatkan diagnosis. -nsidens artritis yang rendah dilaporkan pada penjangkitan demam reumatik akhir$akhir ini di Amerika "erikat& mungkin akibat pedekatan diagnosis yang berbeda. ebanyakan laporan menunjukkan artritis sebagai manifestasi reumatik %! yang paling sering& tetapi bukan yang paling serius& seperti kata Aasegue& Edemam reumatik menjilat sendi namun menggigi jantung % . Artritis menyatakan secara tidak langsung adanya radang aktif sendi& ditandai oleh nyeri yang hebat& bengkak& eritema& dan demam. 6eskipun tidak semua manifestasi ada& tetapi nyeri pada saat istirahat yang menghebat pada gerakan aktif atau pasif biasanya merupakan tanda yang mencolok. -ntensitas nyeri dapat menghambat pergerakan sendi hingga mungkin seperti pseudoparalisis % . Artritis harus dibedakan dari artralgi& karena pada artralgia hanya terjadi nyeri ringan tanpa tanda objektif pada sendi. "endi besar paling sering terkena& yang terutama adalah sendi lutut& pergelangan kaki& siku& dan pergelangan tangan. "endi perifer yang kecil jarang terlibat. Artritis reumatik bersifat asimetris dan berpindah$pindah (poliartritis migrans). Proses radang pada satu sendi dapat sembuh secara spontan sesudah beberapa jam serangan& kemudian muncul artritis pada sendi yang lain. Pada sebagian besar pasien& artritis sembuh dalam % minggu& dan biasanya tidak menetap lebih dari ! atau ' minggu. Artritis demam reumatik berespons dengan cepat terhadap salisilat bahkan pada dosis rendah& sehingga perjalanan artritis dapat diperpendek dengan nyata dengan pemberian aspirin % . Pemeriksaan radiologis sendi tidak menunjukkan kelainan kecuali efusi. 6eskipun tidak berbahaya& artritis tidak boleh diabaikan? ia harus benar$benar diperhatikan& baik yang berat maupun yang ringan. "ebelum terburu$buru ke laboratorium untuk memikirkan Eskrining kolagenE yang lain& ia harus diperiksa dengan anamnesis yang rinci serta pemeriksaan fisis yang cermat % . %" Kor&a S'd&n(a) orea "ydenham& korea minor& atau St. itus dance& mengenai sekitar %#( pasien demam reumatik %&! . 6anifestasi ini mencerminkan keterlibatan sistem saraf pusat& terutama ganglia basal dan nuklei kaudati& oleh proses radang. 7ubungan korea "ydenham dengan demam reumatik tetap tidak jelas untuk waktu yang lama. 7ubungan tersebut tampak pada pasien dengan manifestasi reumatik& terutama insufisiensi mitral& yang semula datang hanya dengan korea "ydenham. "ekarang jelas bahwa periode laten antara infeksi streptokokus dan awal korea lebih lama daripada periode laten untuk %' artritis atau karditis. Periode laten manifestasi klinis artritis atu karditis adalah sekitar ' minggu& sedangkan manifestasi klinis korea dapat mencapai ' bulan atau lebih % . Pasien dengan korea datang dengan gerakan yang tidak disengaja dan tidak bertujuan& inkoordinasi muskular& serta emosi yang labil. 6anifestasi ini lebih nyata apabila pasien dalam keadaan stres. :erakan abnormal ini dapat ditekan sementara atau sebagian oleh pasien dan menghilang pada saat tidur. "emua otot terkena& tetapi yang mencolok adalah otot wajah dan ekstremitas. Pasien tampak gugup dan menyeringai. Aidah dapat terjulur keluar dan masuk mulut dengan cepat dan menyerupai Ekantong cacingE. Pasien korea biasanya tidak dapat mempertahankan kestabilan tonus dalam waktu yang pendek % . /iasanya pasien berbicara tertahan$tahan dan meledak$ledak. .kstensi lengan di atas kepala menyebabkan pronasi satu atau kedua tangan (tanda pronator). ontraksi otot tangan yang tidak teratur tampak jelas bila pasien menggenggam jari pemeriksa (pegangan pemerah susu). Apabila tangan diekstensikan ke depan& maka jari$jari berada dalam keadaan hiperekstensi (tanda sendok atau pinggan). oordinasi otot halus sukar. )ulisan tangannya buruk& yang ditandai oleh coretan ke atas yang tidak mantap %&# . /ila disuruh membuka dan menutup kancing baju& pasien menunjukkan inkoordinasi yang jelas& dan ia menjadi mudah kecewa. elabilan emosinya khas& pasien sangat mudah menangis& dan menunjukkan reaksi yang tidak sesuai %&!&# . @rangtua sering cemas oleh kecanggungan pasien yang reaksi yang mendadak. :uru memperhatikan bahwa pasien kehilangan perhatian& gelisah& dan tidak koperatif. "ebagai pasien mungkin disalahtafsirkan sebagai menderita kelainan tingkah laku. 6eskipun tanpa pengobatan sebagian besar korea minor akan menghilang dalam waktu %$! minggu. Pada kasus yang berat& meskipun dengan pengobatan& korea minor dapat menetap selama '$= bulan& bahkan dapat sampai ! tahun % . -nsidens korea pada pasien demam reumatik sangat bervariasi dan cenderung menurun& tetapi pada epidemi mutakhir di 3tah korea terjadi pada '%( kasus. orea tidak biasa terjadi sesudah pubertas dan tidak terjadi pada dewasa& kecuali jarang pada wanita hamil (Ekorea gravidarumE). orea ini merupakan satu$satunya manifestasi yang %= memilih jenis kelamin& yakni dua kali lebih sering pada anak wanita dibanding pada lelaki. "esudah pubertas perbedaan jenis kelamin ini bertambah % . *" Erit&)a Marginatu) .ritema marginatum merupakan khas untuk demam reumatik dan jarang ditemukan pada penyakit lain. arena khasnya& ia termasuk dalam manifestasi mayor. Data kepustakaan menunjukkan bahwa eritema marginatum ini hanya terjadi pada lebih$kurang #( pasien % . Pada literatur lain menyebutkan eritema ini ditemukan pada kurang dari %*( kasus ! . 4uam ini tidak gatal& maskular& dengan tepi eritema yang menjalar dari bagian satu ke bagian lain mengelilingi kulit yang tampak normal. Aesi ini berdiameter sekitar !&# cm& tersering pada batang tubuh dan tungkai proksimal& dan tidak melibatkan wajah %&!&# . Pemasangan handuk hangat atau mandi air hangat dapat memperjelas ruam. .ritema sukar ditemukan pada pasien berkulit gelap. -a biasanya timbul pada stadium awal penyakit& kadang menetap atau kembali lagi& bahkan setelah semua manifestasi klinis lain hilang. .ritema biasanya hanya ditemukan pada pasien dengan karditis& seperti halnya nodul subkutan % . 6enurut literatur lain& eritema ini sering ditemukan pada wanita dengan karditis kronis # . +" Nodu,u# Su-kutan 9rekuensi manifestasi ini telah menurun sejak beberapa dekade terakhir& saat ini jarang ditemukan& kecuali pada penyakit jantung reumatik kronik. Penelitian mutakhir melaporkan frekuensi nodul subkutan kurang dari #(. Camun pada laporan mutakhir dari 3tah nodul subkutan ditemukan pada sekitar %*( pasien. Codulus terletak pada permukaan ekstensor sendi& terutama pada siku& ruas jari& lutut dan persendian kaki. adang nodulus ditemukan pada kulit kepala dan di atas kolumna vetrebralis. 3kurannya bervariasi dari *&#$! cm& tidak nyeri& dan dapat bebas digerakkan. Codul subkutan pada pasien demam reumatik akut biasanya lebih kecil dan lebih cepat menghilang daripada nodul pada reumatoid artritis. ulit yang menutupinya tidak menunjukkan tanda radang atau pucat. Codul ini biasanya muncul sesudah beberapa minggu sakit dan pada umumnya hanya ditemukan pada pasien dengan karditis % . %# ." D&)a) Demam hampir selalu ada pada poliartritis reumatik? ia sering ada pada karditis yang tersendiri (murni) tetapi pada korea murni. <enis demamnya adalah remiten& tanpa variasi diurnal yang lebar& gejala khas biasanya kembali normal atau hampir normal dalam waktu ! hingga ' minggu& walau tanpa pengobatan. /" Artra,gia Artralgia adalah nyeri sendi tanpa tanda objektif pada sendi. Artralgia biasanya melibatkan sendi besar. adang nyerinya terasa sangat berat sehingga pasien tidak mampu lagi menggerakkan tungkainya % . 0" Mani1&#ta#i ,ain Cyeri abdomen dapat terjadi pada demam reumatik akut dengan gagal jantung oleh karena distensi hati. Cyeri abdomen jarang ada pada demam reumatik tanpa gagal jantung dan ada sebelum manifestasi spesifik yang lain muncul. Pada kasus ini nyeri mungkin terasa berat sekali pada daerah sekitar umbilikus& dan kadang dapat disalahtafsirkan sebagai apendistis sehingga dilakukan operasi % . Anoreksia& nausea& dan muntah seringkali ada& tetapi kebanyakan akibat gagal jantung kongestif atau akibat keracunan salisilat. .pitaksis berat mungkin dapat terjadi. elelahan merupakan gejala yang tidak jelas dan jarang& kecuali pada gagal jantung. Cyeri abdomen dan epitaksis& meskipun sering ditemukan pada demam reumatik& tidak dianggap sebagai kriteria diagnosis % . /eberapa uji laboratorium yakni reaktan fase akut seperti A.D atau 5$reactive protein mungkin naik. 3ji ini dapat tetap naik untuk masa waktu yang lama (berbulan$bulan). Pemanjangan interval P4 pada elektrokardiogram juga termasuk kriteria minor # . DIAGNOSIS Demam reumatik tidak mempunyai organ sasaran tertentu. Demam reumatik dapat mengenai sejumlah organ dan jaringan& secara tersendiri atau bersama. )idak adanya manifestasi (kecuali korea "ydenham Emurni) maupun uji laboratorium yang cukup khas untuk diagnosis& karenanya diagnosis didasarkan pada kombinasi beberapa penemuan. 6akin banyak manifestasi& makin kuat pula diagnosis. arena prognosis bergantung pada %+ manifestasi klinis& maka pada diagnosis harus disebut manifestasi klinisnya& misalnya Edemam reumatik dengan poliartritis sajaE. Krit&ria Jon&# !2*** Dr. ). Duckett <ones mengusulkan kriteria diagnosis yang didasarkan kepada kombinasi manifestasi klinis dan penemuan laboratorium. )anda klinis yang paling berguna disebut sebagai manifestasi mayor& yakni karditis& poliartritis& korea& nodulus subkutan& dan eritema marginatum. -stilah EmayorE berkaitan dengan diagnosis dan bukan dengan frekuensi atau derajat kelainan. )anda dan gejala lain& meski kurang khas& masih dapat bermanfaat& disebut kriteria minor yang meliputi demam& artralgia& riwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik sebelumnya& pemanjangan interval P$4 dan reaktan fase akut (A.D& P54). Dua manifestasi mayor& atau satu manifestasi mayor dan dua minor& menunjukkan kemungkinan besar demam reumatik %.!.# . Krit&ria Jon&# !2.+ Diperlukan bukti adanya infeksi sterptokokus yang baru untuk mandukung diagnosis. )erdapat dua pengecualian pada perlunya dukungan ini? pertama pada beberapa pasien dengan korea "ydenham& dan kedua pada pasien dengan karditis yang diam$diam (silent carditis). Antibodi streptokokus mungkin telah kembali normal pada saat kedua golongan pasien tersebut pertama diperiksa. "eperti dinyatakan di atas& masalah utama dalam diagnosis adalah bila pasien yang hanya menunjukan satu kriteria mayor& khususnya pasien poliartritis. 6asalah jarang timbul apabila ditemukan dua kriteria mayor. Pengamatan cermat terhadap pasien sementara pemberian profilaksis antibiotik dapat menyelesaikan dilema& terutama bila terdapat artritis kumat tanpa bukti faringitis streptokokus sebelumnya % . Dalam mengevaluasi pasien seperti ini harus diingat kemungkinkan endokarditis infektif yang mungkin secara klinis menyerupai demam reumatik kumat. elambatan diagnosis endokarditis infektif dapat berakibat amat serius % . Krit&ria Jon&# !20$ elompok studi B7@ menganjurkan bahwa kriteria <ones ()abel %) dengan tambahan catatan di bawah& diambil sebagai pegangan umum. Pada tiga golongan pasien yang diuraikan di bawah& diagnosis demam reumatik diterima tanpa adanya dua manifestasi %0 mayor atau satu manifestasi mayor dan dua manifestasi minor. 7anya pada dua yang pertama persyaratan untuk infeksi streptokokus sebelumnya dapat dikesampingkan %&!&# . orea dalam praktek diagnosis korea reumatik ditegakan apabila korea merupakan manifestasi klinis tunggal& sesudah sindrom grenyet (tic) dan penyebab gerakan koreiform lain (misalnya lupus) disingkirkan. elompok B7@ secara tegas menyatakan bahwa korea murni dapat dikecualikan dari pemakaian kriteria <ones. arditis datang diam$diam atau datangnya terlambat. Pasien kelompok ini biasanya mempunyai riwayat demam reumatik yang samar$samar atau tidak ada sama sekali& tetapi selama periode beberapa bulan timbul gejala dan tanda umum seperti rasa tidak enak badan& lesu& anoreksia& dengan penampakan sakit kronik. 6ereka sering datang dengan gagal jantung& dan pemeriksaan fisis dan laboratorium menunjukkan adanya penyakit jantung valvular. <enis miokarditis akibat kelainan lain harus disingkirkan. )anda radang aktif (biasanya reaksi fase akut seperti A.D dan P54) diperlukan untuk membedakannya dari penyakit katup reumatik inaktif. Pemeriksaan ekokardiografi bermanfaat untuk memperkuat atau menyingkirkan adanya penyakit katup kronik. .ndokarditis infektif mudah dirancukan dengan keadaan ini. Demam reumatik kumat. Pada pasien penyakit reumatik yang telah menetap (establihed) yang telah tidak minum obat antiradang (salisilat atau kortikosteroid) selama paling sedikit dua bulan& terdapatnya satu kriteria mayor atau demam& artralgia& atau naiknya reaktan fase akut memberikan kesan dugaan diagnosis demam reumatik kumat& asalkan terdapat bukti adanya infeksi sterptokokus sebelumnya (misalnya peninggian titer A")@). Camun untuk diagnosis yang tepat diperlukan pengamatan yang cukup lama untuk menyingkirkan penyakit lain dan komplikasi penyakit jantung reumatik seperti endokarditis infektif. "eringkali sukar membuktikan adanya karditis akut selama serang kumat. 6unculnya bising baru& bertambahnya kardiomegali& atau adanya bising gesek perikadial biasanya membuktikan diagnosis karditis. Adanya nodul subkutan atau eritema marginatum juga merupakan bukti terpercaya untuk terdapatnya karditis aktif. %1 )abel %. riteria jones (revisi) untuk pedoman dalam diagnosis demam reumatik Manifestasi Mayor
Manifestasi Minor
arditis Poliartritis orea .ritema marginatum Codulus subkutan !linik $ 4iwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik $ Artralgia $ Demam "aboratorium $ 4eaktans fase akut $ Aaju endap darah (A.D) $ Protein 5 reaktif $ Aeukositosis $ Pemanjangan interval P$4 ditambah /ukti adanya infeksi streptokokus $ enaikan titer antibodi antisterptokokus8 A")@;lain $ /iakan farings positif untuk streptokokus grup A $ Demam skarlatina yang baru
%.#ighly probable $sangat mungkin) ! mayor atau % mayor F ! minor Disertai bukti infeksi "treptococcus beta hemolyticus grup A A")@ meningkat ultur (F) !. %oubtful diagnosis (meragukan) ! mayor % mayor F ! minor )idak terdapat bukti infeksi "treptokokkus beta hemolitikus grup A A")@ meningkat ultur (F)
%, DIAGNOSA 3ANDING )idak ada satupun gejala klinis maupun kelainan laboratorium yang khas untuk demam reumatik;penyakit jantung reumatik. /anyak penyakit lain yang mungkin memberi gejala yang sama atau hampir sama dengan demam reumatik;penyakit jantung reumatik.2ang sering dirancukan dengan demam reumatik adalah golongan penyakit kolagen vaskular& khususnya artritis reumatoid juvenil. 3mumnya bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya dapat membedakan penyakit ini. Penemuan klinis tertentu pada artritis reumatoid juvenil yang khas meliputi keterlibatan sendi kecil perifer& keterlibatan sendi besar yang simetris tanpa artritis migrans& sendi yang terkena pucat& perjalanan penyakitnya lebih lamban dan responsif terhadap salisilat. 6eski sebagian artritis reumatoid berespons cepat terhadap salisilat& sebagian besar pasien sembuh lebih lambat& walaupun dengan dosis salisilat yang besar. <ika pasien gagal berespons sesudah !=$=1 jam setelah dimulainya terapi salisilat& ia lebih mungkin menderita artritis reumatoid daripada demam reumatik akut % . -nfeksi piogen pada sendi yang sering disertai demam serta reaksi fase akut. /ila terdapat kenaikan yang bermakna titer A")@ akibat infeksi "treptococcus sebelumnya (yang sebenarnya tidak menyebabkan demam reumatik)& maka seolah$olah kriteria <ones sudah terpenuhi. .valuasi terhadap riwayat infeksi "treptococcus serta pemeriksaan yang teliti terhadap kelainan sendinya harus dilakukan dengan cermat agar tidak terjadi diagnosis berlebihan ' . /eberapa penyakit harus dimasukkan dalam diagnosis banding& termasuk lupus eritematosus sistematik& penyakit jaringan ikat campuran& artritis reaktif yang mencakup artritis pascasterptokokus& penyakit serum& dan artritis infeksi& terutama artritis akibat gonokokus yang melibatkan beberapa sendi. Pemeriksaan serologis& termasuk panel antibodi anti$nuklear (ACA)& dan biakan biasanya dapat membantu membedakan keadaan$keadaan tersebut. Pasien penyakit sel sikel atau hemoglobinopati lain& dan kadang pasien leukemia& mungkin datang dengan keluhan poliartritis. Pemeriksaan darah dan biopsi sumsum tulang biasanya memastikan diagnosis % . arditis atau perikarditis reumatik harus dibedakan dengan karditis akibat penyebab lain& termasuk infeksi bakteri& virus& atau mikoplasma& serta penyakit kolagen vaskular. .ndokarditis harus dibedakan dari endokarditis pada kelainan katup bawaan !* atau prolaps katup mitral. .kokardiografi berperan penting untuk identifikasi kelainan bawaan dan prolaps katup mitral. Penyakit Aibman "acks& endokarditis yang bersamaan dengan lupus eritematosus sistematik& jarang sekali terlihat pada anak. Pasien dengan hipertiroidisme& terutama yang disertai dengan blok A$G derajat - dapat dirancukan dengan insufisiensi mitral reumatik % . /erbagai penyakit neurologis degeneratif& koreoatetosis kongenital& spasme habitualis& beberapa tumor otak& dan kelainan tingkah laku dapat dirancukan dengan korea "ydenham. Penyembuhan spontan membantu diagnosis korea "ydenham& karena biasanya pada kelainan lain apabila tidak diobati korea akan cendrung menetap atau progresif. )eknik diagnosis yang lebih baru& antara lain computeri&ed axial tomography $C'() scan dan magnetic resonance imaging $*+,) berguna dalam memastikan kelainan$ kelainan tersebut % . Diagnosis banding lainnya ialah purpura 7enoch$"choenlein& reaksi serum& hemoglobinopati& anemia sel sabit& artritis pasca infeksi& artritis septik& leukimia dan endokarditis bakterialis sub akut ' . )abel '. Diagnosis banding demam reumatik D&)a) r&u)atik Artriti# r&u)atoid Lu4u# &rito)ato#u# #i#t&)ik 3mur #$%# tahun # tahun %* tahun 4asio kelamin sama Banita %% Banita #8% elainan sendi "akit /engkak elainan 4o
7ebat Con spesifik )idak ada
sedang Con spesifik "ering (lanjut)
/iasanya ringan Con spesifik adang$kadang elainan kulit .ritema marginatum 6akular Aesi kupu$kupu arditis ya <arang Aanjut Aaboratorium Aateks Aglutinasi sel domba
$ $
H %*( H %*( H #( adang$kadang !% "ediaa sel A. 4espon terhadap salisilat cepat /iasanya lambat Aambat ; $
PENGO3ATAN !" Eradika#i ku)an Str&4to5o55u# -&ta (&)o,'ti5u# gru4 A Pengobatan yang adekuat terhadap infeksi "treptococcus harus segera dilaksanakan setelah diagnosis ditegakkan. 5ara pemusnahan streptococcus dari tonsil dan faring sama dengan cara untuk pengobatan faringitis streptococcus yakni pemberian penisilin ben>atin intramuskular dengan dosis %&! juta unit untuk pasien dengan berat badan I '* kg atau +**.*** J ,**.*** unit untuk pasien dengan berat badan K '* kg. Penisilin oral& =**.*** unit (!#* mg) diberikan empat kali sehari selama %* hari dapat digunakan sebagai alternatif. .ritromisin& #* mg;kg // sehari dibagi dalam = dosis yang sama dengan maLimum !#* mg = kali sehari selama %* hari dianjurkan untuk pasien yang alergi penisilin. @bat lain seperti sefalosporin yang diberikan dua kali sehari selama %* hari juga efektif untuk pengobatan faringitis streptokokus. Penisilin ben>atin yang berdaya lama lebih disukai dokter karena reliabilitasnya serta efektifitasnya untuk profilaksis infeksi streptokokus %&' . $" O-at ana,g&#ik dan anti-in1,a)a#i Pengobatan anti$radang amat efektif dalam menekan manifestasi radang akut demam reumatik& sedemikian baiknya sehingga respons yang cepat dari artritis terhadap salisitas dapat membantu diagnosis % . Pasien dengan artritis yang pasti harus diobati dengan aspirin dalam dosis total %** mg;kg//; hari& maLimum + g per hari dosis terbagi selama ! minggu& dan 0# mg;kg//; hari selama !$+ minggu berikutnya. adang diperlukan dosis yang lebih besar. 7arus diingatkan kemungkinan keracunan salisilat& yang ditandai dengan tinitus dan hiperpne %&!&' . Pada pasien karditis& terutama jika ada kardiomegali atau gagal jantung aspirin seringkali tidak cukup untuk mengendalikan demam& rasa tidak enak serta takikardia& kecuali dengan dosis toksik atau mendekati toksik. Pasien ini harus ditangani dengan steroid? !! prednison adalah steroid terpilih& mulai dengan dosis ! mg;kg//;hari dengan dosis terbagi& maLimum 1* mg per hari. Pada kasus yang sangat akut dan parah& terapi harus dimulai dengan metilprednisolon intravena (%*$=* mg)& diikuti dengan prednison oral. "esudah !$' minggu prednison dapat dikurangi terhadap dengan pengurangan dosis harian sebanyak # mg setiap !$' hari. /ila penurunan ini dimulai& aspirin dengan dosis 0# mg;kg//;hari harus ditambahkan dan dilanjutkan selama + minggu setelah prednison dihentikan. )erapi Etumpang tindihE ini dapat mengurangi insidens rebound klinis pascaterapi& yaitu munculnya kembali manifestasi klinis segera sesudah terapi dihentikan& atau sementara prednison diturunkan& tanpa infeksi streptokokus baru. "teroid dianjurkan untuk pasien dengan karditis karena kesan klinis bahwa pasien berespons lebih baik& demikian pula gagal jantung pun berespons lebih cepat daripada dengan salisilat %&! . Pada sekitar #$%*( pasien demam reumatik& kenaikan A.D bertahan selama berbulan$ bulan sesudah penghentian terapi. eadaan ini tidak berat& tidak dapat dijelaskan sebabnya& dan tidak perlu mengubah tata laksana medik. "ebaliknya kadar P54 yang tetap tinggi menandakan perjalanan penyakit yang berlarut$larut? pasien tersebut harus diamati dengan seksama. Apabila demam reumatik inaktif dan tetap tenang lebih dari dua bulan setelah penghentian antiradang& maka demam reumatik tidak akan timbul lagi kecuali apabila terjadi infeksi streptokokus baru. )abel '. @bat antiradang yang dianjurkan pada demam rematik MANIFESTASI KLINIS PENGO3ATAN Artralgia
7anya analgesik (misal asetaminofen).
Artritis "alisilat %** mg;kg//;hari selama ! minggu& dan 0# mg;kg//;hari selama = minggu berikutnya
Artritis F karditis tanpa kardiomegali "alisilat %** mg;kg//;hari selama ! minggu& dan 0# mg;kg//;hari selama = minggu berikutnya !'
Artritis F karditis F kardiomegali Prednison ! mg;kg//;hari selama ! minggu dan diturunkan sedikit demi sedikit (tapering off) ! minggu? salisilat 0# mg;kg//;hari mulai awal minggu ke ' selama + minggu
%" Di&t )ujuan diet pada penderita demam rematik terutama yang mengalami karditis adalah memberikan makanan secukupnya tanpa membebani kerja jantung. Diet yang dianjurkan yaitu energi cukup untuk mencapai berat badan normal d&ngan 4rot&in 670 gra)8Kg337 ,&)ak #&dang $+-%69 k&-utu(an &n&rgi tota, :!69 ,&)ak ;&nu(7!+9 ,&)ak tak ;&nu(<" =ita)nin dan )in&ra, 5uku47 di&t r&nda( gara) $-% gra) 4&r (ari7 )akanan 'ang )uda( di5&rna dan tidak )&ni)-u,kan ga#7 #&rat 5uku4 untuk )&ng(indari kon#ti4a#i7 #&rta 5airan 5uku4 $ ,it&r 4&r (ari" Da4at di-&rikan ta)-a(an )akanan &nt&ra,7 4ar&nt&ra, atau#u4,&)&n gi>i -i,a di4&r,ukan" *" Tira( 3aring dan )o-i,i#a#i "emua pasien demam reumatik akut harus tirah baring& jika mungkin di rumah sakit. Pasien harus diperiksa tiap hari untuk menemukan valvulitis dan untuk mulai pengobatan dini bila terdapat gagal jantung. arditis hampir selalu terjadi dalam !$' minggu sejak dari awal serangan& hingga pengamatan yang ketat harus dilakukan selama masa tersebut. "esudah itu lama dan tingkat tirah baring bervariasi. )abel = merupakan pedoman umum? tidak ada penelitian acak terkendali untuk mendukung rekomendasi ini. 7al penting adalah bahwa tata laksana harus disesuaikan dengan manifestasi penyakit& sedang pembatasan aktivitas fisis yang lama harus dihindari % . "elama terdapat tanda$tanda radang akut& penderita harus istirahat di tempat tidur. 3ntuk artritis cukup dalam waktu lebih kurang ! minggu& sedangkan untuk karditis berat dengan gagal jantung dapat sampai + bulan. 6obilisasi dilakukan secara bertahap ' . -stirahat mutlak yang berkepanjangan tidak diperlukan mengingat efek psikologis serta keperluan sekolah. Penderita demam reumatik tanpa karditis atau penderita karditis tanpa != gejala sisa atau penderita karditis dengan gejala sisa kelainan katup tanpa kardiomegali& setelah sembuh tidak perlu pembatasan aktivitas. Penderita dengan demam kardiomegali menetap perlu dibatasi aktivitasnya dan tidak diperkenankan melakukan olahraga yang bersifat kompetisi fisis ' .
)abel =. Pedoman istirahat dan mobilisasi penderita demam reumatik;penyakit jantung reumatik akut (6arkowit> dan :ordis& %,0!) % Artriti# Karditi# )ini)a, Karditi# ? kardio)&ga,i Karditi# ? Gaga, Jantung )irah baring ! minggu ' minggu + minggu etat selama gejala gagal jantung msh ada 6obilisasi bertahap di ruangan ! minggu ' minggu + minggu ' bulan 6obilisasi bertahap di luar ruangan ' minggu = minggu ' bulan ' bulan atau lebih "emua kegiatan "esudah +$1 minggu "esudah %* minggu "esudah + bulanbervariasi
+" P&ngo-atan ,ain +"! P&ngo-atan Karditi# Pengobatan karditis reumatik ini tetap paling kontroversial& terutama dalam hal pemilihan pasien untuk diobati dengan aspirin atau harus dengan steroid. 6eski banyak dokter secara rutin menggunakan steroid untuk semua pasien dengan kelainan jantung& penelitian tidak menunjukkan bahwa steroid lebih bermanfaat daripada salisilat pada pasien karditis ringan atau sedang. 4ekomendasi untuk menggunakan steroid pada pasien pankarditis berasal dari kesan klinis bahwa terapi ini dapat menyelamatkan pasien ' . Digitalis diberikan pada pasien dengan karditis yang berat dan dengan gagal jantung? digoksin lebih disukai dipakai pada anak. Dosis digitalisasi total adalah *&*= sampai *&*+ !# mg;kg& dengan dosis maLimum %&# mg. Dosis rumatnya adalah antara sepertiga samapai seperlima dosis digitalisasi total& diberikan dua kali sehari. arena beberapa pasien miokarditis sensitif terhadap digitalis& maka dianjurkan pemberian digitalisasi lambat. Penggunaan obat jantung alternatif atau tambahan dipertimbangkan bila pasien tidak berespons terhadap digitalis ' . )irah baring dianjurkan selama masa kariditis akut& seperti tertera pada tabel. Pasien kemudian harus dii>inkan untuk melanjutkan kembali aktivitasnya yang normal secara bertahap. 7indarkan pemulihan aktivitas yang cepat pada pasien yang sedang menyembuh dari karditis berat. "ebaliknya& kita harus mencegah praktek kuno yang mengharuskan tirah baring untuk waktu yang lama sesudah karditis stabil dan gagal jantung mereda& karena takut memburuk atau kumatnya karditis. 6eskipun telah ada pedoman tirah baring& namun dalam pelaksanaannya harus disesuaikan kasus demi kasus ' . +"$ P&ngo-atan Kor&a S'd&n(a) Pasien korea yang ringan pada umumnya hanya memerlukan tirah baring. Pada kasus yang lebih berat& obat antikonvulsan mungkin dapat mengendalikan korea. @bat ini sangat bervariasi. 9enobarbital diberikan dalam dosis %#$'* mg tiap + sampai 1 jam. 7aloperidol dimulai dengan dosis rendah (*&# mg)& kemudian dinaikkan sampai ! mg tiap 1 jam. @bat antiradang tidak diperlukan pada korea& kecuali pada kasus yang sangat berat& dapat diberi steroid ' . ." P&n5&ga(an S&kund&r 5ara pencegahan sekunder yang diajukan (he 'merican #eart 'ssociation dan B7@ tertera pada tabel #. Pemberian suntikan penisilin berdaya lama setiap bulan adalah cara yang paling dapat dipercaya. Pada keadaan$keadaan khusus& atau pada pasien dengan resiko tinggi& suntikan diberikan setiap ' minggu. 6eskipun nyeri suntikan dapat berlangsung lama& pasien yang lebih tua lebih suka cara ini karena dapat dengan mudah teratur melakukanya satu kali setiap ' atau = minggu& dibanding dengan tablet penisilin oral yang harus setiap hari. Preparat sulfa yang tidak efektif untuk pencegahan primer (terapi faringitis)& terbukti lebih efektif daripada penisilin oral untuk pencegahan sekunder. "ulfadia>in juga jauh lebih murah daripada eritromisin. !+ Aama pemberian pencegahan sekunder sangat bervariasi& bergantung pada pelbagai faktor& termasuk waktu serangan atau serangan ulang& umur pasien& dan keadaan lingkungan. 6akin muda saat serangan makin besar kemungkinan kumat? setelah pubertas kemungkinan kumat cenderung menurun. "ebagian besar kumat terjadi dalam # tahun pertama sesudah serangan terakhir. Pasien dengan karditis lebih mungkin kumat daripada pasien tanpa karditis. Dengan mengingat faktor$faktor tersebut& maka lama pencegahan sekunder disesuaikan secara individual? beberapa prinsip umum dapat dikemukakan. Pasien tanpa karditis pada serangan sebelumnya diberikan profilaksis minimum # tahun sesudah serangan terakhir& sekurangnya sampai umur %1 tahun. Pasien dengan keterlibatan jantung dilakukan pencegahan setidaknya sampai umur !# tahun& dan dapat lebih lama jika lingkungan atau faktor risiko lain mendukungnya %&' . .valuasi pengobatan setiap # tahun. 4isiko terjadi kekambuhan paling tinggi dalam # tahun pertama ! . Pencegahan sekunder harus dilanjutkan selama pasien hamil? akan tetapi sebaiknya tidak dipakai sulfadia>in karena mendatangkan risiko terhadap janin. 4emaja biasanya mempunyai masalah khusus terutama dalam ketaatannya minum obat& sehingga perlu upaya khusus mengingat resiko terjadinya kumat cukup besar. 3ntuk pasien penyakit jantung reumatik kronik& pencegahan sekunder untuk masa yang lama& bahkan seumur hidup kadang diperlukan& terutama pada kasus yang berat. )abel #. <adwal yang dianjurkan untuk pengobatan dan untuk pencegahan infeksi streptokokus Pengobatan faringitis (pencegahan primer) Pencegahan infeksi (pencegahan sekunder) %. Penisilin ben>atin : -6 a. +** ***$,** *** unit untuk pasien K '* kg %. Penisilin ben>atin : -6 a. +** ***$,** *** unit untuk pasien K '* kg setiap '$= minggu !0 b. % !** ** unit pasien I '* kg
!. Penisilin G oral8 !#* mg& ' atau = kali sehari selama %* hari
'. .ritromisin8 =* mg;kg;hari dibagi dalam !$= kali dosis sehari (dosis maLimum % g;hari) selama %* hari
b. % !** ** unit pasien I '* kg setiap '$= minggu
!. Penisilin G oral8 !#* mg& dua kali sehari
'. .ritromisin8 !#* mg& dua kali sehari
=. "ulfadia>in8 *&# g untuk pasien K '* kg sekali sehari % g untuk pasien I '* kg sekali sehari
PROGNOSIS 6orbiditas demam reumatik akut berhubungan erat dengan derajat keterlibatan jantung. 6ortalitas sebagian besar juga akibat karditis berat& komplikasi yang sekarang sudah jarang terlihat di negara maju (hampir *() namun masih sering ditemukan di negara berkembang (%$%*(). "elain menurunkan mortalitas& perkembangan penisilin juga mempengaruhi kemungkinan berkembangnya menjadi penyakit valvular kronik setelah serangan demam reumatik aku. "ebelum penisilin& persentase pasien berkembang menjadi penyakit valvular yaitu sebesar +*$0*( dibandingkan dengan setelah penisilin yaitu hanya sebesar ,$',( %&, . Profilaksis sekunder yang efektif mencegah kumatnya demam reumatik akut hingga mencegah perburukan status jantung. Pengamatan menunjukkan angka penyembuhan yang tinggi penyakit katup bila profilaksis dilakukan secara teratur. -nformasi ini harus disampaikan kepada pasien& bahwa profilaksis dapat memberikan prognosis yang baik& bahkan pada pasien dengan penyakit jantung yang berat % .
!1 KESIMPULAN Demam reumatik merupakan suatu reaksi autoimun terhadap faringitis Streptococcus beta hemolyticus grup A yang mekanismenya belum sepenuhnya dimengerti. Demam reumatik tidak pernah menyertai infeksi kuman lain maupun infeksi "treptococcus di tempat lain. Penyakit ini juga cenderung berulang. !, -nsidens tertinggi penyakit ini ditemukan pada anak berumur #$%# tahun dan pengobatan yang tuntas terhadap faringitis akut hampir meniadakan risiko terjadinya demam reumatik. Perjalanan klinis penyakit demam reumatik;penyakit jantung reumatik didahului pertama kali oleh infeksi saluran napas atas oleh kuman "treptococcus beta hemolyticus grup A dan selanjutnya diikuti periode laten yang berlangsung %$' minggu kecuali korea yang dapat timbul + minggu atau bahkan berbulan$bulan. "etelah periode laten& periode berikutnya merupakan fase akut dari demam reumatik dengan timbulnya berbagai manifestasi klinis& dan diakhiri dengan stadium inaktif& yang pada demam reumatik tanpa kelainan jantung atau penyakit jantung reumatik tanpa gejala sisa katup tidak menunjukkan gejala apa$apa. 6anifestasi klinis demam reumatik dibagi menjadi manifestasi klinis mayor yaitu artritis& karditis& korea& eritema marginatum dan nodulus subkutan. 6anifestasi klinis minor yaitu demam& artralgia& peningkatan A.D dan 5$reactive protein dan pemanjangan interval P4. riteria diagnosis berdasarkan kriteria <ones (revisi %,,!) ditegakkan bila ditemukan ! kriteria mayor atau % kriteria mayor F! kriteria minor ditambah dengan bukti infeksi "treptococcus grup A tenggorok positif F peningkatan titer antibodi "treptococcus. Penatalaksanaan pada demam reumatik;penyakit jantung reumatik berupa eradikasi dari kuman "treptococcus beta hemolyticus grup A& obat$obat analgesik dan antiinflamasi& diet& istirahat dan mobilisasi serta pengobatan lain yang diberikan sesuai klinisnya seperti pengobatan korea. emudian diikuti dengan pencegahan sekunder yang lamanya sesuai dengan klinisnya. Pencegahan sekunder ini diharapkan dapat efektif untuk mencegah timbulnya demam reumatik berulang. Pengobatan serta pencegahan yang harus dilaksanakan secara teratur ini& informasinya harus disampaikan kepada pasien atau keluarga pasien sehingga prognosis pasien dengan penyakit ini baik walaupun pada pasien dengan penyakit jantung yang berat.