Anemia sel sabit

Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas

Langsung ke: navigasi, cari

Anemia sel sabit adalah kondisi serius di mana sel-sel darah merah menjadi berbentuk
bulan sabit, seperti huruf C. Sel darah merah normal berbentuk donat tanpa lubang
(lingkaran, pipih di bagian tengahnya), sehingga memungkinkan mereka melewati
pembuluh darah dengan mudah dan memasok oksigen bagi seluruh bagian tubuh. Sulit
bagi sel darah merah berbentuk bulan sabit untuk melewati pembuluh darah terutama di
bagian pembuluh darah yang menyempit, karena sel darah merah ini akan tersangkut dan
akan menimbulkan rasa sakit, infeksi serius, dan kerusakan organ tubuh.

Anemia
Anemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan dimana jumlah sel darah
merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada
dibawah normal.

Sel darah merah mengandung hemoglobin, yang memungkinkan mereka mengangkut

oksigen dari paru-paru dan mengantarkannya ke seluruh bagian tubuh.

Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin
dalam sel darah merah, sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah
sesuai yang diperlukan tubuh

Penyebab Anemia

Penyebab umum dari anemia:


o Perdarahan hebat
o Akut (mendadak)
o Kecelakaan
o Pembedahan
o Persalinan
o Pecah pembuluh darah
o Kronik (menahun)
o Perdarahan hidung
o Wasir (hemoroid)
o Ulkus peptikum
o Kanker atau polip di saluran pencernaan
o Tumor ginjal atau kandung kemih
 o Perdarahan menstruasi yang sangat banyak

 Berkurangnya pembentukan sel darah merah

o Kekurangan zat besi
o Kekurangan vitamin B12
o Kekurangan asam folat
o Kekurangan vitamin C
o Penyakit kronik


o Meningkatnya penghancuran sel darah merah
o Pembesaran limpa
o Kerusakan mekanik pada sel darah merah
o Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:
 Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
 Sferositosis herediter
 Elliptositosis herediter
o Kekurangan G6PD
o Penyakit sel sabit
o Penyakit hemoglobin C
o Penyakit hemoglobin S-C
o Penyakit hemoglobin E
o Thalasemia

Gejala

Gejala-gejala yang disebabkan oleh pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan
ini, bervariasi. Anemia bisa menyebabkan kelelahan, kelemahan, kurang tenaga dan
kepala terasa melayang. Jika anemia bertambah berat, bisa menyebabkan stroke atau
serangan jantung.

Hemofilia
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanya
kekurangan faktor pembekuan. hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan
kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangkan hemofilia B disebabkan kurangnya
faktor pembekuan IX (FIX). hemofilia A dan B tidak dibedakan karena mempunyai
tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. hemofilia adalah salah
satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan
yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua.
sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang
menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia, diikuti oleh Nasse pada tahun 1820
yang pertamakali mereview hemofilia. Wright pertama kali mendemonstrasikan adanya
bukti suatu defek pada proses pembekuan darah pada hemofilia tahun 1893, namun faktor
VIII (FVIII) belum teridentifikasi sampai pada tahun 1937 ketika Patek dan Taylor
berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu mereka sebut sebagai
faktor antihemofilia (AHF).

Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. walaupun hubungan antara
FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) saat ini telah diketahui, namun hal ini tidak
disadari saat itu. pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi
vWF pertama kali diterangkan. lalu penelitian berikutnya oleh Nilson dan kawan-kawan
mengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan tadi.

Pada tahun 1952, penyakit christmas pertama kali dideskripsikan dan nama penyakit
tersebut diambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh.
penyakit ini sangat berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakit
christmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkan masa pembekuan (clotting
time/CT) karena itu hemofilia A dan B kemudian dibedakan.

Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk
terapi hemofilia. pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau
konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. sejak
saat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup
penderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah

Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertamakali
diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B
dan hepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksi
hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan
dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar terbaru tatalaksana hemofilia
sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan
risiko tertular virus.

RIWAYAT PENYAKIT.

Dalam anamnesa biasanya akan di dapatkan riwayat adanya salah seorang anggota
keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal.
Beratnya perdarahn bervariawsia akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama
dalam satu keluarga. Sering perdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada
seseorang menderita hemofili. Oleh karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga
haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat kelenjar berjalan yang menyebabkan
perdarahan sendi merupakan gejala yang paling sering dijumpai dari penderita hemofili
ini.

KELAINAN FISIK

kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa
hematom di kepala atau extrinitis. dan juga sering dijumpai hemartrasi. Tentu didaerah
hematom akan ada perasaan nyeri. Jarang terjadi gangren. Perdarahan interstial akan
menyebabk atrofi otot, pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkan
neuritis perifer.

Pemeriksaan hematologis Jumlah trombosit normal. Waktu perdarahan normal. Rumple

leede negatif. Waktu pembekuan dan prothrombin consumpsion test abnormal.

Diagnosa pasti

Diagnosa pasti hemofilia atas dasar pemeriksaan generasi tromboplastin.

Komplikasi

Komplikasi yang dapat timbul adalah akibat dari perdarahan atau transfusi darah.
Komplikasi akibat perdarahan adalah anemia, ambulasis atau deformitas sendi,atrofi otot
atau neuritis.

Terapi

Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII. Sekarang sudah ada F VIII yang
dapat di berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F VIII maka dapat di
berikan kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau di berikan transfusi darah segar.

Prognosis

Tersedianya fasilitas darah segar,kropresipitat dan F VIII menyebabkan prognosis

hemofilia menjadi baik.

Limfoma
Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas

Langsung ke: navigasi, cari

Limfoma adalah tipe kanker yang terjadi pada limfosit (tipe sel darah putih pada sistem
kekebalan tubuh vertebrata). Terdapat banyak tipe limfoma. Limfoma adalah bagian dari
grup penyakit yang disebut kanker Hematological. Pada abad ke-19 dan abad ke-20,
penyakit ini disebut penyakit Hodgkin karena ditemukan oleh Thomas Hodgkin tahun
1832. Limfoma dikategorikan sebagai limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.

Limfoma Hodgkin
Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas

Langsung ke: navigasi, cari

Biopsi nodus limfa menunjukan limfoma Hodgkin.

Limfoma Hodgkin, juga diketahui sebagai penyakit Hodgkin, adalah tipe limfoma
yang pertama kali dideskripsikan oleh Thomas Hodgkin tahun 1832. Secara klinis,
Limfoma Hodgkin dikarakterisasikan dengan penyebaran penyakit melalui satu grup
nodus limfa menuju lainnya dan dengan perkembangan gejala B dengan penyakit yang
sudah jauh berkembang. Secara pathologi, penyakit ini dikarakterisasikan oelh kehadiran
sel Reed-Sternberg. Limfoma Hodgkin adalah salah satu dari kanker pertama yang dapat
disembuhkan oleh radiasi. Nantinya limfoma Hodgkin merupakan salah satu yang
pertama kalinya dapat disebuhkan oleh kombinasi kemoterapi. Rata penyembuhan sekitar
93%, membuat penyakit ini sebagai salah satu kanker yang paling dapat disembuhkan.

Sindrom antibodi antifosfolipid

Sindrom antibodi antifosfolipid (bahasa Inggris:Antiphospholipid antibody syndrom)

disingkat APS adalah gangguan pada sistem pembekuan darah yang dapat menyebabkan
thrombosis pada arteri dan vena serta dapat menyebabkan gangguan pada kehamilan
yang berujung pada keguguran. Disebabkan karena produksi antibodi sistem kekebalan
tubuh terhadap membran sel. Sering disebut juga sebagai sindrom Hughes untuk
menghargai jasa penemunya rheumatologis Dr Graham R.V. Hughes (dari rumah sakit St
Thomas, London, Britania Raya).

Dalam keadaan normal, antibodi berfungsi baik untuk melawan kuman dan infeksi yang
disebabkan virus, akan tetapi kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami
kerusakan sehingga menyerang tubuh sendiri. Antibodi APS ini dapat dideteksi dengan
tes darah tertentu. Apabila seseorang dideteksi memiliki antibodi ini, dapat dipastikan
orang tersebut dapat mengalami masalah-masalah tertentu.

APS menyebabkan orang merasa lelah, sakit pada persendian, akan tetapi pada bisa juga
tidak memiliki gejala-gejala tersebut. Kadang kala APS juga diasosiasikan dengan
penyakit yang disebut systemic lupus erythematosis (SLE).

Masalah-masalah yang dapat ditimbulkan oleh antibodi APS ini antara lain:
  Keguguran berulang pada kehamilan awal
 Keguguran setelah semester pertama (13 minggu)
 Pre-eclampsia dalam kehamilan
 Bayi berukuran kecil
 Thrombosis pada pembuluh darah balik (vena)

Antibodi ini ditemukan pada 2% wanita. Tidak semua orang yang dideteksi memiliki
antibodi ini akan mengalami masalah diatas. Kadar antibodi ini dapat meningkat ataupun
menurun dan bahkan menghilang, jadi untuk dapat mengatakan seseorang memiliki
antibodi ini diperlukan tes ulang dengan jangka waktu 8 minggu dari tes pertama dan
tetap positif.

Salah satu masalah serius yang ditimbulkan oleh APS adalah keguguran berulang.
Pengobatan antara lain dilakukan dengan memberikan aspirin dosis rendah pada tahap
awal kehamilan. Kadang kala dikombinasikan dengan obat yang bernama heparin yang
berbentuk suntikan.

Antibodi antifosfolipid menekan kadar zat yang disebut annexin V dan mempercepat
pembekuan darah serta memicu bekuan darah (trombosis) sehingga terjadi keguguran.
Antibodi terhadap antifosfolipid juga mengganggu peran pengaturan berbagai faktor
dalam sistem pembekuan darah. Untuk mencegah terjadinya abortus akibat APS, maka
Ibu hamil diberikan suntikan obat antikoagulan yang disebut heparin, dengan atau tanpa
kombinasi dengan aspirin dosis rendah. Antikoagulan yang diberikan memang harus
dengan pemberian heparin yang disuntikkan dan pada kehamilan tidak boleh digunakan
obat-obat antikoagulan yang diminum seperti warfarin (Sintrom, Simarck-2) karena dapat
menimbulkan efek samping yang berbahaya.

[sunting] Diagnosis

Beberapa tes yang dilakukan untuk mendeteksi gejala APS antara lain adalah:

 Tes ACA (antibodi antikardiolipin) (bahasa Inggris: anticardiolipin antibody).

 Tes LA (lupus antikoagulan) (bahasa Inggris: lupus anticoagulant).