TULI MENDADAK

1. Definisi
Tuli mendadak adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis ketuliannya adalah sensorineural, penyebabnya
tidak langsung dapat diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. Sebuah kriteria yang umum digunakan
untuk memenuhi syarat untuk diagnosis tuli mendadak ini adalah gangguan pendengaran sensorineural yang
lebih besar dari 30 dB lebih dari 3 frekuensi yang berdekatan yang terjadi dalam periode 3 hari. Sebagian
besar kasus kehilangan pendengaran mendadak unilateral dan prognosis untuk pemulihan pendengaran
cukup baik. Tuli mendadak dimasukkan ke dalam keadaan darurat otologi, oleh karena kerusakannya
terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat permanen walaupun bisa kembali normal atau mendekati
normal.
1,4


2. Epidemiologi
Perkiraan dari kejadian tahuanan sekitar 15.000 kasus SHL (sensorineural hearing loss) dilaporkan per
tahun di seluruh dunia dengan 4000 orang terjadi di Amerika Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000
orang akan menderita dari kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden
terendah adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah gangguan bilateral.
Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita.
2

Ada banyak potensi penyebab SHL, tetapi meskipun telah dilakukan evaluasi yang luas, sebagian besar
kasus diluar dari diagnosis definitif dan oleh karena itu, tetap didata sebagai penyebab idiopatik. Laporan
memperkirakan bahwa etiologi SHL didiagnosis hanya 10% dari kasus. Beberapa teori yang diduga
menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural mendadak idiopatik (ISSNHL) termasuk infeksi virus,
imunologi, vaskular kompromi, dan kerusakan membran intracochlear. Namun teori ini tidak mungkin dapat
menjelaskan semua kejadian ISSNHL. Rejimen pengobatan bertujuan mengatasi masalah mendasar,
beberapa cara telah diusulkan termasuk mengurangi peradangan koklea, meningkatkan aliran darah dan
oksigenasi telinga dalam, dan membangun kembali potensi endocochlear.
2


3. Etiologi
Etiologi SHL dapat dibagi ke dalam kategori besar : (1) virus dan menular, (2) autoimun, (3) labirin
membran pecah/traumatis, (4) pembuluh darah, (5) neurologis, dan (6) neoplastik. Ada beberapa kondisi
dalam masing-masing kategori yang telah terkait dengan kehilangan pendengaran mendadak. Berikut ini
adalah daftar sebagian dari penyebab yang dilaporkan SHL:
2

v Infeksi
meningokokus meningitis
Herpesvirus (simpleks, zoster, varisela, cytomegalovirus
Penyakit gondok
Human immunodeficiency virus
Demam Lassa
Mycoplasma
Meningitis kriptokokal
Toksoplasmosis
Sipilis
Rubeola
Rubella
Manusia spumaretrovirus
v Autoimmune
penyakit autoimun telinga bagian dalam (AIED)
Kolitis ulserativa
Kambuh polychondritis
Lupus eritematosus
Poliarteritis nodosa
Sindrom Cogan
Wegener Granulomatosis
v Trauma
Perilymph fistula
Telinga bagian dalam penyakit dekompresi
Temporal patah tulang
Telinga bagian dalam, gegar otak
Otologic operasi (stapedektomy)
Bedah komplikasi dari operasi nonotologic
v Vaskular
Vascular penyakit / perubahan mikrosirkulasi
Vascular penyakit yang berhubungan dengan mitochondriopathy
Vertebrobasilar insufisiensi
Deformabilitas sel darah merah
Penyakit sel sabit
Cardiopulmonary memotong
v Neurologis
Multiple sclerosis
Focal iskemia pontine
Migrain
v Neoplastik Neuroma akustik
Leukemia
Myeloma
Metastasis ke kanal auditori internal yang
Meningeal karsinomatosis
Kontralateral tuli setelah operasi akustik neuroma Patofisiologi

4. Patogenesis
Patogenesis untuk kehilangan pendengaran mendadak idiopatik sensorik (ISSHL) memiliki 4 jalur teoritis,
sebagai berikut:
3

Infeksi virus
Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan
influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). Pemeriksaan serologis
terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibody
terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan
kurang satu bulan onset kehilangan pendengaran.
Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yan mengalami ketulian mendadak menunjukkan adanya
atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong
dari koklea.
Penyebab vaskuler
Pembuluh darah koklea merupakan ujung arteri (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh
darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan, Pada kasus emboli, trombosis, vasospasme, dan
hiperkoagulasi atau viskositas yang meningkat.terjadi iskemia yang berakibat degenerasi luas pada sel-sel
ganglion stria vaskularis dan ligament spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan
penulangan.
Ruptur membran labirin
Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural yang tiba-tiba,
membran basalis dan membran reissner merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan perilimfe.
Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat menyebabkan ketulian mendadak.
Penyakit autoimun pada telinga dalam
Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum jelas, tapi aktivitas
imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi.

Tuli mendadak juga dapat disebabkan oleh obat-obat ototoksik. Tuli ini biasanya didahului oleh tinitus.
Tabel. Obat-obat ototoksik
Golongan obat Contoh Obat Efek terhadap pendegaran
Salisilat Aspirin Tuli dapat terjadi pada dosis
tinggi, tetapi biasanya
reversivel
Kuinolin Klorokuin
NSAID
Tuli dapat terjadi pada dosis
tinggi atau pemakaian jangka
panjang, tetapi biasanya
reversibel apabila obat
dihentikan
Loop Diuretik Bumetamid
Furosemid
Asam Etackrinat
Dapat menyebabkan tuli
sementara atau permanen.
Jika dikombinasikan dengan
obat-obat ototoksik lainnya,
resiko kerusakan permanen
meningkat.
Aminoglikosida Amikasin
Gentamisin
Tuli dapat terjadi pada dosis
tinggi atau pemakaian jangka
panjang. Tuli dapat bersifat
permanen.

5. Diagnosis
Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang audiologi
dan laboratorium.
1. Anamnesis
Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai serta faktor predisposisi
penting untuk mengarahkan diagnosis. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada
pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang sakit.
1

1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas penyebabnya, berlangsung
dalam waktu kurang dari 3 hari.
2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan pendengaran, pasien seperti
mendengar bunyi klik atau pop kemudian pasien kehilangan pendengaran.
3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya bisa didahului oleh
infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma akustik.
4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang disebabkan oleh
iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak
ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik

5. Mual dan muntah
6. Demam tinggi dan kejang
7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B
8. Riwayat hipertensi
9. Riwayat penyakit metabolik seperti DM
10. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere
11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut
12. Riwayat trauma kepala dan bising keras
b. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang normal,
Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.
Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan audiometri
nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri impedans terdapat kesan tuli
sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli
sensorineural ringan sampai berat.
5

1. Pemeriksaan penunjang
1

Audiometri khusus
- Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70%
- Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.
Kesan : Bukan tuli retrokoklea
Audiometri tutur (speech audiometry)
- SDS (speech discrimination score): kurang dari 100%
Kesan : Tuli sensorineural
Audiometri impedans :
Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif.
Kesan : Tuli sensorineural Koklea
BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)
Menunjukkan tuli sencori neural ringan sampai berat.
d. Pemeriksaan Laboratorium
1

Uemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri,
hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan faal hemostasit.
Untuk mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan
pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah.
Penderita perlu dikonsulkan ke subbagian Hematologi Penyakit Dalam dan bagian Kardiologi untuk
mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah.

6. Penatalaksanaan
Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi,tingginya angka
perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk
tuli mendadak.Tak ada studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara
bermakna menyembuhkan tuli mendadak. Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli
mendadak terjadi antara 40-70% kasus.Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli
mendadak mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset
penyakit.
2



Terapi untuk tuli mendadak adalah:
1

1. Tirah baring yang sempurna(total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2 minggu untuk
menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan
neovaskular.
2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi
3xd1200 mg (4 ampul) selama 3 hari
3900 mg (3 ampul) selama 3 hari
3600 mg (2 ampul) selama 3 hari
3300 mg (1 ampul) selama 3 hari
Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 32 tablet peroral/hari
1. Prednison 410 mg (2 tablet),tappering off tiap 3 hari (hati hati pada penderita DM)
2. Vitamin C 500 mg 11 tablet/hari
3. Neurobion 31 tablet /hari
4. Diit rendah garam dan rendah kolesterol
5. Inhalasi oksigen 415 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab
6. Hiperbarik oksigen terapi (HB)
Definisi perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah:
2

1. Dikatakan sembuh bila perbaikan ambang pendengaran kurang dari 30 db pada frekuensi 250 hz,500
hz,1000 hz dan di bawah 25 db pada frekuensi 4000 hz.
2. Perbaikan sangat baik terjadi bila perbaikannya lebih dari 30 db pada 5 frekuensi
3. Perbaikan baik bila rata-rata perbaikannya berkisar antara 10-30 db pada 5 frekuensi
4. Tidak ada perbaikan bila perbaikan kurang dari 10 db pada 5 frekunsi
7. Prognosis
2

Dari laporan berseri untuk tingkat pemulihan spontan pada pasien dengan SHL berkisar dari 47% menjadi
63%. Pembahasan ini dikombinasikan dengan pasien dengan pemulihan parsial dan lengkap serta pasien
dengan semua jenis audiogram.
Empat variabel yang mempengaruhi pemulihan dari ISSNHL: (1) waktu sejak onset tipe, (2) audiogram, (3)
vertigo, dan (4) usia. Pada tahun 1984, Byl menerbitkan sebuah studi prospektif dilakukan selama 8 tahun
yang dievaluasi dari 225 pasien dengan SHL. Faktor-faktor dievaluasi termasuk usia, tinitus, vertigo, pola
audiogram, waktu yang telah berlalu dari timbulnya gangguan pendengaran sampai kunjungan awal, dan
tingkat laju endap darah sehubungan dengan pemulihan.