Gangguan Pubertas

Putri Mulia Bela Grania

Hasibuan
105070107121013

Pendahuluan
Perubahan-perubahan penting
Neuro-endocrine :
Gonadotropin
sex steroid
GH

Biologis/fisik :

pertumbuhan linear
komposisi tubuh
organ-organ
sistem reproduksi

Onset pubertas
Perempuan : 8-13 tahun
Laki-laki : 9.5-13.5 tahun

FISIK
HORMON
AL
1.
Gonadotropi
n
2. Sex
Steroid

1. Sistem
reproduksi
2. seks
sekunder
3. growth
spurt

1. Tinggi
Akhir
2.
Maturasi
Sistem
3.
Reproduk
si
Fertilitas

Klasifikasi Tingkat Maturitas

Kelamin (P) Payudara
M 1: Prapubertas
M 2: Menonjol seperti bukit
kecil, areola melebar
M 3: Payudara dan areola
membesar tanpa dapat
dipisahkan bentuknya
masing-masing
M 4: Areola dan papila
membentuk bukit kedua
M 5: matang, papila
menonjol, areola sebagai
bagian dari bentuk payudara

Klasifikasi Tingkat Maturitas

Kelamin genital (L)
G 1: Prapubertas
G 2: diameter testes >
2.5 cm, kulit skrotum
menipis dan berwarna
merah muda
G 3: penis membesar
dan memanjang,
skrotum membesar
G 4: penis lebih
membesar, skrotum
berwarna lebih gelap
G 5: bentuk dewasa

Klasifikasi Tingkat Maturitas

Kelamin Rambut Pubis
P 1: Prapubertas
P 2: jarang, pigmen sedikit, lurus/
sedikit ikal, hanya pada labia
() /pangkal penis ()
P 3: lebih hitam, ikal, menyebar
ke mons pubis
P 4: tebal, seperti bentuk dewasa
tapi belum menyebar ke medial
paha
P 5: bentuk dewasa, berbentuk
segitiga () , menyebar ke
medial paha

Pubertas Prekoks

Pendahuluan
Dikatakan pubertas prekoks jika :
Tanda-tanda seksual sekunder:
Perempuan : < 8 Th
Laki-laki : < 9 Th

Akselerasi maturasi tulang

Etiologi
Lesi CNS dan pituitary
Gonadotropin secreting tumors
Exogenous sex hormones

Epidemiologi
Perempuan > laki-laki
Hal ini dimungkinkan karena Pubertas
Prekoks membawa sifat genetik yang
autosomal dominan dan lebih sering
akibat paparan hormon estrogen dini pada
usia bayi. Untuk anak perempuan sering
diakibatkan etiologi yang idiopatik dan
sebaliknya pada anak laki-laki secara
signifikan terbanyak diakibatkan adanya
penyakit pada otak

Klasifikasi
Pubertas prekoks sentral
Pubertas prekoks perifer

Fisiologi

Gejala Klinis
Pada anak perempuan, maka tanda-tanda
klinis bila dialami pada usia kurang dari 9
tahun, antara lain :
Payudara membesar.
Tumbuhnya rambut pubis dan rambut tipis
pada lengan bawah.
Bertambah tinggi dengan cepat.
Mulainya menstruasi.
Tumbuh jerawat.
Munculnya bau badan.

Pada anak laki-laki, tanda-tanda

terjadinya Pubertas Prekoks akan muncul
saat umur kurang dari 10 tahun meliputi :
Pembesaran testis dan penis.
Tumbuhnya rambut pubis, lengan bawah dan
wajah.
Peningkatan tinggi dengan cepat.
Suara memberat
Tumbuh jerawat
Munculnya bau badan

Anamnesis
Pada usia berapa perkembangan
sexual mulai terlihat?
Apakah tanda awal pubertas yang
terlihat?
Adakan bukti terjadinya percepatan
pertumbuhan?
Adakah riwayat keluarga dengan
pubertas dini?
Riwayat penyakit dahulu

Pemeriksaan Fisik
Antropometri : TB, BB, rasio segmen atas/bawah, palpasi
tiroid
Inspeksi
Laki-laki :
ukuran tesis : volume + panjang aksis longitudinal

Perempuan :
pertumbuhan labia minora
Peningkatan sekresi mukosa bening
Visualisasi mukosa vagina : merah muda dilapisi lendir

Ukuran breast/genital dan ukuran testis

Derajat virilisasi Tanner Stage
Pemeriksaan neurologis
Ukur percepatan TB minimal 6 bulan sebelum dan sesudah

Pemeriksaan Penunjang
Lab :
Sex hormone level
LH dan FSH
Fungsi Thyroid
17 OH progesterone level suspect
CAH
Tumor markers ( alpha FP, Beta hCG)
Urine steroid profile

 Radiologis :
Wrist Radiograph for bone age
USG adrenal gland, ovaries
MRI cranial, adrenal gland

Tata laksana
Terapi disesuaikan dengan etiologi penyakitnya
Tipe sentral :
GnRHa : bekerja untuk menghilangkan pengaruh
stimulus GnRH pada sintesis dan pelepasan
gonadotropin
Kriteria terapi GnRHa :

Bukti kadar LH basal sesuai kadar pubertas

Akselerasi pertumbuhan linear menetap
Akselerasi majunya usia tulang
Perubahan fisik yg konsisten dg perkembangan pubertas
progresif

 Dosis :
Inisial dose : 100g/kg/bln i.v/s.c
Control dose : 80-100g/kg/bln

Control
3-6 bulan
Pantau efektivitas terapi :

Kecepatan tumbuh
Tanda pubertas anak
Kadar LH, testosteron/estradiol
Maturitas skeletal/ usia tulang

Stop terapi :
Saat usia tulang mencapai usia 12-12,5 tahun
Orang tua dan maturitas emosional anak

 Tipe perifer
MPA
Siproteron asetat
Ketokonazol
Testolakton

Konseling psikologis
Informasi mempersiapkan menarke
Bimbingan melewati masa-masa sulit
Pertimbangkan kemungkinan
pelecehan seksual
Anak laki-laki secara emosional
agresif

Komplikasi

Prognosis

Tergantung pada underlying cause

Kalau dengan CAH dewasa pendek
Hipotiroid baik
Pembedahan tumor baik

Delayed Sexual
Development

Pendahuluan
Erat hubungannya dengan short
stature

Etiologi
Hypopituitarism
Abnormalitas kromosom

Pubertas Terlambat

CDGP

Hipogonadotrop
ik hipogonad

Hipopituitarism
e

Sindrom
Kallman

Sindrom Steinleventhal

Hipogonad
hipergonadotro
pik

Sindrom Turner

Sindrom
Klinefelter

Infeksi

Trauma

Tumor primer
pd gonad

Gejala klinis
Perempuan :
kurang pertumbuhan breast pada usia
14 th
Belum mengalami menarche pada usia
16 th

Laki-laki :
Testicular enlargement pada usia 14 th

Tata Laksana
CDGP :
Tanpa terapi
Oksandrolon
Fluokaimesteron 0,04-0,1 mg/kg/hari

Hipergonadotropik hipogonad
L : pepotestosteron enantat 100-200 mg i.m 3-4 minggu
P : etinil estradiol inisial 0,02 0,05 mg/hr oral 3 minggu,
medroksiprogesteron asetat 5 mg/hr X 5 hri ( hr ke 21-25)

Hipogonadotropik hipogonad
L
P : etinil estradiol, klomifen sitrat 50-100 mg/hr selama 5
hr

Tujuan
Mencapai perkembangan tandatanda pubertas prekoks
Akselerasi laju pertumbuhan
Optimalisasi perawakan dewasa
Tercapainya libido dan aktivitas
seksual
Fertilitas

Terima Kasih