DEFENISI
Ikterus pigmentasi kuning pada kulit dan sklera
disebabkan oleh penumpukan bilirubin secara berlebihan
dalam darah.
Bilirubin yang merupakan produk penguraian sel darah
merah akan menumpuk didalam darah jika produksinya
melampaui metabolisme dan ekskresinya.
Ketidakseimbangan ini dapat terjadi karena pelepasan
prekursor bilirubin yang berlebihan ke dalam aliran darah
atau karena kerusakan ambilan bilirubin oleh hati, kerusakan
metabolisme atau ekskresi bilirubin
Ikterus terjadi kalau kadar bilirubin melebihi 2,0-2,5 mg/dl
yang besarnya sekitar 2x batas atas kisaran normalnya
METABOLISME BILIRUBIN
Bilirubin merupakan produk aktif hem yang
berasal dari hemoglobin serta dari mioglobin
dan banyak enzim pernafasan.
Enzim yang mengubah hem ke bilirubin adalah
hem oksigenase mikrosom yang mutlak
membutuhkan oksigen dan NADPH
Pemecahan cincin porfirin terjadi secara selektif
pada jembatan metan alfa
Katabolisme
Hemoglobin
Jaringan
Bilirubin
Sumber
pengganti
bilirubin dini
Plasma
Mikrosom
Hati
Bilirubin
Glukuronida
Metabolisme
Bilirubin
Bilirubin tak
dikonjugasi
Kerja Bakteri
Urobilinogen
Ikterus Hepatik
Hati tidak mampu melakukan konjugasi bilirubin
atau mengekskresikannya sehingga terjadi kenaikan
Kadar bilirubin dalam darah yang menyebabkan
peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi maupun
tak terkonjugasi
Ikterus Posthepatik
Inflamasi, jaringan parut, tumor atau batu
empedu menghalangi aliran getah empedu
kedalam usus
Bilirubin terkonjugasi yang larut air menumpuk
didalam darah
Bilirubin tersebut dieksresikan kedalam urine
Saluran
berdilatasi
kolestatik
Akuta
Saluran tak
berdilatasi
kronika
Klasifikasi
Ikterus
DIAGNOSIS IKTERUS
Anamnesis Klinik
Pemeriksaan
Pemeriksaan umum
Keadaan mental
Perubahan kulit
Pemeriksaan abdomen
Urina dan feses
SINDROMA GILBERT
Didefenisikan sebagai hiperbilirubinenemia tak
dikonjugasi, jinak, familial yang ringan (bilirubin
serum 1-5 mg/dl) bukan karena hemolisis dengan
tes fungsi hati rutin dan histologi hati normal
Kelainan lain mencakup gangguan normal bersihan
BSP dan tolbutamid, suatu obat yang tidak
memerlukan konjugasi.
Sindroma gilbert mempunyai harapan hidup yang
normal dan tak diperlukan pengobatan selain
penetraman. Gejala menetap menetap selama
bertahun-tahun dan kadar bilirubin serum tetap
relatif tetap
CRIGLER NAJJAR
Bentuk ikterus non hemalitik familial yang
ekstrim ini disertai dengan kadar bilirubin tak
dikonjugasi serum yang sangat tinggi.
Dengan defisiensi enzim pengkonjugasi dapat
diperlihatkan pada hati.
Pigmen total dapat empedu bersifat minimum.
Toleransi bilirubin terganggu tetapi tes BSP
memberikan hasil yang normal.
DUBIN JOHNSON
Jenis Dubin Johnson merupakan ikterus
intermiten jinak kronika dengan
hiperbilirubinemia dikonjugasi dan sejumlah
yang tak dikonjugasi bersama bilirubinuria
Hepatitis virus yang tak berhubungan membawa
ke mobilisasi sementara pigmen hati
Pruritus tak ada serta kadar fosfotase alkali
serum dan asam empedu normal
Ekskresi anion organik ke empedu terganggu,
ambilan hati biasanya normal.
JENIS ROTOR
Ini bentuk hiperbilirubinemia dikonjugasi
familial kronika yang serupa. Ia menyerupai
sindroma Dubin Johnson, perbedaan utama
dalam tak adanya pigmen coklat dalam sel hati
Keadaan ini juga berbeda dari jenis Dubin
Johnson karena vesica biliaris diopasifikasi pada
kolesistografi dan tak ada peningkatan sekunder
dalam tes BSP
Koproporfirin urina total meningkat seperti
dalam kolestatis.
KELOMPOK HIPERBIRIBUNEMIA
NON-HEMALITIK FAMILIA
Ada banyak tumpang tindih antara berbagai
sindroma hiperbilirubinemia kongenital.
Hati yang dipigmentasi telah ditemukan dalam
pasien hiperbilirubinemia tak dikonjugasi.
TERIMA KASIH