ALIMENTARY TRACT

DUPLICATIONS

Pendahuluan
Duplikasi dari saluran pencernaan meliputi massa yang
luas yang terletak di sepanjang saluran gastrointestinal
yang dapat berupa tubular ataupun kistik.
Kasus pertama dilaporkan oleh Cadler pada tahun 1733.
Massa-massa ini dideskripsikan sesuai dengan lokasi
dan struktur yang terkait.
Pada tahun 1937, William E Ladd mencoba untuk
menyederhanakan nomenklatur dengan menggunakan
istilah duplikasi saluran pencernaan.

 Ladd mengklasifikasikan duplikasi tersebut ke dalam 3

karakteristik. Yaitu: 1. Adanya pelindung yang terbentuk
sempurna pada otot polos, 2. Adanya jaringan epitel
yang menyerupai mukosa saluran cerna, dan 3.
Kedekatan rupa dengan satu atau lebih bagian dari
saluran gastrointestinal.
Duplikasi dari saluran cerna tersebut memiliki insiden
1:4500 yang ditemukan pada otopsi dan dapat terjadi di
mana saja mulai dari orofaring hingga ke anus.
Walaupun asal embriologisnya tidak pasti, tapi duplikasi
dapat dikenali sebagai perut atas, tengah, dan bawah
sesuai dengan lokasinya.
Duplikasi usus kadang-kadang mempunyai mukosa
yang sama dengan mukosa pada organ asli.

 Anak-anak dengan duplikasi enteric mempunyai

insidensi tinggi dengan anomali-anomaly lainnya.
Malformasi spinal, lesi torakoabdominal dan malrotasi
usus atau atresia sangat mungkin terjadi bersamaan
dengan duplikasi abdominal.
Anomali saluran kencing juga dapat terjadi bersamaan
dengan malformasi perut tengah dan bawah. Dan juga,
pasien dengan duplikasi ganda juga mempunyai
anomaly dari tulang atau saluran kencing.

Embriologi
Motivasi Ladd untuk penggunaan istilah duplikasi
saluran pencernaan berasal dari keyakinan bahwa
mereka mempunyai mekanisme embriologi yang sama.
Seiring dengan berkembangnya pengetahuan tentang
embriologi, banyak teori yang menjelaskan tentang
duplikasi enterik bermunculan, tetapi tidak ada satu
tunggal untuk segala jenis duplikasi.
Ada 4 teori utama yang setidaknya mampu menjelaskan
tentang semua jenis duplikasi

Pengkembaran Aborsi atau parsial

Kemungkinan pertama yang muncul adalah fungsi
parsial atau abortif dari pengkembaran. Terjadinya
anomali duplikasi pada kepala, mulut, saluran
pencernaan atas, perut bawah, dan genitourinari bawah
dilaporkan, dan mekanisme ini tampaknya sangat
mungkin untuk kasus ini.
Dari beberapa kasus yang dilaporkan, terdapat anomali
skeletal parah yang ditemukan.

Pemisahan Notochord dan Adhesi

Anomali
Teori Sindrom Pemisahan Notokord yang ditemukan oleh
Bentley dan Smith pada 1960 mengemukakan bahwa
banyak anomali yang melibatkan tulang belakang,
traktus gastrointestinal , dan kulit pada daerah toraks.
Menurut teori ini, pada minggu ketiga dari kehamilan,
notokord muncul menumbuhkan cephalad, memulai
pendekatan dengan endoderm, dan normalnya terpisah
dengan sel endodermal. Saat separasi ini, kadangkadang muncul suatu gap pada notokord dimana
divertikulum dari perut atas dapat terherniasi oleh
pelepasan tidak sempurna.

 Sel-sel endodermal yang berasal dari perut atas

kemudian menempel pada ektoderm untuk membentuk
kista, atau jika mereka masih menempel pada notokord,
dapat menjadi dinding untuk anterior fusi dari
mesoderm vertebral, yang menghasilkan spina bifida
yang terlihat pada kista neuroenterik.

Defek diverticula dan kanalisasi

Saluran gastrointestinal janin disebut sebagai solid stage
setelah pertumbuhan progresif pada sisi luminal dari usus
biasanya berasal dari kranial ke tulang ekor yang mengarah
kepada pembentukan dari lumen.
Divertikula ini sering berada pada ileum, tempat di mana
banyak terjadi duplikasi usus.
Tetapi, teori ini gagal menjelaskan contoh kasus dari
mukosa heterotopik, terutama yang berasal dari perut, atau
kebanyakan dari duplikasi berada di mesentrium perut, di
mana kebanyakan divertikula kebanyakan bertempat di sisi
yang berlawanan dari mesentrium perut.

Faktor Lingkungan
Terakhir, diketahui terdapatnya stres akibat lingkungan
pada janin pada saat-saat yang berbeda. Mellish dan
Koop mengemukakan bahwa trauma dan hipoksia dapat
menyebabkan duplikasi.
Teori ini didukung oleh data yang mencetuskan anomali
lainnya, terutama atresia usus, yang dapat diinduksi
oleh kecelakaan vaskular intrauterin.
Pada perkembangan embriologik, terdapat banyak
sekali mekanisme perkembangan. Kesalahan dari
mekanisme perkembangan ini dapat memperbesar
kemungkinan terjadinya pembentukan duplikasi.

Manifestasi Klinik
Duplikasi enterik biasanya adalah massa kistik atau
tubular. Duplikasi dapat beragam sesuai dengan ukuran,
lokasi, dan organ asli, dan apakah mempunyai mukosa
gaster heterotopik.
Kebanyakan dari duplikasi didiagnosa pada dua tahun
pertama kehidupan. Biasanya, gejala duplikasi yang
muncul dapat disalahartikan dengan patologi
gastrointestinal lainnya seperti apendisitis akut.
Beberapa duplikasi mempunyai sedikit atau tidak ada
gejala dan ditemukan secara tidak sengaja saat
mendiagnosis gejala seperti batuk, nyeri perut atau
reflux gastroesofageal.

Diagnosa
Diagnosis antenatal dari duplikasi saluran pencernaan menjadi
lebih sering karena ketersediaannya USG prenatal.
Riwayat dan pemeriksaan sangat penting dalam penegakkan
diagnosis, dan tidak ada bedanya dengan duplikasi enterik.
Riwayat dapat berupa gejala yang disebutkan, dan pada
pemeriksaan fisik dapat teraba massa lunak dan mobil pada
abdominal.
Massa di dada dapat disertai dengan suara nafas yang berkurang
jika massanya besar.
Pemeriksaan laboratorium tidak membantu banyak kecuali jika
anak itu menderita anemia karna lesi yang menyebabkan
perdarahan karena mukosa lambung heterotopik.

 Diagnosis postnatal dapat dilakukan dengan

pemeriksaan USG karena massanya mudah terlihat.
Pemeriksaan radiologi lainnya yang dapat dilakukan
adalah foto polos, studi kontras gastrointestinal, dan CTsan atau MRI.

Duplikasi Toraks dan

Torakoabdominal
Sebanyak 20% dari duplikasi saluran cerna muncul di
toraks atau torakoabdominal.
Banyak dari massa ini termasuk pada kista neuroenterik
karena terhubung dari duplikasi enterik ke kanal spinal
dengan anomali tulang belakang yang bersangkutan.
Pada kasus yang langka, terdapat massa duplikasi di
SSP, yang tidak berhubungan dengan saluran
gastrointestinal tetapi memiliki mukosa gastrointestinal
heterotopik yang dapat menyebabkan gejala penekanan
lokal pada struktur saraf.

Duplikasi Perut Atas

Duplikasi gaster dan usus, yang biasanya adalah kistik
biasanya sangat besar dan biasanya simptomatik.
Sebab dari simptomatik adalah karena efek massa dan
tekanan pada struktur sekitar, menyebabkan obstruksi
lambung, pankreatitis, atau simptom yang menyerupai
ulser dari hiperasiditas yang tidak terbuffer dengan
nutrisi kurang dan nyeri perut.

Duplikasi Usus Halus

Duplikasi pada permukaan usus halus adalah duplikasi enterik
yang paling sering dijumpai, dan merupakan yang paling sering
dijumpai di ileum. Duplikasi dapat beruka kista atau tubular, dan
kebanyakan bertempat di sisi mesentrik dari usus.
Tanda dan gejala karena duplikasi usus halus dapat bervariasi.
Tetapi nyeri abdominal dan atau massa adalah gejala yang paling
sering ditemui.
Duplikasi kista kecil dapat menyerupai gejala intususepsi atau
volvulus lokal.
Duplikasi yang membesar dapat mengakibatkan kompresi pada
usus yang berdekatan dan dapat mengakibatkan sindrom
obstruksi.

Duplikasi Perut Bawah

Duplikasi dari kolon dan rektum menyumbang sekitar
17% dari semua duplikasi enterik. Duplikasi dapat
berupa lesi kistik biasa pada dinding atau mesentri
kolon atau dapat menyebar pada seluruh kolon dan
menyatu pada perineum sebagai bukaan terpisah, dan
kadang-kadang pada belakang dinding vagina.
Duplikasi kolonik biasanya mempunyai mukosa kolonik
dan jarang mempunyai mukosa gastrik ektopik.
Duplikasi rektal biasanya adalah massa kistik dengan
berbagai ukuran yang ada di ruangan presakral
dibelakang rektum, walapun massa anterior kadangkadang terlihat.

 Gejala dan tanda dapat bervariasi. Massa kista dapat

ditemui, atau adanya sindrom distensi dan obstruksi.
Banyak yang tidak bersimptomatis atau dapat
terasosiasi dengan nyeri perut yang tidak jelas,
konstipasi, atau gagal tumbuh.
Duplikasi yang terbuka pada vagina dapat muncul
dengan tanda dan gejala fistula ofrectovaginal seperti
lewatnya gas atau tinja melalui vagina.