Tentir Kuliah Anak

OLEH
Egy Septiansyah
Widiayu Sekar Putri
Ely Kusumawardhani
Meliani Fransiska A.
M. Anugrah P.
Risci Intan P.
Rina Rostiana
Andreas Theo
Riska Nazaria
Sari Irmayanti

Disarankan untuk berdoa sebelum membaca tentir yang panjaaang banget

ini sesuai dengan kepercayaan masing-masing. Terimakasih

Penyakit jantung bawaan ini termasuk masalah yang besar. Penyakit jantung
bawaan / Congenital Heart Disease (CHD) terjadi pada 8 dari 1.000 kelahiran,
penyakit jantung bawaan sianotik terjadi pada 1.4 dari 1.000 kelahiran, penyakit
jantung bawaan yang kritis terjadi pada 2 dari 1.000 kelahiran. Di Amerika, terdapat
25.000 kasus penyakit jantung bawaan per tahunnya, dengan 25 % itu mengalami
kematian saat janin. Sedangkan di Indonesia, terdapat sekitar 40.000 kasus per
tahunnya. (banyak juga yaaa di indonesia ckckck )
Nah

ini

ada beberapa nama penyakit jantung

bawaan

beserta jumlah

kejadiannya, silahkan di lihat-lihat dulu hehe..

Kebanyakan

kasus

pada

penyakit

jantung

bawaan

ini

tidak

diketahui

penyebabnya. Populasi Denmark;

1. 1st degree relative : 3.2 (95% CI 3.0-3.5)
2. 2nd degree relative : 1.8 (95% CI 1.1-2.9)
3. 3rd degree relative : 1.1. (95% CI 0.8-1.5)
Resiko relatif pada monozigot kembar : 15.2, dizigot kembar: 3.3. Ada beberapa
faktor resiko yang bisa diubah, anatara lain :
1. Kondisi maternal : diabetes, obesitas
2. Ibu merokok pasif maupun aktif
3. Penggunaan medikasi ibu : antiepileptic
Beberapa kelainan konginetal biasanya tidak berdiri sendiri, biasanya ada yang
ngikut. Jadi kita harus nyari ada gak kelainan yang lain.
Selanjutnya kita bahas sirkulasi fetal vs post-natal ya.. jadi kita harus
nguasain ini ya teman-teman, soalnya nanti ke belakang-belakangnya susah kalo ga
nguasain ini. Jadi dicermatin bener2 yaa

Tentir Anak |

Saat masih janin, ada 3 portal dalam sirkulasi yang terbuka :

1. Foramen ovale (menghubungkan atrium kanan dan atrium kiri)
2. Duktus venosus arantii (dia nanti berhubungan dengan vena cava inferior)
3. Duktus arteriosus botalli (menghubungkan aorta dengan arteri pulmonal)
Perbedaan yang mendasar antara fetal dengan postnatal itu letak pertukaran
gasnya. Pada fetal pertukaran gasnya di plasenta, sedangkan pada post natal
pertukaran gas di paru-paru.
Bahas fetal dulu yaa..
Tadi sudah disinggung sedikit bahwa pertukaran gas pada fetal itu di plasenta,
yang mana di plasenta itu sendiri terdiri dari 2 arteri umbilikal dan 1 vena umbilikal.
Jadi pasokan darah yanng didapat pada saat janin itu berasal dari sang ibu. Darah
yang sudah ada akan di jalankan melalui vena umbilikal untuk ke jantung (lihat
gambar sebelah kiri ya). Dari vena umbilikal dia akan masuk ke hati, nah di hati ini
50% dari darah ini ada yang masuk ke parenkim, lalu 50% nya lagi itu masuk ke
duktus venosus. Darah yang masuk ke parenkim akan melalui vena hepatika
untuk menuju ke vena cava inferior. Sedangkan darah yang melalui duktus venosus
Tentir Anak |

itu akan langsung masuk ke vena cava inferior (tanpa melalui vena hepatica). Dari
vena cava inferior akan masuk ke atrium kanan, darah yang ada di atrium kanan
akan langsung di pindahkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah yang
terdapat pada ventrikel kanan akan di pompakan ke arteri pulmonal, namun pada
janin darah yang melalui arteri pulmonal akan masuk ke aorta melalui duktus
arteriosus. Darah yang masuk ke atrium kiri akan masuk ke ventrikel kiri untuk di
pompakan ke aorta. Dari aorta darah ini akan di alirkan ke seluruh tubuh, dan
kembali lagi ke arrteri umbilical balik lagi ke plasenta ke ruang bilik intercorialis
ngambil O2 terus muter lagi siklusnya.
Pada janin, paru-paru kita belum terisi oleh udara. kalau kita ingat-ingat lagi pas
tumbang, plasenta itu kan berisi cairan, jadi tidak mungkin untuk bernapas, jadi
sirkulasi darah itu tidak ada yang menuju paru-paru.
Nah setelah lahir, fitrahnya seorang bayi dia akan menangis. Pada saat
menangis paru-paru akan terisi oleh udara, yang akan menyebabkan tekanan pada
paru-paru ini menjadi rendah. Karena sifat darah yang mengalir dari tekanan tinggi
ke tekanan rendah, jadi darah akan memasuki paru-paru, nah ini akan merangsang
penyerapan cairan di dalam alveolus janin, makanya kenapa kita sebut janinnya
nangis. Ini tambahan aja yaa--Pada saat ibu melahirkan secara Caesar, bayinya itu
suka sesak napas, nah ini dikarenakan pada waktu dia lahir scr SC kan lgsg diambil,
tapi kalo lahir normal kan ada proses penekanan dari tulang2 ibunya, jadi pada
anak lahir scr sc lebih sering sesak napas (transient tacyphneu of the newborn).
Setelah lahir, arteri umbilikal akan di klem, jadi duktus venosus lama kelamaan
akan menutup, normalnya 2 portal lain seperti duktus arteriosus dan foramen ovale
ini akan menutup juga. Sehingga sirkulasi yang terjadi setelah lahir dari atrium
kanan akan ke ventrikel kanan untuk di pompa ke arteri pulmonal yang akan ke
paru-paru, dari vena pulmonal akan masuk ke atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri
untuk di pompakan ke seluruh tubuh (sistem sirkulasi fisiologis).
Nah gampangnya liat diagram ini yaaaaa

Tentir Anak |

Deteksi dari penyakit jantung bawaan ini dapat di lakukan dengan

berbagai macam cara.
1. Mengambil riwayat, seperti riwayat ibu selama kehamilan dan riwayat saat lahir.
2. Pemeriksaan fisik liat sianosis central (mukosa bibir) dan perifer (tempat lain
nah kalo ini dikasi oksigen bisa hilang)
3. Tekanan oxymetri (biasanya digunakan untuk resusitasi bayi baru lahir), kalau
10-15 mnt, saturasi bayi <80, curiga ada mslh jantung apa gak. Dan yang
terbaru, liat saturasi bisa menentukan adanya CHD.
4. Foto rontgen toraks cth TOF bentuk kayak sepatu.
5. EKG dewasa dengan anak beda
6. Echocardiography Bisa liat dimensi jantung, rusaknya dimana. Pada center
yang advance, stlh echocardiography lanjut kateterisasi, jadi kamera nya masuk
lgsg ke jantung lwt femoral, nah nanti di jantung bisa liat on the spot, liat
tekanan dll. Nah ini yang biasanya dilakukan sblm operasi CHD.
Kondisi

ibu

kardiomyopathy,

yang

mengalami

TGA,

VSD

dan

diabetes
PDA.

memiliki

Kondisi

ibu

resiko
yang

untuk

dengan

terjadi
jaringan

penyambung, lupus eritematosa akan menyebabkan congenital heart block. Ibu

yang memiliki penyakit jantung bawaan memiliki resiko 15% keturunannya juga
Tentir Anak |

mengalami penyakit jantung bawaan. Lalu ibu yang memilki riwayat prematur
memiliki resiko terjadinya PDA pada keturunannya. Infeksi rubella pada trimester
pertama ternyata juga bisa jadi PDA. Infeksi cytomegalovirus, herpesvirus,
coxsackievirus B bisa menyebabkan terjadinya miokarditis. Dan infeksi HIV dapat
menyebabkan terjadinya kardiomiopati pada anak.
Konsumsi obat dan alkohol

Antikonvulsan (phenytoin): PS, AS, CoA

Progesterone, esterogen: VSD, ToF, TGA
Konsumsi alkohol: VSD, PDA, ASD, ToF

Riwayat Pasien

Peningkatan berat badan dan pola pemberian makan, biasanya anak dengan
CHD mengalami gangguan pertumbuhan. Makanya kalo pada bayi kita harus
nanya gmn riwayat menyusuinya, kalo mslnya berenti2 pikirkan jangan2

jantungnya.
Keringatan: gejala dari gagal jantung
Metabolisme lebih tinggi karena jantungnya berdetak lebih cepat dari normal.
Syncope of cardiac origin: stenosis aorta
Nyeri dada: beberapa PS, MV prolapse, PPH
Posisi tertentu yang khas ialah posisi jongkok (squatting): TF

Tampak Umum

Kurus dan tinggi dari pada anak seusianya: ASD

Jari-jarinya terlihat panjang, kalau pada anak2 jantung biasanya keliatan ictus

cordis.
Sindom down, asianotik, murmur: VSD, AVSD
Precordial movement pada parasternal, meningkatkan aktivitas ventrikel kanan:

PS
Precordial movement lebih lambat: meningkatkan aktivitas ventrikel kiri (AS)

Sianosis

Definisi: SpO2 (kejenuhan ateri): <90%

o PO2 <60 mmHg
Manifestasi ketika deoksigenasi Hb 5,0 g/dL
Penyebab sianosis (noncardiac):
o Pulonary disorders (penyakit paru primer)
o Neurologic (disfungsi sistem saraf pusat)
o Hematologic (methemoglobinemia)
Karena jantung (right to left shunt)

Tentir Anak |

Pemeriksaan:
PDA nadi nya sentak kencang
Palpasi
Denyut pada arteri:

Periksa pada 4 ekstremitas

Jika denyut kuat: AS, PDA
Jika denyut lemah atau tidak teraba: CoA

Auskultasi
Pada anak2 biasanya kita denger fisiologis murmur, baring denger berdiri hilang
Suara jantung:

Suara jantung 1 (S1):

o Suara klik ejeksi: AS
Nice to know: Suara klik ini pendek, nada tinggi dan terjadi pada permukaan
sistol, biasanya timbul sesudah S1. Ada dua macam klik yaitu (1) klik
pulmonal: terdengar paling keras pada costa II atau III linea parasternalis kiri
dan tidak menyebar ke apeks, intensitas bertambah selama ekspirasi dan
berkurang selama inspirasi; (2) klik aorta: terdengar paling kras pada apeks
atau sela costa II linea parasternalis kanan, hampir tidak dipengaruhi oleh

respirasi.
o Midsystolic: katup mitral prolaps
Suara jantung 2 (S2)
o Normal split
o Wide split: rigth bundle branch block
o Wide fixed split: 2nd ASD
o Reverse split: beberapa AS
Tentir Anak |

Murmur:

Ejeksi sistolik: AS, PS, 2nd ASD

Holosystolic murmur: VSD, AVSD, MR, TR
Murmur diastolik: AP, PR
Continuous murmur: PDA, AP window, AV fistula

Nice to know: Pada aukultasi, perhatikan S2. S2 merupakan kombinasi penutupan

katup pulmonal dan katub aorta. Pada S2 ini harus diperhatikan apakah tunggal,
mendua konstan, atau mendua tidak konstan dan perhatikan intensitasnya. S2 yang
tunggal terjadi bila suara penutupan katup pulmonal dan suara penutupan katup
aorta secara simultan, atau dapat juga dengan salah satu katup ini tidak terdengar.
Bila komponen pulmonal S2 mengeras, harus dipikirkan adanya hipertensi
pulmonal.
Suara ketiga (S3) pada anak lebih besar atau remaja normal agak mengeras. Suara
keempat (S4) lebih sukar didengar karena suara ini sangat dekat dengan S1 dan
nadanya rendah. Bila S3 dan S4 kedua-duanya keras, ada kemungkinan penyakit
miokardium.
Semangat ya teman-teman pembahasan kita masih banyaak banget, kita sekarang
lanjut lagi yaaa :D
Jadii. Dari tadi kita ngomongin PJB kan blm di definisikan ni, jadi PJB adalah
Kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir
akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin. Ini bisa dibagi ke dalam 2 kelompok: (sianotik bisa asianotik
maupun kebalikannya)

1. PJB

sianotik
Penyakit jantung sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya
pirau

kanan

kekiri. Gejala klinis biru disebabkan karena peningkatan

konsentrasi hemoglobin deoksigenasi (hemoglobin yang tidak mengandung

oksigen).
2. PJB non sianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya
lubang di sekat jantung

sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan karena

tekanan kiri > kanan (beda dengan janin yang dari kanan ke kiri), kelainan salah
satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah
Tentir Anak |

besar tanpa adanya lubang di sekat jantung.

Masing-masing mempunyai

spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung
pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.
Lalu kata dr. Nevita, Misalnya kita suatu saat dapat penyakit jantung dan mau
ngirim, cara mendiagnosis penyakit jantung itu ada 3: (1) diagnosis fungsional,
jadi anak itu dekom apa tidak (2) diagnosis etiologi PJB sianotik atau asianotik,
jadi kita blh DD VSD DD ASD DD PDA (3) diagnosis anatomy, bisa VSD paling
banyak DD PDA DD ASD, tapi diagnosis pasti tetep echocardiography.
Menurut, slide nya nih ada 2 kelompok besar dari PJB non sianotik :
1) Adanya lesi atau lubang di jantung sehingga menyebabkan aliran pirau dari
kiri ke kanan. (kalau kata dr. Nevita tuh, sekat yang bolong-bolong)
Contohnya : PDA, VSD(paling banyak), ASD, AVSD
2) Adanya lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirau (kalo kata
dokternya, lesinya sumbatan-bisa masuknya agak susah, keluarnya agak
susah, biasanya sempit-sempit)
Contohnya : AS, CoA, PS

PJB non-sianotik dengan pirau kiri-kanan

Jumlah aliran pada pirau dari kiri ke kanan tergantung dari defek pada jantung,
seperti lokasi defek, besar defek, dan tahanan vaskuler paru. Beberapa hal
tersebut berpengaruh terhadap aliran darah berlebihan ke paru karena Aliran
tersebut dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler. Akibatnya
dapat

menimbulkan

gejala

asimptomatik

dan

simptomatik.

Pada

gejala

simptomatik akan tampak berupa :

1.
2.
3.
4.
5.

Sesak nafas
Kesulitan mengisap susu
Infeksi paru berulang
Gagal tumbuh kembang
Gagal jantung
Klinis tergantung kiri ke kanan, kalau secara lokasinya kalau yang defeknya kecil
anaknya tanpa gejala. Defek kecil aliran deras bunyi nya kencang. Defek
besar murmur tidak kedengaran kondisinya buruk.
Kita bahas ke jenis PJB asianotik yang lesinya di jantung (bolong-bolong) dan
yang terbanyak dulu yaa (kalo kata dr. Nevita, terbanyak VSD)

VSD (Ventricular Septal Defect)

Tentir Anak |

VSD

Kalau VSD, inget aja ada lubang yang hubungin ventrikel kiri sama kanan.
Kita bahas singkat padet aja ya tentang VSDnya. Kuncinya temen-temen harus
pada hapal sama sirkulasi yang pas pre sama post natal, kalo udah ngerti itu,
sisanya tinggal dilogikain.
Jadi, kan udah tau tuh VSD itu apa, sebagai akibat dari adanya lubang itu,
sirkulasi darah jadi ga normal. Awalnya dia gada sianosis tapi ntar bisa jadi
sianosis, nah, gimana ceritanya bisa gitu, yuk disimak
1. Pertama-tama, tementemen perlu kuasain dulu sirkulasi jantung pas belum
lahir sama pas lahir, biar bisa ngelogikain.
2. Karena ada VSD, maka darah dari ventrikel kiri ngalir ke ventrikel
kanan lewat lubang itu. Kenapa kiri ke kanan? Karena tekanan kiri > kanan.
(menimbulkan bising)
3. Darah dari ventrikel kanan dipompa ke arteri pulmonalis. (darahnya yang
ke a. pulmonalis makin banyak, tergantung lagi sama besar lubang
defeknya) liat gambar yang putih itu ya biar lebih enak
4. Tekanan dari aliran darah yang banyak itu meningkatkan tekanan
vaskuler paru. (mulai deh hipertensi pulmonal)
5. Awalnya, tekanan itu ga ngerubah endotel paru, tapi lama-lama pembuluh
darah paru jadi sklerosis(kaku) terus akhirnya tekanan permanen naik.
6. Tekanan pembuluh di paru udah naik, tekanan ventrikel naik, darah banyak
masuk ke ventrikel kanan -> dilatasi
7. Nah, udah gitu lama kelamaan tekanan kiri sama kanan bisa sama/seimbang.
Saat seimbang ini darah dari ventrikel kiri yang banyak oksigen red blood nyampur sama darah ventrikel kanan yang banyak CO 2 blue blood (purple
blood). Pirau bisa berubah jadi kanan ke kiri.
8. Darah yang kecampur itu di ventrikel kiri bakal masuk ke sistemik lewat Aorta
jadi akhirnya sianosis.

Tentir Anak |

10

-- sindroma Eisenmenger (shunt balik dari kanan ke kiri) keadaan ini

tidak bisa dioperasi, operasi hanya bisa dilakukan pada kiri masih > kanan.
9. Karena gangguan-gangguan sirkulasi ini, lama-lama bisa jadi gagal jantung
kongestif.
Nah, tambahan ya kalo kata dr. Nevita itu kan nanti aliran sistemik juga
meningkat, nah kompensasi jantung itu adalah takikardi. Karena takikardi,
aliran darah paru juga meningkat akibatnya anaknya batuk2 sesak. Karena
sistemik meningkat dia melewati hepar, makanya nanti hepatomegali, dari
aliran atas juga susah mau naik dia bakal meningkatkan tekanan makanya nanti
jvp meningkat. Dia hanya pada beban tekanan dan beban volume ya teman2.
Nangkep ga teman2 ? Karena pada ASD AVSD maupun PDA juga sama kata
dokternya. Kalo di foto, corakan paru tinggi, pembuluh darah paru besar krn dia
kan hipertensi pulmonal. Nah nanti dia beda gambarannya sama TOF, kalo TOF
kan dia emang udah ada hipertensi pulmonal ni, jadi darah mau ke paru2 susah
sempit, nanti begitu di foto corakan paru nya kosong.
Kalo buat tatalaksananya, secara garis besar, tergantung lagi sama klasifikasi
VSD nya, kalo VSD kecil, biasanya dia nutup sendiri celahnya, tapi kalo sedang
sampai besar, biasanya butuh tindakan operasi buat nutupnya.
Ngerti? Semoga ngerti lah ya..
* pirau waktu janin: kanan -> kiri, pas lahir: kiri -> kanan

PDA (Patent Ductus Arteriosus)

Seperti diliat digambar ya teman2, ductus arteriosus yang pada sirkulasi

janin normal fungsinya u/ alirin darah dari ventrikel kanan ke a.pulmonalis,
Tentir Anak |

11

melalui duktus ke aorta ini pada saat lahir tetap terbuka. Jadinyaaa, darah dari
ventrikel kiri menuju ke aorta, bisa masuk ke a.pulmonalis melalui duktus
ini (jadi kebalikannya sirkulasi janin). Nah banyak gaknya darah yang masuk
ke a.pulmonalis dari aorta ini tergantung nih sama berapa besarnya duktus,
dan tergantung juga sama turunnya tahanan pada kapiler paru (kita inget
lagi ya, pada waktu lahir, tahanan pada kapiler paru yang tinggi, lama-lama
sedikit-demi sedikit turun, sesudah parunya berkembang, tahanan menurun).
Kejadian ini, menyebabkan adanya shunt dari kiri-ke-kanan melalui
duktus. Karena adanya aliran dalam duktus ini terjadi, baik pada waktu systole
maupun diastole akan menimbulkan bising yang kontinuuu.
Dengan adanya darah yang masuk ke duktus dari aorta, berarti kan aorta
bocor, dan ini berpengaruh pada jantung dan nadi, mirip nih sama insufisiensi
katup aorta, yaitu ventrikel kiri harus bekerja lebih kuat, dan tekanan diastole
jadi lebih rendah. Oleh karena itum akan terjadi nadi dengan amplitude yang
besar (jarak antara tekana systole sama diastole besar) pada kapiler nampak
denyutan (water hammer pulse).
Sama kayak VSD, aliran darah ke pulmo banyak dan lama kelamaan bisa
nyebabin arteriosklerosis pada a.pulmonalis lama lama shunt dari kiri ke
kanan jadi dari kanan ke kiri. Jadi, darah mengalir dari a.pulmonalis melalui
duktus ke aorta. Kalo ini gini, hanya bag.bawah badan yang sianosis,
sedangkan bagian atasnya nya (kepala sama tangan) ttp normalll khas
pada PDA.
Pada anak PDA yang duktus nya kecil tnp gejala. Kalo duktus nya lebar
simptomatis. Pada saat tahanan paru masih tinggi, dpt terlihat baik. Pada usia 23bulan mulai timbul gejala klinis (tahanan paru turun) bayi tmpk lelah, makan
susah, bnyk keringat, batuk, takipnea, pneumonia, susah diobati. Kalo pada bayi
premature, otot polos vaskuler paru belum sempurna tahanan vaskuler turun
lebih cepat gagal jantung lebih awal.
PDA itu kalo tunggal bermasalah, tapi kalo dia disertai dgn stenosis/atresia
pulmonal (stenosis pulmonal = aliran darah ke paru kan susah krn dia sempit)
tapi dia punya PDA jadi ada jalan tikus, jadi dia jadi penyelamat kasus
stenosis/atresia pulmonal. Atresia pulmonal versi berat drpada stenosis. Jadi Kalo
bayi baru lahiran anaknya lgsg meninggal.

Tentir Anak |

12

Jadi kalo dokter obsgyn udah tau bayinya kena atresia pulmonal tnp
adanya PDA, kita harus siap mempertahankan PDA nya tetap terbuka ya
teman2, jadi kita harus siap2 memberikan obat yang kata dr. Nevita harganya 12
jt. Nah obat ini itu kalo di buku Nelson, itu prostaglandin E1 (0.01-0.20
g/kg/min) yang efektif membiarkan ductus arterioususnya terbuka
sampe dilakukan tndkan operatif. Diinget2 yaa obatnyaa, kata dr. Nevita siapa
tau keluar ujiaaannn :D

ASD (Arterial Septal Defect)

Ini nice to know aja yaa Defek Septum Atrium (ASD) adalah anomali
jantung kongenital yang ditandai dengan defek pada septum atrium akibat
gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan endokardial.
Defek Septum Atrium dapat terjadi dibagian manapun dari septum atrium.
Klasifikasi ASD dibagi menurut letak defek pada septum atrium, yaitu:
1. Ostium Primum, merupakan

hasil dari kegagalan fusi ostium

primum

dengan bantalan endokardial dan meninggalkan defek di dasar septum.

2. Ostium Sekundum, merupakan tipe lesi ASD terbanyak(70%).
Kerusakannya terjadi pada bagian tengah septum atrial dan foramen
ovale.
3. Sinus Venosus, merupakan salah satu jenis ASD yang ditandai dengan
malposisi masuknya vena kava superior atau inferior ke atrium kanan.
Darah arterial dari atrium kiri masuk ke atrium kanan. Aliran tidak deras
karena perbedaan tekanan atrium kiri dan kanan tidak besar (tekanan pada
Tentir Anak |

13

atrium kiri sebesar 6 mmHg sedang pada atrium kanan sebesar 5 mmHg). Beban
pada atrium kanan meningkat lama2 hipertrofi, arteri pulmonalis, kapiler paru
dan atrium kiri meningkat, sehingga tekanannya meningkat. Tahanan katup
pulmonal naik, timbul bising sistolik karena stenosis relatif katup pulmonal. Juga
terjadi stenosis relatif katup trikuspidal, sehingga terdengar bising diastolik.
Beban arteri pulmonal yang bertambah, sehingga tahanan katup pulmonal
meningkat dan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen, hal ini
dapat hipertensi pulmonal dan menimbulkan manifestasi klinis berupa
anaknya sesak, batuk2. Kejadian ini berjalan lambat. Pada ASD primum bisa
terjadi insufisiensi katup mitral atau trikuspidal sehingga darah dari ventrikel kiri
atau kanan kembali ke atrium kiri atau kanan saat sistol.Bila shunt besar, maka
volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang
melalui aorta. Sindrom Eisenmenger merupakan perjalanan lebih lanjut dari
hipertensi arteri pulmonal dimana aliran darah pirau berbalik dari kanan ke kiri.
Oleh karena itu, kelainan ini harus ditangani dengan cepat dan tepat, karena
selain manifestasi dari kelainan ini banyak juga prognosisnya buruk.
Tambahan dari dr. Nevita
Anak VSD ASD PDA blm bisa didenger murmurnya karena tekanan pulmonal
masih tinggi (hipertensi pulmonal), kita akan denger murmur diusia pada saat
tekanan pulmonal turun (6-8 mg). jadi nih, misalnya nanti kita ketemu anak
sianosis tapi ga denger murmur, minta ibunya datang lagi usia 1-2 bln yaaa.

AVSD (Atrio-ventricular Septal Defect)

Ini menurut penjelesannya dr. Nevita yaa jadi Atrium nya bocor,
ventrikelnya bocor lebih cepet lagi dia Sindrom Eisenmenger. Dekomnya sama
Tentir Anak |

14

aja, kan prinsipnya dia harus mengurangi aliran ke jantung. Kasi captopril
u/mempertahankan tekanan di jantung, kalau udah agak susah kadang2 kasi
digoxin (nah kalo main digoxin, biasanya harus double check krn lethal dose dan
dosis terapinya itu mepet, jadi kalo salah itung dikit anaknya bisa keracunan).
Nah kalo menurut nelson, ini dikarenakan adanya defek cushion endocardial,
ini bisa complete ataupun partial. Gara2 adanya kegagalan septum untuk
gabung dengan endocardial cushionnya makanya bisa terjadi kesalahan ini. Kalo
defeknya komplet, bisa menjadi ASD primum, posterior atau inlet VSD. Garagara adanya shunt dari kiri ke kanan pada atrium dan ventrikel bisa nyebabin
insufisiensi atrioventricular valve.
Manifestasi klinis nya ini tergantung dari besar aliran pirau kiri-kanan sama
derajat kebocoran katup AV. Symptoms yang ditimbulkan biasanya berkembang
karena menurunnya tekanan vaskular pulmonary pada 6-8 mg. gejalanya bisa
lebih awal atau lebih parah dengan signifikan insufisiensi dari valve AV.
Hipertensi pulmonal juga bisa terjadi gara2 sirkulasi pulmonal meningkat
biasanya sih tumbulnya pas awal2/lbh cepat.
Nahh, kalo obat untuk hipertensi pulmonal itu kata dr. Nevita bisa
menggunakan Viagra.
Sekarangg.. kita lanjut ke PJB asianotik dgn lesi obstruktif tanpa pirau
yaa..semangaaat teman-teman!!
Mekanisme kelompok penyakit ini pada dasarnya adalah obstruksi, lesi yang
disebabkan adanya obstruksi jalur keluar ventrikel (tanpa defek didalam
jantung). Obstruksi yang dapat terjadi baik di jalur keluar ventrikel kiri maupun
kanan, sehingga akan mengakibatkan penurunan volume darah yang dipompa
keluar namun tidak menyebabkan penurunan pasokan oksigen ke jaringan (nonsianotik).
Lesi yang diakibatkan obstruki pada jalur keluar ventrikel kiri akan
menambah beban kerja ventrikel, yang pada akhirnya dapat menyebabkan
hipertrofi ventrikel kiri. Setelah itu dapat menyebabkan stenosis katup aorta,
stenosis subaorta, stenosis katup aorta atas, dan kortasio aorta.
Sedangkan kalo lesi obstruktif alur keluar ventrikel kanan itu akan
menambah beban tekanan pada ventrikel kanan yang akan menyebabkan
hipertrofi ventrikel kanan. Gejala bisa terlihat atau tidak. Bisa nyebabin gagal
Tentir Anak |

15

jantung kanan (edema perifer, hepatomegali, asites sindrom curah jantung

rendah). Cth: stenosis pulmonal.

AS (Aortic Stenosis) Valvar

Stenosis aorta ituuu adalah adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel
kiri dan ada perbedaan tekanan antar ventrikel kiri dan aorta. Dapat
digolongkan menjadi tiga jenis yaitu, valvar (obstruksi pada katup aorta,
sehingga lubang katup menyempit), supravalvar (obstruksi yang terjadi pada
aorta bagian asenden, sehingga lumen aorta menyempit), dan subvalvar
(obstruksi yang terjadi dibawah katup aorta, sehingga darah yang dipompa
melalui katup berkurang).

Kita bahas patofisnya dulu yuk, jadiii pada kelainan ini, darah yg akan masuk
ke aorta itu mendapat tahanan dari katup itu sendiri, ataau dia mengalaim
penyempitan pada sebelum dan sesudah katup. Nah, tahanan ini bisa nyebabin
tekanan pada ventrikel kiri naik. Isi semenit darah yang masuk melalui katup
aorta pada waktu istirahat, biasanya tidak sangat berkurang. Taapiii, makin berat
stenosisnya, maka makin kecil isi semenit jadi otot ventrikel kiri harus bekerja
lebih keras untuk mencukupi sirkulasi darah pada sirkulasi besar. Akibatnya,
ventrikel kiri dilatasi dan hipertrofi.
Katup yang abnormal (bicuspid) yang terus menerus dipukul aliran darah
yang deras, lama2 dia akan fibrotic, jadi kurang lentur. Malahan lama kelamaan
dia bisa kalsifikasi dan makin si stenosisnya makin berat.
Kalo ventrikel kiri udah ga mampu ngatasin tekanan yang ada, darah
terbendung dari ventrikel kiri, juga di atrium kiri dan akhirnya juga di pembuluh
drh paru, bisa terjadi gagal jantung kiri.

Tentir Anak |

16

Stenosis katup aorta dapat terjadi dengan (simptomatik) atau tanpa

gejala

(asimptomatik),

hal

itu

bergantung

pada

beratnya

lesi

dan

kemampuan kompensasi miokardium itu sendiri. Gejala yang timbul berupa

sesak nafas, tidak mampu menghisap susu, gagal tumbuh kembang, gagal
jantung, sakit dada, pingsan dan bahkan dapat menyebabkan mati mendadak.

CoA (Koarktasio Aortae)

coarctatio
aorta
Tentir Anak |

17

Jadiii, CoA ini adalah obstruksi pada bag aorta desendens yang
lokalisasinya hampir selalu pada masuknya ductus arteriosus. Bisa diliat
digambar dia tuh agak belok dikit yang kalo normalnya harusnya lurusss.
Masalahnya di alirannya. Jadi ada dua tipe CoA, (1) penyempitan difuse isthmus
aortae hipoplasi aortic arch IV kiri. Hipoplasi ini selalu disertai dgn defek2 lain,
cth VSD ASD. (2) koarktasio tipe deskret ini terjadi pada sambungan antara
ductus arteriosus sama aorta, sedikit sblh distal a.subklavia kiri.
Bayi itu kan, duct dependent systemic circulation kalo ductus arteriosus
nya menutup perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer. Sindrom
distress kardio-respirasi. Sindrom syok kardiovaskular.
Nah kalo symptomsnya, kalo pada anak-anak tipe diskret, dia ga ada keluh
kesah. Semakin anaknya gede, koarktasio makin nyempit, lalu anaknya baru deh
ngerasa gejala2 kayak pusing kepala, sakit dada, tungkai lemah/nyeri pada saat
aktivitas, dan epistaksis.
Yang khas banget pada pasien ini adalah nadi femoralis lemah dan tensi
di tungkai < lengan. Kenapa nadi femoralis rendah? Karena kan sesuai
definisinya, dia kenanya pada bag aorta desendens yg mensupplai bag tubuh
bawah. Lalu, pas waktu nensi, ternyata tensi pada lengan tinggi, dan kalo di kaki
malah lebih rendah. Kalo normal tensi lengan harusnya lebih rendah antara 5-15
mmHg daripada tensi kaki.

Ini nice to know aja ya, karna di slide ada gambarnya dan dr. Nevita ada blg sih
tapi Cuma sekedar blg tapi ga scr dalem bgt jelasinnya.

Stenosis

Pulmonal.

Tentir Anak |

18

PS valvar
PS supravalvar

PS infundibular

Jadi definisi stenosis pulmonal adalah adanya obstruksi anatomis pada jln
keluar ventrikel kanan ada perbedaan tekanan antara a.pulmonalis sama
ventrikel kanan. Lokasinya bisa diliat di gambar bsa di katupnya (a), sblm katup
dan sesudah katup (b dan c). untuk patofisnya bisa dibaca sendiri ya teman2.
Jadi ntar kalo di stenosis pulmo ini bakalan terjadi hipertrofi ventrikel kanan tipe
tekanan, kalo udah melebih 200 mmHg, bisa nyebabin gagal jantung kanan pada
usia muda (kyk penjelasan sblmnya).
Kalo neonatus yg mengalami stenosis pulmo yang berat, sering terlihat
sianosis, takipnea, dan pembesaran hepar. Kenapa bisa sianosis? Akibat adanya
shunt dari kana ke kiri melalui foramen ovale. Sedangkan takipnea dan
pembesaran hepar karena gagal jantung.
Akhirnyaaa kita masuk ke pembahasan berikutnya yaitu

PJB Sianotik

keliatan biru diawal. nah ini dibagi menjadi 2 klmpk besar.

1. Aliran darah ke paru berkurang oligemic lungs.
- Obstruksi aliran darah ke paru: PS, PA
- R-L shunt (pirau kanan ke kiri) melalui defek jantung: PFO, ASD, VSD
2. Aliran darah ke paru berlebihan plethoric lungs.
- TGA
- Common mixing
Okay jadi kita bahas yang aliran darah ke paru berkurang dulu yaaaa jadiii liat
aja ya dibawah ini ada contoh2 nya dan manifestasi klinisnyaaa.

Tentir Anak |

19

PS / PA

Tetralogi Fallot
PS + PFO / ASD
PA + VSD

PFO / ASD
/ VSD
ALIRAN
DARAH KE
(RL
SHUNT ) BERKURANG

PARU

sianosis
spel hipoksia
squatting
TOF (Tetralogy of Fallot)ini ni yang paling nge
top.

Tralaalalaa~ sekarang masuk ke TOP, eits... maksudnya ToF aka Tetralogy of

Fallot nah ini yang paling ngetop ni kata dr. Nevita. Kita bahas intinya aja yah,
biar ga panjang-panjang, cape kan baca tentirnya?
ToF:
1.
2.
3.
4.

Stenosis pulmonal
VSD
Hipertrofi vantrikel kanan
Overriding aorta
Kita bahas satu-satu yaa....
1. Stenosis pulmonal -> intinya obstruksi aliran dari jantung buat ke paru
(pulmonal) jalan masuknya sempit (bahasan lbh lengkap liat diatas yaaa)
Tentir Anak |

20

2. VSD (skip ya kan udah sebelumnya)

3. Hipertrofi ventrikel kanan itu gara-gara stenosis pulmonal sama VSD,
soalnya darah yang dipompa dari vantrikel kanan ke a.pulmonalis susah garagara ada stenosis pulmonal, tapi dilain sisi, darah terus masuk dari ventrikel
kiri ke kanan (inget lagi yang bagian VSD, dikaitin yaaa!!), jadi si ventrikel
kanan ini berusaha buat mompa biar darah yang ngalir tetep kayak biasa
(walau ga bisa sih), gara-gara itu, kerjanya ventrikel kanan jd lebih berat,
akhirnya hipertrofi ventrikel kanan deh -.-
4. Overriding aorta itu maksudnya aorta yang harusnya dapet darah dari
ventrikel kiri kaya O2), eehhh malah dapet juga dari ventrikel kanan (kaya
CO2), jadi darah birunya blue blood (bukan bangsawan ya maksudnya.. hihi)
ngalir ke sistemik -> sianosis
Okay! Udah paham? Hampa? -.- hahaha intinya coba dilogikain dari sirkulasi
yang pre-post natal itu ya...
Menurut si AHA (American Heart Association), biasanya ToF dibarengin sama
PDA

buat

nambah-nambahin

aliran

darah

ke

parunya

(bantuin

koreksi

stenosisnya), jadi sianosisnya ringan. Kalo udah duktus arteriosusnya nutup,

sianosisnya mulai deh parah. Jadi pada bayi ToF, saturasi oksigan arterinya bisa
tiba-tiba menurun drastis (tetralogy spell). Pas bayinya lagi ngalamin tetralogy
spell ini, bisa dikurangin sama yang dr. Nevita bilang, knee chest position (?),
pokoknya yang lututnya ditekuk naik sampai dada, terus dibawa deh ke RS.
Jadi treatmentnya kalo awal-awal mungkin bisa kita pertahanin PDAnya pake
prostaglandin, sama bisa dengan operasi (operasinya ribet tapi keren! Boleh
sekali-kali nonton videonya #eh)
Nah ini tambahan ya dari dr. Nevita, kalo TOF berat keliatan di awal
kehidupan biasanya sih pas usia 8 bln. Ada yang biru ada yang pink kata dr nya,
namanya pink fallot. Karena sianosis, saturasi di bawah, dia jadi hipoksia,
mekanisme badan membentuk eritrosit lebih banyak, hb naik, ertirosit naik
aliran darah semakin lambat nyangkut di otak abcess cerebrii. Sering ni
pada TOF. TOF khasnya anaknya sering jongkok. Sama kalo tiap serangan
jangan lupa kasi oksigen, knee chest position bisa dikasi morphin u/relaksasi
infundibulum kalo ga ada bisa juga diazepam.

Tentir Anak |

21

Ayo teman2 ttp semangaaatt, dikit lagi tentir kita udah mau selesai niii. Skg
kita move on ke PJB sianotik yang aliran ke parunya berlebihan yaaa. Jadi liat
diagram inii..

Common Mixing:

TGA
TGA TAPVD
COMMO
Univentricular Connection
COMMO
ALIRAN
DARAH KE PARU
N
N Trunkus Arteriosus
BERLEBIHAN
MIXI
MIXI
Kesulitan
mengisap sususesuai
NG
sesuai
NG
Gagal tumbuh kembang
dengan
Infeksi paru berulang dengan
penuruna
penuruna
Gagal jantung kongestif
tahanan
Hipertensi pulmonal nn tahanan
vaskuler
vaskuler
paru
paru
TGA (Transition of the Great Arteries)

Tentir Anak |

22

Jadiii ada 2 tipe niii yang pertama

1. Complete TGA

AV concordance : RA RV dan LA LV

VA discordance : RV Ao dan LV PA

2. Corrected TGA

AV discordance : RA LV dan LA RV

VA discordance : LV PA dan RV Ao

Jadi kalo definisi yang complete itu adalah keadaan dengan aorta beserta
cabang2

a.koronaria

nya

berasal

dari

ventrikel

kanan,

sedangkan

a.pulmonalisnya dari ventrikel kiri.

Complete TGA
1. TGA IVS
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
2. TGA VSD

PDA

Ini nice to know aja ya, karena dr. Nevita ga bahas, semangat teman2, habis
bahasan ini tentirnya udah habisss :). Yang pertama kita bahas TGA dengan IVS
dulu yaaa, jadi singkat aja (gamabar habis pembahasan ini). Manifestasi
klinisnya kalo menurut nelson yang sering terdeteksi pada jam2nya pertama
kehidupan itu sianosis dan takipnea. Misalnya ga bisa diatasi, kebanyakan
bayinya bakan meninggal pas masih neonatus. Hipoksemia biasanya dari sedang
sampe parah, tergantung sama derajat shunt pada atriumnya dan apakah
ductusnya masih kebuka dikit apa udah bener2 ketutup. Kondisi ini itu
emergency, dan hanya diagnosis awal dan intervensi yang bener dapat
mencegah hipoksemia makin parah dan asidosi yang bs nyebabin kematian.
Tentir Anak |

23

Buat yang TGA dgn VSD manifestasi klinisnya hampir sama ya dengan yang
TGA-IVS.

Tentir Anak |

24

Baiklah teman-teman akhirnya tentir ini selesaiii!!! Semoga tentir ini

dapat membantu yaaaa, kalo ada kesalahan atau apapun tolong
hubungin Egy Septiansyah yaaa. Jangan lupa tetap dibaca sumbersumber

yang

lain,

karena

tentir

ini

masih

sangat

banyak

kekurangannya . MAKASIHH semuanyaa, sukses sumatifnyaaa!!!

Sumber yang digunakan berupa rekaman kuliah, slide kuliah, buku
Hijau dari dr. Nevita, Nelson, Internet, Youtube.

SEMANGAT
SUMATIFNYA

Tentir Anak |

25