LAPORAN PENDAHULUAN

PURPURA HENOCH-SCHNLEIN

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Profesi Ners

Departemen Pediatrik di R. 7B RSSA
28 September 03 Oktober 2015

Disusun Oleh:
Arfianita Ramadhani
NIM. 140070300011104 / 115070200111015
Kelompok 12A

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG
2015

DEFINISI
Purpura Henoch-Schonlein (HSP) merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)
berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.
Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh
darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi
kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri
abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis
atau hematuria (Yuly, 2012).
Purpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis sistemik dengan
karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi IgA
pada kulit dan ginjal. Umumnya diderita oleh anak usia 3-10 tahun, dengan
predominasi anak laki-laki (Pudjiadi dan Tambunan, 2009).
Menurut Kriteria American College of Rheumatology (1990), dikatakan HSP bila
memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:
1.
2.
3.
4.

Palpable purpura non trombositopenia

Onset gejala pertama < 20 tahun
Bowel angina
Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Menurut Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan

Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 , dikatakan HSP jika:
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang
predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria
dan atau proteinuria)
ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting,
ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit
IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal (Yuly, 2012).

FAKTOR RESIKO

Menurut Yuly (2012), beberapa kondisi yang diduga berperan:

Setelah infeksi Streptococcus grup A (20- 50%), Mycoplasma, virus Epstein

Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievirus, Adenovirus,

measles, mumps.
Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B)
Lingkungan: alergen makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap
dingin, gigitan serangga.

TANDA DAN GEJALA

Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas
atas yang muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri
kepala (Tizard dan Ayres, 2008).
Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75% kasus dan 25% nya
merupakan keluhan penderita saat datang berobat. Timbul mendahului kelainan
kulit (1-2 hari); terutama mengenai lutut dan pergelangan kaki, dapat pula
mengenai pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan. Sendi-sendi
bengkak dan nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbulkan deformitas yang
menetap (Tizard dan Ayres, 2008).
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan
keluhan penderita saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di
kulit yang sering terkena tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan
lengan sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah menjadi lesi purpura, mula-mula
berwarna merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuningkuningan lalu menghilang; dapat timbul kembali kelainan kulit baru. Kelainan kulit
dapat pula ditemukan di wajah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan
ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash) (Tizard dan Ayres, 2008).
Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah
kelainan kulit (1-4 minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat berupa kolik
abdomen di periumbilikal, disertai mual dan muntah (85%). Pada 2-3% kasus
dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau ileokolonal. Diare berdarah dapat
menyertai pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan angioedema wajah
(kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki) (Tizard dan
Ayres, 2008).
Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25
% ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal.
Biasanya terjadi setelah 3 bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam

kulit. Adanya kelainana kulit yang persisten sampai 2-3 bulan biasanya
berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal berat. Mungkin ditemukan
hematuri dengan proteinuri derajat ringan sampai berat; dapat terjadi sindrom
nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura
menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi
oliguri dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema
skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat
dan paru-paru jarang terjadi (Tizard dan Ayres, 2008).

PATOFISIOLOGI

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis Purpura Henoch-Schonlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada
pemeriksaan laboratorium yang spesifi k. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat
menunjukkan leukositosis dengan eosinofi lia dan pergeseran hitung jenis ke kiri;
jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan
ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat
(Yuly, 2012).
Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan
fungsi ginjal atau dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau
proteinuri. Ditemukan darah pada feses (Yuly, 2012).
Dapat

dilakukan

pemeriksaan

ultrasonografi

abdomen

untuk

mendiagnosis intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular

scan menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang
membedakan HSP dengan torsi testis (Yuly, 2012).
Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik. Imunofl
uoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh
darah (gambar 4) (Yuly, 2012).

TINDAKAN UMUM YANG DILAKUKAN

Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP. Untuk
mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau
parasetamol 10 mg/kgBB (Yuly, 2012).
Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak selama
terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut. Pertimbangkan
pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik
menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan
susunan saraf pusat dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, Faedda
menggunakan

metilprednisolon

250-750

mg/hari/iv

selama

3-7

hari

dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang
berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan
siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid
dihentikan langsung dan tapering off steroid hingga 6 bulan (Yuly, 2012).
Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau
penurunan fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit (Yuly, 2012).
PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus
anak-anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi
tambahan). Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak
yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis.

Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan
dalam 72 jam (Yuly, 2012).
PENGKAJIAN KEPERAWATAN
DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNGKIN TIMBUL

PERENCANAAN INTERVENSI KEPERAWATAN