PENDAHULUAN

Kanker Paratiroid adalah kondisi medis yang ditandai dengan pertumbuhan selsel keganasan (kanker) pada kelenjar paratiroid. Terdapat empat kelenjar paratiroid yang
terletak di daerah leher di belakang kelenjar tiroid. Kelenjar-kelenjar ini berperan untuk
menghasilkan hormon paratiroid, yang mengatur kadar kalsium darah di dalam tubuh.
Ketika kadar kalsium darah rendah, hormon ini merangsang sel-sel di dalam tulang untuk
memecahkan matriks tulang guna melepaskan kalsium ke dalam darah, mengurangi
ekskresi kalsium dari urin dan secara tidak langsung meningkatkan penyerapan kalsium
oleh usus dengan merangsang produksi Vitamin D (membantu dalam proses penyerapan
kalsium). Empat kelenjar paratiroid kecil berada di sekitar tiroid pada tenggorokan.
Dilihat dari namanya Para berarti dekat. Kelenjar ini merupakan bagian dari sistem
endokrin, yang terdiri dari berbagai kelenjar yang mengeluarkan hormon ke dalam aliran
darah. Fungsi utama dari kelenjar paratiroid adalah untuk membuat hormon paratiroid
(PTH). Kimiawi ini mengatur jumlah kalsium, fosfor dan magnesium dalam tulang dan
darah.
Mineral kalsium dan fosfor sangat penting untuk kesehatan tulang. Kalsium
melalui darah juga diperlukan untuk berfungsinya sel-sel otot dan saraf. Ketika kadar
kalsium di dalam darah terlalu rendah, kelenjar paratiroid melepaskan ekstra PTH, yang
mengambil kalsium dari tulang dan merangsang reabsorpsi kalsium pada ginjal. Di sisi
lain, jika tingkat kalsium dalam darah terlalu tinggi, kelenjar menurunkan produksi
hormon. Masalah dapat terjadi jika paratiroid terlalu aktif atau kurang aktif.
Pada kanker paratiroid, sel-sel kanker menyebabkan produksi berlebihan hormon
paratiroid. Hal ini menyebabkan hiperparatiroidisme, dimana seseorang akan
menunjukkan gejala, seperti kelemahan otot, kadar kalsium darah yang tinggi, batu ginjal,
rasa letih, kehilangan nafsu makan dan kehilangan berat badan. Pada kasus berat, hal ini
dapat menyebabkan osteoporosis akibat berkurangnya matriks tulang sehingga kepadatan
tulang berkurang. Kanker paratiroid sangat jarang terjadi dan mengenai pria ataupun
wanita dengan persentase kasus yang sama. Kanker ini secara umum ditemukan pada
mereka yang berusia di atas 30 tahun. Tumor cendertung tumbuh sangat lambat dan dapat
diangkat secara bedah. Obat-obatan, seperti gallium nitrat dan kalsitonin, dapat juga

diberikan untuk menurunkan kadar kalsium di dalam darah dan mengendalikan gejala
yang berhubungan.
ETIOLOGI
Penyebab dari karsinoma paratiroid belum jelas. Radiasi pada bagian
lehersebelumnya memegang peranan penting sebagai faktor resiko munculnyakarsinoma
paratiroid. Sekitar 9% dari 30% pasien karsinoma paratiroid dilaporkanmendapatkan
radiasi pada bagian leher sebelumnya.Karsinoma paratiroid dilaporkan pada pasien
dengan hiperparatiroidismesekunder yang berkepanjangan. Hal ini biasanya ditemukan
pada pasien dengangagal ginjal kronik.Menurut penelitian terakhir, karsinoma paratiroid
juga ditemukan pada multipleendocrine neoplasia type 1 (MEN1) syndrome. Tetapi
hubungan antara keduanyabelum dapat dijelaskan secara lebih lanjut.Karsinoma
paratiroid juga dilaporkan pada sindrom herediter darihiperparatioridisme. Hal ini
merupakan salah satu faktor resiko munculnyakarsinoma paratiroid yang disebut
hyperparathyroidism-jaw tumor (HPT-JT)syndrome.
MANIFESTASI KLINIS
Karsinoma paratiroid merupakan salah satu jenis kanker yang memiliki
progresifitas yang lambat. Manifestasi klinis dari karsinoma paratiroid adalah akibat dari
sekresi hormon paratiiroid yang berlebihan (hiperparatiroidisme).Manifestasi klini antara
lain hiperkalsemia berat, pada renal (nephrocalcinosis,nephrolitiasis, gangguan fungsi
ginjal), tulang ( osteitis fibrosa cystic, resorpsi subperiosteal, salt and pepper skull,
osteopenia difus). Gejala lainnya meliputikelemahan otot, cepat lelah, depresi, mual dan
muntah, polidipsi, poliuri, nyeritulang.
Hal terpenting untuk membedakan hiperparatiroidisme malignancy dengan
hiperparatiroidisme causa lain adalah terabanya massa pada bagian leher yangmemiliki
konsitensi keras dan hiperkalsemia berat. Suara serak juga dapatditemukan jika N.
laryngeal rekuren mengalami paralisis.
DIAGNOSIS
1.Anamnesis

2. Gejala dan tanda:

- Teraba massa di leher
- Suara parau/serak (hoarse)
- Kelelahan
- Depresi
- Mual (nausea)
- Muntah (vomiting)
- Dehidrasi
- Mudah haus/sensasi haus yang berlebihan (polydipsia)
- Produksi urin berlebih (polyuria)
- Fraktur patologis
- Batu ginjal (nephrolithiasis), sekitar 70% pasien.
3. Tes laboratoriu
menunjukkan hiperkalsemia yang sangat jelas, peninggian intact PTH.
PENATALAKSANAAN
1.Operatif
Terapi yang paling efektif untuk karsinoma paratiroid adalah reseksi total dari lesi primer pada
operasi yang pertama kali dimana tidak terdapat invasi ke jaringa sekitar dan tanda-tanda metastasis tidak
ditemukan. Ketika pemeriksaan histologik dari jaringan menunjukkan tanda-tanda keganasan maka
tindakan operatif berupa reseksi secara en bloc dari lesi primer disertai lobektomi tiroid ipsilateral dan
pengangkatan kelenjar limfe yang mengalami limfadenopati.Penatalaksanaan secara operatif harus
dilakukan secara hati-hati untuk mencegah r upturnya kapsul dari kelenjar paratiroid karena dapat
menyebabkan penyebaran dari tumor tersebut. JikaN. laryngeal rekuren juga ikut terinvasi, maka
nervus tersbut juga harus direseksi. Diseksi leher bagian samping (Lateral Neck Dissection) dilakukan
jika ada penyebaran ke kelenjar limfe cervicalis anterior.
Penatalaksanaan postoperatif pada pasien dengan karsinoma paratiroid adalahperhatian
khusus terhadap kadar kalsium dalam darah.
2. Radioterapi
Karsinoma paratiroid bukan merupakan kanker yang sensitive terhadap
radioterapi. Radioterapi berfungsi untuk mencegah pertumbuhan tumorpostoperative.

Dari hasil penelitian, 6 pasien karsinoma paratiroid yang mendapatradioterapi dilaporkan

tidak mengalami rekurensi selama 12-156 bulan.
3. Kemoterapi
Kemoterapi juga berfungsi untuk mencegah progresifitas tumor tetapi dari hasil penelitian
efek dari kemoterapi kurang begitu efektif. Beberapa jenis kemoterapi yang biasa digunakan
untuk karsinoma paratiroid antara lain : vincristine, cyclophosphamide and actinomycin D;adriamycin,
cyclophosphamide, and 5-fluorouracil; andadriamycin alone) dilaporkan tidak efektif. 2 pasien yang
diberikan estrogen sintetik dilaporkan efektif. Pasien dengan metastasis ke paru-paru yang mendapat
pengobatan dacarbazine,5-fluorouracil, and cyclophosphamide mengalami penurunan hormone
paratiroid dan kadar kalsium darah menjadi normal
Penatalaksanaan Hiperkalsemia
Jika karsinoma paratiroid sudah mengalami metastasis luas dan penatalaksanaan secara
operatif tidak berhasil maka prognosis dari pasien ini sangat buruk. Jika hal ini telah terjadi, maka
penatalaksanaan yang dilakukan bersifat paliatif untuk mengontrol hiperkalsemia.Penatalaksanaan
hiperkalsemia akut yang disebabkan oleh karsinoma paratiroid sama dengan hiperkalsemia kausa lain.
Obat-obatan yang biasa digunakan antara lain :

Biphosphonat

Biphosphonat adalah golongan obat yang menghambat aktivitas resorpsi dari osteoclast. Yang
termasuk dalam golongan obat ini adalah Clodronate (Cl2MDP) , Etidronate, Pamidronate.Golongan ini
dapat menurunkan kadar kalsium dalam darah jika diberikan secara intravenous .Obat terbaru dari
golongan ini adalah bandronate dan Zoledronate

Plicamycin

Plicamycin (Mithramycin) adalah salah satu obat spesifik yang bekerja menghambat resorpsi tulang
dan menurunkan kadar kalsium dalam darah pada pasien karsinoma paratiroid. Tetapi Plicamycin
sudah jarang digunakan karena obat ini memiliki toksisitas yang tinggi terhadap hati, ginjal, dan
sumsum tulang.

Perbedaan
Umur
Massa pada leher
Jenis kelamin
Krisis hipercalcemia
Kadar kalsium dalam

Adenoma Paratiroid
20-30 tahun
Jarang ada( 4%)
2-5:1
Jarang ada (<1%)
11-12 mg/dl

Karsinoma Paratiroid
40-50 tahun
Umumnya ada (50%)
1:1
Umumnya ada(>30%)
14-15mg/dl

darah
Kadar hormone

2-3x batas normal

5-10x batas normal

paratiroid
Manifestasi renal dan

Sekitar 15 % kasus

Sekitar 75 % kasus

tulang
Sifat tumor

Tidak menginvasi

menginvasi struktur di

struktur di sekitarnya
sekitarnya
Differential diagnosis dari karsinoma paratiroid adalah adenoma paratiroid.Perbedaan
antara adenoma paratiroid dan karsinoma paratiroid dijelaskan padatabel berikut :

DAFTAR PUSTAKA
1.Marcocci, Claudio dkk. Review Parathyroid carcinoma. 2008 American Society for
Boneand Mineral Research

2. Parikh, Purvish. The Carcinoma of Parathyroid Gland. 2004.Indian Journal of Cancer.

Department of Medical Oncology, Tata MemorialHospital, Parel, Mumbai. India.
3. jcem.endojournals.org/content/86/2/485.full.pdf