elinga Hidung dan Tenggorokan Journal

BAHAN HAK CIPTA, tidak mereproduksi

4 Juni 2015
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma pementasan: Ikhtisar

Dengan Nada Ali Alshaikh, MD; Anna Eleftheriadou, MD, PhD

Pengantar

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) adalah tumor jinak nasofaring langka

yang menyumbang 0,05-0,5% dari semua kepala dan leher tumors.1 Ini eksklusif
mempengaruhi boys.1 remaja Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1906 oleh
Chauveau, yang memberikannya name.2 nya Namun, yang tertua prosedur bedah
direkam untuk JNA adalah disebabkan Hippocrates, yang melakukan pemisahan
memanjang dari punggung hidung untuk menghapus JNA.3 sebuah

Secara histologi, JNAs adalah tumor unencapsulated terdiri dari saluran pembuluh
darah yang melimpah yang tidak memiliki lapisan otot yang normal di dinding
saluran, yang menjelaskan kecenderungan mereka terhadap perdarahan spontan.
Saluran pembuluh darah dikelilingi oleh jaringan tissue.4 fibrocollagenous

Meskipun mereka histologis jinak, JNAs sangat vaskular, agresif secara lokal, dan
merusak di alam. Mereka cenderung untuk memperluas ke hidung, sinus paranasal,
kanal vidian, dan pterygopalatine fossa.5 Dari sana, mereka bisa menyerang fossa
infratemporal melalui retakan pterygomaxillary, atau mereka dapat
memperpanjang ke orbit melalui fisura orbital inferior atau ke tengah kranial fossa,
baik secara langsung atau melalui lacerum foramen, foramen rotundum, foramen
ovale (melalui perpanjangan luar sinus sphenoid dan kanal vidian), atau fissure
orbital superior. Erosi melalui dinding posterior sinus sphenoid dapat
mengakibatkan extension.6 intrakranial

Etiologi. Etiologi JNA masih unclear.7-9 Osborn pada tahun 1959 mengusulkan
bahwa tumor bisa berupa hamartoma atau pertumbuhan jaringan ereksi janin sisa
bawah stimulation.9 hormonal Girgis dan Fahmy dianggap tumor sebagai
paraganglioma yang didasarkan pada penampilan histologis sel epitel dibedakan
pada margin JNA.10 yang

Schick et al menyarankan bahwa JNA merupakan pertumbuhan dari pleksus

vaskular sisa dari involusi dari artery.11 branchial pertama arteri ini berkomunikasi
dengan arteri karotis interna dan arteri maksilaris sementara selama hidup janin,
dan ketekunan yang dapat menyebabkan perkembangan JNA sekunder untuk
stimulasi pertumbuhan pada saat remaja. Ini bisa menjelaskan kontribusi vaskular
sesekali dari arteri karotis internal. Teori lain adalah bahwa JNA berkembang dari
konka hamartomatous jaringan steroid-dirangsang, yang akan menjelaskan involusi
alami JNA setelah puberty.10

Sampai saat ini, teori yang paling diterima dari JNA genesis adalah bahwa hal itu
muncul sebagai akibat dari episode berulang dari microhemorrhages dan perbaikan
oleh pembentukan jaringan fibrosa di daerah foramen sphenopalatina, yang kaya
akan jaringan ereksi pembuluh darah yang melebar dalam menanggapi
peningkatan dalam produksi hormon seksual selama adolescence.12 Proses ini
diyakini mengarah pada pembentukan JNA, terutama jika kapiler yang cacat.

Situs tepat asal JNA juga masih belum diketahui. Namun, ada konsensus yang
berasal margin unggul foramen sphenopalatina pada titik di mana proses
pterygoideus tulang sphenoid memenuhi proses sphenoid tulang palatine dan ala
horizontal vomer.13 yang

Diagnosis. Pasien dengan JNA biasanya hadir dengan obstruksi unilateral hidung,
epistaksis berulang, dan massa nasofaring. Sebagai kemajuan penyakit, pasien
mungkin hadir dengan wajah bengkak, neuropati kranial, dan proptosis.1 Biopsi
merupakan kontraindikasi karena risiko perdarahan terselesaikan. Diagnosis dibuat
dengan mempertimbangkan unsur-unsur dari presentasi klinis dengan temuan
radiologis pada kontras ditingkatkan computed tomography (CT), magnetic
resonance imaging (MRI), dan / atau angiografi.

Pengobatan. Ada kesepakatan umum bahwa operasi adalah modalitas pengobatan

yang terbaik yang tersedia untuk JNA.14 Berdasarkan fakta bahwa JNA merupakan

tumor yang sangat vaskular, angiografi pra operasi dan embolisasi pembuluh
makan dari arteri karotis eksternal sangat direkomendasikan oleh banyak ahli bedah
sebagai berarti mengurangi risiko perdarahan intraoperatif luas. Pendekatan bedah
yang berbeda telah dijelaskan dalam literatur; mereka termasuk transpalatal,
rhinotomy lateral, transantral, midface degloving, fossa infratemporal, kraniotomi,
transnasal mikroskopis, dan transnasal endoskopi approaches.13 teknik yang
dijelaskan lain untuk reseksi JNAs termasuk penggunaan laser KTP dan scalpel.15
ultrasonically diaktifkan

Modalitas pengobatan lain telah digunakan, terutama untuk penyakit yang luas
dengan invasi intrakranial, tumor residu atau berulang di situs anatomi
pembedahan tidak dapat diakses, dan ketika risiko tinggi komplikasi utama
diantisipasi. Alternatif-alternatif ini termasuk radioterapi, terapi hormonal, dan
embolisasi. Baru-baru ini, gamma-pisau radiosurgery telah digunakan untuk
pengobatan sisa JNA setelah resection.16 subtotal konservatif

Meskipun reseksi endoskopik transnasal dari JNAs telah digunakan selama lebih dari
satu dekade, indikasi yang jelas untuk digunakan dalam berbagai tahap JNA belum
akan didirikan. Kebanyakan ahli bedah mempertimbangkan pola tingkat dan
pertumbuhan tumor untuk menentukan kelayakan penghapusan endoskopi.
Pendekatan endoskopik membawa keuntungan minimal diseksi jaringan lunak,
menghindari sayatan wajah dan wajah gangguan tulang, ketersediaan pandangan
multiangled diperbesar, dan morbiditas minimal dengan waktu rawat inap yang
singkat.

Saat ini, ada konsensus di antara yang paling ahli bedah bahwa tumor terbatas
pada nasofaring, fossa pterygopalatine, dan sinus paranasal dapat berhasil dihapus
melalui approach.17 transnasal endoskopi Namun, kelayakan dan efisiensi
manajemen endoskopi JNAs yang menyerang fossa infratemporal dan / atau dasar
tengkorak masih problematic.18,19

Sistem pementasan. Pementasan sistem untuk tumor setiap penting karena mereka
biasanya standarisasi pedoman untuk klasifikasi dan manajemen berdasarkan
faktor-faktor kumulatif yang mempengaruhi keputusan bedah, serta prognosis
setelah operasi, termasuk risiko penyakit residual dan berulang. Sistem pementasan
juga dapat berfungsi untuk menghilangkan kebingungan yang mungkin ditimbulkan
oleh laporan yang berbeda dalam literatur, dan mereka memungkinkan untuk
perbandingan data yang antar lembaga baik.

Banyak sistem telah diusulkan untuk mengklasifikasikan tahapan JNA. Faktor-faktor

yang mempengaruhi pengambilan keputusan bedah di JNA termasuk tingkat dan
ukuran tumor, kesulitan teknis yang dihadapi dalam operasi, dan situs umum residu
dan berulang disease.20 Pada artikel ini, kita meninjau sistem klasifikasi untuk JNA,
dan kami mendiskusikan dampaknya pada evaluasi, manajemen, dan prognosis,
serta beberapa keuntungan dan kerugian dari sistem yang berbeda.

Tinjauan pustaka

Kami melakukan review terstruktur dari database Kolaborasi PubMed, Embase, dan
Cochrane (Cochrane Central Register of Trials Terkendali dan Cochrane Database of
Systematic Reviews) menggunakan istilah MESH berikut: angiofibroma nasofaring
remaja, tumor nasofaring, penyakit nasofaring, angiofibroma remaja, angiofibroma
pementasan, klasifikasi tumor, dan pementasan tumor. Kami tidak menemukan
acak terkontrol atau tinjauan sistematis di seluruh literatur berbahasa Inggris
mengenai penggunaan sistem pementasan yang berbeda untuk JNA dan pengaruh
mereka dalam keputusan manajemen dan prediksi penyakit residual dan berulang.
Oleh karena itu, kami melaksanakan review sendiri sistem pementasan diterbitkan.
Rincian dari beberapa sistem ini ditunjukkan pada tabel 1. Ringkasan laporan
pengobatan JNA ditunjukkan pada tabel 2.

Tabel 1. Dipilih sistem klasifikasi untuk JNA

Tahap I

Tahap II

Tahap III

Tahap IV

Tahap V

Sesi, 21 1981

A. Keterlibatan hidung atau lemari besi nasofaring

B. Perpanjangan menjadi satu atau lebih sinus

A. ekstensi Minimal ke fossa pterygo-palatine

B. pendudukan Penuh fossa pterygopalatine

Ekstensi C. infratemporal w / atau w / o keterlibatan pipi

Ekstensi intrakranial

Chandler, 22 1984

Keterlibatan kubah nasofaring

Ekstensi ke dalam rongga hidung atau sinus sphenoid

Ekstensi ke dalam sinus maksilaris, sinus ethmoid, fossa pterygopalatine, fossa

infratemporal, orbit, atau pipi

Ekstensi intrakranial

Antonelli, 23 1987

Kurungan dengan fossa hidung dan / atau nasofaring

Ekstensi ke dalam sinus sphenoid dan / atau fossa pterygomaxillary

Perpanjangan ke dalam satu atau lebih dari berikut ini: sinus maksilaris, sinus
ethmoid, orbit, fossa infratemporal, pipi, dan langit-langit

Ekstensi intrakranial

Andrews-Fisch, 24 1989

Kurungan untuk hidung atau lemari besi nasofaring

Invasi fossa pterygopalatine atau rahang atas, ethmoid, atau sinus sphenoid w
kerusakan / tulang

A. Perpanjangan ke fossa infra-temporal atau orbit

B. intrakranial ekstensi ke daerah parasellar ekstradural

Ekstensi A. intrakranial; ekstensi intradural w / o infiltrasi sinus kavernosus, hipofisis

fossa, atau kiasma optik

B. intrakranial ekstensi intradural w / infiltrasi sinus kavernosus, hipofisis fossa, atau

kiasma optik

Bagatella-Mazzoni, 26 1995

Kurungan dengan fossa hidung nasofaring dan ipsilateral w / tidak ada kerusakan
tulang

Tahap I fitur ditambah perpanjangan satu atau lebih hal berikut w kerusakan /
tulang: kontralateral naso faring dan hidung fossa, sinus, ruang parapharyngeal,
fossa pterygomaxillary, dan infraspheno sementara fossa

Tahap II fitur ditambah ekstensi ke fosa temporal dan zygomatic atau intraorbital
atau intrakranial extention ekstradural

Intradural intrakranial

Radkowski, 27 1996

A. Keterlibatan hidung atau lemari besi nasofaring

B. Perpanjangan menjadi satu atau lebih sinus

A. ekstensi Minimal ke fossa pterygopalatine

B. pendudukan Penuh fossa pterygopalatine

C. infratemporal fossa ekstensi atau ekstensi posterior ke piring pterygoid

Keterlibatan dasar tengkorak Minimal A., termasuk fossa kranial tengah dan / atau
dasar piring pterygoid

B. keterlibatan intrakranial luas w / atau w / o invasi ke dalam sinus kavernosus

Onerci, 28, 2006

Ekstensi ke dalam hidung, kubah nasofaring, dan ethmoid dan sphenoid sinus

Ekstensi ke sinus maksilaris atau fossa kranial anterior, pekerjaan penuh fossa
pterygomaxillary, dan ekstensi terbatas pada fossa infratemporal

Dalam ekstensi ke dalam tulang cancellous di dasar otot pterygoideus atau tubuh
dan sayap yang lebih besar dari tulang sphenoid, ekstensi signifcant ke fossa
infratemporal atau piring pterygoideus posterior atau daerah orbital, dan obliterasi
sinus kavernosa

Ekstensi intrakranial antara kelenjar hipofisis dan arteri karotis interna, ekstensi
tumor postero-lateral arteri karotis interna, ekstensi fossa tengah dan ekstensi
intrakranial yang luas

Inka, 31, 2008

Keterlibatan nasofaring, hidung fossae, antrum maksila, sel ethmoid anterior, dan
sphe sinus noid

A. Keterlibatan nasofaring, fossa hidung, antrum maksila, sel ethmoid anterior, dan
sinus sphenoid; invasi ke fossa pterygo-maksilaris atau nfratemporal fossa anterior
ke piring ptery-goid, dengan diameter terbesarnya <6 cm

B. Invasi ke fossa pterygomaxillary atau infratemporal fossa anterior ke piring

pterygoideus, dengan diameter terbesar 6 cm

Invasi ke fossa posterior infratemporal ke piring pterygoideus atau ke dalam sel

posterior ethmoid

Dasar tengkorak yang luas invasi> 2 cm atau invasi intra-kranial

UPMC, 32 2010

Keterlibatan rongga hidung dan fossa pterygopalatine

Keterlibatan sinus paranasal dan pterygopalatine lateralis fossa w / tidak

vaskularisasi sisa

Dasar erosi Skull w / keterlibatan orbit dan fossa infratemporal w / tidak

vaskularisasi sisa

Erosi dasar tengkorak w / keterlibatan orbit dan fossa infratemporal w / sisa

vaskularisasi dari arteri karotis interna

V (M): ekstensi Medial intrakranial w / vaskularisasi sisa dari V arteri karotis interna
(L): ekstensi intrakranial Lateral w / vaskularisasi sisa dari arteri karotis interna

Tabel 2. Ringkasan laporan pengobatan JNA

Penulis

Sistem pementasan

CT / MRI

Embolisasi

Pendekatan bedah

Residu atau tumor berulang,%

NA = informasi tidak tersedia.

Snyderman et al, 32 2010

35

UPMC

Semua / NA

30

27 endoskopi, 6 dikombinasikan endoskopi pendekatan terbuka, 2 pendekatan

terbuka

23

Nicolai et al, 29, 2010

46

Andrews-Fisch, Onerci

Semua / semua

40

Semua endoskopi

8,7

Midilli et al, 4, 2009

42

Radkowski

Semua / tidak ada

25

12 endoskopi, 10 rhinotomy lateral, 7 midface degloving, 6 pendekatan

transpalatal, 6 kraniotomi, 1 midface membelah

17

Khalifa dan Ragab, 19, 2008

32

Andrews-Fisch

Semua / semua

16

16 endoscopically dibantu pendekatan jendela antral, 16 endoskopi dibantu midface

degloving

NA

Gupta et al, 33 2008

28

Radkowski

Semua / tidak ada

21

Semua endoskopi

3.6

Carrillo et al, 31, 2008

54

Inka

Semua / tidak ada

19 rhinotomy lateral, 4 pendekatan transpalatal, 4 midface degloving, 4

anterolateral maxillotomy osteoplastic, 3 medial maxillotomy osteoplastic, 2
endoskopi, 2 reseksi kraniofasial, 2 tidak disebutkan, 14 radioterapi

Yiotakis et al, 17, 2008

20

Radkowski

Semua / sebagian

12

9 endoskopi, pendekatan 6 transpalatal, 5 midface degloving

90

Danesi et al, 34 2008

85

Andrews-Fisch

Semua / 33

35

44 midface degloving, 41 rhinotomy lateral yang

Andrade et al, 5, 2007

12

Andrews-Fisch

Semua / tidak ada

Tak satupun

Semua endoskopi

Eloy et al, 20, 2007

Radkowski

Semua / semua

Semua

Semua endoskopi

17

Borghei et al, 35 2006

23

Radkowski

Semua / sebagian

Tak satupun

Semua endoskopi

61

El-Banhawy et al, 36 2006

20

Fisch

Semua / sebagian

Tak satupun

Midface degloving

Tyagi et al, 30, 2006

95

Andrews-Fisch

Semua / sebagian

25

65 transpalatal gabungan dan pendekatan transantral, 15 pendekatan transpalatal,

10 pendekatan fossa infratemporal, 5 kraniotomi

Onerci et al, 28, 2006

36

Onerci

NA

NA

24 pendekatan terbuka, 12 endoskopi

33

Tosun et al, 37 2006

24

Radkowski

Semua / 5

Semua

10 pendekatan transpalatal, 9 endoskopi, 4 lateral yang rhinotomy, 1 midface

degloving

17

Cansiz et al, 38 2006

22

Fisch

Semua / 9

13

16 midface degloving, 4 endoskopi, 2 gabungan midface degloving dan pendekatan

fossa infratemporal

59

Hofmann et al, 39 2005

21

Fisch

NA

19

Semua endoskopi

9.5

Kania et al, 40 2005

20

Radkowski

Semua / sebagian

Semua

8 endoskopi, 5 midface degloving, 3 endoskopi dibantu midface degloving, 2

rhinotomy lateral, 2 endoskopi dibantu kraniotomi

15

Pasquini et al, 41 2004

Andrews-Fisch, Radkowski

Semua / semua

Semua

Semua endoskopi

16,7

El-Banhawy et al, 42 2004

15

Fisch

Semua / sebagian

Semua endoscopically dibantu midface degloving

Mann et al, 13, 2004

30

Fisch

Semua / NA

Semua

15 Pendekatan transnasal, 8 midface degloving, 6 rhinotomy lateral, pendekatan 1

transpalatal

NA

Onerci et al, 7, 2003

12

Radkowski

NA

Semua

8 endoskopi, 4 endoskopi dibantu midface degloving

NA

Wormald dan Van Hasselt, 43 2003

Radkowski

Semua / NA

Semua

Semua endoskopi

29

Sennes et al, 14, 2003

33

Sesi

Semua / NA

NA

NA

NA

Nicolai et al, 44 2003

15

Andrews-Fisch

NA / semua

Semua

Semua endoskopi

13

Mair et al, 45 2003

Fisch

NA / semua

Semua

Semua endoskopik dengan Nd: YAG Laser

NA

Roger et al, 46 2002

20

Radkowski

Semua / sebagian

19

Semua endoskopi

40

Petruson et al, 47 2002

32

Pedagang lilin

22 / beberapa

17

16 rhinotomy lateral, 13 pendekatan transantral, 2 radioterapi, 1 embolisasi

NA

Jorissen et al, 48 2000

13

Radkowski

NA

Semua

Semua endoskopi

Sistem sesi. Diperkenalkan pada tahun 1981, sistem klasifikasi Sesi dianggap
sebagai yang pertama standar sistem JNA pementasan (tabel 1) .21 Sesi dan rekan
mengusulkan sistem pementasan radiologis dengan tujuan untuk menghilangkan
kebingungan di antara lembaga-lembaga yang berbeda berkaitan dengan
pendekatan bedah, morbiditas, dan menyembuhkan tarif. Mereka menggunakan CT
scan untuk menentukan lokasi anatomis penyakit, dan mereka digunakan
karsinoma nasofaring sebagai model pementasan. Mereka percaya bahwa itu
adalah ekstensi tumor daripada ukuran tumor yang menentukan panggung dan
pendekatan bedah untuk izin tumor. Namun, Sesi et al gagal untuk menggabungkan
tantangan bedah, hasil pengobatan, dan situs penyakit residual atau berulang
dalam sistem klasifikasinya. Selanjutnya, pada saat itu, "ekstensi intrakranial"
adalah istilah umum yang tidak menentukan apakah dura telah ditembus. Menurut
pendapat kami, ini sangat penting dalam perencanaan bedah dan prognosis, tetapi
perangkap utama dari sistem Sesi adalah bahwa hal itu didasarkan pada
pementasan karsinoma nasofaring. Mendasarkan sistem pementasan proses jinak
pada bahwa proses ganas cenderung menghasilkan temuan umumnya tidak akurat,
karena patofisiologi, alam, dan perilaku kedua proses ini benar-benar berbeda.

Sistem Chandler. Sistem yang dirancang oleh Chandler et al pada tahun 1984
didasarkan pada evaluasi klinis ekstensi tumor dan ukuran dikombinasikan dengan
temuan radiologis pada CT dan / atau MRI (tabel 1) .22 Sistem mereka terintegrasi
ekstensi tumor dikenal dan perencanaan rasional dengan pendekatan terapi yang
tersedia pada waktu itu.

Sistem ini telah diadopsi oleh beberapa ahli bedah dan ditemukan untuk menjadi
berguna dalam membuat keputusan tentang pendekatan bedah dan pengelolaan
pasien JNA yang berbeda. Namun, Chandler et al dipentaskan keterlibatan rongga
hidung lebih tinggi dari keterlibatan nasofaring, menunjukkan bahwa mantan
membutuhkan berbeda dan lebih luas operasi, yang tidak terjadi. Selain itu, mereka
gagal untuk mempertimbangkan kompleksitas ekstensi intrakranial, dan dengan
demikian sistem mereka mencapai kurang popularitas daripada beberapa sistem
lain. Pada akhirnya, sistem mereka tidak dapat diandalkan karena didasarkan pada
Komite Bersama Amerika pada sistem Kanker; seperti dicatat, angiofibroma adalah
lesi jinak yang mengikuti kursus yang berbeda dari lesi ganas.

Sistem Antonelli. Sebuah sistem klasifikasi yang menarik diperkenalkan oleh

Antonelli et al pada tahun 1987 (Tabel 1) .23 Mereka berbasis sistem mereka pada
pengalaman mereka dalam mengelola 19 kasus JNA. Sistem mereka sepenuhnya
berdasarkan data clinicoradiologic pada ukuran tumor dan ekstensi. Namun, sistem
ini tidak mendapatkan popularitas, mungkin karena tidak berkorelasi dengan baik

dengan pendekatan bedah dan hasil. Misalnya, tahap III dalam sistem ini termasuk
maksila dan ethmoid ekstensi sinus bersama dengan keterlibatan fossa
infratemporal, meskipun keterlibatan infratemporal membutuhkan operasi lebih
luas daripada ekstensi ke rahang atau sinus ethmoid.

Sistem Andrews-Fisch. Berdasarkan pengalaman yang luas dalam operasi dasar

tengkorak, Fisch memperkenalkan sistem pementasan untuk JNA, yang, Andrews,
dan lain-lain yang dimodifikasi pada tahun 1989; modifikasi ini disebut sistem
Andrews-Fisch (Tabel 1) .24 Sistem ini telah menjadi salah satu yang paling populer
digunakan saat ini. Bahkan, sebagian besar ahli bedah di seluruh dunia
menganggap itu sebagai standar.

Dalam laporan mereka, Andrews, Fisch, dan rekan dijelaskan secara rinci pola
pertumbuhan JNA karena berasal margin unggul foramen sphenopalatina di
persimpangan proses sphenoid tulang palatine dan proses pterygoideus dari
bone.24 sphenoid Dari sana, tumor tumbuh ke dalam ruang nasofaring dan hidung
anterior dan posterior sebelum mengikis tulang rahang atas, ethmoid, dan sinus
sphenoid. Hal ini juga dapat menyebar ke fossa pterygopalatine, dan dari sana
dapat mengikis piring pterygoideus dan menyebar ke fossa infratemporal atau
melalui fisura orbital rendah ke orbit. Dari dasar piring pterygoideus, tumor dapat
memperluas melalui tiga foramen (lacerum, rotundum, dan ovale) ke dalam fossa
kranial tengah, di mana lebih lanjut dapat menyerang daerah parasellar tanpa
invasi intradural. Dalam tahap yang sangat langka dan sangat maju, tumor dapat
mengikis dinding posterior sinus sphenoid dan menyusup ke fossa hipofisis, kiasma
optik, dan / atau sinus kavernosa.

Analisis ini karakteristik pertumbuhan dan kompleksitas ekstensi tumor, terutama di

dasar tengkorak, membuat sistem klasifikasi ini diakui secara internasional sebagai
yang pertama yang komprehensif, praktis, dan dapat diterapkan panduan untuk
pendekatan bedah dan prediksi hasil dalam pengelolaan JNA.

Sebagai contoh, sistem ini mengklasifikasikan erosi ke dasar tengkorak tanpa

ekstensi intradural sebagai tahap III, sedangkan pertumbuhan intradural
diklasifikasikan sebagai stadium IV. Perbedaan ini sangat baik dijelaskan oleh fakta
bahwa invasi ekstradural dari dasar tengkorak dapat dioperasikan dan dapat punah
sepenuhnya tanpa komplikasi utama, sementara invasi intradural dikaitkan dengan
risiko tinggi komplikasi utama dan, jika luas, harus ditangani dengan debulking
tumor dan radioterapi pasca operasi.

Sistem Andrews-Fisch dirancang selama waktu ketika hanya pendekatan bedah

yang tersedia untuk tumor di daerah ini adalah prosedur terbuka. Oleh karena itu,
kekurangan utama dalam hal aplikasi saat dalam pendapat kami adalah bahwa hal
itu tidak memperhitungkan kemajuan terbaru di kedua pencitraan radiologis dan
teknik bedah. Akibatnya, sulit untuk memprediksi tingkat kesembuhan, risiko
komplikasi, dan situs penyakit residual dan berulang dengan sistem Andrews-Fisch.

Sistem Mishra. Pada tahun yang sama, Mishra et al mengusulkan sistem mereka,
tapi itu tidak menjadi luas accepted.25 sistem mereka didasarkan pada pengalaman
mereka dengan 100 kasus JNA. Mereka melihat bahwa pola pertumbuhan JNA
berbeda-beda sesuai dengan usia pasien pada presentasi di bahwa itu adalah lebih
luas pada remaja dibandingkan pada pasien yang lebih muda dari 10 tahun. Mereka
juga diklasifikasikan ekstensi tumor secara kronologis sebagai primer, sekunder,
dan tersier. Mereka mengusulkan bahwa (1) ekstensi primer tumbuh di anterior,
posterior, atau arah medial, (2) ekstensi sekunder mulai tumbuh lateral atau lubang
hidung kontralateral, dan (3) ekstensi tersier menyerang pipi, orbit, fossa
infratemporal, dan tengkorak dasar.

Mishra et al berdasarkan sistem mereka pada analisis mereka sebelumnya pola

pertumbuhan dan perluasan dan pendekatan bedah yang tersedia dan modalitas.
Namun, meskipun fakta bahwa mereka memberi pertimbangan besar untuk
berbagai kategori ekstensi dan ekstensi disubklasifikasikan dasar tengkorak sesuai
dengan ada atau tidak adanya keterlibatan dural, mereka tidak memberikan
pertimbangan karena semua pilihan bedah yang tersedia pada saat itu.

Kelemahan lain dari sistem Mishra adalah bahwa hanya 25% dari kasus penulis
Ulasan telah baik dievaluasi sebelum operasi oleh CT. Akhirnya, mereka melaporkan
tingkat kegagalan bedah terasa tinggi (27%). Semua masalah ini menempatkan
validitas dan penerapan sistem Mishra dipertanyakan.

Sistem Bagatella-Mazzoni. Pada tahun 1995, Bagatella dan Mazzoni menyarankan

modifikasi dari aslinya sistem pementasan Fisch (tabel 1) .26 Sistem baru
memperhitungkan derajat progresif ekstensi tumor dan kesulitan yang dihadapi
dalam bedah menyerang mereka. Para penulis klasifikasi mereka berdasarkan 34
kasus berturut-turut menyajikan dari JNA yang semua dikelola dengan pendekatan

bedah transmaxillary mikroskopis serupa. Menurut pendapat kami, sistem

Bagatella-Mazzoni sulit untuk mengadopsi karena gagal untuk memandu
pengambilan keputusan bedah atau berkorelasi dengan prognosis.

Sistem Radkowski. Pada tahun 1996, Radkowski et al menyarankan beberapa

modifikasi pada sistem Sesi berdasarkan pengalaman mereka dengan 23 kasus
(tabel 1) .27 Mereka berpendapat bahwa stadium tumor sebelum operasi
merupakan faktor utama yang mempengaruhi kekambuhan tumor. Sistem
Radkowski gabungan keuntungan dari beberapa sistem lain dan berkorelasi setiap
tahap dengan pendekatan bedah terbaik yang akan meminimalkan risiko residual
atau berulang tumor. Sistem mereka telah menjadi salah satu yang paling banyak
digunakan saat ini.

Salah satu modifikasi dari sistem Sesi terlibat tahap II; Radkowski et al
menambahkan ekstensi tumor posterior ke piring pterygoideus untuk tahap IIC.
Mereka juga dimodifikasi tahap III dengan membagi menjadi substages IIIA dan IIIB.
Tahap IIIA didefinisikan sebagai keterlibatan dasar tengkorak minim, termasuk fossa
kranial tengah dan / atau dasar piring pterygoid; Tahap IIIB didefinisikan sebagai
keterlibatan intrakranial yang luas dengan atau tanpa invasi ke dalam sinus
kavernosus. Berdasarkan sistem baru mereka, Radkowski et al dinilai 9 dari 23
kasus mereka lebih tinggi dari mereka akan telah dinilai dengan sistem Sesi; 4
kasus upgrade ke tahap IIC dan 5 ke panggung IIIB.23

Popularitas sistem Radkowski meskipun, analisis oleh Radkowski et al menunjukkan

bahwa ada beberapa kebingungan tentang sistem Sesi; Radkowski et al berpikir
bahwa Sesi telah diklasifikasikan ekstensi intrakranial minimal tahap IIC padahal
sebenarnya Sesi terdaftar ekstensi intrakranial pada umumnya sebagai tahap III.
Selain itu, peningkatan beberapa kasus tidak mengubah cara mereka berhasil, juga
tidak memiliki efek pada kekambuhan; kekambuhan setelah operasi utama terlihat
di 5 dari 23 kasus (22%), 3 dari yang telah ditingkatkan.

Sistem Onerci. Pada tahun 2006, kemajuan dalam endoskopi dan bedah mikroskopik
dan evolusi teknik-teknik baru dalam evaluasi pra operasi dan embolisasi diminta
keinginan untuk sistem klasifikasi baru berdasarkan situs penyakit residual dan
berulang. Untuk itu, Onerci et al menyarankan modifikasi sistem pementasan yang
ada berdasarkan analisis retrospektif mereka dari 36 pasien mereka
memperlakukan (tabel 1) .28 Berdasarkan luasnya penyakit, sistem mereka
memperhitungkan pendekatan bedah yang baru yang telah berkembang dan bedah

kesulitan yang telah dihadapi, serta situs penyakit residual. Tujuan mereka adalah
untuk mencapai evaluasi yang lebih baik dari tumor dan pengurangan risiko
penyakit residual dan berulang.

Dalam sistem Onerci, keterlibatan ethmoid dan sphenoid sinus dianggap penyakit
stadium I karena dalam kasus ini, tumor bisa sepenuhnya dihapus melalui
pendekatan endonasal endoskopi tanpa tantangan bedah tambahan.

Ekstensi sinus maksilaris dan jumlah keterlibatan fossa pterygopalatine berdua

diklasifikasikan sebagai tahap II, karena kedua situasi menunjukkan adanya tumor
besar yang akan membutuhkan beberapa modifikasi dari pendekatan bedah dan
teknik. Keterlibatan minimal fossa infratemporal, didefinisikan sebagai tidak ada
ekstensi di luar perbatasan lateral dinding sinus maksilaris posterior, juga
diklasifikasikan sebagai penyakit stadium II, karena penulis percaya bahwa ekstensi
tersebut bisa dihapus endoskopi.

Keterlibatan fossa infratemporal luar perbatasan lateral dinding posterior sinus

maksilaris diklasifikasikan sebagai penyakit stadium III, karena memerlukan
pendekatan bedah eksternal untuk pembersihan tumor lengkap.

Terlepas dari kenyataan bahwa beberapa laporan dalam literatur telah

mengungkapkan bahwa situs yang paling umum dari penyakit kambuh adalah dasar
piring pterygoideus (75-93% kasus), 28 Onerci et al adalah yang pertama untuk
mengatasi masalah ini. Mereka percaya bahwa keterlibatan tersebut tidak hanya
terkait dengan tingginya tingkat kekambuhan, tetapi mungkin juga menunjukkan
adanya perpanjangan fossa kranial tengah karena dianggap rute yang paling
mungkin dari keterlibatan intrakranial. Oleh karena itu, ekstensi ke dalam tulang
cancellous dari piring pterygoideus dan keterlibatan otot pterygoideus digolongkan
sebagai penyakit stadium III.

Ekstensi intrakranial diklasifikasikan menurut situs keterlibatan. Anterior ekstensi

fossa kranial diklasifikasikan sebagai penyakit tahap II karena didekati endoskopi,
sedangkan ekstensi fossa kranial tengah diklasifikasikan sebagai penyakit stadium
IV karena memerlukan pendekatan eksternal untuk izin tersebut. Menurut Onerci et
al, semua tumor stadium IV yang luas dan harus dikelola melalui endoskopi
gabungan dan pendekatan eksternal, meskipun izin lengkap sesekali tidak mungkin.

The Onerci sistem pementasan relatif baru, dan telah diuji dalam satu studi dari 46
kasus yang dilaporkan oleh JNA Nicolai et al pada tahun 2010 (Tabel 2) .29 Namun,
tumor ini telah direseksi sepenuhnya melalui pendekatan endoskopi, meskipun
Fakta bahwa 26 kasus yang tahap Onerci tumor III. Meskipun kami percaya bahwa
sistem pementasan Onerci cukup komprehensif dan berdasarkan pengalaman
panjang dengan pengelolaan JNA baik melalui pendekatan terbuka dan endoskopi,
kemungkinan bahwa itu akan gagal untuk memandu ahli bedah untuk yang terbaik
reseksi modalitas adalah kelemahan signifikan. Laporan lebih lanjut diperlukan
untuk mengevaluasi keabsahan sistem pementasan Onerci.

Sistem Tyagi. Kemudian pada tahun 2006, Tyagi et al mengusulkan beberapa

modifikasi untuk tahap II, III, dan IV dari Andrews-Fisch system.30 Mereka
berdasarkan klasifikasi mereka intrakranial ekstensi ekstradural pada ukuran tumor
dan pendekatan bedah yang diperlukan untuk eksisi nya. Ekstensi ekstradural kecil
diklasifikasikan sebagai tahap IIIB, dan pendekatan bedah yang dianjurkan adalah
transpalatal gabungan dan prosedur transmaxillary. Ekstensi ekstradural besar
diklasifikasikan tahap IVA, dan kraniotomi frontotemporal adalah pendekatan yang
direkomendasikan.

Dalam laporan mereka dari 95 kasus JNA berkisar antara stadium II dan IV, mereka
menunjukkan bahwa kebanyakan kasus reseksi melalui pendekatan terbuka (tabel
2) .30 Namun, modifikasi mereka belum dianjurkan oleh penulis lain yang kemudian
melaporkan seri mereka sendiri. Kami percaya bahwa modifikasi mereka tidak
membahas kemajuan dalam sinus endoskopi dan bedah dasar tengkorak.

Sistem Inka. Pada tahun 2008, Carrillo et al di Instituto Nacional de Cancerologia

(Inka) di Mexico City memperkenalkan sistem pementasan yang menjanjikan baru
yang didasarkan pada ukuran tumor berhubungan, lokasi tumor, pendekatan bedah
terbaik, dan tingkat kekambuhan (tabel 1) .31 Mereka telah secara retrospektif 54
kasus JNA dan membandingkan tingkat kekambuhan dan kelangsungan hidup bebas
penyakit (DFS) antara Andrews-Fisch dan Radkowski sistem (tabel 2). Dengan
sistem Radkowski, mereka menemukan bahwa DFS untuk stadium IIIB pasien lebih
baik dari itu untuk pasien stadium IIIA. Menurut sistem Andrews-Fisch, pasien
dengan penyakit stadium IIIB memiliki DFS lebih pendek daripada orang-orang
dengan stadium IVA dan IVB penyakit.

Carrillo et al juga menemukan bahwa ukuran tumor merupakan faktor yang

signifikan dalam kekambuhan dan DFS pada tahap awal (stadium I dan II). Faktorfaktor lain yang berkontribusi terhadap tingkat kekambuhan tinggi dan DFS pendek
yang ekstensi tumor ke dalam retakan pterygomaxillary, invasi intrakranial, invasi
dasar tengkorak, dan invasi fossa infratemporal. Berdasarkan temuan ini, para
penulis disubklasifikasikan invasi fossa infratemporal sebagai anterior dan posterior
dalam kaitannya dengan piring pterygoideus. Mereka juga diklasifikasikan invasi
dasar tengkorak sesuai dengan tingkat penetrasi dural.

Menurut sistem Inka, stadium I dan penyakit stadium IIA dapat dikelola secara
eksklusif melalui pendekatan endoskopi, stadium IIB dan tahap III melalui endoskopi
gabungan dan pendekatan terbuka (degloving sebaiknya wajah), dan tahap IV
melalui anterolateral atau lateral dasar tengkorak dikombinasikan Pendekatan.
Carrillo et al menyimpulkan bahwa sistem Inka memiliki dampak yang lebih baik
pada prediksi kekambuhan dan DFS untuk pasien dengan penyakit lanjut. Dengan
demikian, ia berfungsi sebagai panduan yang baik untuk pendekatan bedah terbaik
di setiap tahap penyakit. Namun, karena klasifikasi ini relatif baru, penerapan dan
keberhasilan belum ditentukan.

Sistem UPMC. Akhirnya, pada tahun 2010, Snyderman dan rekan-rekannya di

University of Pittsburgh Medical Center (UPMC) memperkenalkan sistem stadium
endoskopi terbaru untuk JNA (tabel 1) .32 Mereka mengambil mempertimbangkan
kemajuan saat ini dalam pendekatan bedah endonasal, rute perpanjangan
intrakranial tumor, dan tingkat pasokan vaskular dari arteri karotis interna (ICA);

Kesimpulan

Kesimpulan

Ketika melihat beberapa seri kasus JNA yang telah dipublikasikan dalam literatur
selama 15 tahun terakhir, jelas bahwa sistem Radkowski dan baik sistem Fisch asli
atau sistem Andrews-Fisch yang paling sering digunakan oleh ahli bedah ( Tabel 2) .
4,5,7,13,14,17,19,20,28-48 Tampaknya ahli bedah telah menemukan bahwa sistem
ini berkorelasi secara akurat dan secara signifikan dengan keputusan mereka pada

pendekatan bedah untuk JNA dengan derajat yang berbeda dari ekstensi dan bahwa
mereka adalah indikator yang baik kekambuhan penyakit dan prognosis. Selain itu,
penting untuk mempertimbangkan Onerci, Inka, dan sistem UPMC, yang tampaknya
berkorelasi lebih baik dengan kemajuan saat ini dalam pencitraan diagnostik dan
teknik bedah. Namun, sejak tiga sistem ini relatif baru, lebih banyak pengalaman
dengan mereka didorong sebelum kami menganjurkan salah satu dari mereka
sebagai standar baru di mana untuk tahap JNA.

Dalam ulasan ini, kami telah menyoroti kontroversi yang ada mengenai pementasan
JNA. Saat ini, dengan kemajuan yang signifikan dalam pemahaman kita tentang
pendekatan transnasal endoskopi, instrumentasi, dan pencitraan teknologi seperti
intraoperatif MRI dan navigasi gambar-dipandu sistem-telah terjadi perubahan
dalam tingkat yang diharapkan penyakit residual dan berulang, serta prognosis
keseluruhan untuk pasien dengan JNA.

Ada telah lama menjadi kebutuhan yang besar untuk standar sistem pementasan
JNA universal yang mempertimbangkan semua faktor yang berperan dalam JNA.
Menurut pendapat kami, hanya satu sistem yang UPMC sistem memenuhi
kebutuhan ini. Namun, karena sistem ini masih baru dan belum klinis diterapkan
oleh ahli bedah selain Snyderman et al, 32 ada kebutuhan untuk upaya multidisiplin
yang terintegrasi oleh ahli bedah yang berpengalaman untuk menggunakan sistem
UPMC dan berbagi pengalaman mereka dengan itu dalam hal kredibilitas dan
kelayakan sebagai sistem pementasan yang seimbang, informatif, dan
membimbing. Setelah itu terjadi, mungkin itu dapat secara universal diadopsi
sebagai sistem pementasan standar ideal untuk JNA.

Referensi

Otolaryngol Kepala Leher Surg 2007;