Congenital Diaphragmatic

Hernia (CDH)
Gangguan pertumbuhan
diaphragma

menyebabkan organ abdominal masuk

kedalam rongga thorax.
Bagian postero lateral kiri menutup terakhir
pada pertumbuhan diapragma. CDH
sebagian besar pada posterolateral kiri,
disebut CDH Bochdalek.
CDH yang lebih jarang adalah anterior
kanan, para sternal kanan, disebut CDH
Morgagni.

Embriologi
Diafragma dibentuk dalam usia 4 8
minggu usia gestasi, dimana rongga
coelum terbagi menjadi :
Rongga pleura
Rongga peritoneum
central tendon dibentuk dari :
Septum tranversum
Bagian muskuler perifer diafragma

Hernia diafragmatika kongenital

Klasifikasi hernia diafragmatika: Didasarkan
pada letak dan etiologinya.
I.
Hernia posterolateral, melalui foramen
Bochdalek.
II.
Hernia subkostal anterior, melalui
foramen Morgagni.
III. Hernia paraesofageal di sentral.
IV. Hernia traumatika akuisita, disebabkan
oleh trauma.

Embriologi

Kegagalan fusi antara septum

transversum dengan bagian
muskuler perifer diafragma (yg
tumbuh dari postero lateral
pleuroperitoneal membran)
akan menyebabkan terjadinya
hernia postero-lateral
BOCHDALEK.
Diafragma kanan tertutup lebih
dulu daripada yang kiri
sehingga hernia difragma kiri
lebih sering ditemukan dari
pada yang kanan

Patofisiologi

Hipoplasia paru akan menyebabkan pertukaran

gas tidak adekwat
Hipoplasia juga menyebabkan hipertensi paru,
karena adanya hypoplastic pulmonary
vascular bed.
Otot-otot arteri paru menjadi hipertrofik,
menyebabkan pembuluh darah menjadi sangat
sensitif terhadap perubahan metabolik; antara
lain: hipoksia, asidosis,hiperkarbia, hipokarbia

Patofisiologi
Masuknya visera abdomen ke dalam rongga
toraks selama masa gestasi akan
menghambat tumbuh kembang pada paru
ipsilateral.
Selanjutnya mediastinum akan terdorong ke
sisi kontra lateral sehingga juga
mengganggu tumbuh kembang pada paru
sisi kontra lateral (hipoplasia)

Diagnostik

Bayi lahir dengan abdomen scapoid, flat.

Bayi lahir dengan tanda distress napas yang
disebabkan hipoplasi paru kiri, kadang bilateral.
Prenatal USG dapat dengan jelas diketahui, shg
terapi dapat dimulai intrauterine.
Pada thorax foto ; akan tampak jelas usus
berada intra thoracal kiri, mediastinum terdorong
ke kanan.

Terapi dan perawatan

Oksigenasi adequat, selalu dibutuhkan

ventilator.

Repair diaphragma transabdominal bila

ventilasi sudah dalam keadaan

kompensasi.

Bila intrauterine sudah dapat diketahui

dapat dilakukan intervensi intauterine.