MIASTENIA GRAVIS DEFINISI Suatu penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf atau neuromuscular junction berfungsi

secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot EPIDEMIOLOGI Lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya mulai timbul pada usia 20-40 tahun. ETIOLOGI Adanya antibodi terhadap reseptor asetikolin sehingga jumlah AChR di neuromuscular junction menurun FAKTOR RISIKO Kelainan kelenjar timus. Karena timus berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. 65 % hiperplasi timus 10 % timoma

PATOGENESIS Normal Impuls saraf Asetikolin dilepaskan dr vesikel di terminal saraf motorik Melekat pada reseptornya (AChR) Kanal ion terbuka Depolarisasi

Kontraksi otot Patologi Autoantibodi + AChR Blok sinyal Gagal transmisi sinyal Gagal kontraksi otot Lumpuh Komplemen aktif difagosit kerusakan meningkat GEJALA Kelemahan otot dan cepat lelah Kelopak mata turun sebelah atau layu (asimetrik ptosis) Penglihatan ganda Kelemahan otot pada jari-jari, tangan dan kaki (seperti gejala stroke tapi tidak disertai gejala stroke lainnya)/ekstrimitas proksimal bersifat asimetri Gangguan otot muka----tdk bisa tersenyum Kelemahan otot palatum--Gangguan menelan Gangguan bicara Dan gejala berat berupa melemahnya otot pernapasan (respiratory paralysis), yang biasanya menyerang bayi yang baru lahir

Klasifikasi Myasthenia Gravis berdasarkan The Medical Scientific Advisory Board (MSAB) of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) : Class I Kelemahan otot okular dan Gangguan menutup mata, Otot lain masih normal Class II Kelemahan ringan pada otot selain okular, Otot okular meningkat kelemahannya Class IIa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal Class IIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga mempengaruhi ekstrimitas Class III Kelemahan sedang pada otot selain okuler, Meningkatnya kelemahan pada otot okuler Class IIIa Mempengaruhi ektrimitas , Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal Class IIIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga mempengaruhi ekstrimitas Class IV Kelemahan berat pada selain otot okuler, Kelemahan berat pada otot okuler Class IVa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit pengaruh pada otot-otot oropharyngeal Class IVb Terutama mempengaruhi otot-otot pernapasan dan oropharyngeal, Juga mempengruhi otot-otot ekstrimitas Class V Pasien yang membutuhkan intubasi (kecuali pada kasus post-operative)

DIAGNOSIS Anamnesis dan px fisik gejala Tes antikolinesterase : edrofonium IV akan memperbaiki kekuatan otot Elektromiografi (EMG) : fungsi otot dan saraf Antibodi AChR : positif CT scan/MRI toraks: timoma

PENGOBATAN Antikolinesterase: mg 3-5x sehari = bantu mengunyah,menelan,aktivitas sehari-

-pitidostigmin bromida 60 hari

-malam : mestinon long acting 180 mg

Atropin 0,4-0,6 mg per oral untuk efek samping antikolinesterase Plasmaferesis dan Ig IV (400 mg/kgBB/hari selama 5 hari) : memperbaiki keadaan sblm operasi atau gagal napas

Cuci darah atau hemodialisis, dengan menyaring antibodi dan membuatnya tidak aktif lagi Pada penderita thymoma, maka tumor pada kelenjar thymus harus dioperasi