1.

Pendahuluan
Hyaline Membrane Disease (HMD), juga dikenal sebagai respiratory distress syndrome (RDS), adalah penyebab tersering dari gagal nafas pada bayi prematur, khususnya yang lahir pada usia kehamilan 32 minggu (!) Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab kematian pada bayi baru lahir "urang lebih 3# $ dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya (%) HMD disebut juga Sindroma &a'at (afas (S&)) tipe *, yaitu ga'at napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan +uping hidung, tipe pernapasan dispnea , takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam !- . %/ jam pertama kehidupan dan pada pemeriksaan radiologis ditemukan pola retikulogranuler yang uniform dan air bronchogram. (2) )engenalan surfaktan eksogen sebagai pen+egahan dan terapi telah merubah keadaan klinik dari penyakit dan menurunkan morbiditas dan mortalitas dari penyakit (!)

Hyaline Membrane Disease (HMD) Respiratory Distress Syndrome (RDS)

2.1 Definisi
HMD disebut juga respiratory distress syndrome (RDS) atau Sindroma &a'at (afas (S&)) tipe *, yaitu ga'at napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan +uping hidung, grunting, tipe pernapasan dispnea , takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam !- . %/ jam pertama kehidupan )enyebabnya adalah kurangnya surfaktan &agal nafas dapat didiagnosa dengan analisis gas darah 0dema sering didapatkan pada hari ke12, disebabkan oleh retensi +airan dan kebo+oran kapiler Diagnosa dapat dikonfirmasi dengan foto rontgen )ada pemeriksaan radiologist ditemukan pola retikulogranuler yang uniform, gambaran ground glass appearance dan air bronchogram (amun gambaran ini bukan patognomonik RDS (2),(2)

2.2 Insidensi
Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab kematian pada bayi baru lahir Di 3S, RDS terjadi pada sekitar !# ### bayi per tahun "urang lebih 3# $ dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya (%),(-) HMD pada bayi prematur bersifat primer, insidensinya berbanding terbalik dengan umur kehamilan dan berat lahir 4nsidensinya sebesar /#1-#$ pada bayi kurang dari 2- minggu, *21 3#$ pada bayi 3213/ minggu, 2$ pada bayi kurang dari 35 minggu, dan sangat jarang terjadi pada bayi matur (%)

6rekuensinya meningkat pada ibu yang diabetes, kelahiran sebelum usia kehamilan 35 minggu, kehamilan dengan lebih dari * fetus, kelahiran dengan operasi +aesar, kelahiran yang diper+epat, asfiksia, stress dingin, dan ri'ayat bayi terdahulu mengalami HMD (%) )ada ibu diabetes, terjadi penurunan kadar protein surfaktan, yang menyebabkan terjadinya disfungsi surfaktan Selain itu dapat juga disebabkan pe+ahnya ketuban untuk 'aktu yang lama serta hal1 hal yang menimbulkan stress pada fetus seperti ibu dengan hipertensi , drug abuse, atau adanya infeksi kongenital kronik (!) 4nsiden tertinggi didapatkan pada bayi prematur laki1laki atau bayi kulit putih (%))ada laki1laki, androgen menunda terjadinya maturasi paru dengan menurunkan produksi surfaktan oleh sel pneumosit tipe 44 (!) 4nsidensinya berkurang pada pemberian steroid , thyrotropin releasing hormon pada ibu (!)

2.3 Etiologi dan Patofisiologi

2.3.1 Pembentukan Pa u dan Su faktan )embentukan paru dimulai pada kehamilan 3 1 ! minggu dengan terbentuknya trakea dari esofagus )ada 2! minggu terbentuk rongga udara yang terminal termasuk epitel dan kapiler, serta diferensiasi pneumosit tipe 4 dan 44 Sejak saat ini pertukaran gas dapat terjadi namun jarak antara kapiler dan rongga udara masih 2 13 kali lebih lebar dibanding pada de'asa Setelah 3# minggu terjadi pembentukan bronkiolus terminal, dengan pembentukan al7eoli sejak 32 . 3! minggu (!) Surfaktan mun+ul pada paru1paru janin mulai usia kehamilan 2# minggu tapi belum men+apai permukaan paru Mun+ul pada +airan amnion antara 2-132 minggu 8e7el yang matur baru mun+ul setelah 32 minggu kehamilan (%) Surfaktan mengurangi tegangan permukaan pada rongga al7eoli, memfasilitasi ekspansi paru dan men+egah kolapsnya al7eoli selama ekspirasi Selain itu dapat pula men+egah edema paru serta berperan pada sistem pertahanan terhadap infeksi (!),(%) "omponen utama surfaktan adalah Dipalmitylphosphatidylcholine (lecithin) . -# $, phosphatidylglycerol . 5 $, phosphatidylethanolamine . 3 $, apoprotein (surfactant protein 9, :, ;, D) dan cholesterol Dengan bertambahnya usia kehamilan, bertambah pula produksi fosfolipid dan penyimpanannya pada sel al7eolar tipe 44 (%) )rotein merupakan *# $ dari surfaktan , fungsinya adalah memfasilitasi pembentukan film fosfolipid pada perbatasan udara1 +airan di al7eolus, dan ikut serta dalam proses perombakan surfaktan (!),(*3)

&ambar 2 * Metabolisme surfaktan (*#) Surfaktan disintesa dari prekursor (*) di retikulum endoplasma (2) dan dikirim ke aparatus &olgi (3) melalui badan multi7esikular "omponen1komponennya tersusun dalam badan lamelar (!), yaitu penyimpanan intrasel berbentuk granul sebelum surfaktan disekresikan Setelah disekresikan (eksositosis) ke perbatasan +airan al7eolus, fosfolipid1fosfolipid surfaktan disusun menjadi struktur kompleks yang disebut mielin tubular (2) Mielin tubular men+iptakan fosfolipid yang menghasilkan materi yang melapisi perbatasan +airan dan udara (/) di al7eolus, yang menurunkan tegangan permukaan "emudian surfaktan dipe+ah, dan fosfolipid serta protein diba'a kembali ke sel tipe 44, dalam bentuk 7esikel17esikel ke+il (5), melalui jalur spesifik yang melibatkan endosom (-) dan ditransportasikan untuk disimpan sebagai badan lamelar (%) untuk didaur ulang :eberapa surfaktan juga diba'a oleh makrofag al7eolar (*#) Satu kali transit dari fosfolipid melalui lumen al7eoli biasanya membutuhkan beberapa jam 6osfolipid dalam lumen diba'a kembali ke sel tipe 44 dan digunakan kembali *# kali sebelum didegradasi )rotein surfaktan disintesa sebagai poliribosom dan dimodifikasi se+ara ekstensif di retikulum endoplasma, aparatus &olgi dan badan multi7esikular )rotein surfaktan dideteksi dalam badan lamelar sebelum surfaktan disekresikan ke al7eolus (*#),(!) 2.3.2 Etiologi HMD "egagalan mengembangkan functional residual capacity (6R;) dan ke+enderungan dari paru yang terkena untuk mengalami atelektasis berhubungan dengan tingginya tegangan permukaan dan absennya phosphatydilgly+erol, phosphatydilinositol, phosphatydilserin, phosphatydilethanolamine dan sphingomyelin (!) )embentukan surfaktan dipengaruhi pH normal, suhu dan perfusi 9sfiksia, hipoksemia, dan iskemia pulmonal< yang terjadi akibat hipo7olemia, hipotensi dan stress dingin< menghambat pembentukan surfaktan 0pitel yang melapisi paru1paru juga dapat rusak akibat konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek pengaturan respirasi, mengakibatkan semakin berkurangnya surfaktan (%) 2.3.3 Patofisiologi HMD

4maturitas paru se+ara anatomis dan dinding dada yang belum berkembang dengan baik mengganggu pertukaran gas yang adekuat )embersihan +airan paru yang tidak efisien karena jaringan interstitial paru imatur bekerja seperti spons 0dema interstitial terjadi sebagai resultan dari meningkatnya permeabilitas membran kapiler al7eoli sehingga +airan dan protein masuk ke rongga la7eoli yang kemudian mengganggu fungsi paru1paru Selain itu pada neonatus pusat respirasi belum berkembang sempurna disertai otot respirasi yang masih lemah (*3) 9l7eoli yang mengalami atelektasis, pembentukan membran hialin, dan edema interstitial mengurangi compliance paru1paru< dibutuhkan tekanan yang lebih tinggi untuk mengembangkan saluran udara dan al7eoli ke+il Dinding dada bagian ba'ah tertarik karena diafragma turun dan tekanan intratorakal menjadi negatif, membatasi jumlah tekanan intratorakal yang dapat diproduksi Semua hal tersebut menyebabkan ke+enderungan terjadinya atelektasis Dinding dada bayi prematur yang memiliki +omplian+e tinggi memberikan tahanan rendah dibandingkan bayi matur, berla'anan dengan ke+enderungan alami dari paru1paru untuk kolaps )ada akhir respirasi 7olume toraks dan paru1paru men+apai 7olume residu, +en+erung mengalami atelektasis (%) "urangnya pembentukan atau pelepasan surfaktan, bersama dengan unit respirasi yang ke+il dan berkurangnya compliance dinding dada, menimbulkan atelektasis, menyebabkan al7eoli memperoleh perfusi namun tidak memperoleh 7entilasi, yang menimbulkan hipoksia :erkurangnya compliance paru, tidal 7olume yang ke+il, bertambahnya ruang mati fisiologis, bertambahnya usaha bernafas, dan tidak +ukupnya 7entilasi al7eoli menimbulkan hiper+arbia "ombinasi hiperkarbia, hipoksia, dan asidosis menimbulkan 7asokonstriksi arteri pulmonal dan meningkatnkan pirau dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, ductus arteriosus, dan melalui paru sendiri 9liran darah paru berkurang, dan jejas iskemik pada sel yang memproduksi surfaktan dan bantalan 7askuler menyebabkan efusi materi protein ke rongga al7eoli (%) )ada bayi imatur, selain defisiensi surfaktan, dinding dada +ompliant, otot nafas lemah dapat menyebabkan kolaps al7eolar Hal ini menurunkan keseimbangan 7entilasi dan perfusi, lalu terjadi pirau di paru dengan hipoksemia arteri progresif yang dapat menimbulkan asidosis metabolik Hipoksemia dan asidosis menimbulkan 7asokonstriksi pembuluh darah paru dan penurunan aliran darah paru "apasitas sel pnuemosit tipe 44 untuk memproduksi surfaktan turun Hipertensi paru yang menyebabkan pirau kanan ke kiri melalui foramen o7ale dan duktus arteriosus memperburuk hipoksemia (!) 9liran darah paru yang a'alnya menurun dapat meningkat karena berkurangnya resistensi 7askuler paru dan )D9 Sebagai tambahan dari peningkatan permeabilitas 7askuler, aliran darah paru meningkat karena akumulasi +airan dan protein di interstitial dan rongga al7eolar )rotein pada rongga al7eolar dapat menginakti7asi surfaktan (!)

:erkurangnya functional residual capacity (6R;) dan penurunan compliance paru merupakan karakteristik HMD :eberapa al7eoli kolaps karena defisiensi surfaktan, sementara beberapa terisi +airan, menimbulkan penurunan 6R; Sebagai respon, bayi premature mengalami grunting yang memperpanjang ekspirasi dan men+egah 6R; semakin berkurang Compliance paru =>(!) )rematuritas Defisiensi surfaktan 4nakti7asi surfaktan "erusakan pneumosit tipe 44 "olaps al7eolar 9kumulasi +airan dan ?entilasi mekanik )rotein di al7eoli @oksisitas oksigan )irau intrapulmoner )eningkatan aliran darah paru 0dema paru )irau kiri ke kanan )D9 Hipoksemia . asidosis 9sfiksia &ambar 2 2 )atofisiologi HMD (!) )rematuritas Sintesa dan pelepasan surfaktan turun @egangan permukaan al7eoli meningkat 9telektasis Hipoksemia, hiperkarbia 9sidosisrespiratorik dan metabolik Resistensi paru dan 7asokonstriksi meningkat "ebo+oran kapiler paru Membran hyalin (hambatan difusi meningkat) &ambar 2 3 )atofisiologi HMD (2) S; )rematur )redisposisi familial 9sfiksia intrapartum 9sidosis Surfaktan kurang &angguan metabolisme 9telektasis selular )rogresif 9l7eolar Hipo7entilasi Hipoperfusi &angguan ?,A ?asokonstriksi );B2 naik @@( )ulmonal )B2 dan pH turun 9sfiksia neonatal Sho+k hipotensi Hipotermi

9pnea Hipo7olemi &ambar 2 ! 6aktor .faktor yang Mempengaruhi )atogenesis HMD (%)

2.! Patologi
)aru nampak merah keunguan dengan konsistensi menyerupai li7er Se+ara mikroskopis, terdapat atelektasis luas :eberapa du+tus al7eolaris, al7eoli dan bron+hiolus respiratorius dilapisi mebran kemerahan homogen atau granuler Debris amnion, perdarahan intra1al7eolar, dan emfisema interstitial dapat ditemukan bila penderita telah mendapat 7entilasi dengan positive end expiratory pressure ()00)) "arakteristik HMD jarang ditemukan pada penderita yang meninggal kurang dari /1- hari sesudah lahir (%) Membran hyalin tidak didapatkan pada bayi dengan RDS yang meninggal =>(-)

&ambar 2 2 &ambaran mikroskopis paru1paru yang mengalami HMD (5) Ditandai dengan al7eoli yang kolaps berselang1seling dengan al7eoli yang mengalami hiperaerasi, kongesti 7askuler, dan membran hyalin (fibrin, debris sel, eritrosit, netrofil dan makrofag) Membran hyalin terlihat sebagai materi yang eosinifil dan amorf, membatasi atau mengisi rongga al7eolar dan menghambat pertukaran gas

&ambar 2 / &ambaran paru1paru normal dilihat se+ara mikroskopis (**)

2." Manifestasi klinik

@anda dari HMD biasanya mun+ul beberapa menit sesudah lahir, namun biasanya baru diketahui beberapa jam kemudian di mana pernafasan menjadi +epat dan dangkal (/# C , menit) :ila didapatkan onset takipnea yang terlambat harus dipikirkan penyakit lain :eberapa pasien membutuhkan resusitasi saat lahir akibat asfiksia intrapartum atau distres pernafasan a'al yang berat (bila berat badan lahir =>(%) :iasanya ditemukan takipnea, grunting, retraksi inter+ostal dan sub+ostal, dan pernafasan +uping hidung Sianosis meningkat, yang biasanya tidak responsif terhadap oksigen Suara nafas dapat normal atau hilang dengan kualitas tubular yang kasar, dan pada inspirasi dalam dapat terdengan ronkhi basah halus, terutama pada basis paru posterior @erjadi perburukan yang progresif dari sianosis dan dyspnea (%),(!) :ila tidak diterapi dengan baik, tekanan darah dan suhu tubuh akan turun, terjadi peningkatan sianosis, lemah dan pu+at, grunting berkurang atau hilang seiring memburuknya penyakit apnea dan pernafasan iregular mu+ul saat bayi lelah, dan merupakan tanda perlunya inter7ensi segera (%) Dapat juga ditemukan gabungan dengan asidosis metabolik, edema, ileus, dan oliguria @anda asfiksia sekunder dari apnea atau kegagalan respirasi mun+ul bila ada progresi yang +epat dari penyakit "ondisi ini jarang menyebakan kematian pada bayi dengan kasus berat @api pada kasus ringan, tanda dan gejala men+apai pun+ak dalam 3 hari Setelah periode inisial tersebut, bila tidak timbul komplikasi, keadaan respirasi mulai membaik :ayi yang lahir pada 32 . 33 minggu kehamilan, fungsi paru akan kembali normal dalam * minggu kehidupan )ada bayi lebih ke+il (usia kehamilan 2/ . 2- minggu) biasanya memerlukan 7entilasi mekanik (!) ,(%) )erbaikan ditandai dengan diuresis spontan, dan kemampuan oksigenasi pada kadar oksigen lebih rendah "ematian jarang terjadi pada * hari pertama, biasanya terjadi pada hari kedua sampai ketujuh, sehubungan dengan adanya kebo+oran udara al7eoli (emfisema interstitial, pneumothoraC) perdarahan paru atau intra7entrikular (%) "ematian dapat terjadi setelah beberapa minggu atau bulan bila terjadibronchopulmonary displasia (:)D) pada penderita dengan 7entilasi mekanik (HMD berat) (%)

2.# Diagnosis
2.#.1 $e%ala klinis :ayi kurang bulan (Dubo'itD atau (e' :allard S+ore) disertai adanya takipneu (>/#C,menit), retraksi kostal, sianosis yang menetap atau progresif setelah !-152 jam pertama kehidupan, hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru, ronki halus inspiratoir (2) Manifestasi klinis berupa distress pernafasan dapat dinilai dengan 9)&9R s+ore (derajat asfiksia) dan Sil7erman S+ore :ila nilai Sil7erman s+ore > 5 berarti ada distress nafas, namun ada juga yang menyatakan bila nilainya > 2 selama > 2! jam (2),(*2)

@abel 2 * Sil7erman s+ore (3) &rade &erakan atas # * 2 sinkron dadaDada ba'ahRetraksi (retraksi 4;S) epigastrium 1 1 ringan jelas );H 1 minimal jelas &runting 1 @erdengar stetoskop @erdengar stetoskop pada tanpa

@ertinggal padaringan inspirasi See1sa' jelas

2.#.2 $amba an Rontgen :erdasarkan gambaran rontgen, paru1paru dapat memberikan gambaran yang karakteristik, tapi bukan patognomonik, meliputi gambaran retikulogranular halus dari parenkim dan gambaran air bronchogram tampak lebih jelas di lobus kiri ba'ah karena superimposisi dengan bayangan jantung 9'alnya gambaran rontgen normal, gambaran yang tipikal mun+ul dalam /1*2 hari (%) &ambaran rontgen HMD dapat dibagi jadi ! tingkat (*2)E Stage 4 E gambaran reti+ulogranular Stage 44 E Stage 4 disertai air bron+hogram di luar bayangan jantung Stage 444 E Stage 44 disertai kesukaran menentukan batas jantung Stage 4? E Stage 444 disertai kesukaran menentukan batas diafragma dan thymus &ambaran white lung

&ambar 2 5 RDS klasik (-) @horaks berbentuk seperti lon+eng karena aerasi tidak adekuat ke seluruh bagian paru ?olume paru berkurang, parenkim paru menunjukkan pola retikulogranular difus, serta adanya gambaran air bron+hogram sampai ke perifer

&ambar 2 - RDS sedang (-) &ambaran retikulogranular lebih jelas dan terdistribusi se+ara uniform )aru mengalami hipoaerasi disertai peningkatan air bron+hogram

&ambar 2 % RDS berat (-) &ambaran opak retikulogranuler pada kedua paru 9ir bron+hogram nyata, gambaran jantung sukar dinilai @erdapat area kistik di paru kanan, menunjukan al7eoli yang berdilatasi atau a'al dari pulmonary interstitial emphysema ()40) 2.#.3 &abo ato ium Dari pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan Hb, Ht dan gambaran darah tepi tidak menunjukan tanda1tanda infeksi "ultur darah tidak terdapat Streptokokus 9nalisis gas darah a'alnya dapat ditemukan hipoksemia, dan pada keadaan lanjut ditemukan hipoksemia progresif, hiper+arbia dan asidosis metabolik yang ber7ariasi (%),(2) 2.#.! E'ho'a diog afi 0+ho+ardiografi dilakukan untuk mendiagnosa )D9 dan menentukan arah dan derajat pirau Fuga berguna untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan menyingkirkan kemungkinan adanya kelainan struktural jantung (-) 2.#." (es ko'ok (Shake test) Dari aspirat lambung dapat dilakukan tes ko+ok 9spirat lambung diambil melalui nasogastrik tube pada neonatus =>banyak #,2 ml 8alu tambahkan #,2 ml alkohol %/ $,

di+ampur di dalam tabung ! ml, kemudian diko+ok selama *2 detik dan didiamkan selama *2 menit )emba+aan E (eonatus imatur E tidak ada gelembung /# $ resiko terjadi HMD G* E gelembung sangat ke+il pada meniskus (= *,3) 2# $ resiko terjadi HMD G2 E gelembung satu derat, > *,3 permukaan tabung G3 E gelembung satu deret pada seluruh permukaan dan beberapa gelembung pada dua deret => G! E gelembung pada dua deret atau lebih pada seluruh permukaan neonatus matur (2) 2.#.# )mniosentesis :erbagai ma+am tes dapat dilakukan untuk memprediksi kemungkinan terjadinya HMD, antara lain mengukur konsentrasi lesitin dari +airan amnion dengan melakukan amniosentesis (pemeriksaan antenatal) Rasio lesitin1spingomielin =>(2) 2.#.* (es a+ung +a u @es apung paru1paru (do+ima+ia pulmonum hydrostati+a), dikerjakan untuk mengetahui apakah bayi yang diperiksa pernah hidup 3ntuk melakukan test ini syaratnya mayat harus segar (*) "eluarkan alat1alat dalm rongga mulut, leher dan rongga dada dalam satu kesatuan, pangkal dari esofagus dan trakhea boleh diikat 9pungkan seluruh alat1alat tersebut pada bak yang berisi air :ila terapung, lepaskan organ paru1paru, baik yang kiri maupun yang kanan 9pungkan kedua organ paru1paru tadi, bila terapung lanjutkan dengan pemisahan masing1masing lobus, kanan terdapat 2 lobus, kiri 2 lobus 9pungkan semua lobus tersebut, +atat mana yang tenggelam, mana yang terapung 8obus yang terapung diambil sebagian, yaitu tiap1tiap lobus 2 potong dengan ukuran 2mm C 2mm, dari tempat yang terpisah dan perifer 9pungkan ke122 potongan ke+il1ke+il tersebut :ila terapung, letakan potongan tersebut pada 2 karton, dan lakukan penginjakan dengan berat badan, kemudian dimasukkan kembali ke dalam air :ila terapung berarti tes apung positif, paru1paru mengandung udara, bayi tersebut pernah dilahirkan hidup :ila hanya sebagian yang terapung, kemungkinan terjadi pernafasan partial, bayi tetap pernah dilahirkan hidup (*)

2.* Diagnosis ,anding

2.*.1 Pneumonia neonatal Dalam diagnosis banding, sepsis akibat Strepto+o++us grup : kurang bisa dibedakan dengan HMD )ada pneumonia yang mun+ul saat lahir, gambaran rontgen dada dapat identik dengan HMD, namun ditemukan +o++us gram positif dari aspirat lambung atau trakhea, dan apus buffy +oat @es urin untuk antigen strepto+o++us positif, serta adanya netropenia (%)

&ambar 2 *# Rontgen pneumonia 9)(-) 2.*.2 ( ansient (a'h-+nea of (he .e/bo n @akipnea sementara dapat disingkirkan karena gejala klinisnya pendek dan ringan

(%)

&ambar 2 ** Rontgen @@( (-) Hiperaerasi adalah +iri khas @@( (kebalikan dari RDS . hipoaerasi) Densitas retikulogranular bilateral akan hilang bilang diberi 7entilasi, sementara pada RDS gambaran opak menetap minimal 3 . ! hari 2.*.3 Sind oma as+i asi mekonium

&ambar 2 *2 Rontgen M9S (Me+onuim 9spiration Syndrome) (-) @erlihat adanya air trapping, gambaran opak noduler kasar difus, serta area emfisema fokal :erbeda dengan gambaran opak granuler halus pada RDS )aru1paru biasanya hiperaerasi 2.*.! &ain0lain )enyakit jantung sianotik ( anomali total aliran balik 7ena pulmonal), sirkulasi fetal yang persisten, sindroma aspirasi, pneumotoraC spontan, efusi pleura, e7entrasi diafragma, dan kelainan kongenital seperti malformasi kistik adenomatoid, limfangiektasi pulmonal, hernia diafragma, atau emfisema lobaris harus dipertimbangkan, dan untuk membedakannya diperlukan gambaran rontgen (%)

)roteinosis al7eoli kongenital adalah kelainan familial yang jarang dan kadang mun+ul sebagai respiratory distress syndrome (RDS) yang berat dan mematikan )erdarahan paru, sepsis (%) Hal1hal yang dapat menimbulkan edema paru seperti )D9, obstruction of pulmonary venous drainage, hypoplastic left heart syndrome, dan edema pulmo neurogenik, sekunder darimperdarahan intra+ranial (-) Hal1hal yang diasosiasikan dengan hipoaerasi paru seperti sedasi ibu, hipoksemia berat, hipotermia, kerusakan ;(S "eadan ini tidak menimbulkan gambaran opak granular bilateral pada rontgen thoraks (berbeda dengan RDS) (-)

@abel 2 2 Diagnosis banding HMD (!)

predisposisi 3sia kehamilan Derajat distress HMD prematur preterm GGG,GGGG Mulainya gejala :eberapa jamGG,GGGG G,GGG Hipoksemia Hipe+apnea Respon terhadapRespon B2 GG 4))? Membaik @urun, +ra+kles

terhadapSuara nafas @an

infe 1

@@(

S; ibu o7erhidrasi

6ull term (ear term

GG

:eberapa jamG

1,G

GGG

:ukan indikasi

+ra+kles

pneumonia

4bu infeksi

mengalami)reterm 6ull term

GG,GGGG

Hari pertama lebih ,

GG,GGGG

G,GG

GG

?ariabel, membaik

mungkin@urun +ra+kles

M9S

6etal distress

6ull term )ost term

GG,GGG

Sejak lahir

G,GGGG

G,GGG

GG

?ariabel, membaik

mungkin;ra+kles Suara bronkial

))H(

9sfiksia EM9S Sepsis )aru hipoplastik

6ull term

GG,GGG

Hari pertama GGGG

1,G

G,GGGG

Membaik hiper7entilasi Memburuk

disertai7ariabel

1,G

dengan

tekanan berlebihan "ebo+oran udara paru ?entilasi positif tekanan)reterm 6ull term G,GGGG ?ariabel G,GGGG G,GGGG GG 7ariabel @urun asimetris 1

;HD ):6 naik

6ull term )reterm

G,GGG

?ariabel E 213G hari

G,GG

GG

?ariabel, membaik

mungkin(ormal +ra+kles

):6 turun

6ull term )reterm

1,G

Hari pertama GG,GGGG

1,G

@idak ada, memburuknormal dengan berlebihan tekanan

2.1 Pen'egahan
2.1.1 Men'egah kelahi an + ematu Iang terpenting adalah men+egah prematuritas, seperti menghindari operasi +aesar yang tidak perlu, penganan yang baik dari kehamilan dan persalinan yang berisiko tinggi, prediksi dan terapi intra uterin dari imaturitas paru1paru (%) Menurut &oldenberg, hal1hal yang dapat meningkatkan resiko terjadinya kelahiran prematur adalah, ibu yang merokok, abnormalitas du+tus Mulerian, ibu yang bekerja terlalu keras selama kehamilan )emberian preparat 6e men+egah ibu mengalami anemia, hal ini ternyata dapat mengurangi angka kelahiran prematur )ada *# $ 'anita hamil yang menjalani apus 7agina pada kehamilan 2! . 25 minggu, ditemukan fibronektin yang merupakan penanda terjadinya infeksi 4nfeksi dapat menimbulkan kelahiran yang prematur, oleh karena itu sedang dilakukan penelitian apakah aman bila ibu hamil dengan infeksi diberikan terapi metronidaDol (2) )ada saat menentukan 'aktu untuk induksi persalinan atau operasi +aesar, perkiraan lingkar kepala fetus dengan 3S& dan penentuan konsentrasi le+ithin pada +airan amnion dengan rasio le+ithin E sphingomyelin, menurunkan kemungkinan lahirnya bayi prematur )emantauan intrauterin antenatal dan intrapartum menurunkan kemungkinan terjadinya asfiksia, yang dikaitkan dengan meningkatnya insidensi dan beratnya HMD (%) 2.8.1.1 Cervical cerclage Janita yang pernah mengalami keguguran pada trimester kedua > 3C, atau kelahiran prematur tanpa alasan yang jelas, mungkin mengalami inkompetensi ser7ik :ila ditemukan ser7ik berdilatasi dengan membran (ketuban) uth dan tanpa tanda1tanda infeksi, harus dipertimbangkan untuk segera melakukan cervical cerclage Dapat dilakukan ultrasound untuk menentukan panjang ser7ik, sehingga dapat memprediksi kelahiran prematur, dan melakukan cervical cerclage untuk men+egahnya (2) 2.1.1.2 )ntibiotik untuk ibu )emberian antibiotik untuk preterm prelabour rupture of the membrane(ketuban pe+ah sebelum 'aktu), dapat mengurangi insidensi kelahiran premature, infeksi neonatus dan

perdarahan peri7entrikular, namun tidak berpengaruh terhadap kematian perinatal, dan efeknya terhadap insidensi RDS masih dipertanyakan "euntungan pemberian antibiotik lebih banyak dari efek buruknya "arena itu dapat diberikan eritromisin 2## mg Kds ditambah amoCi+illin , +la7ulani+ a+id (9ugmentin) 352 mg Kds untuk 5 hari 9pabila organisme penyebab diperkirakan Mycoplasma hominis, dapat diberikan klindamisin *2# mg Kds selama 5 hari (2) 2.1.1.3 (okolitik )emberian ritrodine memperlambat persalinan selama 2! jam namun tidak mengurangi resiko RDS atau kematian perinatal )enggunaannya dibatasi dalam 'aktu singkat untuk mempersiapkan kelahiran prematur dan memberikan sterooid antenatal 0fek sampingnya antara lain edema paru )emberian merupakan kontra indikasi bagi 'anita dengan penyakit jantung, hipertiroid, dan diabetes 3ntuk 'anita1'anita tersebut dapat diberikan indometasin sebagai tokolitik (2) 2.1.2 Membantu +ematangan +a u Menurut &ul+k dan "ulo7i+h (*%53), +airan paru1paru fetus merupakan bagian yang penting dari +airan amnion 4nsidensi HMD hanya #,2 $ bila rasio le+ithin E sphingomyelin > 2, namun hampir *## $ bila rasionya =>(!) ;lements et al (*%52) menentukan ada tidaknya surfaktan pada +airan amnion dengan melakukan tes ko+ok Dasar dari tes ini adalah sifat surfaktan yang membentuk buih yang stabil bila ada ethanol Sejumlah +airan amnion dien+erkan berseri dengan ethanol %2 $ Masing1masing diko+ok *2 detik, diamkan *2 menit 9danya +in+in buih yang tidak terputus pada meniskus pada tiga tabung pertama atau lebih berarti positif (paru1paru matur) (!),(/) 3ntuk mengetahui maturitas paru, dapat juga dilakukan pemeriksaan ada tidaknya phosphatydilgly+erol dari +airan amnion )hosphatydilgly+erol mun+ul di +airan amnion pada usia kehamilan 3/ minggu "eberadaannya menunjukan kematangan paru (!) @abel 2 3 :io+hemi+al 9ssays untuk kematangan paru (/)
4matur 8e+ithin,sphingomyelin "onsentrasi 8 total "onsentrasi 8 disaturasi )hosphatydilgly+erol )ellet pada *# ###Cgr $ dari phospholipids total Determinasi enDimatik => => => 9bsent => => Matur >2 > 2,2 mg,*## ml > 32 nM,ml )resent >3$ > *# nM,ml

"onsentrasi as palmitat 9s palmitat,as stearat "onsentrasi )8 total )8 phosphorus total )9)ase Surfaktan dengan apoprotein tinggi

=> => => => => MJ1 =>

> #,#52 nM,8 > 2,# > 2,- mg , *## ml > #,*!# mg , *## ml > #,2# > 3# $ term pool

@abel 2 ! :iophysi+al 9ssays untuk kematangan )aru (/) 4matur

"ompresi1dekompresi permukaan +airan @es ko+ok (foam stability (egati7e pada *E* test) 4ndeC "estabilan buih "e+epatan aliran kapiler pada )olarisasi (mikro7iskositas) BD/2# nm =#,*2 > #,*2 fluoresensi => > #,3!# => => > #,!5 > // detik > !/# ul )ositif pada *E2 > 22 m( m1* S =>

Matur
= 2# m( m1* S > #,-2

@es formasi globuler lipid =>

2.1.2.1 2o ti'oste oid )emberian deCamethasone atau betamethasone pada ibu hamil !- . 52 hari sebeum melahirkan fetus berusia 32 minggu kehamilan atau kurang menurunkan insidensi, mortalitas dan morbiditas HMD ;orti+osteroid dapat diberikan se+ara intramuskular pada 'anita hamil yang kadar le+ithin pada +airan amnionnya menunjukan imaturitas paru1paru, dan bagi yang diren+anakan akan melahirkan * minggu kemudian, atau persalinan akan ditunda !- jam atau lebih (%) Steroid berikatan dengan reseptor spesifik di sel paru1paru dan merangsang produksiphosphatydilcholine ole sel tipe 44 )roses ini membutuhkan 'aktu, karena itulah efektifitas steroid berkurang bila diberikan kurang dari 2! jam sebelum melahirkan 0fektifitasnya juga berkurang bila diberikan pada usia kehamilan lebih dari 3! minggu, dan efeknya hilang pada 5 1*# hari setelah pemberian "euntungan terbesar didapatkan bila inter7al pemberian dengan kelahiran lebih dari !- jam namun kurang dari 5 hari )emberian steroid tidak mempengaruhi insidensi penyakit paru kronis namun menurunkan kejadian perdarahan intra+ranial sehingga menurunkan insidensi cerebral palsy di kemudian hari (2) ,(!)

Semua 'anita dengan usia kehamilan 23 . 3! minggu yang diperkirakan beresiko akan melahirkan dalam 5 hari, diberikan kortikosteroid Dapat diberikan bethametasone *2 mg 4M diulang setelah 2! jam (total dosis 2! mg selama 2! . !- jam diperbolehkan) Dapat juga diberikan deCamethasone / mg 4M tiap *2 jam untuk ! dosis @erapi tidak disarankan untuk diulang dalam jangka 'aktu 5 hari "ontraindikasi pemberian steroid adalah ibu dengan tirotoksikosis, kaediomiopati, infeksi aktif atau +horioamnionitis Diabetes, preeklamsi, preterm prelabour rupture of the membran, dan +horioamnionitis dalam terapi bukan merupakan kontraindikasi pemberian steroid (2),(*3) @erapi glukokortikoid prenatal menurunkan deratnya RDS dan menurunkan insidensi komplikasi prematuritas yang lain seperti perdarahan intra7entrikular, patent ductus arteriosus ()D9), pneumothoraC, dan enterokolitis nekrotikan, tanpa mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan neonatus, mekanisme atau pertumbuhan paru, ataupun insidensi infeksi &lukokortikoid prenatal dapat beraksi sinergis dengan terapi surfaktan eksogen posnatal (%) 2.1.2.2 &ain0lain :ahan .bahan lain yang dapat memper+epat pematangan paru adalah hormon tiroid, epidermal growth factor, dan cyclic adenosine monophosphate :ahan . bahan tersebut dapat mema+u sintesa surfaktan, namun penggunaannya sangat jarang (!)

2.3 (e a+i
@erapi terutama ditujukan pada pertukaran B2 dan ;B2 yang tidak adekuat di paru1paru, asidosis metabolik dan kegagalan sirkulasi adalah manifestasi sekunder :eratnya HMD akan berkurang bila dilakukan penanganan dini pada bayi ::8R, terutama terapi asidosis, hipoksia, hipotensi dan hipotermia (%) "ebanyakan kasus HMD bersifat self-limiting, jadi tujuan terapi adalah untuk meminimalkan kelainan fisiologis dan masalah iatrogenik yang memperberat )enanganan sebaiknya dilakukan di (4;3 (%) 2.3.1 Resusitasi di tem+at melahi kan Resusitasi adekuat di kamar bersalin untuk semua kelahiran prematur Men+egah perinatal asfiksia yang dapat mengganggu produksi surfaktan Men+egah terjadinya hipotermia dengan menjaga suhu bayi sekitar 3/,2135,2 derajat ;el+ius di mana kebutuhan oksigen berada pada batas minimum (%),(!) )emberian obat selama resusitasi E (*3),(2) 9drenalin *# mi+rogram ,kg (#,* mls,kg larutan * E *# ###) bila bradikardi persisten setelah 7entilasi dan kompresi yang adekuat Dosis pertama dapat diberikan intratra+hea atau intra7ena, * dosis lagi diberikan intra7ena bila bayi tetap bradikardi, dosis ketiga dapat diberikan sebesar *## mi+rogram,kg bila situasi sangat buruk

 )emberian bi+arbonat ! mmol,kg merupakan setengah koreksi untuk defisit basa 2# mmol (larutan bi+arbonat -,!$ mengandung * mmol,ml), atau 2 m0K,kg dari konsentrasi #,2 m0K,ml )emberian dilakukan se+ara intra7ena dengan hati1hati ?olume eCpander *# ml,kg :olus glukosa *# $ * ml,kg :: 2.3.2 Su faktan Eksogen 4nstilasi surfaktan eksogen multidosis ke endotrakhea pada bayi ::8R yang membutuhkan oksigen dan 7entilasi mekanik untuk terapi penyelamatan RDS sudah memperbaiki angka bertahan hidup dan menurunkan insidensi kebo+oran udara dari paru sebesar !# $, tapi tidak menurunkan insidensi bronchopulmonary dysplasia(:)D) se+ara konsisten 0fek yang segera mun+ul meliputi perbaikan oksigenasi dan perbedaan oksigen al7eoli . arteri dalam !- . 52 jam pertama kehidupan, menurunkan tidal 7olume 7entilator, meningkatkan compliance paru, dan memperbaiki gambaran rontgen dada )emberian surfaktan eksogen menurunkan insidensi :)D, namun tidak berpengaruh terhadap insidensi )D9, perdarahan intrakranial, dan ne+rotiDing entero+olitis ((0;) @erdapat penigkatan insiden perdarahan paru pada pemberian surfaktan sintetik sebesar 2 $ (2) ,(%),(!) Surfaktan dapat diberikan segera setelah bayi lahir (terapi profilaksis) atau beberapa jam kemudian setelah diagnosa RDS ditegakkan (terapi penyelamatan) @erapi profilaksis lebih efektif dibandingkan bila diberi beberapa jam kemudian :ayi yang mendapat surfaktan eksogen sebagai terapi profilaksis membutuhkan oksigen dan 7entilasi mekanik lebih sedikit disertai angka bertahan hidup yang lebih baik (!) :ayi yang lahir kurang dari 32 minggu kehamilan harus diberi surfaktan saat lahir bila ia memerlukan intubasi @erapi biasa dimulai 2! jam pertama kehidupan, melalui 0@@ tiap *2 jam untuk total ! dosis )emberian 2 dosis atau lebih memberikan hasil lebih baik dibanding dosis tunggal )antau radiologi, :&9, dan pulse oCymetri (%), (2) 9da ! surfaktan yang memiliki lisensi di 3" untuk terapi Iang berasal dari binatang adalah ;urosurf, diekstrak dari paru1paru babi, diberikan *,2212,2 ml,kg, dan Sur7anta, ekstrak dari paru1paru sapi dengan penambahan 3 jenis lipid (phosphatidyl+holine, asam palmitat, dan trigliserid), diberikan ! ml,kg "edua surfaktan ini mengandung apoprotein S)1: dan S)1; dengan proporsi yang berbeda dengan yang dimiliki manusia 9poprotein S)19 dan S)1D tidak ditemukan Surfaktan sintetik tidak mengandung protein 0Cosurf merupakan gabungan phospholipid dipalmitoylphosphatidyl+holine (D));), heCade+anol dan tyloCapol, diberikan 2 ml,kg HeCade+anol, dan tyloCapol memperbaiki penyebaran surfaktan di antara al7eolus 980; (artificial lung expanding compound) merupakan gabungan D)); and phosphatidylgly+erol dengan perbandingan 5E3, diberikan *,2 ml berapapun beratnya Iang sedang diteliti adalah 4nfasurf (alami) (2) ,(%)

@abel 2 2 Ma+am1ma+am surfaktan (-) (i+e )sal 4om+osisi Dosis Sur7anta D));, ! m8 (*## :o7ine lung tripalmitin mg),kg, Surfa+tant @9 min+e S) (:=# 2$,> *1! doses K/h :o7ine lung %%$ )8, *$ S)1 9l7eofa+t !2 mg,m8 la7age : and S)1; b80S (bo7ine :o7ine lung 52$ ); and *$ lipid eCtra+t la7age S)1: and S)1; surfaktan) D));, 3 m8 (*#2 tripalmitin, mg),kg, 4nfasurf ;alf lung la7age S) (:2%# g,m8, *1! doses, K/1 ;3/# g,m8) *2h ;alf lung surfa+tant Sama seperti 4nfasurf eCtra+t (;8S0) 2 2 m8 (2## D));, mg),kg ;urosurf Min+ed pig lung S)1: and S)1; * 22 m8 (*## (Hamount) mg),kg -2$ D));, %$ 2 m8 (/5 2 0Cosurf Syntheti+ heCade+anol, mg),kg, /$ tyloCapol *1! doses, K*2h SurfaCan D));, syntheti+ Syntheti+ ("8!) peptide 5#$ D));, 980; Syntheti+ 3#$ unsaturated )&

4ete angan Refrigerate 6ederalRepubli+ of&ermany ;anadian

/ m8 7ials, refrigerate

* 2 and 3 m8

8yophiliDed< dissol7e in - m8

)ossibly dis+ontinued

@abel 2 / :era+tant (-) .ama 5bat Dosis )nak 4ont aindikasi Inte aksi 4ehamilan :era+tant (Sur7anta, 9l7eofa+t) . per 0@@ 0@E ! m8,kg (*## mg,kg) dibagi dalam ! kali pemberian, diberikan minimal / jam untuk *1! dosis hypersensiti7ity 1 H

Harus dihangatkan sesuai suhu ruang, pemberian harus berhati1hati karena resiko obstruksi jalan nafas akut )erbaikan oksigenasi dapat terjadi setelah pemberian, maka penurunan oksigen dan tekanan 7entilator disesuaikan dengan analisa gas darah, monitor oksigenasi sistemik untuk men+egah hiperoksia atau hipoksia Surfaktan dapat mengalami refluC ke dalam 0@@ (karena itu sebaiknya berikan se+ara +epat diikuti positive pressure ventilation)< monitor denyut jantung dan tekanan darah, karena 0@@ dapat mengalami oklusi, su+tion 0@@ sebelum pemberian surfaktan )erdarahan paru dapat timbul pada bayi sangat premature 9pnea dan sepsis nosokomial dapat terjadi

Pe ingatan

@abel 2 5 ;alfa+tant (-) .ama 5bat Dosis )nak 4ont aindikasi Inte aksi 4ehamilan Pe ingatan ;alfa+tant (4nfasurf) . per 0@@ 0@E 3 m8,kg (*#2 mg,kg) K/1*2h untuk *1! dosis hypersensiti7ity 1 H )emberian harus berhati1hati karena resiko obstruksi jalan nafas akut )erbaikan oksigenasi dapat terjadi setelah pemberian, maka penurunan oksigen dan tekanan 7entilator disesuaikan dengan analisa gas darah, monitor oksigenasi sistemik dengan pulse oxymetry untuk

men+egah hiperoksia atau hipoksia Surfaktan dapat mengalami refluC ke dalam 0@@ (karena itu sebaiknya berikan se+ara +epat diikuti positive pressure ventilation)< sianosis, bradikardi atau perubahan tekanan darah dapat terjadi selama pemberian "arena 0@@ dapat mengalami oklusi, su+tion 0@@ sebelum pemberian surfaktan

@abel 2 - )ora+tant (-) .ama 5bat Dosis )nak 4ont aindikasi Inte aksi 4ehamilan )ora+tant (;urosurf) . per 0@@ 0@E 2 2 m8,kg (2## mg,kg)< lalu * 22 m8,kg (*## mg,kg) dengan inter7al *21h prn dalam 2 dosis hypersensiti7ity 1 H "oreksi asidosis, hipotensi, anemia, hipoglikemi dan hipotermia sebelum pemberian )erbaikan oksigenasi mun+ul dalam beberapa menit, monitor oksigenasi sistemik untuk men+egah hiperoksia ;olfos+eril (0Cosurf (eonatal) . per 0@@ 0@E 2 m8,kg (/5 2 mg,kg) K*2h untuk *1! dosis hypersensiti7ity 1 H Mempengaruhi oksigenasi dan +omplian+e paru dengan +epat Hanya untuk instilasi ke dalam trakhea Surfaktan dapat mengalami refluC ke dalam 0@@ (karena itu sebaiknya

Pe ingatan

@abel 2 % ;olfos+eril (-) .ama 5bat Dosis )nak 4ont aindikasi Inte aksi 4ehamilan Pe ingatan

berikan se+ara +epat diikuti positive pressure ventilation)< "arena 0@@ dapat mengalami oklusi, su+tion 0@@ sebelum pemberian surfaktan )erdarahan paru dapat mun+ul pada bayi => Studi yang membandingkan antara surfaktan natural dan sintetik menunjukan bah'a oksigenasi arteri lebih +epat pulih (onset of a+tion surfaktan natural lebih +epat dari surfaktan sintetik) dan komplikasi kebo+oran udara lebih jarang terjadi pada bayi yang diterapi dengan surfaktan natural (!) "omplikasi pemberian surfaktan antara lain hipoksia transien dan hipotensi, blok 0@@, dan perdarahan paru (%) )erdarahan paru terjadi akibat menurunnya resistensi pambuluh darah paru setelah pemberian surfaktan, yang menimbulkan pirau kiri ke kanan melalui duktus arteriosus (!)

&ambar 2 *3 &ambaran HMD sebelum dan sesudah terapi surfaktan $ (!) &ambaran #,2 jam sesudah lahir E diffuse ground glass appearance akibat atelektasis, disertai air bronkogram &ambaran 3 jam sesudah lahir, setelah terapi dengan surfaktan eksogen E perbaikan aerasi 2.3.3 5ksigenasi dan monito ing analisa gas da ah Bksigen lembab hangat diberikan untuk menjaga agar kadar B2 arteri antara 22 . 5# mmHg dengan tanda 7ital yang stabil untuk mempertahankan oksigenasi jaringan yang normal, sementara meminimalkan resiko intoksikasi oksigen :ila oksigen arteri tak dapat dipertahankan di atas 2# mmHg saat inspirasi oksigen dengan konsentrasi 5#$, merupakan indikasi menggunakan continuous positive airway pressure (;)9)) (%) Monitor frekuensi jantung dan nafas, )B2, );B2, pH arteri, bikarbonat, elektrolit, gula darah, hematokrit, tekanan darah dan suhu tubuh, kadang diperlukan kateterisasi arteri umbilikalis Transcutaneus oxygen electrodes dan pulse oxymetrydiperlukan untuk memantau oksigenasi arteri (amun yang terbaik tetaplah analisa gas darah karena dapat memberi informasi berkelanjutan serta tidak in7asif, memungkinkan deteksi dini komplikasi seperti pneumotoraks, juga merefleksikan respon bayi terhadap berbagai prosedur seperti intubasi endotrakhea, su+tion,

dan pemberian surfaktan )aB2 harus dijaga antara 2# . -# mmHg, dan Sa B2 antara %# . %! $ Hiperoksia berkepanjangan harus dihindarkan karena merupakan faktor resiko retinopathy of prematurity (RB)) (!) "ateter radioopak harus selalu digunakan dan posisinya diperiksa melalui foto rontgen setelah pemasangan 3jung dari kateter arteri umbilikalis harus berada di atas bifurkasio aorta atau di atas aksis +elia+a (@/ . @*#) )enempatan harus dilakukan oleh orang yang ahli "ateter harus diangkat segera setelah tidak ada indikasi untuk penggunaan lebih lanjut, yaitu saat )aB2 stabil dan raction of !nspiratory B2 (64B2) kurang dari !# $ (%) )enga'asan periodik dari tekanan oksigen dan karbondioksida arteri serta pH adalah bagian yang penting dari penanganan, bila diberikan 7entilasi buatan maka hal . hal tersebut harus dilakukan Darah diabil dari arteri umbilikal atau perifer 9rteri temporalis merupakan kontra indikasi karena menimbulkan emboli +erebral retrograd )B2 jaringan harus selalu dipantau dari elektroda yang ditempatka di kulit atau pulse oximetry (saturasi oksigen) Darah kapiler tidak berguna untuk menentukan )B2 tapi dapat digunakan untuk memantau );B2 dan pH (%) 2.3.! 6luid and .ut ition "alori dan +airan diberikan se+ara intra7ena Dalam 2! jam pertama berikan infus glukosa *#$ dan +airan melalui 7ena perifer sebanyak /2152 ml,kg,2! jam "emudian tambahkan elektrolit, 7olume +airan ditingkatkan bertahap sampai *2#1*2# ml,kg,2! jam ;airan yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya "atent Ductus #rteriosus()D9) )emberian nutrisi oral dapat dimulai segera setelah bayi se+ara klinis stabil dan distres nafas mereda 9S4 adalah pilihan terbaik untuk nutrisi enteral yang minimal, serta dapt menurunkan insidensi (0; (%),(!) ,(2) 2.3." 7entilasi Mekanik 2.3.".1 2ontinuous Positi8e )i /a- P essu e (2P)P) ;)9) memperbaiki oksigenasi dengan meningkatkan fun+tional residual +apa+ity (6R;) melalui perbaikan al7eoli yang kolaps, menstabilkan rongga udara, men+egahnya kolaps selama ekspirasi (!) ;)9) diindikasikan untuk bayi dengan RDS )aB2 =>> 2#$ )emakainan se+ara nasopharyngeal atau endotra+heal saja tidak +ukup untuk bayi ke+il, harus diberikan 7entilasi mekanik bila oksigenasi tidak dapat dipertahankan )ada bayi dengan berat lahir di atas 2### gr atau usia kehamilan 32 minggu, ;)9) nasopharyngeal selama beberapa 'aktu dapat menghindari pemakaian 7entilator Meski demikian obser7asi harus tetap dilakukan dan ;)9) hanya bisa diteruskan bila bayi menunjukan usaha bernafas yang adekuat, disertai analisa gas darah yang memuaskan (2) ;)9) diberikan pada tekanan /1*# +m H2B melalui nasal prongs Hal ini menyebabkan tekanan oksigen arteri meningkat dengan +epat Meski penyebabnya belum hilang, jumlah tekanan yang dibutuhkan biasanya berkurang sekitar usia 52 jam, dan penggunaan ;)9) pada

bayi dapat dikurangi se+ara bertahap segera sesudahnya :ila dengan ;)9) tekanan oksigen arteri tak dapat dipertahankan di atas 2# mmHg (sudah menghirup oksigen *## $), diperlukan 7entilasi buatan (%) 2.3.".2 7entilasi Mekanik :ayi dengan HMD berat atau disertai komplikasi, yang berakibat timbulnya apnea persisten membutuhkan 7entilasi mekanik buatan 4ndikasi penggunaannya antara lain E (%),
(!) ,(2)

* 9nalisa gas darah menunjukan hasil buruk pH darah arteri => p;B2 arteri > /# mmHg pB2 arteri = 2# mmHg pada konsentrasi oksigen 5# . *## $ 2 "olaps +ardiorespirasi 3 apnea persisten dan bradikardi Memilih 7entilator mekanik ?entilasi tekanan positif pada bayi baru lahir dapat diberikan berupa 7entilator kon7ensional atau 7entilator berfrekuensi tinggi (*2# C , menit) (2) ?entilator kon7ensional dapat berupa tipe L7olumeM atau LtekananM, dan dapat diklasifikasikan lebih lanjut dengan dasar cycling mode . biasanya siklus inspirasi diterminasi )ada modus pressure limited time cycled ventilation, tekanan pun+ak inspirasi diatur dan selama inspirasi udara dihantarkan untuk men+apai tekanan yang ditargetkan Setelah target ter+apai, 7olume gas yang tersisa dilepaskan ke atmosfer Hasilnya, penghantaran 7olume tidal setiap kali nafas ber7ariabel meski tekanan pun+ak yang di+atat konstan )ada modus volume limited, preset 7olume dihantarkan oleh setiap nafas tanpa memperhatikan tekanan yang dibutuhkan :eberapa 7entilator menggunakan aliran udara sebagai dasar dari cycling mode di mana inspirasi berakhir bila aliran telah men+apai le7el pre-set atau sangat rendah (flow ventilators) 9da juga 7entilator yang mampu menggunakan baik 7olume atau pressure controlled ventilationbergantung pada keinginan operator (2) ?entilasi dengan fekuensi tinggi biasanya diberikan dengan high fre$uency oscillatory ventilators (H6B?) @erdapat piston pump atau vibrating diaphragmyang beroperasi pada frekuensi sekitar that *# HD (* HD N * cycle per second, /#cycles per minute) Selama H6B?, baik inspirasi maupun ekspirasi sama1sama aktif @ekanan os+illator pada jalan udara memproduksi 7olume tidal sekitar 213 ml dengan tekanan rata1rata jalan udara dipertahankan konstan, mempertahankan 7olume paru eki7alen untuk menggunakan ;)9) dengan le7el sangat tinggi ?olume gas yang dipindahkan pada 7olume tidal ditentukan oleh ampiltudo tekanan jalan udara os+illator ()) (2) ?entilator kon7ensional

Hipoksemia pada RDS biasanya terjadi karena ketidakseimbangan 7entilasi dan perfusi (?,A) atau pirau dari kanan ke kiri, abnormalitas difusi dan hipo7entilasi merupakan fa+tor tambahan Bksigenasi terkait langsung pada 6iB2 dan tekanan rata1rata jalan udara ( mean airway pressure 1 M9)) M9) dapat ditingkatkan dengan perubahan tekanan pun+ak inspirasi (pea% inspiratory pressure 1 )4)), positive end expiratory pressure ()00)) atau dengan mengubah rasio inspirasi E ekspirasi (4E0) dengan memperpanjang 'aktu inspirasi sementara ke+epatannya tetap konstan M9) yang sangat tinggi dapat menyebabkan distensi berlebihan, meski oksigenasi adekuat, transport oksigen berkurang karena penurunan +urah jantung )embuangan ;B2 berbanding lurus dengan minute ventilation, ditentukan oleh produk 7olume tidal (dikurangi 7entilasi ruang mati) dan ke+epatan pernafasan 3ntuk minute 7entilation yang sama, perubahan penghantaran 7olume tidal lebih efektif untuk merubah eliminasi ;B2 dibanding perubahan ke+epatan pernafasan karena 7entilasi ruang mati tetap konstan (2) a. "ea% !nspiratory "ressure &"!"' )erubahan pada )4) mempengaruhi oksigenasi (dengan mengubah M9)) dan ;B2 dengan efek pada 7olume tidal dan 7entilasi al7eolar )eningkatan )4) menurunkan )a;B2 dan memperbaiki oksigenasi ()aB2 meningkat) )emakainan )4) ditentukan oleh +omplian+e system pernafasan dan bukan oleh ukuran atau berat bayi &unakan )4) terendah yang menghasilkan 7entilasi adekuat berdasarkan pemeriksaan klinik (gerakan dada dan suara nafas) dan analisa gas darah )4) berlebih dapat menyebabkan paru mengalami distensi berlebihan dan meningkatkan resiko baro,7olutrauma dan menimbulkan kebo+oran udara (2) b. "ositive (nd (xpiratory "ressure &"(("' )00) yng adekuat men+egah kolaps al7eoli dan dengan mempertahankan 7olume paru saat akhir respirasi, memperbaiki keseimbangan ?,A )eningkatan )00) memperbesar M9) dan memperbaiki oksigenasi Sebaliknya, )00) berlebih (> - +m H2B) menginduksi hiperkarbia dan memperburuk compliance paru dan mengurangi hantaran 7olume tidal karena al7eoli terisi berlebihan () N )4) 1 )00)) )00) berlebih juga dapat menimbulkan efek sampping pada hemodinamik karena paru mengalami distensi berlebih, menyebabkan penurunan venous return, yang kemudian menurunkan +urah jantung @ekanan 3 . / +m H2B memperbaiki oksigenasi pada bayi baru lahir dengan RDS tanpa mengganggu mekanisme paru1paru, eliminasi ;B2 atau stabilitas hemodinamik (2) + 6rekuensi @erdapat 2 metode dasar, frekuensi rendah dan frekuensi tinggi 6rekuensi rendah dimulai pada ke+epatan 3# 1 !# nafas , menit (bpm) Metode +epat sekitar /# bpm dan dapat ditingkatkan hingga *2# bpm bila bayi bernafas lebih +epat dari 7entilator Jaktu ekspirasi harus lebih panjang dari inspirasi untuk men+egah al7eoli mengalami distensi berlebihan, 'aktu inspirasi harus dibatasi maksimum #,2 detik selama 7entilasi mekanik ke+uali dalam keadaan khusus

)ada frekuensi tinggi terjadi penurunan insidensi pneumotoraks , mungkin karena frekuensi ini sesuai dengan usaha nafas bayi Jaktu inspirasi memanjang akan meningkatkan M9) dan memperbaiki oksigenasi, dan merupakan alternati7e dari peningkatan )4) (amun hal ini merupakan predisposisi dari distensi berlebihan pada paru serta air trapping karena 'aktu ekspirasi berkurang (2) d "e+epatan 9liran 9liran minimum setidaknya 2 kali minute ventilation bayi (normal E # 2 . * 8 , menit) +ukup adekuat, tapi dalam prakteknya digunakan ! . *# 8 , menit :ila digunakan frekuensi nafas lebih tinggi dengan 'aktu inspirasi lebih pendek, ke+epatan aliran di atas kisaran harus diberikan untuk menjamin penghantaran 7olume tidal "e+epatan aliran yang tinggi memperbaiki oksigenasi karena efeknya pada M9) :eberapa 7entilator memiliki ke+epatan aliran yang tetap, yaitu sebesar 2 8 , menit (2) "egagalan surfaktan :ila oksigenasi arteri tetap rendah setelah pemberian 2 dosis surfaktan, bayi dikatakan tidak berespon terhadap surfaktan )enyebabnya antara lain sepsis, hipertensi pulmonal, pneumotoraks, atau pulmonary interstitial emphysema ()40) Segera naikan 6iB2 hingga %#$, kemudian naikan )4) and )00) sambil mengobser7asi pergerakan dada 8akukan roentgen thoraks 3sahakan menjaga 'aktu inspirasi agar terjadi sinkronisasi :ila tetap asinkron setelah pemberian sedasi dan analgesi lakukan paralysis (pankuronium bromide 4? #,#! . #,* mg,kg) Jaktu inspirasi dapat diperpanjang >#,2 detik, dengan frekuensi 7entilator diturunkan hingga 3#1/# nafas , menit :eberapa bayi berespon terhadap H6B? (2) 9kti7itas pernafasan bayi :ernafas tidak selaras dengan 7entilator merupakan fa+tor resiko dari beberapa komplikasi seperti pertukaran udara yang tidak efektif, air trapping, pneumothorax, dan perdarahan intra7entri+ular Sedasi dapat mengurangi akti7itas pernafasan bayi atau dapat digunakan penghambat mus+ular non-depolarising (tidak disarankan) )ilihan lain adalah dengan menaikan ke+epatan 7entilator atau menggunakan patient triggered ventilation ()@?) (2) "atient-Triggered )entilation &"T)' )ada modus ini, mesin membantu pernafasan diinisiasi sebagai respon terhadap sinyal yang berasal dari usaha nafas bayi 9da ! ma+am sinyal yang dapat digunakan yaitu air'ay impedan+e, tekanan dan aliran, atau mengukur akti7itas bayi dengan*raesby capsule monitor yang ditempelkan di atas abdomen Masing1masing punya kelebihan dan kekurangan )@? dapat digunakan baik dalam modus pressure-limitedmaupun volume controlled modes (2) High fre$uency oscillation 9da tiga ma+am os+illator yang dapat digunakan Sensormedi+s 3*##,3*##9,Draeger, dan S80 2### H6B? menyelamatkan beberapa bayi dengan RDS berat yang tidak berespon

terhadap 7entilator kon7ensional dan surfaktan H6B? dikaitkan dengan penurunan kebo+oran udara namun meningkatkan perdarahan intra7entrikular H6B? efektif dalam penanganan hiperkarbia (2) "isaran frekuensi 7entilator kon7ensional adalah *# . /# nafas , menit, 7entilasi jet berfrekuensi tinggi (High fre$uency +et ventilation . H6F?) *2# . /## nafas , menit dan oscillator 3## . *-## nafas , menit H6F? dan os+illator dapat memperbaiki eliminasi karbondioksida, menurunkan tekanan udara rata1rata, memperbaiki oksigenasi pada pasien yang tidak berespon pada 7entilator kon7ensional, yang terkena HMD, emfisema interstitial, pneumotoraks multipel, atau pneumonia akibat aspirasi mekonium (%) H6F? dan os+illator menurunkan insidensi terjadinya penyakit paru kronik bila dibandingkan 7entilator kon7ensional )enggunaan 7entilasi berfrekuensi tinggi akan sangat bermanfaat pada bayi yang berkembang menjadi pulmonary interstitial emphysema ()40) (!) H6F? dapat menimbulkan kerusakan trakhea yang nekrotik, terutama jika didapatkan hipotensi atau proses melembabkan yang buruk Bs+illator dikaitkan dengan peningkatan kebo+oran udara, perdarahan intra7entrikular, dan leukomala+ia peri7entrikular "edua metode tersebut dapat menimbulkan terperangkapnya gas (%) "egagalan respirasi dan hipoksemia pada bayi dengan HMD disebabkan pirau intrapulmoner yang disebabkan perfusi rongga udara dengan 7entilasi yang buruk 3ntuk itu diperlukan keikutsertan al7eoli untuk memperoleh oksigenasi yang adekuat dan hal ini dapat diperoleh dengan meningkatkan tekanan udara rata1rata, yaitu fungsi dari 'aktu inspirasi, tekanan pun+ak inspirasi, dan )00) (!) @ujuan 7entilasi mekanik adalah memperbaiki oksigenasi dan eliminasi karbondioksida tanpa menimbulkan barotrauma paru yang berat atau intoksikasi B2 3ntuk menyeimbangkan resiko hipoksia dan asidosis terhadap 7entilasi mekanik, harus didapatkan +akupan nilai gas darah yaitu )aB2 22 . 5# mmHg, );B2 32 . 22 mmHg, dan pH 5,22 . 5,!2 Selama 7entilasi mekanik, oksigenasi diperbaiki dengan meningkatkan 64B2 atau tekanan udara rata1rata @ekanan udara rata1rata dapat ditingkatkan dengan meningkatkan tekanan inspirasi pun+ak, aliran udara, rasio inspirasi E ekspirasi, atau )00) (%) Melepaskan bayi se+ara bertahap dari 4))? merupakan proses yang panjang dan sulit, terutama pada bayi dengan berat lahir sangat rendah MethylCanthines seperti teophylline dan +affeine bekerja sebagai stimulan pernafasan danmemfasilitasi pelepasan bertahap Fuga dapat diberikan ;)9) nasal segera sesudah ekstubasi (!) 2.3.# 4eseimbangan asam basa 9sidosis respiratoar mungkin membutuhkan 7entilasi buatan jangka pendek atau jangka panjang )ada asidosis respiratoar yang berat dengan disertai hipoksia, terapi dengan sodium karbonat dapat menimbulkan hiperkarbia (%)

9sidosis metabolik harus di+egah karena dapat menggangu produksi surfaktan, meningkatkan resistensi pembuluh darah paru, dan memberi pengaruh buruk pada sistem +ardio7askular Meski demikian infus +epat sodium bikarbonat harus dihindari karena meningkatkan insidensi perdarahan intra7entrikular (!) 9sidosis metabolik pada HMD bisa merupakan hasil asfiksia perinatal, sepsis, perdarahan intra7entrikular dan hipotensi (kegagalan sirkulasi), dan biasanya mun+ul saat bayi telah membutuhkan resusitasi Sodium bi+arbonat * . 2 m0K,kg dapat diberikan untuk terapi selama *# . *2 menit melalui 7ena perifer, dengan pengulangan kadar asam . basa dalam 3# menit atau dapat pula diberikan selama beberapa jam Sodium bikarbonat lebih sering diberikan pada kega'atan melalui kateter 7ena umbilikalis @erapi alkali dapat menimbulkan kerusakan kulit akibat terjadinya infiltrasi, peningkatan osmolaritas serum, hipernatremia, hipokalsemia, hipokalemia, dan kerusakan hepar bila larutan berkonsentrasi tinggi diberikan se+ara +epat melalui 7ena umbilikalis (%),(!) 2.3.* (ekanan da ah dan 2ai an Monitor tekanan darah aorta melalui kateter 7ena umbilikalis atau os+illometri+ dapat berguna dalam menangani keadaan yang menyerupai syok yang dapat mun+ul selama * jam atau lebih setelah kelahiran prematur dari bayi yang telah mengalami asfiksia atau mengalami distres nafas (%) Monitor tekanan darah arteri diperlukan Hipotensi arterial memfasilitasi pirau kanan ke kiri melalui )D9 lalu menimbulkan hipoksemia Hipotensi juga dapat menimbulkan perdarahan serebral Hipotensi umumnya ditimbulkan oleh asfiksia perinatal, sepsis dan hipotensi @erapi lini 4 adalah dengan memberikan 7olume eCpander (*# . 2# mls,kg larutan saline atau koloid) @erapi lini 44 dengan memberi obat inotropik Dopamin lebih efektif disbanding dobutamin Dopamin meningkatkan tahanan sistemik, sementara dobutaminmeningkatkan output 7entrikel kiri Dosis dopamine *# mi+rograms , kg , menit Dosis > *2 mi+rograms , kg , menit meningkatkan tahanan paru, menimbulkan hipertensi paru @erapi lini 444 diberikan pada kasus yang resisten Mula1mula dapat di+oba menambahkan dobutamin *#12# mi+rograms , kg , menit pada dopamine Dapat pula di+oba memberikan hydro+ortisone, adrenaline dan isoprenaline (%),(!),
(2)

0dema paru merupakan bagian dari patofisiologi HMD, bayi yang mengalaminya +enderung menghasilkan sedikit urin output selama !- jam pertama, diikuti fase diuretik dengan penurunan berat badan )emberian +airan berlebih harus dihindari, masukan +airan biasa dimulai dengan /# . -# ml,kg,hari kemudian ditingkatkan se+ara bertahap 9supan +airan lebih tinggi diperlukan untuk bayi dengnan berat lahir sangat rendah dengan insensible water loss tinggi 9supan +airan harus selalu dikoreksi bila terdapat perubahan pada berat badan, output urin, dan kadar elektrolir serum )enggunaan fototerapi, kelembaban rendah, dan penghangat radiant

meningkatkan kebutuhan +airan )emberian +airan berlebih pada hari pertama dapat menimbulkan )D9 dan :)D )enggunaan diuretik tidak dianjurkan karena dapat menimbulkan deplesi 7olume yang tidak diinginkan (!) 2.3.1 )ntibiotik "arena sulit untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi streptokokus grup : atau infeksi lain dari HMD, diindikasikan untuk memberikan antibakteri sampai hasil kultur darah selesai )enisilin atau ampisilin dengan kanamisin atau gentamisin dapat diberikan, tergantung pola sensiti7itas bakteri di rumah sakit tempat pera'atan Hal .hal yang diasosiasikan dengan peningkatan insidensi infeksi pada bayi prematur antara lain ketuban pe+ah untuk 'aktu yang lama, ibu demam selama persalinan, fetus mengalami takikardi, leukositosis , leukopeni, hipotensi dan asidosis (%)(!) 2.3.3 .it it 59ide )ada kasus HMD berat dapat diberikan nitrit oCide per inhalasi (i(B) (itrit oCide dapat memperbaiki oksigenasi dengan +epat namun tidak memperbaiki hasil akhir pada bayi dengan HMD (%) i(B merupakan 7asodilator pulmonal yang poten dan selektif (eki7alen dengan faktor relaksasi dari endotel) Dosis inisial / 12# ppm dapat memperbaiki oksigenasi dan menurunkan kebutuhan akan 0;MB Meski pemberian !#1-# ppm dikatakan aman, namun pemberian jangka panjang dapat memberikan efek samping Respon terhadap i(B dapat berupa E tak adanya perbaikan, ada perbaikan a'al namun tidak berlanjut sehingga dibutuhkan 0;MB, ada perbaikan a'al yang berlanjut sehingga dapat dilepaskan bertahap pada hari ke12 trapi, atau respon a'al baik disertai ketergantungan jangka panjang (akibat hipoplasia paru , displasia kapiler al7eoli) 0fek samping i(B adalah methemoglobinemia Hingga saat ini belum diketahui berapa lama i(B aman diberikan (%) 2.3.1: E2M5 0;MB (0Ctra+orporeal Membrane BCygenation), adalah teknik memberikan oksigen pada pasien yang paru1parunya tidak dapat menjalankan fungsinya dengan baik (*!) 0;MB dilakukan bila pasien tidak memberikan respon terhadap B2 *##$, 7entilasi mekanik dan obat1obatan )erbedaan B2 antara arteri dan al7eoli, )a;B2 . )aB2 E 5/# . !5 (setinggi permukaan laut) atau indeC oksigenasi (B4) dapat memprediksi mortalitas > -# $ (%) B4 N (@ekanan jalan udara rata1rata C 6iB2 C *##), )aB2 postduktal 4ndikasi 0;MB :eda al7eoli dan arteri > /2# untuk -1*2 jam B4 > !# yang tidak berespon terhadap i(B

 :ayi yang mengalami gagal nafas hipoksemia karena HMD, aspirasi mekonium, hernia diafragmatika, ))H(, dan sepsis (%) Mesin 0;MB memompa darah dari pasien se+ara terus menerus melalui membran oksigenator yang mengimitasi proses pertukaran udara di paru (membuang ;B2 dan menambahkan B2) Darah yang mengandung oksigen kemudian kembali ke pasien 0;MB dapat menghasilkan oksigenasi yang +ukup selama beberapa hari sampai beberapa minggu, memberi kesempatan bagi paru1paru untuk membaik dan menghindari kemungkinan +edera tambahan akibat 7entilasi mekanik yang agresif 0;MB banyak digunakan di (4;3 untuk neonatus dengan distres pernafasan :: minimal untuk dilakukannya 0;MB adalah !,2 pound (* pound N #,!2! kg) (*!) Dilakukan bypass kardiopulmoner yang memperbesar perfusi sistemik dan menghasilkan pertukaran udara :ypass yang biasa dilakukan adalah antara 7ena dan arteri "ateter besar dipasang di pembuluh darah besar yaitu di 7ena jugularis interna kanan dan arteri +arotis, dilakukan ligasi arteri +arotis (ligasi dilepas bila terapi 0;MB dihentikan) Dapat juga dilakukan bypass 7ena ke 7ena untuk men+egah ligasi ;ara ini dapat menghasilkan pertukaran udara namun tidak membantu +urah jantung (%) Darah dipompa melalui sirkuit 0;MB dengan ke+epatan G -#$ ke+epatan +urah jantung, yaitu *2# . 2## ml,kg,menit )enous return melalui membran oksigenator, dihangatkan, lalu kembali ke aorta Saturasi B2 7ena dapat memonitor penghantaran B2 jaringan "e+epatan aliran 0;MB disesuaikan untuk men+apai SaB2 7ena > /2$ disertai ;B? yang stabil (%) Saat 0;MB dimulai, 7entilator dilepas ke udara ruangan pada frekuensi dan tekanan rendah untuk menurunkan resiko toksisitas B2 dan barotrauma, sambil membiarkan paru1paru beristirahat dan mengalami perbaikan (%) Diperlukan heparinisasi untuk men+egah terbentuknya +lot pada sirkuit )asien yang beresiko mengalami 4ntra7entrikular Hemorrhage (4?H) yaitu :: =>(%) "omplikasi 0;MB antara lain tromboemboli, emboli udara, perdarahan, stroke, kejang, atelektasis, +holestati+ jaundi+e, trombositopeni, neutropen, hemolisis, infeksi karena proses transfusi darah, edema, dan hipertensi sistemik (%)

&ambar 2 *! 0;MB

2.1: 4om+likasi da i HMD dan Pe a/atan intensif

:erdasarkan 'aktu terjadinya, komplikasi dapat dibagi menjadi akut dan kronis Iang tergolong akut adalah kebo+oran udara, infeksi, perdarahan intrakranial, dan )D9 Sedangkan yang tergolong kronis adalah penyakit paru kronis, retinopathy of prematurity (RB)), serta kelainan neurologis (2) 2.1:.1 4om+likasi akibat +emasangan E(( "omplikasi yang paling serius dari intubasi tra+hea adalah asfiksia akibat obstruksi yang ditimbulkan pipa, henti jantung selama intubasi atau suctioning, dan kadang dapat terjadi stenosis subglottis "omplikasi lain meliputi perdarahan dari trauma selama intubasi, pseudodi7ertikel pada posterior faring, eCtubasi yang sulit sehingga memerlukan tra+heostomi, ulserasi nasal akibat tekanan pipa, penyempitan permanen rongga hidung akibat kerusakan jaringan dan s+ar dari iritasi atau infeksi sekitar pipa, erosi palatum, a7ulsi pita suara, ulkus laring, papiloma pita suara, dan edema laring, stridor atau suara serak yang persisten (%) 3ntuk mengurangi terjadinya hal1hal di atas harus dilakukan obser7asi yang baik, menggunakan pipa endotra+hel poli7inil 5ang tidak mengandung logam yang bersifat toksik bagi sel Menggunakan pipa dengan ukuran terke+il untuk mengurangi iskemia lokal dan nekrosis akibat tekanan, jangan menganti ganti pipa terlalu sering, jangan menggerkan pipa se'aktu terpasang di trakhea, jangan melakukan su+tion terlalu sering atau agresif, hindari infeksi dengan melakukan sterilisasi semua alat yang terpasang atau melalui pipa (%)

"omplikasi 0@@ (memasukkan, ekstubasi, granuloma subglotis dan stenosis) dan 7entilasi mekanik (pneumotoraks, emfisema interstitial, penurunan cardiac output) dapat diminimalkan dengan inter7ensi dari tenaga ahli (%) 2.1:.2 4om+likasi akibat katete isasi Resiko dari kateterisasi arteri umbilikalis meliputi emboli 7askular, trombosis, spasme, dan perforasi, nekrosis 7is+era abdominal baik akibat iskemia atau Dat kimia 4nfeksi, perdarahan, dan gangguan sirkulasi ke kaki yang dapat menimbulkan gangren Meski saat ne+ropsy insiden komplikasi trombosis berkisar * . 23 $, aortografi menunjukkan +lot ditemukan di atau sekitar ujung kateter yang dimasukan ke arteri umbilikalis (%2$) 3S& aorta dapat digunakan untuk mendeteksi adanya trombosis Resiko terjadinya komplikasi yang serius dari kateterisasi umbilikal antara 2 . 2 $ (%) "aki dapat menjadi pu+at traansien selama kateterisasi arteri umbilikal Hal tersebut terjadi akibat refleC spasme arteri 4nsidensinya dikurangi dengan menggunakan kateter berukuran ke+il, terutama pada bayi yang sangat ke+il "ateter harus diangkat segera, kemudian dilakukan kateterisasi pada arteri yang lain Spasme yang persisten setelah pengangkatan kateter dapat diringankan dengan nitrogliserin topikal pada daerah di atas arteri femoralis 9tau dengan menghangankan kaki yang bersebrangan )engambilan darah dari arteri radialis juga dapat menimbulkan spasme atau trombosis, diberikan terapi yang sama Spasme intermiten yang berat dapat diterapi dengan nitrogliserin topikal atau infus lokal dengan tolaDolin ()ris+olin) * . 2 mg diinjeksikan intraarteri selama 2 menit :ila se+ara tidak sengaja menempatkan kateter pada arteri yang ke+il, dapat terjadi blok total atau spasme 7askular lokal, dapat terjadi gangren pada organ atau area yang diperdarahi 3ntuk men+egahnya, kateter harus dipindahkan bila darah tidak dapat melaluinya (%) )erdarahan yang serius pada pemindahan kateter jarang terjadi @rombus dapat terbentuk pada arteri atau kateter, insidensinya berkurang dengan menggunakan kateter yang berujung lunak dengan lubang hanya pada ujungnya, membilas kateter dengan larutan saline ditambah heparan dalam jumlah ke+il 9tau dengan infus +ontinuous dengan larutan yang mengandung * . *# unit heparin Resiko terbentuknya trombus dengan emungkinan oklusi 7askuler dapat dikurangi dengan memindahkan kateter bila ada tanda .tanda terjadinya trombosis, seperti tekanan nadi yang menyempit, dan hilangnya di+roti+ not+h Hipertensi reno7askular dapat mun+ul beberapa hari sampai beberapa minggu setelah kateterisasi arteri umbilikalis pada sejumlah ke+il neonatus (%) "ateterisasi 7ena umbilikalis memeliki resiko yang sama dengan arteri, ditambah kemungkinan terjadinya hipertensi portal dari trombosis 7ena porta (%)

2.1:.3 4om+likasi akut )atent Du+tus 9rteriosus "onstriksi dan penutupan duktus biasanya terjadi dalam !- jam setelah lahir pada bayi term dan preterm tanpa distress nafas )D9 terjadi sebanyak 3/$ pada bayi prematur dengan 7entilasi buatan )D9 memberikan gejala bila diameter duktus > *,2 mm )emberian steroid antenatal atau indometasin profilaksis men+egah terjadinya )D9 (2) 4nsidensi )D9 pada bayi prematur dengan HMD sekitar %#$ Dengan meningkatnya angka bertahan hidup bayi sangat ke+il disertai penggunaan surfaktan eksogen, )D9 sebagai komplikasi HMD merupakan masalah dari penanganan HMD pada a'al kehidupan (!) Mungkin terjadi pirau yang bermakna melalui )D9 pada neonatus dengan HMD, penutupan yang terlambat terjadi akibat hipoksia, asidosis, meningkatnya tekanan paru se+ara sekunder akibat 7asokonstriksi, hipertensi sistemik, imaturitas, pelepasan prostaglandin 02 se+ara lokal yang akan mendilatasi duktus Sepsis juga dapat meningkatkan resiko terjadinya )D9, yang juga dimediasi peningkatan prostaglandin (%),(!) )D9 diasosiasikan dengan pirau dari kanan ke kiri dan peningkatan aliran darah paru dan tekanan arteri pulmonal )eningkatan aliran darah paru menyebabkan berkurangnya +omplian+e paru yang akan membaik setelah ligasi )D9 )eningkatan aliran darah paru akan menimbulkan kegagalan 7entrikel kiri dan edema paru serta mempengaruhi keseimbangan +airan paru "ebo+oran protein plasma ke rongga al7eoli menghambat fungsi surfaktan Hal ini akan meningkatkan kebutuhan oksigen serta 7entilasi mekanik (!) )irau dapat terjadi ke dua arah atau dari kanan ke kiri melalui duktus arteriosus Setelah HMD membaik, resistensi 7askular paru turun, dan dapat terjadi pirau dari kiri ke kanan yang menimbulkan 7olume 7entrikel kiri berlebih dan edema paru (%) Manifestasi )D9 meliputi E (%),(!) * 9pnea persisten dengan alasan yan tidak jelas pada bayi yang pulih dari HMD 2 pre+ordium yang bekerja se+ara aktif, nadi di perifer yang kuat, tekanan nadi lebar, murmur sistolik to and fro (paling baik didengar di ba'ah kla7ikula kiri),+ra+kles, perfusi perifer yang buruk 3 ! Retensi karbondioksida )eningkatan ketergantungan akan oksigen

2 :ukti rontgen akan adanya kardiomegali dan peningkatan +orakan 7askuler paru (edema paru) / Hepatomegali Diagnosis dipastikan dengan e+ho+ardiografi Doppler yang menunjukan danya bukti aliran pirau dari kiri ke kanan (%)

"ebanyakan bayi berespon terhadap terapi suportif umum, meliputibantuan nafas yang adekuat, pemberian diuretik dan restriksi +airan )ada beberapa pasien di mana penutupan spontan tidak terjadi, namun terjadi perburukan meski telah diberi terapi suportif dan kardiotonik, pemberian indometasin 4ntra7ena #,2 mg,kg dengan inter7al *2 . 2! jam untuk 3 dosis, dapat menginduksi penutupan se+ara farmakologis dengan menghambat pembentukan prostaglandin )rotokol yang lain yaitu #,* mg,kg,2! jam selama / hari, mungkin diperlukan pengulangan dari kedua protokol "ontraindikasi indometasin meliputi trombositopeni (=>*,mg,dl) 4ndikasi penutupan se+ara bedah adalah kegagalan penutupan setelah pemberian indometasin, gagal jantung persisten disertai ketergantungan pada 7entilator )enutupan )D9 simtomatik harus segera dilakukan karena meningkatkan insidensi terjadinya oenyakit paru kronik (%) Hemorrhagi+ )ulmonary 0dema )erdarahan paru seringkali terjadi sekunder akibat edema paru berat yang merupakan komplikasi dari HMD dan )D9 4nsidensinya pada bayi prematur sekitar * $ namun pada otopsi ditemukan sekitar 22 $ ;airan hemoragis di rongga udara merupakan filtrat kapiler yang berasal dari rongga interstitial atau perdarahan al7eoli :entuk interstitial ditandai dengan perdarahan pleura, septum interlobularis, peribronkial, peri7askular, dan dinding aleolar :ila perdarahan masuk ke al7eoli, eritrosit memenuhi rongga udara dan meluas hingga ke bronkiolus dan bronkus (!) 6aktor predisposisinya antara lain asfiksia perinatal, hipotermia, hipoglikemi, gagal jantung kongestif, koagulopati, pneumonia, dan pemberian +airan berlebih )ada bayi yang mendapat terapi surfaktan eksogen, terjadi peningkatanpirau kanan ke kiri melalui duktus arteriosus yang memi+u terjadinya edema paru hemoragis (!) )erdarahan paru biasanya mun+ul hari ke12 sampai 5 kehidupan 9pabila bersifat masif, dapat terjadi hal1hal yang mematikan )erburukan mendadak dari pernafasan dikaitkan dengan bradikardi, asidosis metabolik dan syok Darah keluar dari hidung dan mulut melalui 0@@ &ambaran rontgen menunjukan gambaran opak difus dari kedua paru (!) )enanganan segera meliputi 7entilasi buatan yang adekuat Meningkatkan tekanan jalan udara dengan menggunakan )00) dapat men+egah perdarahan lebih lanjut @ransfusi )R; dan 66) mungkin diperlukan untuk mengganti 7olume yang hilang, namun restriksi +airan diindikasikan bila perdarahan terjadi akibat kegagalan 7entrikel kiri :ila penyebabnya )D9, maka )D9 harus diterapi (!) )ulmonary 4nterstitial 0mphysema ()40) )40 dapat terjadi simetris, asimetris atau terlokalisasi pada satu bagian paru )40 yang terletak di perifer dapat menimbulkan bleb subpleura yang bila pe+ar akan menimbulkan pneumotoraks :isa juga menyebabkan terjadinya pneumomediastinum atau

pneomoperi+ardium :ila al7eoli ruptur, udara dapat terlokalisasi dan bersatu di parenkim membentuk pseudokista Rupturnya al7eoli dapat menyebabkan udara masuk ke 7ena pulmonalis, menimbulkan emboli udara (-)

&ambar 2 *2 Rontgen )40 (-) Merupakan komplikasi HMD setelah terapi 7entilasi buatan &ambaran linear berbatas tegas serta kumpulan udara berbentuk kistik dan radiolusen di paru kanan "ebo+oran 3dara 0kstra7asasi udara ke ekstrapulmonal juga merupakan komplikasi dari penanganan HMD (%)

&ambar 2 */ Rontgen @ension pneumothoraC kanan 9) (-) 4nfeksi 4nfeksi dapat manifes sebagai kegagalan untuk membaik, perburukan mendadak, perubahan jumlah leukosit, trombositopenia @erdapat peningkatan insidensi septi+emia sekunder terhadap staphylo+o++al epidermidis dan,atau Candida :ila +uriga akan adanya septi+emia, lakukan kultur darah dari 2 tempat berbeda dan berikan antibiotik (-) )erdarahan intra+ranial dan leukomalasia peri7entrikuler )erdarahan intrakranial didapatkan pada 2#1!#$ bayi prematur dengan frekuensi lebih tinggi pada bayi RDS yang membutuhkan 7entilasi mekanik 3ltrasound kepala dilakukan dalam minggu pertama @erapi indometasin profilaksis dan pemberian steroid antenatal menurunkan insidensinya Hipokarbia dan +horioamnionitis dikaitkan dengan peningkatan peri7entri+ular leukomala+ia (-)

(e+rotiDing 0ntero+olitis ((0;) Semua bayi dengan abnormalitas abdomen pada pemeriksaan fisik harus di+urigai mengalami ne+rotiDing entero+olitis dan,atau perforasi gastrointestinal )emeriksaan roentgen abdomen dapat dilakukan untuk memastikan )erforasi spontan (tidak selalu merupakan bagian dari (0;) dapat mun+ul pada bayi dengan sakit berat dan diasosiasikan dengan penggunaan steroid dan,atau indometasin (-) 9pnea 9pnea pada premature sering terjadi pada bayi imatur, insidensinya meningkat dengan adanya terapi surfaktan, mungkin disebabkan karena ekstubasi terlalu dini (-) 9nemia 9nemia sekunder akibat pengambilan sampel darah berulang juga dapat terjadi )enggantian dengan transfusi )R; diperlukan bila jumlah total darah yang diambil diperkirakan *# 1*2 $ dari 7olume darah total, atau bila ada penurunan yang signifikan dari hematokrit :ayi yang bergantung pada terapi oksigen, hematokritnya harus dipertahankan mendekati !# $ @erapi dengan eritropoietin dapat mengurangi seringnya transfusi (%),(-) )ersistent )ulmonary Hipertension ())H() , )ersistent 6etal ;ir+ulation ))H( dapat terjadi pada bayi term dan posterm 6aktor predisposisinya antara lain asfiksia saat lahir, pneumonia akibat aspirasi mekonium, sepsis onset dini, HMD, hipoglikemi, polisitemia, ibu yang menggunakan 94(S dengan konstriksi in utero dari Duktus 9rteriosus, dan adanya hipoplasia pulmo sebagai hasi dari hernia diafragmatika, kebo+oran +airan amnion, oligohidramnion atau efusi pleura ))H( sering kali bersifat idiopatik (%) 0tiologi E :eberapa pasien dengan ))H( memiliki kadar arginin dan nitrit oksida metabolit yangrendah dalam plasma, disertai polimorfisme gen +arbamoyl phosphate synthase )enemuan tersebut menyebabkan adanya perkiraan mengenai penyebab ))H( yaitu defek produksi nitrit oksida (%) )ada neonatus normal, segera sesudah lahir terjadi perubahan sirkulasi yang didorong oleh meningkatnya masukan B2 dan turunnya resistensi 7askuler paru Resistensi 7askular paru turun -# $ dalam *2 . 2! jam pertama kehidupan, dan men+apai kadar normal dalam 2 . ! minggu )roses ini melibatkan 2 mediator utama yaitu nitrit oksida (7asodilator) dan endothelin1* (7asokonstriktor) (*3) 4nsidensi E 4nsidensi ))H( adalah * , 2## . *2## kelahiran hidup dengan adanya 7arian yang (%) luas )atofisiologi E )ersistensi pola sirkulasi fetal (pirau dari kanan ke kiri) melalui duktus arteriosus persisten dan foramen o7ale setelah lahir terjadi karena peningkatan resistensi 7askular paru Resistensi

7askular paru biasanya meningkat relatif terhadap tekanann pulmonal postnatal , tekanan sistemik fetus "eadaan fetus memungkinkan pirau darah 7ena umbilikalis yang mengandung banyak oksigen ke atrium kiri (dan otak) melalui foramen o7ale dan mele'ati paru melalui duktus arteriosus ke aorta desenden (%) Setelah lahir, resistensi paru normalnya menurun dengan +epat sebagai konsekuensi 7asodilatasi sekunder terhadap masuknya udara ke paru, peningkatan )a B2 postnatal, penurunan );B2, peningkatan pH, pelepasan Dat 7asoaktif (%) )eningkatan resistensi 7askular pulmonal neonatus dapat * Maladaptif dari injuri akut (peningkatan B2 dan perubahan lain sesudah lahir), di mana pembuluh darah tidak mengalami 7asodilatasi normal sebagai respon 2 Hasil peningkatan ketebalan otot medial arteri pulmonal dan ekstensi lapisan otot polos ke arteriol pulmanal yang biasanya non muskular, yang letaknya lebih perifer, sebagai respon dari hipoksia kronik 3 Hipoplasia pulmonal (hernia diafragna, sindroma )otter) ! Menjadi obstruktif karena polisitemia , total anomalous pulmonal venous return 2 Displasia kapiler al7eoli, kelainan familial yang bersifat letal, ditandai dengan penebalan septumal7eoler dan penurunan jumlah kapiler dan arteri pulmonal ke+il, hipoksia berat terjadi karena pirau kanan ke kiri serta );B2 yang normal atau meningkat (%) Se+ara anatomi, terdapat ! tipe berbeda dari kelainan pembuluh darah paru E * Hipoplasia pulmonal primer E jumlah arteri di paru berkurang sehingga aliran darah ke paru juga berkurang 2 Fumlah arteriolar dan muskularisasi normal namun tidak terjadi penurunan resistensi 7askular paru ( atau turun kemudian naik kembali) karena berkurangnya sekresi 7asodilator, meningkatnya 7asokonstriktor , otot polos kurang responsif terhadap stimulus 3 9rteriol pulmonal dengan muskularisasi berlebih dan ekstensi otot ke arteri intra1asinus yang biasanya tidak mengandung otot polos ! Displasia kapiler al7eolar (*3) Manifestasi klinik E &ejala dapat mun+ul di tempat persalinan atau dalam *2 jam pertama kehidupan ))H( yang berhubungan dengan polisitemia, idiopatik, hipoglikemi atau asfiksia< hasil akhirnya berupa sianosis berat dengan takipnea, meski a'alnya tanda distres nafas minimal (%) :ayi dengan ))H( yang dikaitkan dengan M9S, &:S pneumonia, hernia diafragma , hipoplasia pulmonal, biasanya menunjukkan sianosis, grunting, );H, retraksi, takikardi dan sho+k (%) )ada ))H( didapatkan keterlibatan multiorgan 4skemia miokard, disfungsi muskulus papilaris dengan regurgitasi mitral dan trikuspid disertai jantung tidak bergerak Semua hal tersebut dapat

menimbulkan sho+k kardiogenik dengan penurunan aliran darah pulmonal, perfusi jaringan serta hantaran B2 (%) Diagnosa ))H( harus di+urigai pada semua bayi term dengan sianosis, dengan , tanpa fetal distress, 43&R, +airan amnion ter'arna mekonium, hipoglikemi, polisitemia, hernia diafragma, efusi pleura dan asfiksia lahir (%) Hipoksia yang terjadi tidak berespon terhadap B2 *## $ yang diberikan melalui hood Respon bersifat transien terutama hiper7entilasi hiperoksia yang diberikan setelah dilakukan intubasi endotrakheal atau dari mas% dan bag (%) )erbedan )aB2 praduktal (arteri radialis kanan) dan postduktal (arteri umbilikalis) tempat diambilnya sampel darah > 2# mmHg menandakan adanya pirau dari kanan ke kiri melalui duktus arteriosus (%),(*3) 0+ho+ardiografi dan Doppler dapat memperlihatkan aliran dari kanan ke kiri melalui )D9 dan foramen o7ale De7iasi septum interatrial ke atrium kiri pada ))H( berat 4nsufisiensi Mitral atau @rikuspid pada auskultasi didapatkan murmur holosistolik, disertai kontraktilitas yang buruk pada 0+ho+ardiografi (bila terkait dengan iskemia miokard) Dengan menentukan tingkat regurgitasi trikuspid dapat diperkirakan tekanan arteri pulmonalis :unyi jantung 2 terdengar keras dan tunggal (%) )ada ))H( yang terkait asfiksia dan idiopatik gambaran radiologis normal, )ada ))H( yang terkait pneumonia dan hernia diafragma didapatkan lesi opak spesifik pada perenkim dan adanya usus di dada (%) Diagnosa :anding Diagnosa banding meliputi penyakit jantung sianotik, serta hal1hal yang merupakan predisposisi (hipoglikemi, polisitemia, sepsis) (%) @erapi E Iang terutama adalah koreksi predisposisi dan perbaikan oksigenasi jaringan @erapi inisial meliputi B2, koreksi asidosis, hipotensi dan hiper+apnea :ila hipoksia persisten lakukan intubasi dan 7entilasi mekanik (%) ?entilasi mekanik dapat dilakukan dengan atau tanpa pan+uronium (paralisis) dan harus dipertahankan )aB2 2# 15# mmHg, );B2 2#122 mmHg )emberian @olaDoline * mg,kg (O bloker nonselektif) untuk 7asodilatasi sistem arteri pulmonalis 0fek sampingnya berupa hipotensi sistemik sehingga diperlukan volume expander dan dopamin (%) Hiper7entilasi untuk menurunkan 7asokonstriksi paru dengan menurunkan );B2 sekitar 22 mmHg dan meningkatkan pH 5,215,22 (diperlukan )4) tinggi danfrekuensi nafas +epat) kadang perlu pan+uronium paralisis untuk mengontrol 7entilasi hingga men+apai )aB2 %# 1*##$ "omplikasi hiper7entilasi adalah hiperinflasi, penurunan eliminasi ;B2, penurunan +urah

jantung, barotrauma, pneumotoraks, penurunan aliran darah serebral, peningkatan kebutuhan +airan dan edema karena paralisis (%) 9lkalinisasi dengan natrium bi+arbonat dilakukan untuk meningkatkan pH sehingga terjadi 7asodilatasi arteri pulmonalis Sho+k kardiogenik harus ditangani dengan pemberian dopamin dan dobutamin (%) Surfaktan eksogen dan i(B dapat diberikan 3ntuk langkah terakhir, bila tak ada respon terhadap terapi sebelumnya, dapat dlakukan 0;MB (%) )rognosa E Iang perlu menjadi perhatian adalah hipoksik iskemik ensefalopati dan kemampuan menurunkan resistensi 7askuler paru Dengan pemakaian 0;MB -2 . %# $ dapat bertahan hidup (%) 2.1:.! 4om+likasi 4 onik :ron+hopulmonary Dysplasia (:)D) Bksigen bersifat toksik bagi paru1paru, terutama bila diberikan dengan respirator tekanan positif, menyebabkan terjadinya :)D Selain itu, :)D juga dapat disebabkan oleh robeknya al7eoli akibat tekanan, 7olutrauma, saponifikasi hipokapnea, atelektasis akibat absorpsi, dan terjadinya inflamasi :eberapa bayi yang mendapat bentuan nafas berupa intermittent positive , pressure se+ara berkepanjangan dengan konsentrasi oksigen yang ditingkatkan, menunjukkan perburukan paru pada gambaran rontgen Distres nafas menetap ditandai hipoksia, hiperkarbia, ketergantungan pada oksigen, dan terjadinya gagal jantung kanan &ambaran rontgen berubah, sebelumnya menunjukan gambaran opak hampir menyeluruh disertai air bronchogram dan emfisema interstitial, menjadi area lusen bulat ke+il berselang . seling dengan area dengan densitas yang iregular, seperti gambaran spons (%)

&ambar 2 *5 Rontgen :)D 9) (-) Merupakan komplikasi terapi 7entilasi buatan @erdapat hiperinflasi paru sedang, gambaran opak kasar di interstitial, gambaran honeycomb appearance di kedua paru, dan atele+tasis (lobus kanan atas) @abel 2 *# Definisi :)D E "riteria Diagnosa (%)

3sia => kehamilan

> 32 minggu

Jaktu 3/ minggu )M9 , diba'a pulang>2- hari tapi => Diagnosa (tergantung yang mana yang lebih@erapi dengan 2*$ B2 untuk minimal dulu) 2- hari ditambah E @erapi dengan 2*$ B2 untuk minimal 2- hari ditambah E :)D ringan :ernafas dalam udara ruangan pada:ernafas dalam udara ruangan >23/ minggu )M9 , diba'a pulanghari tapi => (tergantung yang mana yang lebih dulu) "ebutuhan untuk =>2- hari tapi =>

:)D "ebutuhan untuk => moderate :)D berat

"ebutuhan untuk > 3# $ B2"ebutuhan untuk > 3# $ B2 dan,atau dan,atau ))? atau (;9) ((asal))? atau (;9) ((asal ;ontinuous ;ontinuous )ositi7e 9ir'ay)ositi7e 9ir'ay )ressure) >2- hari )ressure) pada 3/ minggu )M9 ,tapi => diba'a pulang (tergantung yang mana yang lebih dulu)

Dari gambaran histologis pada stadium ini (*#12# hari setelah terapi oksigen dimulai) hanya ada sedikit bukti akan adanya pembentukan membran hyalin, bersatunya al7eoli se+ara progresif dengan atelektasis di sekelilingnya, edema interstitial, penebalan membran basal setempat, metaplasia dan hiperplasia mukosa bronkus dan bronkiolus se+ara luas Hal ini terjadi akibat maldistribusi 7entilasi yang berat "etergantungan akan oksigen selama * bulan (se+ara berselang1seling pada usia kehamilan 3/ minggu) merupakan :)D (%) "ebanyakan neonatus yang bertahan dengan gambaran rontgen yang berubah se+ara persisten mengalami perbaikan dalam / 1*2 bulan, tapi beberapa membutuhkan pera'atan lebih panjang dan dapat mengalami gejala respirasi yang persisten setelahnya &agal jantung kanan dan bron+hiolitis nekrotikan karena 7irus adalah penyebab utama kematian @erjadi pembesaran jantung dan perubahan paru meliputi daerah fokal dengan al7eoli yang mengalami emfisema dengan hipertrofi otot polos peribronkial, fibrosis perimukosa, dan metaplasia luas dari mukosa bronkiolus, penebalan membran basal, dan terpisahnya kapiler dari sel epitel al7eolar (%) :ayi yang beresiko terkena :)D mengalami distres nafas berat yang memerlukan 7entilasi mekanik jangka panjang dan terapi oksigen :)D dapat pula terjadi akibat emfisema interstitial paru, usia kehamilan muda, laki1laki, kadar );B2 rendah pada usia !- jam, )D9, tingginya

tekanan pun+ak inspirasi, meningkatnya resistensi aliran udara pada * minggu pertama kehidupan, serta ri'ayat keluarga dengan asma :ayi dengan berat badan sangat rendah tanpa HMD yang memerlukan 7entilasi mekanik karena apnea, mengalami penyakit paru kronis yang tidak mengikuti pola klasik :)D (%) :)D berat memerlukan 7entilasi mekanik terus1menerus sampai mampu bertahan tanpa respirator "onsentrasi gas darah yang dapat diterima oleh pasien :)D meliputi );B2 2# . 5# mmHg (bila pH > 5,3#) dan )aB2 22 1/# mmHg dengan saturasi oksigen %# . %2 $ "adar )aB2 lebih rendah dapat menimbulkan hipertensi pulmonal, yang mengakibatkan terjadinya +or pulmonal dan hambatan pertumbuhan Bbstruksi aliran udara pada :)D dapat terjadi akibat produksi mukus dan terjadinya edema, spasme brokus, dan kolaps akibat trakeomalasia yang didapat "eadaan ini dapat menimbulkan blue spells Sebagai alternatif lain, blue spells dapat terjadi akibat +or pulmonal akut atao iskemia miokard (%) @erapi :)D meliputi, penggunaan bronkodilator seperti agen P2 adrenergik se+ara aerosol dan teofilin, diuretik, pembatasan +airan serta terapi infeksi (3reaplasma urealiti+um, respiratory syncytial virus), formula berkalori tinggi, ;)9) untuk trakeomalasia, dan deCamethasone (%),(2) )emantauan pertumbuhan harus dilakukan karena pemulihan bergantung pada pertumbuhan jaringan paru dan remodeling 7askuler paru (utrisi diberikan untuk men+apai kalori yang ditambahkan (2! . 3# kalori , 3# ml formula) dan protein (313,2 gr,kg,2! jam) yang diperlukan (%) Diuretik memberikan perbaikan +epat dari mekanisme paru dan dapat menurunkan kebutuhan B2 dan 7entilator 6urosemid (* mg,kg,dosis 4? 2C,hari atau 2 mg,kg,dosis oral 2C,hari) setiap hari atau selang sehari, dan H;@ saja , kombinasi dengan potassium +hlorida bila diperlukan, atau bisa juga diberikan spironolakton (%) :ronkodilator memperbaiki mekanisme paru1paru dengan menurunkan resistensi jalan udara :aik P2 adrenergik dan sistemik aminofilin atau teofilin ( pada le7el serum *2 . *2 mg,8) digunakan (%) Bksigenasi diberikan dengan mempertahankan saturasi antara %2 . %/ $ untuk men+egah , mengobati +or pulmonale dan menunjang pertumbuhan optimal, serta hasil neurode7elopmental yang baik (%) DeCamethasone #,2 mg,kg,2! jam diberikan dalam 2 dosis se+ara intra7ena, dimulai setelah 2 . / minggu mengalami penyakit paru kronis Dosis tersebut diberikan selama 3 hari, kemudian diturunkan menjadi #,3 mg,kg,2! jam selama 3 hari "emudian dosis diturunkan *# $ tiap 3 hari sampai men+apai #,* mg,kg,2! jam, Dosis akhir diberikan setiap selang sehari selama * minggu kemudian dihentikan :eberapa memulai pemberian setelah 5 . *! hari mun+ul ketergantungan terhadap 7entilator )enggunaan steroid telah memperbaiki kemampuan untuk melepas pasien se+ara bertahap dari 7entilator tapi meningkatkan resiko hipertensi, pertumbuhan

yang buruk, perdarahan saluran +erna, hiperglikemi infeksi, dan juga kardiomiopati :eberapa bayi dapat berespon pada terapi 7asodilator dengan berkurang resistensi pembuluh darah paru (%) )ada kasus berat dapat diberikan nitrit oCide inhalasi (i(B) untuk memperbaiki oksigenasi (%) "omplikasi :)D meliputi gagal tumbuh, retardasi psikomotor sementara, serta sekuele seperti nefrolitiasis (akibat pemberian diuretik dan total 4? alimentation), osteopenia, stenosis subglotis, yang mungkin membutuhkan trakeotomi atau prosedur memisahkan +ri+oid anterior untuk mengurangi obstruksi saluran nafas atas (%) )asien dengan :)D sering pulang ke rumah dengan oksigen, diuretik, dan terapi bronkodilator )rognosis janga panjang baik pada bayi yang telah lepas dari oksigen terapi sebelum keluar dari 4;3 ?entilasi yang lebih lama, perdarahan inter7entrikel, hipertensi pulmonal, +or pulmonal, dan ketergantungan akan oksigen sebelum usia * tahun adalah tanda prognosis yang buruk Bbstruksi saluran nafas, hiperakti7itas dan hiper inflasi dapat ditemukan pada remaja (%) 9ngka kematian sebesar *# . 22 $ terutama pada yang bergantung pada 7entilator > / bulan )enyebab kematian tersering adalah kegagalan jantung dan respirasi (+or pulmonal) dan infeksi (RS?) (%) Retinopathy of prematurity (RB)) :ayi dengan RDS dan )aB2 > *## mmHg memiliki resiko terkena RB), maka monitor )aB2 harus dilakukan se+ara ketat dan dipertahankan antara 2#15# mmHg )ulse oCimetry tidak membantu men+egah RB) pada bayi sangat ke+il karena kur7a disosiasi oksigen1hemoglobin hampir rata :ila RB) berlanjut, terapi laser atau +ryotherapy dilakukan untuk men+egah terlepasnya retina dan kebutaan (-) &angguan neurologis @erjadi pada G *#15# $ bayi, dan dikaitkan dengan usia kehamilan, tipe patologi intra+ranial, adanya hipoksia, serta adanya infeksi &angguan pendengaran dan penglihatan dapat mengganggu perkembangan bayi di kemudian hari Dapat terjadi gangguan belajar dan perilaku (-)

2.11 P ognosa
Melakukan obser7asi intensif dan perhatian pada bayi baru lahir beresiko tinggi dengan segera akan mengurangi morbiditas dan mortalitas akibat HMD dan penyakit neonatus akut lainnya Hasil yang baik bergantung pada kemampuan dan pengalaman personel yang menangani, unit rumah sakit yang dibentuk khusus, peralatan yang memadai, dan kurangnya kmplikasi seperti asfiksia fetus atau bayi yang berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital @erapi surfaktan telah mengurangi mortalitas !# $ (%) Mortalitas dari bayi dengan berat lahir rendah yang dirujuk ke 4;3 menurun dengan pasti, 52 $ dari bayi dengan berat => 2 2## gr bertahan Meski -2 . %# $ bayi yang selamat setelah

medapat bantuan respirasi dengan 7entilator adalah normal, penampakan luar lebih baik pada yang berta badannya > * 2## gr, sekitar -# $ dari yang beratnya =>(%)