TUMOR GINJAL

Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah tumor prostat dan
tumor kandung kemih. Semakin meluasnya penggunaan ultrasonografi abdomen sebagai salah
satu pemeriksaan screening (penyaring) di klinik-klinik rawat jalan, makin banyak diketemukan
kasus-kasus tumor ginjal yang masih dalam stadium awal.

Karsinoma sel renal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada orang dewasa.
Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-anak di
bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kira-kira 500 kasus terdiagnosa
tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25% nya terjadi
dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien
bertahan hidup hingga 5 tahun.

Di Amerika Serikat kanker ginjal meliputi 3% dari semua kanker, dengan rata-rata kematian
12.000 akibat kanker ginjal pertahun. Kanker ginjal sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki
dibanding wanita (2:1) dan umumnya terdiagnosa pada usia antara 50 70 tahun, tapi dapat
terjadi pada usia berapa saja juga. Tumor Wilms merupakan sekitar 10% keganasan pada anak.
Paling sering dijumpai pada usia 3 tahun dan 10% nya merupakan lesi bilateral.

ANATOMI GINJAL

Kedua ren terletak retroperitoneal pada dinding abdomen, masing-masing di sisi kanan dan di
sisi kiri columna vertebralis setinggi vertebra T12 sampai vertebrata L3. Ren dexter terletak
sedikit lebih rendah daripada ren sinister karena besarnya lobus hepatis dexter. Masing-masing
ren memiliki facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo lateralis, extremitas
superior dan extremitas inferior

Ke arah kranial masing-masing ren berbatas pada diaphragma yang memisahkannya dari
cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior ren berbatas pada musculus
quadratus lumborum. Nervus subcostalis dan arteria subcostalis dan vena subcostalis serta nervus
iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies posterior ren secara diagonal.
Hepar, duodenum dan colon ascendens terletak ventral berbatas pada gaster (ventriculus), splen
(lien), pancreas, jejunum dan colon descendens

Pada tepi medial masing-masing ren yang cekung, terdapat celah vertikal yang dikenal sebagai
hilum renale, yakni tempat arteria renalis masuk, dan vena renalis serta pelvis renalis keluar.
Hilum renale sinistrum terletak dalam bidang transpilorik, kira-kira 5 cm dari bidang median,
setinggi vertebra L1. Di hilum renale vena renalis terletak ventral dari arteria renalis yang berada
ventral dari pelvis renalis. Hilum renale memberi jalan ke suatu ruang dalam ren yang dikenal
sebagai sinus renalis dan berisi pelvis renalis, calices renales, pembuluh, saraf dan jaringan
lemak yang banyaknya dapat berbeda-beda
 Kedua ureter adalah pipa berotot sempit yang mengantar urin dari kedua ren ke vesica
urinaria. Bagian kranial ureter yang lebar, yakni pelvis renalis terjadi karena persatuan dua atau
tiga callices renales majores yang masing-masing menghimpun dua atau tiga calices renales
minores. Setiap calices renales minores memperlihatkan sebuah takik yang terjadi karena
menonjolnya masuk puncak pyramis renalis yang disebut papilla renalis. Pars abdominalis ureter
melintas amat dekat pada peritoneum parietale dan terletak retroperitoneal dalam seluruh
panjangnya. Kedua ureter melintas ke arah mediokaudal sepanjang processus transversi
vertebrarum lumbaliorum dan menyilang arteria iliaca externa tepat distal dari tempat arteria
iliaca externa dipercabangkan dari arteria iliaca communis. Lalu masing-masing ureter
menyusuri dinding pelvis lateral untuk bermuara dalam vesica urinaria

Kedua glandula suprarenalis (adrenalis) masing-masing terletak pada bagian kraniomedial ren.
Masing-masing glandula suprarenalis terbungkus dalam capsula fibrosa dan diliputi oleh fascia
renalis.

Bentuk dan topografi masing-masing glandula suprarenalis berbeda. Glandula suprarenalis

dextra yang berbentuk segi tiga, terletak ventral terhadap diaphragma dan ke arah ventral
menyentuh vena cava inferior di sebelah medial dan hepar di sebelah lateral. Glandula
suprarenalis sinistra yang berbentuk seperti bulan sabit berbatas pada splen, gaster, pancreas dan
crus diaphragma

Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2.
Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di
dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang
merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteria
segmentalis melintas ke segmenta renalia.

Beberapa vena menyalurkan darah dari ren dan bersatu menurut pola yang berbeda-beda,
untuk membentuk vena renalis. Vena renalis terletak ventralis terhadap arteria renalis dan vena
renalis sinistra yang lebih panjang melintas ventral terhadap aorta. Masing-masing vena renalis
bermuara ke dalam vena cava inferior

Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis
yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari
aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis.

Darah dari masing-masing glandula suprarenalis disalurkan keluar oleh vena suprarenalis
yang besar dan seringkali banyak vena kecil. Vena suprarenalis dextra yang pendek bermuara ke
dalam vena cava inferior sedangkan yang lebih panjag di sebelah kiri bersatu dengan vena renalis
sinistra

Arteri untuk pars adominalis ureter biasanya berasal dari tiga sumber: arteria renalis, arteria
testicularis atau arteria ovarica dan aorta. Penyaluran balik darah dari kedua ureter terjadi melalui
vena testicularis atau vena ovarica. Pembuluh limfe ren mengikuti vena renalis dan ditampung
oleh nodi lmphoidei lumbales aortici. Pembuluh limfe dari bagian kranial uereter dapat bersatu
dengan yang berasal dari ren atau langsung ditampung oleh nodi lymphoidei lumbales.
Pembuluh limfe dari bagian tengah ureter biasanya ditampung oleh kelenjar limfe sepanjang
arteria iliaca communis, sedangkan yang berasal dari bagian kaudal ditampung oleh nodi
lymphoidei iliaci interni

Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula
glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak
pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir
dalam nodi lymphoidei lumbales

Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan
parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua
glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici
thoracici

FISIOLOGI GINJAL

Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahan-bahan kimia
asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang paling utama
adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu saja ini dapat
terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi
memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan
eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi
renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi
eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan
penyakit tulang pada uremia.

Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok senyawa
yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang
dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang
menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin
merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula
ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin
berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+.
Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal
sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang memadai.

EPIDEMIOLOGI, ETIOLOGI DAN PATHOLOGI UMUM

Di rumah sakit, insidens tumor ginjal menempati urutan ke tiga dari tumor saluran kemih
setelah tumor kandung kemih dan prostat. Tumor ginjal padat jinak lebih jarang ditemukan
dibanding tumor ganas (De Jong, 2000). Karsinoma ginjal terjadi di tubuli proksimal ginjal.
Hipotesis Grawitz (1883) bahwa tumor terjadi dari sisa adrenal di dalam ginjal ternyata tidak
betul dan nama hipernefroma yang didasarkan atas ini tidak berlaku lagi. Tumor ini tiap tahun
dijumpai pada 5 dari tiap 100.000 laki-laki dan 3 tiap 100.000 wanita. Kelainan ini dapat terjadi
pada umur 17 70 tahun. Dengan frekuensi puncak antara 60 dan 70 tahun. Karsinoma ginjal
merupakan 2 3% semua malignitas.

Mengenai etiologinya hanya sedikit yang diketahui. Merokok mungkin mempunyai peran.
Pada kira-kira 40% penderita telah ditemukan metastasis pada waktu tumor primer ditemukan.
Lama hidup rata-rata penderita ini 6 12 bulan. Tanpa penanganan proses lokal ini meluas
dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan
kematian. Progesifitasnya berbeda-beda, karena itu periode sakit total bervariasi antara beberapa
bulan dan beberapa tahun. Gambaran histologiknya heterogen, disamping sel-sel jernih (clear
cell) dan eosinofil glandular (granular cell) terdapat lebih banyak sel polimorf, fusiform dan sel-
sel raksasa. Bagian-bagian karsinomatosa sering terdapat disamping bagian-bagian
pseudosarkomatosa diselingi dengan nekrosis dan perdarahan.

KLASIFIKASI TUMOR GINJAL

1 Tumor Jinak

a. Hamartoma Ginjal

Definisi

Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas komponen
lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor sejati, tetapi paling
cocok disebut sebagai hamartoma. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong dan menyebabkan
terangkatnya simpai ginjal. Kadang tumor ini ditemukan juga pada lokasi ektrarenal karena
pertumbuhan yang multisentrik. Lima puluh persen dari hamartoma ginjal adalah pasien
Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan
retardasi mental, epilepsi, adenoma seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang,
pankreas dan ginjal. Tumor ini lebih banyak menyerang wanita daripada pria dengan
perbandingan 4 : 1

Gambaran Klinis

Jika tidak bersamaan dengan penyakit Tuberous sklerosis, hamartoma ginjal sering tanpa
menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan
rutin dengan ultrasonografi abdomen.
Gejala klinis yang mungkin dikeluhkan adalah : nyeri pinggang, hematuria, gejala obstruksi
saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan rongga retroperitoneal

Pencitraan

Karena banyak mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma dengan
adenokarsinoma ginjal ; sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran hiperekoik dan jika
dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan densitas negatif. Gambaran ini
patognomonis untuk suatu hamartoma

Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi intravena
terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan
ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi sulit membedakan
tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberi bayangan hipervaskularisasi

Terapi

Tumor kecil dan tanpa menimbulkan keluhan tidak perlu diobati, hanya saja memerlukan
evaluasi berkala yang teratur untuk mengetahui perkembangan besarnya massa tumor. Jika tumor
menjadi semakin besar dan sangat mengganggu perlu dipertimbangkan untuk tindakan
nefrektomi

b. Fibroma Renalis

Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel
interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu
melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma renalis
berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan diameter kurang dari 10 mm yang terletak
dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan mengelilingi
tubulus di dekatnya.

c. Adenoma Korteks Benigna

Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu
dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini
jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan. Secara
histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas
sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor
yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya
tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari 30
mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.

d. Onkositoma
 Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap
adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan. Onkositoma
kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.

e. Tumor Jinak Lainnya

Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan
masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan, sehingga
memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak sewaktu
terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang
memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi (Underwood, 2000). Jenis
tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma

2 Tumor Ganas (kanker)

Tumor ginjal yang ganas biasanya berupa tumor padat yang berasal dari urotelium, yaitu
karsinoma sel transisional atau berasal dari sel epitel ginjal atau adenokarsinoma, yaitu tumor
Grawitz atau dari sel nefroblas, yaitu tumor Wilms.

a. Adenokarsinoma Ginjal

Definisi

Adenokarsinoma ginjal adalah tumor ganas parenkim ginjal yang berasal dari tubulus
proksimalis ginjal. Tumor ini merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang dewasa. Tumor
ini paling sering ditemukan pada umur lebih dari 50 tahun. Penemuan kasus baru meningkat
setelah ditemukannya alat bantu diagnosa USG dan CT.

Angka kejadian pada pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1. Meskipun
tumor ini biasanya banyak diderita pada usia lanjut (setelah usia 40 tahun), tetapi dapat pula
menyerang usia yang lebih muda. Kejadian tumor pada kedua sisi (bilateral) terdapat pada 2%
kasus

Tumor ini dikenal dengan nama lain sebagai : tumor Grawitz, Hipernefroma, Karsinoma sel
Ginjal atau Internist tumor (Basuki, 2003). Serupa dengan sel korteks adrenal tumor ini diberi
nama hipernefroma yang dipercaya berasal dari sisa kelenjar adrenal yang embrionik

Etiologi

Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab timbulnya adenokarsinoma ginjal, tetapi hingga
saat ini belum ditemukan agen yang spesifik sebagai penyebabnya. Merokok merupakan faktor
resiko yang paling dekat dengan timbulnya kanker ginjal. Semakin lama merokok, dan semakin
muda seseorang mulai merokok semakin besar kemungkinan menderita kanker ginjal. Meskipun
belum ada bukti kuat, diduga kejadian kanker ginjal berhubungan dengan konsumsi kopi, obat-
obatan jenis analgetika dan pemberian estrogen.
 Yang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan
adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum,
angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang jarang (Underwood,
2000). Jarang ditemukan bentuk familial yang mengikuti pola dominan autosomal. Insidens pada
ginjal tapal kuda dan ginjal polikistik pada orang dewasa lebih tinggi daripada ginjal normal

Patologi

Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam korteks, dan
kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari tubulus distal maupun
duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan pseudokapsul yang terdiri atas parenkim
ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan jaringan fibrosa. Tidak jarang ditemukan kista-kista
yang berasal dari tumor yang mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia Gerota merupakan barier
yang menahan penyebaran tumor ke organ sekitarnya.

Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan perdarahan
(Underwood, 2000), sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat berbagai jenis sel, yakni:
clear cell (30 40%), granular (9 12%), sarkomatoid, papiler, dan bentuk campuran (Basuki,
2003). Yang paling sering adalah campuran sel jernih, sel bergranula dan sel sarkomatoid (De
Jong, 2000). Inti yang kecil menunjukkan sifat ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan
adanya glikogen dan lemak. Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia
atau reaksi leukemoid dalam darah dan pada sebagian kecil penderita timbul amiloidosis. Secara
makroskopis ginjal terlihat distorsi akibat adanya massa tumor besar yang berbenjol-benjol yang
biasanya terdapat pada kutub atas

Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah diagnostik.
Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal dan menginfiltrasi
jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-kadang dapat dilihat secara
makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat meluas ke dalam vena kava inferior
dan jarang ke dalam atrium kanan

Stadium

Robson membagi derajat invasi adenokarsinoma ginjal dalam 4 stadium yaitu:

- Stadium 1 : tumor masih terbatas di dalam parenkim ginjal dengan fasia gerota masih utuh

- Stadium II : tumor invasi ke jaringan lemak perirenal dengan fasia gerota masih utuh.

- Stadium III : tumor invasi ke vena renalis/ vena kava atau limfonodi regional.

IIIA : tumor menembus fasia gerota dan masuk ke v.renalis

IIIB : kelenjar limfe regional

 IIIC : pembuluh darah lokal

- Stadium IV : tumor ekstensi ke organ sekitarnya/ metastasis jauh (usus)

IVA : dalam organ sekitarnya, selain adrenal

IVB : metastasis jauh (Basuki, 2003).

TNM Tumor Grawitz

T Tumor primer

T1 Terbatas pada ginjal <2,5>2,5 cm

T3 Keluar ginjal, tidak menembus fasia gerota

T3a Masuk adren atau jaringan perinefrik

T3b Masuk v.renalis/ v.kava

T4 Menembus fasia Gerota

N Kelenjar regional/ hilus, para aorta, para kava

N0 Tidak ada penyebaran

N1 Kelenjar tunggal <>5 cm

Cara penyebaran bisa secara langsung menembus simpai ginjal ke jaringan sekitarnya dan
melalui pembuluh limfe atau v. Renalis. Metastasis tersering ialah ke kelenjar getah bening
ipsilateral, paru, kadang ke hati, tulang , adrenal dan ginjal kontralateral

Gejala dan Tanda Klinis

Didapatkan ketiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada
pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke
dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula
fibrosa ginjal.

Secara klinis kelainan ini terpaparkan sebagai keluhan hematuria.

Febris yang disebabkan karena nekrosis tumor atau terbebasnya pirogen endogen oleh tumor
ginjal.

Hipertensi yang mungkin disebabkan karena: oklusi vaskuler akibat penekanan oleh tumor,
terjadinya A-V (arteri-venous) shunting pada massa tumor atau hasil produksi subtansi pressor
oleh tumor.
Anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral

Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat obstruksi
vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat oleh trombus sel-sel
tumor.

Tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar.

Kadang-kadang ditemukan sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas: (1) Sindroma Staufer
(penurunan fungsi liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada hepar dengan
disertai nekrosis pada berbagai area pada liver), (2) hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus
kanker ginjal), (3) polisitemia akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor, dan (4)
hipertensi akibat meningkatnya kadar renin

Pencitraan

Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat ditemukan
dalam keadaan stadium yang lebih awal. Pemeriksaan PIV biasanya dikerjakan atas indikasi
adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan dengan CT
scan atau MRI. Dalam hal ini USG hanya dapat menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik

CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal. Pemeriksaan ini
mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya penyebaran tumor pada vena
renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada kelenjar limfe retroperitoneal. MRI
dapat mengungkapkan adanya invasi tumor pada vena renalis dan vena cava tanpa membutuhkan
kontras, tetapi kelemahannya adalah kurang sensitif mengenali lesi solid yang berukuran kurang
dari 3 cm

Sebelum pemakaian CT scan dan MRI berkembang luas, arteriografi selektif merupakan pilihan
untuk menegakkan diagnosis karsinoma ginjal. Gambaran klasik arteriogram pada karsinoma ini
adalah: neovaskularisasi, fistulae arterio-venous, pooling bahan kontras dan aksentuasi pembuluh
darah pada kapsul ginjal. Pemberian infus adrenalin menyebabkan konstriksi pembuluh darah
normal tanpa diikuti konstriksi tumor

Diagnosis Banding

Hidronefrosis, ginjal polikistik dan tuberkulosis ginjal

Terapi

1. Nefrektomi.

Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu mengangkat ginjal
beserta kapsula gerota. Beberapa kasus yang sudah dalam stadium lanjut tetapi masih mungkin
unutk dilakukan operasi, masih dianjurkan untuk dilakukan nefrektomi paliatif. Pada beberapa
tumor yang telah mengalami metastasis, setelah tindakan nefrektomi ini sering didahului dengan
embolisasi arteri renalis yang bertujuan untuk memudahkan operasi(Basuki, 2003).

2. Hormonal.

Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Preparat yang dipakai adalah
hormon progestagen. Dari berbagai literatur disebutkan bahwa pemberian preparat hormon tidak
banyak memberi manfaat

3. Imunoterapi.

Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau dikombinasikan dengan interleukin

saat ini sedang dicoba di negara-negara maju. Karena harganya sangat mahal dan hasil terapi
dengan obat-obatan imunoterapi masih belum jelas, maka pemakaian obat ini masih sangat
terbatas

4. Radiasi Eksterna.

Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada adenokarsinoma ginjal karena tumor ini
adalah tumor yang radioresisten

5. Sitostatika.

Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat pada tumor ginjal

Prognosis

Pada penderita tanpa disertai metastasis kemungkinan hidup 5 tahun dapat mencapai 70%.
Keadaan ini bisa memburuk 15 20% apabila vena renalis ikut terkena atau ditemukan perluasan
ke dalam jaringan lemak perinefrik. Stadium perkembangan, derajat penyebaran dan derajat
keganasan menentukan prognosis

Nefroblastoma

Nefroblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10
tahun dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor urogenitalia
yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal
secara bersamaan. Insiden puncaknya antara umur 1- 4 tahun. Anak perempuan dan laki-laki
sama banyaknya. Tumor Wilms merupakan 10% dari semua keganasan pada anak.

Tumor ini mungkin ditemukan pada anak dengan kelainan aniridia, keraguan genitalia pada
anak dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosi, omfalokel, viseromegah dan hipoglikemia
neonatal). Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan diturunkan secara dominan
autosomal. Onkogen tumor Wilms telah dilokasi pada garis p 13 kromosom 11.Nefroblastoma
sering dikenal dengan nama tumor Wilm atau karsinoma sel embrional. Tumor Wilm sering
diikuti dengan kelainan bawaan berupa: anridia, hemihipertrofi dan anomali organ urogenitalia

Patologi

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari
irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis
dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable (Basuki, 2003). Kadang tidak
tampak unsur epitel atau stroma

Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas menembus
kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke dasar mesenterium.

Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang merefleksikan jenis jaringan

yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan
menyatu dengan jaringan tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan
musinosa. Secara histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor
berasal dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna
yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini
bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga membentuk
susunan campuran yang sedikit aneh.

Penyebaran

Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan
menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen
melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%)
dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral

Stadium

NWTS (National Wilms Tumor Study) membagi tingkat penyebaran tumor ini (setelah
dilakukan nefrektomi) dalam 5 stadium:

I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis limfogen (N0).

II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah mengadakan
penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis (N0).

III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang terjadi
sebelum atau selama operasi (N+).

IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+)

V. Tumor bilateral (Basuki, 2003).

Stadium penyebaran tumor menurut TNM

T Tumor primer

T1 Unilateral permukaan (termasuk ginjal) <80>80 cm2

T3 Unilateral ruptur sebelum penanganan

T4 Bilateral

N Metastasis limf

N0 Tidak ditemukan metastasis

N1 Ada metastasis limf

M Metastasis jauh

M0 Tidak ditemukan

M+ Ada metastasis jauh

Gambaran Klinis

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit,
ada benjolan di perut sebelah atas atau diketahui kencing berdarah. Pada pemeriksaan kadang-
kadang didapatkan hipertensi, massa padat pada perut sebelah atas yang kadang-kadang telah
melewati garis tengah dan sulit digerakkan. Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat
massa padat pada perut (retroperitonial) sebelah atas yang dalam hal ini harus dibedakan dengan
neuroblastoma atau teratoma

Presentasi klinis yang sering adalah adanya massa dalam abdomen. Gambaran klinis
awalnya dapat sebagai hematuria. Nyeri abdomen dan obstruksi intestinal

Pemeriksaan PIV, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin
didapatkan ginjal non visualized, sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem
kaliks ginjal ke kaudo-lateral

Pemeriksaan

Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat
pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga
dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus
memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan
sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar.
Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan
penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga
diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk
mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi
sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor

Diagnosis Banding

Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena:

(1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi
kistus,

(2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan
laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan dan

(3) teratoma retroperitonium

Penatalaksanaan

Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral
normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian
sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).

1. Sitostatika.

Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri setelah
pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan
adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.

2. Radiasi Eksterna.

Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif).
Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan
sitostatika sebagai terapi sandwich

3. Nefrektomi radikal

merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi
jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi
kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan
ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila
ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu
pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat
keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem,
sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan
pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik.
Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan
nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi
bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000).

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat
mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena
itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi
prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan
radioterapi

Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti
aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi
diberikan prabedah selama 4 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai
kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup
3 tahun adalah 80%

Prognosis

Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan
penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan
meningkatkan secara nyata prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran
histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi
kompleks

c. Tumor Pelvis Renalis

Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor ini
dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel transitional dan (2) karsinoma sel skuamosa.
Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra proksimal, pielum juga
dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi karsinoma
transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis renalis
karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis

Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana sisanya
yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pelvis renalis,
karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor ini secara dini akan ditandai
dengan adanya hematuria atau obstruksi
Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis

Etiologi

Ditemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat analgesik,
dan terkena zat warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik dan industri gas.
Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional beberapa tahun setelah
menggunakan thorotrast, suatu -emiter, yang digunakan pada pielografi retrograde

Gambaran Klinis

Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah kencing darah (80%), kadang-kadang
disertai dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut disebabkan
oleh massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis

Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu
radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi
atau CT scan dapat membedakannya

Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum melalui
kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. Jika
dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi

Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika urinaria.
Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang sugestif adanya
perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya kerusakan pada
massa tumor bagian ujungnya, yang dapat terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang
atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis
berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan screening

Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah
diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan
infeksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. Secara makroskopik
biasanya tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif dengan prognosisnya yang buruk

Terapi

Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi eksterna.
Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah nefroureterektomi dengan
mengambil cuff dari buli-buli

Prognosis

Prognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi buruk,
dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria