EVANS SYNDROME
Disusun oleh:
Josephine Clara 07120120014
Pembimbing:
dr. Adi Suryanto, SpA
1.2. Anamnesis
Anamnesis dilakukan di bangsal anak lantai 6 Rumah Sakit Umum Siloam
pada tanggal 30 Juli 2017 pukul 19.45 secara autoanamnesis dan alloanamnesis
dengan ibu pasien.
Keluhan Utama
Perdarahan dari jalan lahir terus menerus sejak 1bulan sebelum masuk
rumah sakit
Di keluarga pasien tidak ada yang pernah mengalami keluhan serupa. Riwayat
perdarahan sulit berhenti, alergi, asma, atau TBC disangkal.
Riwayat Kehamilan
P4A0 tidak ada masalah selama kehamilan seperti infeksi, mual dan muntah
hebat, kejang, tekanan dara h tinggi, kencing manis, maupun perdarahan. Ibu
pasien mengatakan bahwa ia rajin kontrol kehamilannya ke bidan dan rutin
mengkonsumsi vitamin (zat besi dan asam folat) yang diberikan. Ibu sudah
menerima vaksin tetanus toxoid saat hamil.
Kesan: Kehamilan cukup bulan, tanpa komplikasi.
Riwayat Nutrisi
Pasien mendapat ASI eksklusif sampai usia 6 bulan dan dilanjurkan dengan ASI
sampai dengan 2 tahun. Pada usia 1 tahun, pasien sudah makan makanan keluarga
(nasi dengan tahu). Sehari-harinya pasien makan sebanyak 3x sehari dengan lauk
tahu atau tempe diselingi camilan seperti buah atau biskuit sebanyak 2-3x sehari.
Pasien mengaku jarang mengonsumsi daging sapi, ayam maupun ikan. Pasien
juga mengaku tidak suka sayur namun pasien masih suka mengonsumsi papaya
hampir setiap harinya. Pasien sangat suka mengonsumsi mie instan, dalam
seminggu pasien bisa memakan mie instan sebanyak 2 kali. Pasien mengaku Porsi
makan saat ini, 1 piring makan dewasa dan selalu habis.
Kesan: Nutrisi pasien kurang. Kuantitas cukup dengan kualitas kurang.
Status Pubertas
Payudara muncul usia 1 tahun, bulu kemaluan tumbuh saat menjelang menstruasi
Kesan: Perkembangan pubertas sesuai usia. (Tanner 3)
Riwayat Imunisasi
Pasien hanya mendapatkan imunisasi dasar yang ada di Puskesmas, tanpa booster.
Kesan: imunisasi dasar lengkap, booster tidak dilakukan.
Tanda Vital
Laju nadi : 87 x/menit, isi cukup, regular, kuat angkat
Laju napas : 18 x/menit, reguler
Suhu : 36,8oC
Tekanan darah: 120/60 mmHg
Status Generalis
Kulit Warna kulit sawo matang
Tidak ada lesi, perdarahan, ataupun jaringan parut
Kepala Normosefali
Ubun-ubun besar datar dan tertutup
Rambut hitam terdistribusi merata
Wajah Normal, simetris
Mata Konjungtiva anemis
Sklera tidak ikterik
Pupil bulat, isokor dengan ukuran 3mm/3mm
Reflek cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak langsung +/+,
gerakan bola mata ke segala arah
Hidung Bentuk normal
Tidak ada sekret
Telinga Normotia
Tidak ada serumen maupun sekret yang keluar
Mulut Bibir tidak sianosis, tidak pucat, lembab, dan mukosa buccal
tampak kemerahan
Lidah tidak kotor, fasikulasi -, atrofi -
Gigi lengkap, karies -, kavitas –
Gusi tidak merah, bengkak -
Tidak ada bau pernapasan
Tenggorok Tonsil T1/T1
Faring tidak hiperemis
Leher Tidak ada kaku kuduk
Tidak ada pembesaran kelenjar
JVP normal
Dada Bentuk normal
Tidak ada retraksi dada maupun precordial bulging
Paru Pengembangan dada simestris kanan dan kiri
Sonor di seluruh kedua lapang paru
Bunyi suara paru vesikular +/+, tidak ada rhonki maupun mengi
Jantung Iktus kordis tidak terlihat maupun teraba
Bunyi jantung S1/S2 reguler, tidak ada murmur maupun gallop
Abdomen Tidak tampak adanya luka bekas operasi atau kemerahan pada kulit
Perut supel dan datar. Tidak ada nyeri tekan.
Hepar dan lien tidak teraba membesar
Timpani di seluruh kuadran perut
Bunyi bising usus (+) normal, 12 x/menit
Punggung Tidak ada kelainan
Genitalia Tidak ada kelainan
KGB Tidak terdapat pembesaran KGB pada axila maupun inguinal
Pemeriksaan Tidak ada tanda rangsang meningeal
Neurologis Pemeriksaan saraf kranialis dalam batas normal
Motorik normotrofi, normotonus dengan kekuatan otot baik
Refleks fisiologis ++/++
Refleks patologis -/-
Sensorik kesan baik
Keseimbangan dan koordinasi kesan baik
Ekstremitas Akral hangat, CRT < 2 detik
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah lengkap (03/10/2017)
Darah Lengkap Hasil Range Normal
Diagnosis Banding
SLE
Anemia Aplastik
Tata Laksana
Medikamentosa
1. IVFD RL 500 ml/8 jam
2. Inj. Asam traneksamat IV. 1x500 mg
3. PRC 1200 cc
4. Methylprednisolone 3 x 32mg (PO)
5. Omeprazole 1 x 20 mg (PO)
Saran Pemeriksaan lanjutan
1. Bone Marrow Puncture
Non-medikamentosa (edukasi)
1. Menjelaskan kepada pasien dan keluarga mengenai penyakitnya
2. Mengingatkan waktu untuk kontrol.
3. Mengikutsertakan orangtua untuk memonitor tanda-tanda perdarahan, dan
mengamati perbaikan klinis dari anaknya.
Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad Functionam : dubia ad bonam
Ad Sanationam : dubia ad malam
BAB II
FOLLOW UP
Tanggal/waktu Follow up
Perawatan hari S: Perdarahan(-), nyeri perut (-), lemas (+), pusing (+). BAK,
ke-2 dan BAB dalam batas normal. Nafsu makan baik, makan
04 Oktober nasi dengan daging/ayam dan sayur 3x sehari, 1 porsi habis.
2017 Minum air putih 1,5 L per hari.
O: KU/kes: TSS/CM
TTV: Nadi: 81x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
TD: 120/70 mmHg
RR : 20x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 37.1oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : CA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL
+/+, RCTL +/+
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (N), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-,
ptechie(+) pada bibir, ekstremitas, paha.
A: evans syndrome
P: IVFD NS 0.9% 500 ml/8 jam
PRC 600 ml (3)
Perawatan hari S: Perdarahan (-), keluhan lemas berkurang, mengaku lebih
ke-3 aktif.
05 Oktober O: KU/kes: TSS/CM
2017 TTV: Nadi: 82x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
TD: 110/70 mmHg
RR : 18x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 36.8oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : CA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL
+/+, RCTL +/+
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (N), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-
A: evans syndrome
P: IVFD NS 500 ml/6 jam
PRC 600 ml (4)
R/
Methylprednisolon 3 x 32mg (PO)
Omeprazole 1 x 20mg (PO)
An. I, 12 tahun, datang dengan keluhan keluar perdarahan dari jalan lahir terus
menerus sejak 1 bulan SMRS disertai sulit fokus saat mengikuti pelajaran di
sekolah, selalu merasa lemas, pusing, terutama saat melakukan aktifitas berat.
Keluhan ini mengindikasikan adanya anemia yang terjadi pada pasien.
Pasien juga mengeluhkan adanya lebam berwarna kemerahan pada kaki,
paha dan tangan sejak 1 bulan yang lalu. Lebam tidak disertai dengan nyeri tekan,
dan tanpa didahului riwayat trauma sebelumnya. Pada pasien juga ditemukan
bintik-bintik berwarna kemerahan, di sekujur tubuh terutama kaki, paha, dan
tangan. Bintik-bintik tersebut berukuran kurang lebih 0.5 cm, tanpa disertai rasa
gatal maupun nyeri. Hal ini dapat menjadi pertanda terjadinya anemia hemolitik.1
Pada pasien tidak ditemukan adanya riwayat infeksi dan demam, sehingga
kemungkinan infeksi dapat disingkarkan. Pasien juga mengatakan tidak adanya
riwayat perdarahan sebelumnya, dan riwayat perdarahan yang sulit berhenti,
sehingga diagnosis hemofilia dapat disingkirkan. Pada pasien tidak ditemukan
adanya pertanda khas thalasemia seperti facies cooley, organomegali, maupun
gangguan tumbuh kembang. Gejala penyakit autoimun lain seperti SLE seperti
ruam kupu-kupu pada wajah, nyeri pleuritik yang menandakan pleuritis atau
pericarditis, sariwan / oral ulcer, nyeri sendi yang berpindah-pindah, dan foto-
sensititvitas tidak ditemukan pada pasien, walaupun untuk memastikan harus
dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.2
Untuk mengonfirmasi keadaan pasien makan dilakukan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan darah lengkap, apusan darah tepi, dan karena ada
kecurigaan terjadinya anemia hemolitik dilakukan juga pemeriksaan direct
coomb’s test. Pada pemeriksaan darah lengkap dan apusan darah tepi didapatkan
adanya gambaran anemia mikrositik hipokrom disertai dengan trombositopeni.
Anemia disertai dengan trombositopeni dapat disebabkan oleh produksi
yang menurun seperti pada anemia aplastik, dan leukemia yang menginfiltrasi
sumsum tulang. Ataupun, peningkatan penghancuran dari trombosit seperti ITP
(immune mediated thrombocytopenic purpura) atau anemia hemolitik
mikroangiopati seperti thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) atau
hemolytic uremic syndrome (HUS).2 Adanya sferosit pada gambaran darah tepi
merupakan ciri khas dari AIHA tipe hangat yang diperantarai oleh Ig-G dimana
menandakan proses hemolysis yang diperantarai oleh imun.1
Pada direct coomb’s test didapatkan sensitisasi invivo oleh immune
antibody igG dan faktor komplemen C3d. Ditemukan juga antibody yang reaktif
pada suhu 20OC. Pada pemeriksaan liss coomb’s didapatkan inkompatibilitas
mayor dan minor. Adanya anemia dengan gambaran sel sferosit, disertai dengan
keterlibatan antibody IgG, komplemen C3, dan antibody pada suhu 20 derajat
celcius menandakan adanya anemia hemolitik autoimun tipe hangat atau WARM
AIHA yang diperantara oleh imun.3