PRESENTASI KASUS

EVANS SYNDROME

Pembimbing :
dr. Dina Garniasih, Sp. A

Disusun oleh :
Josephine Clara Meivina
07120120075

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM SILOAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
TANGERANG
2017
BAB I
LAPORAN KASUS

1.1. Identitas Pasien

Nama : An. I Y
 Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 21 April 2005 (12 tahun)
Agama : Islam
Pendidikan : SD kelas 6
Alamat : Pangodokan, Kota Bumi, Tangerang
Pekerjaan : Pelajar
MR : 77-95-xx

1.2. Anamnesis
Anamnesis dilakukan di bangsal anak lantai 6 Rumah Sakit Umum Siloam
pada tanggal 3 Oktober 2017 pukul 10:25 WIB secara autoanamnesis dan
alloanamnesis dengan ibu pasien.

Keluhan Utama
Perdarahan pervaginam terus menerus sejak 1 bulan sebelum masuk
rumah sakit.

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke IGD Rumah Sakit Umum Siloam dengan keluhan keluar
darah pervaginam terus-menerus sejak 1 bulan SMRS. Darah yang keluar
berwarna merah segar, terkadang disertai gumpalan-gumpalan darah. Setiap
harinya pasien mengganti pembalutnya 3-4 kali. Pasien mengaku mengalami
menstruasi pertama kali pada tanggal 12 juni 2017 dan sekarang ini merupakan
menstruasi pasien yang ke lima. Pada menstruasi sebelumnya, pasien mengaku
mengalami perdarahan yang banyak, pasien juga mengganti pembalutnya 3-4 kali,
namun biasanya menstruasi hanya berlangsung selama 7 hari. Riwayat perdarahan
diluar siklus menstruasi, perdarahan lain, dan perdarahan sulit berhenti disangkal.
Pasien juga mengatakan bahwa sejak 1 bulan ini, pasien sering merasa sulit
berkonsentrasi saat mengikuti pelajaran di sekolah, kadang terbangun dari tidur
karena gelisah, sesak nafas, dan selalu merasa lemas. Lemas dirasakan sepanjang
hari dan tidak membaik setelah makan ataupun istirahat. Terbangun dari tidur
karena gelisah dan sesak nafas hanya dialami pasien jika pasien merasa benar-
benar lelah. Pasien juga mengeluhkan sering pusing yang dirasakan terutama saat
beraktivitas seperti berjalan jauh dan berolahraga di sekolah. Pasien mengatakan
bahwa keluhannya semakin memburuk sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit.
Pasien juga mengeluh nyeri ulu hati dan nyeri perut bagian kiri bawah
sejak 1 bulan yang lalu. Nyeri dirasakan seperti ditusuk-tusuk, dan hilang timbul.

2
Nyeri dirasakan saat pasien mengeluarkan gumpalan darah dalam jumlah yang
banyak. Menurut pasien, dalam sehari pasien dapat merasakan nyeri perut sampai
dengan 5 kali yang hilang timbul. Keluhan mual dan muntah disangkal. Pasien
juga mengeluh adanya lebam berwarna kemerahan pada kaki, paha, dan tangan
sejak 1 bulan yang lalu. Pasien tidak menyadari hal tersebut sebelumnya sehingga
pasien tidak tahu lebam tersebut muncul di bagian tubuh yang mana awalnya.
Lebam ini tidak disertai dengan nyeri tekan dan riwayat trauma disangkal. Tiga
hari sebelum masuk rumah sakit, pasien juga mengatakan timbul bintik-bintik
berwarna kemerahan, di mana timbul di sekujur tubuh terutama kaki, paha, dan
tangan. Bintik-bintik ini muncul bersamaan berukuran kurang lebih 0,5 cm, tanpa
disertai rasa gatal maupun nyeri.
Keluhan lain seperti demam, nyeri otot, nyeri sendi, ruam pada wajah,
sariawan berulang, dan penurunan berat badan disangkal. Pasien mengaku bahwa
keluhan ini baru pertama kali muncul. Pasien juga mengaku tidak pernah
menerima transfusi darah dan tidak mengonsumsi obat apapun. BAK dan BAB
lancar dan tidak ada perubahan warna maupun konsistensi. Pasien sudah mencoba
memeriksakan keluhannya ke klinik dokter. Saat itu dokter tidak menjelaskan
mengenai kondisi penyakit pasien, namun memberi obat berupa obat untuk
menghentikan perdarahan, dan obat penambah darah. Pasien lupa nama obat yang
diberikan. Pasien mengaku tidak ada perbaikan setelah meminum obat tersebut.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien tidak pernah dirawat di rumah sakit sebelumnya. Pasien pernah
didiagnosis terkena campak 4 tahun yang lalu, dan gondongan 6 bulan yang lalu.
Saat usia 1 tahun pasien mengaku pernah mengalami kejang sebanyak 1 kali.
Kejang kelojotan seluruh tubuh, didahului demam tinggi, dan berlangsung selama
5 menit. Setelah kejang, pasien mengaku sadar.
Pasien menyangkal adanya riwayat perdarahan sulit berhenti, alergi, asma,
atau TBC.

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

3
Di keluarga pasien tidak ada yang pernah mengalami keluhan serupa. Riwayat
perdarahan sulit berhenti, alergi, asma, atau TBC disangkal.

Riwayat Kehamilan
P4A0, tidak ada masalah selama kehamilan seperti infeksi, mual dan muntah
hebat, kejang, tekanan darah tinggi, kencing manis, maupun perdarahan. Ibu
pasien mengatakan bahwa ia jarang kehamilannya ke bidan dan jarang
mengkonsumsi vitamin (zat besi dan asam folat) yang diberikan. Ibu belum
pernah menerima vaksin tetanus toxoid saat hamil.
Kesan: Kehamilan cukup bulan, tanpa komplikasi.

Riwayat Persalinan dan Masa Perinatal

Pasien merupakan anak kedua dari 4 bersaudara dan lahir pervaginam cukup
bulan dengan presentasi kepala. Selama proses persalinan tidak ada masalah dan
dilakukan di rumah, dibantu oleh dukun beranak. Ibu pasien mengatakan bahwa
saat lahir, anaknya langsung menangis keras dan tidak ada masalah pada bayi,
seperti biru atau kuning. Berat badan lahir 3200 gram sedangkan panjang badan
pasien, ibu pasien lupa.
Kesan: Persalinan normal pervaginam cukup bulan, tanpa komplikasi dalam
proses persalinan dan masa perinatal.

Riwayat Nutrisi
Pasien mendapat ASI eksklusif sampai usia 6 bulan dan dilanjutkan dengan ASI
sampai dengan 2 tahun. Pada usia 1 tahun, pasien sudah makan makanan keluarga
(nasi dengan tahu). Sehari-harinya pasien makan sebanyak 3x sehari dengan lauk
tahu atau tempe diselingi camilan seperti buah atau biskuit sebanyak 2-3x sehari.
Pasien mengaku jarang mengonsumsi daging sapi, ayam, maupun ikan. Pasien
juga mengaku tidak suka sayur namun pasien masih suka mengonsumsi papaya
hampir setiap harinya. Pasien sangat suka mengonsumsi mie instan, dalam
seminggu pasien bisa memakan mie instan sebanyak 2 kali. Pasien mengaku porsi
makan saat ini sebanyak 1 piring makan dewasa dan selalu habis.
Kesan: Nutrisi pasien kurang. Kuantitas cukup dengan kualitas kurang.

4
Riwayat Tumbuh Kembang
Gerakan Kasar duduk usia 6 bulan, berdiri berpegangan usia 10 bulan,
berdiri tanpa bantuan dan berjalan sejak usia 1 tahun.
Gerakan Halus menggenggam barang dengan kuat usia 6 bulan,
mencoret-coret buku dengan spidol usia 1 tahun.
Komunikasi/Berbicara memanggil ibu dan ayah usia 10 bulan
Sosial dan memegang sikat gigi dan menggosoknya sendiri usia 4
Kemandirian tahun, bermain bersama teman-teman sebaya usia 5 tahun
Pasien sekarang duduk di kelas 6 SD. Pasien merupakan anak yang aktif dan
dapat mengikuti pelajaran di sekolah dengan baik, namun karena keluhan ini
pasien merasa sulit berkonsentrasi terhadap pelajaran di sekolah. Pasien juga
dapat bersosialisasi dengan baik.
Kesan: Tidak ada keterlambatan dalam tumbuh kembang, tumbuh kembang sesuai
usia.

Status Pubertas
Payudara muncul usia 11 tahun, bulu kemaluan dan bulu ketiak tumbuh saat
menjelang menstruasi yaitu sekitar usia 12 tahun.
Kesan: Perkembangan pubertas sesuai usia. (Tanner 3)

Riwayat Imunisasi

Pasien hanya mendapatkan imunisasi dasar yang ada di Puskesmas, tanpa booster.
Kesan: imunisasi dasar lengkap, booster tidak dilakukan.

Riwayat Sosial dan Kondisi Lingkungan

Pasien tinggal serumah dengan ibu, ayah, dan kakaknya. Rumah tersebut memiliki
2 kamar tidur, 1 kamar mandi, dapur, ruang makan, dan ruang keluarga. Pasien
tidur bersama kakaknya. Ibu pasien mengatakan bahwa setiap ruangan mendapat

5
sinar matahari yang cukup dan ventilasi udara yang baik. Ayah pasien bekerja
sebagai supir truk. Pasien berobat menggunakan BPJS kelas III. Status ekonomi
pasien adalah golongan ekonomi menengah kebawah.
Kesan: Sosial ekonomi menengah kebawah, dan lingkungan pasien baik.

1.3. Pemeriksaan Fisik

Dilakukan pada tanggal 3 Oktober 2017
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
GCS : E4M6V5

Tanda-tanda Vital
Laju nadi : 87 x/menit, isi cukup, regular, kuat angkat
Laju napas : 18 x/menit, reguler
Suhu : 36,8oC
Tekanan darah: 120/60 mmHg

Status Gizi dan Antropometri

Berat Badan 50 kg BB/U 79.39%

Tinggi Badan 150 cm TB/U 42.1%

Berat Badan Ideal 33.3-48.8 BMI/U 87.3
kg
BMI 22,2
Kesan: Gizi lebih (overweight), perawakan normal

Status Generalis
Kulit Warna kulit sawo matang
Tidak ada lesi, perdarahan, ataupun jaringan parut
Kepala Normosefali
Ubun-ubun besar datar
Rambut hitam terdistribusi merata, lebat, dan tidak mudah dicabut
Wajah Normal, simetris
Mata Konjungtiva anemis (+/+)
Sklera ikterik (-/-)
Pupil bulat, isokor dengan ukuran 3mm/3mm
Reflek cahaya langsung (+/+), refleks cahaya tidak langsung (+/+)
Gerakan bola mata ke segala arah normal
Hidung Bentuk normal
Tidak ada sekret dan darah
Telinga Normotia
Tidak ada serumen maupun sekret yang keluar

6
Mulut Bibir tidak sianosis dan lembab
Bibir tampak pucat dan terdapat petechiae pada mukosa buccal (+)
Lidah kotor (-), fasikulasi (-), atrofi (-), petechiae (+)
Gigi lengkap, karies (-), kavitas (-)
Gusi merah (-), bengkak (-)
Tidak ada bau pernapasan

Tenggorok Tonsil T1/T1, hiperemis (-), detritus (-)

Faring tidak hiperemis
Leher Tidak ada kaku kuduk
Tidak ada pembesaran kelenjar KGB
JVP normal
Dada Bentuk normal
Tidak ada retraksi dada maupun precordial bulging
Paru Pengembangan dada simetris kanan dan kiri
Sonor di seluruh kedua lapang paru
Bunyi suara paru vesikular +/+, rhonki (-/-), wheezing (-/-)
Jantung Iktus kordis tidak terlihat maupun teraba
Bunyi jantung S1/S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen Tidak tampak adanya luka bekas operasi atau kemerahan pada kulit
Perut supel dan datar
Tidak ada nyeri tekan
Hepar dan lien tidak teraba membesar
Timpani di seluruh kuadran perut
Bunyi bising usus (+)
Punggung Tidak ada kelainan
Genitalia Tidak ada kelainan
KGB Tidak terdapat pembesaran KGB pada axila maupun inguinal
Pemeriksaan Tidak ada tanda rangsang meningeal
Pemeriksaan saraf kranialis dalam batas normal
Neurologis
Motorik normotrofi, normotonus dengan kekuatan otot baik
Refleks fisiologis (++/++)
Refleks patologis (-/-)
Sensorik kesan baik
Keseimbangan dan koordinasi kesan baik
Ekstremitas Akral hangat, CRT < 2 detik, edema (-)

1.4. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan darah lengkap (03/10/2017)
Darah Lengkap Hasil Range Normal
Hemoglobin 5.80 g/dl 11.70 - 15.50
Hematokrit 21.70 % 35.00 - 47.00
RBC 2.03 juta/μL 3.80 - 5.20

7
 WBC 6.11 ribu/μL 3.60 - 11.00
Platelet 11.00 ribu/μL 150.00 - 440.00
MCV 94.30 fL 80.00-100.00
MCH 25.20 pg 26.00-34.00
MCHC 26.70 g/dL 32.00-36.00

Apusan Darah Tepi (03/10/2017):

Eritorsit: mikrositik hipokrom, anisopoikilositosis (Sferosit +, tear drop cell
+, eliptosit +). Ditemukan NRBC.
Leukosit: Kesan jumlah normal.
Kesan morfologi diemukan limfosit plasma biru dan limfosit atipik.
Tidak ditemukan sel muda / blast.
Trombosit: Kesan Jumlah menurun, distribusi merata.
Kesan morfologi normal, tidak ditemukan giant thrombocyte.
Kesan: Anemia mikrositik hipokrom suspek hemolitik e.c Hb pathy,
disertai trombositopeni dan tanda inflamasi suspek infeksi virus DD/ ITP.

Pemeriksaan inkompatibilitas dan Direct coomb’s test (3/10/2017):

Golongan darah: O Rhesus positif
Sel darah merah: Terdapat sensitisasi invivo oleh immune antibody igG dan
factor komplemen C3d
Serum : Ditemukan antibody yang reaktif pada suhu 200C,
Spesifikasi Anti-P1 dan Liss Coomb’s. spesifikasi belum
dapat ditentukan
Auto control : Positif
Crossmatch : Suhu 20oC dari 9 unit, didapatkan 6 unit compatible mator
dan minor. Liss Coomb’s: inkompatibilitas mayor dan
minor.

1.5. Diagnosis
Diagnosis Kerja
Evans syndrome
Anemia defisiensi besi e.c. chronic blood loss

Diagnosis Banding
ALPS (Autoimmune lymphoproliferative syndrome)

1.6. Tatalaksana
Medikamentosa
1. IVFD RL 500 ml/8 jam
2. IV Asam traneksamat 1x500 mg
3. PRC 1200 cc

8
 4. Methylprednisolone 3 x 32mg (PO)
5. Omeprazole 1 x 20 mg (PO)

Non-medikamentosa (edukasi)
1. Menjelaskan kepada pasien dan keluarga mengenai penyakitnya
2. Mengingatkan waktu untuk kontrol.
3. Mengikutsertakan orangtua untuk memonitor tanda-tanda perdarahan, dan
mengamati perbaikan klinis dari anaknya.

1.7. Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad Functionam : dubia ad bonam
Ad Sanationam : dubia ad malam

BAB II
FOLLOW UP

Tanggal/waktu Follow up
Perawatan hari S: Perdarahan(-), nyeri perut (-), lemas (+), pusing (+). BAK, dan
ke-2 BAB dalam batas normal. Nafsu makan baik, makan nasi
04 Oktober

9
2017 dengan daging/ayam dan sayur 3x sehari, 1 porsi habis. Minum
air putih 1,5 L per hari.
O: KU/kes: TSS/CM
TTV: Nadi: 81x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
TD: 120/70 mmHg
RR : 20x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 37oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : KA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL +/+,
RCTL +/+
Bibir : pucat (+), petechiae (+)

Lidah : geographic tounge (-), petechiae (+)

THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring

simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (+), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-, petechiae
(+)

A:

Evans syndrome dan anemia defisiensi besi e.c chronic blood loss

10
 P: IVFD NS 0.9% 500 ml/8 jam
Transfusi PRC 603 ml (3) = 210 ml, 197 ml, dan 196 ml.
Transfusi TC 277 ml/2 jam.
Perawatan hari S: Perdarahan (-), keluhan lemas berkurang, mengaku lebih aktif.
O: KU/kes: TSS/CM
ke-3
TTV: Nadi: 82x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
05 Oktober
TD: 110/70 mmHg
2017 RR : 18x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 36.8oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : KA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL +/+,
RCTL +/+
Bibir : pucat (+), petechiae (+)
Lidah : geographic tounge (-), petechiae (+)
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (+), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-, petechiae
(+)
Hasil pemeriksaan Bone Marrow Puncture:
Sel lemak Sedang
Jumlah Sel Meningkat
Trombopoesis
Jumlah megakariosit Meningkat
Bentuk Muda Positif
Bentuk abnormal (Hipolobulated inti (+), Positif
mikro megakariosit (+)
Hitung Jenis:
Seri myeloid
Blast 3.5%
Progranulosit 2.0%
Mielosit 6.5%
Metamielosit 6.5%
Batang 5.5%
Segmen 10.0%
Basofil 0.0%
Eosinophil 3.0%
Total mieloid 36.0%
Sel Eritroid
Rubriblast 5.0

11
 Prorubrisit 7.5
Rubrisit 21.5
Metarubrisit 22.0
Total Eritroid 56.0
M:E ratio 1:1.5
Seri lain
Limfosit 5.5%
Monosit 2.0%
Plasmosit 0.0%
Histiosit 0.5%
Sel Mitosis Negatif
Megaloblast Negatif
Sel yang tidak dikenal Negatif
Sel eritrosit berinti >1 Negatif
Kelainan Morfologi 5.5%
Segmen 10.0%

Kesan: Normositik normokrom, kepadatan sel hiperseluler.

Aktifitas eritropoesis Nampak meningkat. Diseritropoesis (+),
Aktifitas granulopoesis normal, shift to the left
Aktifitas trombopoesis kurang. Distrombopoesis . Jumlah
megakariosit meningkat
Kesan: sesuai MDS Multi lineage displasia

A: Evans syndrome dan anemia defisiensi besi e.c chronic blood

loss
P: IVFD NS 500 ml/6 jam
Transfusi PRC 782 ml (4) = 210 ml, 197 ml, 196 ml, dan 179 ml.
R/
Methylprednisolon 3 x 32 mg (PO)
Omeprazole 1 x 20 mg (PO)
Perawatan hari S:Perdarahan (-), pusing sudah bekurang, lemas(-).
Keluhan lain (-).
ke-4
O: KU/kes: TSS/CM
6 Oktober 2017
TTV: Nadi: 80x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
TD: 100/60 mmHg
RR : 20x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 36,7oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : KA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL +/+,
RCTL +/+
Bibir : pucat (-), petechiae (-)
Lidah : geographic tounge (-), petechiae (-)
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis

12
 Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (+), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-, petechiae
(+)
A: Evans syndrome dan anemia defisiensi besi e.c chronic blood
loss
P: IV IVFD NS 500 ml/6 jam
Transfusi PRC 1190 ml (6) = 210 ml, 197 ml, 196 ml, 179 ml, 194
ml, dan 214 ml.
Metilprednisolon 3 x 32 mg (PO)
Omeprazol 1 x 20 mg (PO)
Perawatan hari S: tidak ada keluhan. Perdarahan (-), lemas (-)
O: KU/kes: TSR /CM
ke-5
TTV: Nadi: 81x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
7 Oktober 2017
TD: 110/60 mmHg
06.30
RR : 20x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 37.1oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : KA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL +/+,
RCTL +/+
Bibir : pucat (-), petechiae (-)
Lidah : geographic tounge (-), petechiae (-)
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (+), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-,
petechiae(+)
Laboratorium 7/10/2017
Darah Lengkap Hasil
Hemoglobin 14.70 g/dl
Hematokrit 46.10 %
RBC 5.62 juta/μL
WBC 15.99 ribu/μL
Differential Count
Basophil 0%
Eosinophil 0%

13
 Band Neutrophil 3%
Segment Neutrophil 77%
Lymphocyte 15%
Monocyte 5%

Platelet 14.00 ribu/μL

ESR 90 mm/hours
MCV 82.00 fL
MCH 26.20 pg
MCHC 31.90 g/dL

A: Evans syndrome dan anemia defisiensi besi e.c chronic blood

loss
P: IV IVFD NS 500 ml/6 jam
Kontrol ke Poli tanggal 13 Oktober 2017
Boleh pulang.

RESUME

An.I, usia 12 tahun datang ke IGD RS Siloam dengan keluhan

perdarahan pervaginam terus menerus sejak 1 bulan SMRS. Pasien mengakui
biasa mengalami perdarahan yang banyak ketika menstruasi, namun biasanya
hanya berlangsung selama 7 hari. Selain itu pasien juga mengeluhkan sejak 1
bulan terakhir sering merasa sulit berkonsentrasi saat mengikuti pelajaran di
sekolah, kadang terbangun dari tidur karena gelisah, sesak nafas, dan selalu
merasa lemas. Pasien juga mengeluhkan nyeri perut hilang timbul yang dirasakan
terutama saat mengeluarkan darah yang banyak. Pada kaki, paha, tangan pasien
tampak adanya lebam berwarna kemerahan yang timbul sejak 1 bulan yang lalu.
Lebam timbul tanpa didahului riwayat trauma, dan tidak disertai nyeri. Pasien

14
juga mengeluhkan timbulnya bitnik-bintik berwarna kemerahan disekujur tubuh
tanpa rasa gatal maupun nyeri.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda vital dalam batas
normal, konjungtiva anemis, bibir tampak pucat dan terdapat petechiae pada
mukosa buccal dan lidah. Pada pemeriksaan darah rutin didapatkan kadar
hemoglobin, hematokrit, sel darah merah, trombosit, MCH, dan MCHC dibawah
dari nilai normal. Pada pemeriksaan apusan darah tepi didapatkan kesan Anemia
mikrositik hipokrom suspek hemolitik e.c Hb pathy, disertai trombositopeni dan
tanda inflamasi suspek infeksi virus DD/ ITP. Pada pemeriksaan Coomb’s test
didapatkan adanya sensitisasi invivo oleh immune antibody igG dan factor
komplemen C3d.
Berdasarkan hasil pemeriksaan tersebut diagnosis kerja pada pasien
adalah Evans syndrome dengan adanya anemia hemolitik autoimun dan ITP dan
Anemia defisiensi besi e.c. chronic blood loss. Dengan itu pasien mendapatkan
terapi berupa methylprednisolone 3x32 mg dan omeprazole 1 x 20 mg per oral.
Pasien juga menerima transfusi PRC 1190 (6pack) selama perawatan, dan telah
dilakukan juga pemeriksaan pungsi sumsum tulang belakang untuk
menyingkirkan kemungkinan diagnosis banding lainnya. Pasien dinyatakan boleh
pulang pada tanggal 7 oktober 2017, dimana pasien sudah tidak ada keluhan
maupun perdarahan dan Hb 14.70g/dL.

15
 BAB III
DISKUSI KASUS

An. I perempuan berusia 12 tahun, datang dengan keluhan perdarahan

pervaginam terus menerus sejak 1 bulan SMRS disertai sulit berkonsentrasi saat
mengikuti pelajaran di sekolah, selalu merasa lemas, pusing terutama saat
melakukan aktivitas berat, terkadang terbangun dari tidur karena gelisah dan sesak
nafas. Keluhan ini mengindikasikan adanya anemia yang terjadi pada pasien.
Pasien pertama kali menstruasi pada tanggal, 12 juni 2017 sehingga ini
merupakan mestruasi siklus ke-5nya. Pasien mengaku menstruasi teratur, disertai
nyeri perut saat menstruasi yang hilang timbul, namun riwayat perdarahan diluar
silus menstruasi atau metroragi disangkal. Pasien juga mengaku tidak pernah ada
keluar benjolan atau massa bertangkai pervaginam, dan pasien belum aktif secara
seksual. Dari informasi ini dapat disingkirkan kemungkinan penyebab perdarahan
uterus abnormal (PALM COEIN) seperti polip, adenomiosis, leiomyoma, dan
malignancy.
Pada pasien tidak didapatkan adanya perdarahan terkait pembedahan,
pengobatan gigi, tidak juga ada riwayat epistaksis dan perdarahan gusi, dan tidak
ada riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan sehingga kemungkinan kelainan
akibat koagulopati dapat disingkirkan walaupun memerlukan pemeriksaan lebih
lanjut. Pasien juga tidak menunjukkan gejala lain yang mengarah ke kelainan
ovulasi, kelainan endometrium, dan tidak pernah menjalani intervensi medis yang
bersifat hormonal sebelumnya sehingga penyebab kelainan perdarahan uterus
lainnya dapat disingkirkan.
Pasien juga mengeluhkan adanya lebam berwarna kemerahan pada kaki,
paha dan tangan sejak 1 bulan yang lalu. Lebam tidak disertai dengan nyeri tekan,
dan tanpa didahului riwayat trauma sebelumnya. Pada pasien juga ditemukan

16
bintik-bintik berwarna kemerahan, di sekujur tubuh terutama kaki, paha, dan
tangan. Bintik-bintik tersebut berukuran kurang lebih 0.5 cm, tanpa disertai rasa
gatal maupun nyeri. Hal ini dapat menjadi pertanda terjadinya anemia hemolitik
karena pada anemia hemolitik, terjadi peningkatan destruksi dari eritrosit sehingga
dapat bermanifestasi sebagai perdarahan pada kulit dan mukosa.1 Pada pasien
tidak ditemukan adanya riwayat infeksi dan demam, sehingga kemungkinan
infeksi dapat disingkirkan. Pasien juga mengatakan tidak adanya riwayat
perdarahan sebelumnya, dan riwayat perdarahan yang sulit berhenti, sehingga
diagnosis hemofilia dapat disingkirkan. Pada pasien tidak ditemukan adanya
pertanda khas thalasemia seperti facies cooley, organomegali, maupun gangguan
tumbuh kembang. Gejala penyakit autoimun lain seperti SLE seperti ruam kupu-
kupu pada wajah, nyeri pleuritik yang menandakan pleuritis atau pericarditis,
sariwan / oral ulcer, nyeri sendi yang berpindah-pindah, dan foto-sensititvitas
tidak ditemukan pada pasien, walaupun untuk memastikan harus dilakukan
pemeriksaan lebih lanjut.2
Untuk mengkonfirmasi keadaan pasien maka dilakukan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan darah lengkap, apusan darah tepi, dan karena ada
kecurigaan terjadinya anemia hemolitik dilakukan juga pemeriksaan direct
coomb’s test. Pada pemeriksaan darah lengkap dan apusan darah tepi didapatkan
adanya gambaran anemia mikrositik hipokrom disertai dengan trombositopeni.
Anemia disertai dengan trombositopenia dapat disebabkan oleh produksi
yang menurun seperti pada anemia aplastik, dan leukemia yang menginfiltrasi
sumsum tulang, ataupun peningkatan penghancuran dari trombosit seperti ITP
(Immune-mediated Thrombocytopenic Purpura) atau anemia hemolitik
mikroangiopati seperti Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) atau
Hemolytic Uremic Syndrome (HUS).2 Adanya sferosit pada gambaran darah tepi
merupakan ciri khas dari AIHA tipe hangat yang diperantarai oleh Ig-G dimana
menandakan proses hemolisis yang diperantarai oleh imun.1
Pada direct coomb’s test didapatkan sensitisasi invivo oleh immune
antibody IgG dan faktor komplemen C3d. Ditemukan juga antibodi yang reaktif
pada suhu 20OC. Pada pemeriksaan liss coomb’s didapatkan inkompatibilitas
mayor dan minor. Adanya anemia dengan gambaran sel sferosit, disertai dengan
keterlibatan antibody IgG, komplemen C3, dan antibodi pada suhu 20 OC

17
menandakan adanya anemia hemolitik autoimun tipe hangat atau WARM AIHA
yang diperantara oleh imun.3
Gambar 4.1 Penemuan serologi pada anemia hemolitik autoimun

Berdasarkan gejala yang dikeluhkan pasien disertai hasil pemeriksaan

penunjang dengan kesan adanya ITP dan Anemia hemolitik autoimun pada pasien
ini, dapat diduga bahwa pasien mengalami Evans syndrome. 3 Evans syndrome
merupakan kombinasi (baik simultan atau sekuensial) dari anemia hemolitik
autoimun (AIHA) dengan immune-mediated thrombocytopenia (ITP), terkadang
disertai juga dengan neutropenia, tanpa diketahui etiologi penyebabnya.4 Evans
syndrome sendiri merupakan penyakit yang berjalan secara kronis dan dicirikan
akan seringnya timbul eksaserbasi dan remisi.2 Berdasarkan definisi tersebut,
Evans syndrome merupakan diagnosis yang merupakan hasil eksklusi dari
kemungkinan kelainan yang lain sehingga sebelum mendiagnosis evans syndrome,
harus dilakukan berbagai macam pemeriksaan untuk menyingkirkan kemungkinan
sitopenia terkait imun lainnya, seperti SLE, defisiensi IgA, CVID, sindrom
imunodefisiensi, dan ALPS. (Gambar 4.2)3

18
 Gambar 4.2 Etiologi Anemia hemolitik autoimun sekunder 3

Pada pemeriksaan penunjang, harus dilakukan pemeriksaan darah lengkap

untuk melihat adanya keadaan sitopenia, dan hapusan darah tepi. Hapusan darah
tepi bukan hanya untuk melihat adanya sferosit sebagai pertanda AIHA, namun
juga untuk mengeksklusi penyebab lain. DAT (Direct antiglobulin test) yang
sebelumnya dikenal sebagai coomb’s test harus dilakukan untuk lebih memastikan
terjadinya adanya anemia hemolitik.1 Uji skrining untuk SLE seperti pemeriksaan
antinuclear antibody, double-stranded deoxyribonucleic acid, dan rheumatoid
factor, sebaiknya dilakukan. Untuk menyingkirkan adanya ALPS (Autoimmune
lymphoproliferative syndrome) dengan melihat subset sel T yang ada di darah tepi
menggunakan sitometri. Peningkatan double-negative sel T (CD4−/CD8−, CD3+,
TCRαβ+) merupakan uji skrining yang sensitif untuk ALPS. 1,5 Pada kasus ini
sebaiknya juga dilakukan pemeriksaan penunjang lainnya seperti PT dan APTT
untuk menyingkirkan adanya kelainan koagulasi. Selain itu, perlu juga
pemeriksaan hitung retikulosit, serum Fe, dan TIBC (Total Iron Binding Capacity)
untuk menegakkan ada atau tidak adanya anemia defisiensi besi karena chronic
blood loss.
ALPS (Autoimmune lymphoproliferative syndrome) merupakan salah satu
diagnosis banding dari sindrom evans karena manifestasi klinis yang timbul pada
evans sindrom dapat juga muncul pada ALPS. Perbandingan manifestasi klinis
evans sindrom dan ALPS dapat dilihat pada gambar 4.3. ALPS sendiri merupakan
penyakit yang disebabkan adanya defek pada apoptosis limfosit yang sering

terjadi pada anak. Tiga trias ALPS berdasarkan The National Institutes of Health

(NIH) ALPS group criteria haruslah dipenuhi untuk mendiagnosis ALPS. Kriteria

tersebut   adalah;   (i)   lympho­proliferasi   non­malignant   kronik;   (ii)   peningkatan

+  ) ) 
presentase   (>1%)  dari  a/b CD4 /CD8 (double   negative)  sel­T;  dan  (iii)  defek

apoptosis   in   vitro   Fas­   mediated   lymphocyte.   Dimana   kriteria   ini   tidak   dapat

dipenuhi pada sindrom evans sesungguhnya.5

19
 Gambar 4.3 Perbandingan karakteristik sindrom evans dengan ALPS.

Tatalaksana Evans syndrome masih menjadi tantangan, karena belum

adanya studi berbasis bukti yang dapat dijadikan guidelines, namun penting
sifatnya untuk mengobati gejala yang timbul pada Evans syndrome seperti
sitopenia (anemia, trombositopeni dengan ataupun tanpa perdarahan, dan atau
neutropenia).

a. Tatalaksana Lini Pertama

Terapi yang paling sering diberikan sebagai lini pertama adalah
kortikosteroid dan atau imunoglobulin intravena. Pada keadaan akut, transfusi
darah atau platelet bisa diberikan untuk mengurangi gejala. Dosis prednisolone
yang digunakan sangat bervariasi dari 1mg/kg/hari sampai 4 mg/kg/hari. Bahkan
respon yang bagus juga ada pada pemberian dosis besar metilprednisolon i.v 30
mg/kg/hari untuk 3 hari lalu 20mg/kg/hari untuk 4 hari dilanjutkan
10,5,2,1mg/kg /hari untuk tiap minggunya. Imunoglobulin intravena diberikan
pada pasien yang memiliki inefektif steroid atau pasien yang tidak bisa menerima
dosis tinggi. Dosis yang biasa digunakan 2 g /kg dalam dosis terbagi.
b. Tatalaksana Lini kedua
Pengobatan lini kedua meliputi agen imunosupresif (siklosporin,
mikopenolat mofetil dan danazol), rituximab dan kemoterapi (vincristine),
splenektomi juga termasuk pengobatan lini ke dua. Pemilihan obat ini tergantung

20
dari kriteria klinis seperti umur pasien, beratnya penyakit dan riwayat pengobatan
sebelumnya.
Pengobatan menggunakan siklosporin digunakan dosis 5mg/kg sebanyak 2
kali sehari bisa digunakan bersamaan dengan prednisolon. Menurut Scaradavou
dan Bussel, tingkatan penggunaan obat meliputi, steroid + IVIG; IV steroid,
IVIG, i.v vincristin dan oral danazol; ditambah oral siklosporin.
MMF (Mycophenolate mofetil), adalah inhibitor poten dari inosin
monofosfat dehidrogenase, dan merupakan penghambat proliferasi limfosit. Dosis
yang dipakai berupa 500 g sebanyak 2 kali sehari dan meningkat sampai 1 gr
sebanyak 2 kali sehari sampai 2 minggu.
c. Tatalaksana Lini ketiga
Kebanyakan pasien akan merespon pengobatan lini pertama dan ke dua
setidaknya untuk beberapa tahun ke depan. Untuk lini ketiga dapat diberikan
siklofosfamid, alemtuzumab dan SCT atau Stem Cell Transplantation. Adapun
pemberian terapi pada Evans syndrome dapat dilihat pada gambar 4.4.4 

Gambar 4.4 Alur pemberian terapi pada Evans syndrome

Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, Evans syndrome

dikarakteristikan sebagai episode yang rekuren terjadinya relaps dan remisi baik
ITP dan AIHA. Penyembuhan jangka panjang, saat ini hanya dapat diharapkan
dengan melakukan stem cell transplant. Penyebab kematian pasien dengan Evans
syndrome adalah karena perdarahan masif dan sepsis, namun dengan tatalaksana
yang tepat, angka kekambuhan dapat ditekan dan pencegahan terjadinya
kehilangan darah dalam jumlah yang besar dapat ditekan.4

21
 DAFTAR PUSTAKA

1.Orkin S, Fisher D, Ginsburg D. Nathan and Oski's hematology and oncology of

infancy and childhood. 8th ed. Philadelphia (Pa.): Elsevier Saunders; 2015
2. Williams W, Kaushansky K, Lichtman M, Prchal J, Levi M, Press O et al.
Williams hematology. 9th ed.
3. Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome. British Journal of
Haematology. 2006;132(2):125-137.
4. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based
on the analysis of 68 cases. Blood. 2009;114(15):3167-3172.
5. Miano M. How I manage Evans Syndrome and AIHA cases in children. British
Journal of Haematology. 2015;172(4):524-534.

22