BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pemfigus merupakan kelompok penyakit bula autoimun yang menyerang

kulit, membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan

terjadinya bula intraepidermal karena proses akantolisis.1-4 Berdasarkan letak bula

secara umum pemfigus dibagi menjadi dua kategori, yaitu pemfigus vulgaris (dengan

varian pemfigus vegetans) dan pemfigus foliaseus (dengan varian pemfigus

eritematosus). Pada pemfigus vulgaris (PV) bula yang terbentuk terletak pada lapisan

suprabasal, sedangkan pada pemfigus foliaseus (PF) bula berada dilapisan granular 5,6

PV merupakan tipe pemfigus yang paling banyak ditemukan, sekitar 70-80%

dari semua kasus pemfigus.Penyakit ini bersifat kronik dan mengancam jiwa.

Kematian terjadi 6.2 % dari pasien.7 Mortalitas yang lebih tinggi bila melibatkan

mukokutan.6

Beberapa penelitian retrospektif terhadap penyakit PV menunjukkan bahwa

epidemiologi dan gambaran klinis serta tingkat keparahan penyakit ini berbeda,

tergantung pada daerah dilakukan penelitian dan populasi etnik.1,3,4 Sebagian besar

penelitian yang dilakukan di Eropa, Amerika Utara dan India, dimana insiden PV

berkisar 0,1-0,5 per 100.000 populasi.3 Penelitian baru-baru ini di Iran menunjukkan

Universitas Sumatera Utara

insiden yang relatif tinggi, terutama dengan keterlibatan mukokutan, insidennya

dilaporkan antara 0.42 sampai dengan 1.62 kasus per 100.000.6,8

Onset usia rata-rata antara 40 sampai 60 tahun, terutama terjadi pada usia tua,

namun dapat juga terjadi pada anak-anak.3,9,10 PV terjadi pada puncak usia 50-60

tahun.1 Dari penelitian yang lain di India dilaporkan dapat terjadi pada usia

pertengahan dan jarang terjadi pada anak-anak.Di Iran dilaporkan, onset PV terjadi

pada usia yang lebih muda.7

PV terjadi pada semua ras. Dari hasil penelitian di Eropa, Amerika Utara,

India dan Israel prevalensi PV relatif tinggi pada kaum Mediteranian dan keturunan

Yahudi.1,2,9 Predisposisi genetik diketahui berhubungan dengan Human Leukocyte

Antigen (HLA). Dari penelitian lain dilaporkan PV mempunyai kaitan kuat dengan

alel HLA class ll dan terutama mengenai kelompok etnik seperti keturunan asal

Akhenazy, Mediteranian, dan India.3 Di Afrika Selatan lebih sering pada orang India

dari pada ras kulit hitam atau putih. Dalam literatur dikatakan memang ras Jewish

dan Ashkenazy lebih rentan terhadap PV.5

Bebarapa penelitian retrospektif, jumlah prevalensi PV antara laki-laki dan

wanita adalah sama 8,10,11 Hasil penelitian di Iran, rasio pria dan wanita adalah 1:1.5,

prevalensi PV lebih sedikit pada laki laki.6

Dari beberapa penelitian dilaporkan onset dan perjalanan pemfigus sering

merupakan hasil dari interaksi antara faktor genetik dan eksogen.12Pajanan yang lama

Universitas Sumatera Utara

dari radiasi UV dan zat kimia pestisida merupakan faktor eksogen yang sangat

penting karena dapat menyebabkan eksaserbasi dan kadang-kadang penyebab awal

dari pemfigus.12-15Penelitian di Israel menjelaskan bahwa pada 42 pasien dari 55

pasien yang diteliti (80%) terdapat lesi dibagian tubuh yang terpajan sinar matahari

dan 23% dari pasien tersebut juga terpapar bahan kimia pestisida dan 18% dari 23%

pasien tersebut juga terpajan sinar UV yang terus menerus dalam pekerjaan sehari-

hari.16 Pada penelitian di Tunisia oleh Brenner dkk, melaporkan bahwa adanya

hubungan antara pekerjaan pasien yang berkaitan dengan bahan kimia pestisida

dengan PV.17 Faktor-faktor eksogen ini mempunyai peran utama, sehingga penyakit

regresi setelah faktor yang menginduksi dieliminasi.12

Di Indonesia telah dilakukan penelitian tentang karakteristik pasien PV yaitu

di RS M. Djamil Padang, selama periode 5 tahun (2004 – 2008) dari hasil penelitian

tersebut terdapat 22 pasien PV dengan rasio pria dibanding wanita adalah 1,60 : 2,60.

Rata-rata usia penderita adalah 46,5 tahun (18-75 tahun).18

Sampai saat ini belum diketahui karakteristik pasien PV di RSUP. H. Adam

Malik Medan dalam beberapa tahun terakhir sehingga peneliti ingin melakukan

penelitian retrospektif terhadap pasien PV di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan

Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013.

Universitas Sumatera Utara

1.2 Rumusan Masalah

Bagaimana karakteristik pasien pemfigus vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan

Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 -

Desember 2013 ?

1.3 Tujuan Penelitian

1.3.1 Tujuan Umum:

Untuk mengetahui karakteristik pasien pemfigus vulgaris di SMF Ilmu

Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode

Januari 2009 – Desember 2013.

1.3.2 Tujuan Khusus :

a. Untuk mengetahui jumlah pasien pemfigus vulgaris yang

berkunjung SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H.

Adam Malik Medan periode Januari 2009 – Desember 2013.

b. Untuk mengetahui data demografi pasien pemfigus vulgaris yaitu

jenis kelamin, umur, suku, dan pekerjaan, di SMF Ilmu Kesehatan

Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari

2009- Desember 2013.

1.4 Manfaat Penelitian

a. Memberikan informasi kepada institusi kesehatan, institusi pendidikan

dan pihak-pihak terkait lainnya mengenai karateristik pasien pemfigus

Universitas Sumatera Utara

 vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam

Malik Medan periode Januari 2009- Desember 2013.

b. Hasil penelitian ini diharapkan akan dapat menjadi data dasar ataupun

data pendukung untuk penelitian-penelitian selanjutnya mengenai

pasien pemfigus vulgaris.

Universitas Sumatera Utara