PENDAHULUAN
atau pucat, demam hilang timbul dan memar atau berdarah. Adanya bi
1
BAB II
LAPORAN KASUS
1. IDENTITAS PENDERITA
Nama : An. A
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 3Tahun 11 Bulan
Nama orang tua : Tn. A/ Ny.E
Alamat : Jalan Sungai Sausu
Tanggal masuk : 17Desember 2018
2. ANAMNESIS
a. Keluhan Utama
Pucat
b. Riwayat penyakit sekarang
Pasien Masuk Rumah sakit dengan keluhan pucat sejak 1 minggu
yang lalu menurut ibunya. Pucat tampak pada pasien terus
menerus yang juga diikuti dengan demam, demam menurut ibu
pasien sudah berlangsung selama 6 hari berturut-turut selang 1
hari setelah tampak pucat. Pasien juga sempat keluar darah dari
hidungnya 1 kali yang dating bersamaan ketika demam pertama
kali muncul dengan volume +/- 3cc. pasien juga mengeluhkan
kepada ibunya mual dan pusing sejak awal pucat. Batuk (-), kejang
(-).BAB dan BAK lancer dengan konsistensi dan frekuensi normal.
2
d. Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada keluarga yang memiliki riwayat penyakit yang
sama
g. RiwayatNutrisi
a. Usia 0 – 6 Bulan : ASI Eksklusif
b. Usia 6 – 9 Bulan : ASI + MP ASI
c. Usia 9 – 12 Bulan : ASI + MP ASI + Buah-buahan
d. > 12 Bulan : MakananKeluarga
3
i. Riwayat Imunisasi
Hepatitis B : saat lahir, Usia 2,3, dan 4 bulan
BCG : Usia 1 bulan
Polio : Usia 2, 3, dan 4 bulan
DPT : Usia 2, 3, dan 4 bulan
HiB : Usia 2, 3, dan 4 bulan
Campak : Usia 9 bulan
3. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Sakit Sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Berat Badan : 10 kg
Tinggi Badan : 84 cm
Status Gizi : WHO -1 SD > ZSCORE > -2 SD ( Gizi Baik )
Tanda Vital
- Denyut nadi : 120 X/Menit
- Suhu : 37,5o C
- Respirasi : 34 kali/menit
-
Kulit : Warna :Sawo Matang
Turgor : Cepat kembali (< 2 detik)
Kepala : Bentuk :Normocephal
Rambut :Warna hitam, tidak mudah dicabut,
alopesia(-)
Mata : Palpebra : Edema (-/-)
Konjungtiva : Anemis (+/+)
Sklera : Ikterik (-/-)
Reflek cahaya :(+/+)
Refleks kornea :(+/+)
4
Cekung : (-/-)
Hidung : Pernapasan cuping hidung : Tidak ada
Epistaksis : 1 kali +/- 3cc
Rhinorhea : (-)
Mulut :tidak tampak sianosis
Lidah : Tidak kotor
Leher
Pembesaran kelenjar leher : Getah bening -/-,
Pembesaran kelenjar di ketiak : Getah bening -/-,
Faring : Hiperemis
Tonsil : T1/T1 tidak hiperemis
Toraks
a. Dinding dada/paru :
Inspeksi : Bentuk simetris bilateral
Palpasi : Vokal fremitus simetris kiri dan kanan sama
Perkusi : Sonor +/+
Auskultasi : Bronchovesikuler +/+, Rhonki (-/-), Wheezing (-
/-)
b. Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea
midclavicula sinistra
Perkusi : Batas atas jantung SIC II, batas kanan jantung
SIC V linea parasternal dextra, batas kiri jantung
SIC V linea axilla anterior
Auskultasi : Bunyi jantung S1 dan S2 murni, regular. Murmur (-
), Gallop (-)
5
Abdomen
Inspeksi :Bentukcembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi :Pekakdari +/- 5cm dibawah arcus costa
Palpasi :Nyeri tekan (-)
Hati : membesar +/- 5cm dibawah arcus
costa
Lien : schuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis +/+, patologis -/-
4. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Laboratorium :
1) Pemeriksaan darah 17 Desember 2018
Komponen darah Interprestasi
WBC : 4,5 x 103 Low
RBC : 1,26 x 106 Low
HCT : 11,5% Low
HGB : 4,0 gr/dl Low
PLT : 50 x 103 Low
Eosinofil : 1,9 % Normal
Basofil : 0,7 % Normal
Neutrofil : 52,3 % Normal
Limfosit : 34,4 % Normal
6
Monosit : 10,7 % Normal
5. RESUME
Seorang anak laki-laki, Masuk Rumah sakit dengan keluhan pucat
sejak 1 minggu lalu, yang juga diikuti dengan demam, demam sudah
berlangsung selama 6 hari berturut-turut selang 1 hari setelah tampak
pucat. Pasien juga sempat 1 kali mengalami epistaksis dating bersamaan
ketika demam pertama kali muncul dengan volume +/- 3cc. Pasien juga
mengeluhkan nausea dan dizziness sejak awal pucat. BAB dan BAK
lancar.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda vital Denyut nadi 108
Kali/menit, Suhu 36,1o C, Respirasi 32 kali/menit, berat badan : 6 kg, tinggi
badan : 58 cm, status gizi : gizi baik. Pemeriksaan fisis ditemukan
konjuntiva anemis.Hepatomegali +/- 5cm di bawah arcus costa dan
sphlenomegali schuffner 6.
Pada pemeriksaan penunjang ditemukan, hasil pemeriksaan darah
lengkap WBC : 4,5 x 103, RBC : 1,26 x 106, HCT : 11,5%, HGB : 4,0
7
gr/dl, PLT : 50 x 103. Pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
ditemukan kesan Myelodisplastic Syndrome
7. PENATALAKSANAAN
IVFD Asering10 gtt
∫ Imm
AsamFolat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 2 kantong
8. MONITORING
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
8
FOLLOW UP
9
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
HasilLaboratoriumDarahLengkap 20 Desember 2018
Komponen darah Interprestasi
WBC : 4,1 x 103 Low
RBC : 1,97 x 106 Low
HCT : 19,0% Low
HGB : 6,4 gr/dl Low
PLT : 36 x 103 Low
Eosinofil : 2,3 % Normal
Basofil : 0,7 % Normal
Neutrofil : 43,7 % Normal
Limfosit : 42,6 % Normal
Monosit : 10,7 % Normal
A :Myelodysplastic Syndrome
10
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering10 gtt
∫ Imm
AsamFolat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 2 kantong
Transfusi PLT 3 kantong
MONITORING
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
11
d. Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea
midclavicula sinistra
Perkusi : Batas atas jantung SIC II, batas kanan
jantung SIC V linea parasternal dextra,
batas kiri jantung SIC V linea axilla
anterior
Auskultasi : Bunyi jantung S1 dan S2 murni, regular.
Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen
Inspeksi :Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi :Pekak
Palpasi :Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
12
Hasil Laboratorium Darah Lengkap 21 Desember 2018
Komponen darah Interprestasi
WBC : 3,5 x 103 Low
RBC : 3,3 x 106 Low
HCT : 25,9 % Low
HGB : 8,9 gr/dl Low
PLT : 29 x 103 Low
Neutrofil : 49,3 % Normal
Limfosit : 37,1 % Normal
Monosit : 13,6 % Normal
A :Myelodysplastic Syndrome
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering10 gtt
∫ Imm
AsamFolat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1kantong
Transfusi PLT 3 kantong
c. Monitoring
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
13
3) Follow up 22 Desember 2018 (Perawatan hari 6)
S: Demam( menurun), epistaksis tidak ada,
O :Nadi : 136kali/menit
Suhu :37,1˚C
RR : 34 kali/menit
PH ;ke 6
Pemeriksaanfisik :
Toraks
e. Dinding dada/paru :
Inspeksi : Bentuk simetris bilateral
Palpasi : Vokal fremitus simetris kiri dan kanan sama
Perkusi : Sonor +/+
Auskultasi : Bronchovesikuler +/+, Rhonki (-/-), Wheezing
(-/-)
f. Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V linea
midclavicula sinistra
Perkusi : Batas atas jantung SIC II, batas kanan
jantung SIC V linea parasternal dextra,
batas kiri jantung SIC V linea axilla
anterior
Auskultasi : Bunyi jantung S1 dan S2 murni, regular.
Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen
Inspeksi :Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi :Pekak
14
Palpasi :Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
A :Myelodysplastic Syndrome
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering10 gtt
∫ Imm
AsamFolat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1kantong
15
Transfusi PLT 3 kantong
d. Monitoring
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
16
Auskultasi : Bunyi jantung S1 dan S2 murni, regular.
Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen
Inspeksi :Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi :Pekak
Palpasi :Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
A :Myelodysplastic Syndrome
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering10 gtt
∫ Imm
AsamFolat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1kantong
Transfusi PLT 3 kantong
17
MONITORING
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
18
Abdomen
Inspeksi :Cembung
Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal
Perkusi :Pekak
Palpasi :Nyeri tekan (-)
Hati : teraba +/- 5 cm dibawah arcus costa
Lien : Scuffner 6
Ginjal : tidak teraba
Ekstremitas
Ekstremitas atas : Akral hangat, edema (-)
Ekstremitas bawah : Akral hangat, edema (-)
Genitalia : Dalam batas normal
Otot-otot : Hipotrofi (-), kesan normal
Refleks : Fisiologis ++/++, patologis -/-
A :Myelodysplastic Syndrome
19
PENATALAKSANAAN
IVFD Asering10 gtt
∫ Imm
AsamFolat 1mg
∫ 2 dd 5 tab
Vit 12
∫ 2 dd 1 tab
Transfusi PRC 1kantong
Transfusi PLT 3 kantong
e. Monitoring
- Pengawasan tanda vital
- Pengawasan darah lengkap serial
- Jika tidak terdapat perbaikan dari kadar PLT dalam darah maka
lakukan transfuse PLT sesuai target
20
BAB III
DISKUSI KASUS
21
menunjukkan penyakit sumsum tulang atau bisa dicurigai MDS. Interval
antara munculnya dengan penegakan diagnosis biasa 0-23 bulan. Pasien
dengan asimtomatik dapat di curigai dari pemeriksaan darah lengkap. 3,4
Hal ini sesuai dengan keluhan pasien masuk, dimana berdasarkan
alloanamnesis pada ibunya didapatkan keluhan adanya
perdarahanpadahidung yang disertai pucat.
Pada pemeriksaan fisik, pasien dengan sindrom myelodysplastic
(MDS) mungkin memiliki bukti trombositopenia, anemia, dan / atau
neutropenia. Trombositopenia biasanya bermanifestasi sebagai petechiae
atau ecchymoses; epistaksis dan perdarahan gusi. Hemoptisis, hematuria,
dan darah dalam tinja dapat terjadi. Kulit pucat dan membran mukosa
atau bukti kelelahan, takikardia, atau gagal jantung kongestif mungkin
merupakan manifestasi dari anemia berat. Hepatosplenomegali dapat
ditemukan. Adanya demam dan infeksi, seperti pneumonia dan infeksi
saluran kemih, mungkin disebabkan oleh neutropenia yang terkait dengan
MDS.3,5
Dari pemeriksaan fisik pada pasien ini, didapatkan konjungtiva
yang tampak anemis. Sebelumnya pasien juga mempunyai keluhan
bintik-bintik merah di badan, sering demam. Pada palpasi abdomen,
di dapatkan hepatomegali ±5 cm dibawah arcus
costadansphlenomegalischuffner 6
Diagnosis pasti MDS ditegakan melalui pemeriksaan darah lengkap,
apusan darah tepi dan sumsum tulang. Anemia adalah sitopenia yang
paling sering diamati pada MDS, tetapi sebagian besar pasien datang
dengan beberapa sitopenia. Tingkat hemoglobin rata-rata pasien saat
diagnosis adalah 9,5 g / dL, dan 75% pasien memiliki tingkat hemoglobin
kurang dari 11 g / dL; 80% pasien memiliki jumlah trombosit kurang dari
100 x 103/mm3. Anemia yang terkait dengan MDS biasanya makrositik
atau normositik tetapi jarang dapat menjadi. Gambaran displastik yang
umum diamati meliputi pematangan eritroid megaloblastoid, sel prekursor
eritroid binukleat dan kelainan nukleasi lainnya, sideroblas cincin, neutrofil
22
hypolobulation atau hypogranulation, dan megakaiosit kecil dengan inti
yang tersegmentasi secara abnormal atau tanpa megakariosit. 5
Pada pasien ini didapatkan hasil pemeriksaan darah lengkap
dimana Hb: 4,0 g/dL dan trombosit yang rendah dimana kadar
trombosit saat pertama masuk didapatkan 50x103/mm3. Sesuai
dengan gambaran laboratorium darah lengkap diatas, dimana tingkat
hemoglobin rata-rata pasien saat diagnosis adalah 9,5 g / dL, dan
75% pasien memiliki tingkat hemoglobin kurang dari 11 g / dL; 80%
pasien memiliki jumlah trombosit kurang dari 100 x 103/mm3.
Dari pemeriksaan apusan darah tepi pada pasien ini didapatkan
Eritrosit: Anisopoikilositosis, Normositik normokrom, sel target
ditemukan(+1), benda iklusi tidak ditemukan, normoblast tidak
ditemukan. Leukosit: Jumlah menurun, limfosit>PMN, morfologi
normal, sel muda tidak ditemukan. Trombosit: Jumlah sangat
menurun, morfologi normal. Kesan: Pansitopenia sesuai dengan
anemia aplastic. Dan pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
didapatkan Selularitas: Normoseluller. Eritropoietik: Aktivitas
menurun, ditemukan precursor eritroid, ditemukan diseritropoiesis
(binuclei). Leukopoietik: Aktivitas cukup, ditemukan precursor
myeloid, myeloblast 1%. Trombopoietik: Aktivitas menurun, tidak
ditemukan megakariosit. Dimana sesuai dengan gambaran yang
ditemukan sel prekursor eritroid binukleat dan megakaiosit kecil
dengan inti yang tersegmentasi secara abnormal atau tanpa
megakariosit.
23
Tabel 1. Karakteristik darah tepi dan aspirasi sumsum tulang dari displasia
Berikan perawatan suportif sampai diagnosis ditegakkan. Banyak
pasien datang dengan sitopenia berat dan risiko infeksi. Transfusi dan
antibiotik spektrum luas mungkin diperlukan untuk mengobati anemia
yang mengancam jiwa, trombositopenia, dan infeksi sampai terapi definitif
dapat dimulai.Tidak ada pembatasan diet. Pasien harus minum folat dan
vitamin B-12 dalam jumlah yang cukup. Pemberian profilaksis transfusi
trombosit direkomendasikan pada pasien dengan jumlah trombosit lebih
rendah dari 10x103/mm3, atau pada mereka dengan jumlah trombosit lebih
rendah dari 20x103/mm3 dan faktor risiko untuk perdarahan (demam,
infeksi, penurunan trombosit cepat, prosedur invasif).1,3
Sesuai dengan pemberian terapi yang dilakukan pada pasien ini,
transfuse trombosit (trombosit concentrate) dilakukan dengan
indikasi trombosit<10x103/mm3. Pasien juga diberi Asam folat tanpa
membatas imasalah dietnya.
24
DAFTAR PUSTAKA
1. Malcovati L, Hellstr ¨om-Lindberg E, Bowen D. Diagnosis and
treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults:
recommendations from the European LeukemiaNet. 2018. Diakses
pada 24 November 2018 di
http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/122/17/2943.full.p
df?sso-checked=true
2. Autoimun Terkait Myelodysplastic Syndrome Danny Jaya Jacobus
Jacobus D J. 2016. Diakses pada 24 November 2018 di
http://www.cdkjournal.com/index.php/CDK/article/viewFile/63/60
2016
3. Mathew P Pediatric Myelodysplastic Syndrome Workup. 2018.
Diakses pada 25 November 2018 di
https://emedicine.medscape.com/article/988024-workup
4. Myelodysplastic Syndromes: Diagnosis, Prognosis, and Treatment
\Germing U, Kobbe G, Haas R, N Gattermann. Diakses pada 26
November 2018 di
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3855821/pdf/Dtsch_
Arztebl_Int-110-0783.pdf 2013
5. Besa E C. Myelodysplastic Syndrome. 2018. Diaskes pada 27
November 2018 di https://emedicine.medscape.com/article/207347-
overview
6. Myelodysplastic Syndromes: Diagnosis and Treatment Steensma D
P. 2015. Di akses pada 26 November 2018.
https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-
6196(15)00272-4/pdf
25
7. William DM. Pancytopenia, aplastic anemia, and pure red cell
aplasia. In: Lee GR, Foerster J, et al (eds). Wintrobe’s Clinical
Hematology 9th ed. Philadelpia-London: Lee& Febiger, 2012;911-
43.
8. Salonder H. Anemia aplastik. In: Suyono S, Waspadji S, et al (eds).
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga. Jakarta. Balai
Penerbit FKUI, 2012;501-8.
9. Bakshi S. Aplastic Anemia. Available in URL: HYPERLINK
http://www.emedicine.com/med/ topic162.htm
10. You/ng NS, Maciejewski J. Aplastic anemia. In: Hoffman.
Hematology : Basic Principles and Practice 3rd ed. Churcil
Livingstone, 2013;153-68.
11. Niazzi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in
Pancytopenia. Available in URL: HYPERLINK
http://www.jpmi.org/org_detail.asp
12. Supandiman I. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi
Onkologi Medik 2013. Jakarta. Q-communication, 2013;6.
13. Supandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni,
2012;95-101
14. Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired
Aplastic Anemia. Available in URL: HYPERLINK
http://content.nejm.org/cgi/content/fill/336/19/
15. Shadduck RK. Aplastic anemia. In: Lichtman MA, Beutler E, et al
(eds). William Hematology 7th ed. New York : McGraw Hill Medical;
2017.
16. Smith EC, Marsh JC. Acquired aplastic anaemia, other acquired
bone marrow failure disorders and dyserythropoiesis. In: Hoffbrand
AV, Catovsky D, et al (eds). Post Graduate Haematology 5 th edition.
USA: Blackwell Publishing, 2015;190-206.
26
17. Paquette R, Munker R. Aplastic Anemias. In: Munker R, Hiller E, et
al (eds). Modern Hematology Biology and Clinical Management 2nd
ed. New Jersey: Humana Press, 2017 ;207-16.
27