PENDAHULUAN
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
3
Setelah sampai di korpus genikulatum lateral, serabut saraf yang
membawa impuls penglihatan akan berlanjut melalui radiatio optika (optic
radiation) atau traktus genikulokalkarina ke korteks penglihatan primer di girus
kalkarina. Korteks penglihatan primer tersebut mendapat vaskularisasi dari arteri
kalkarina yang merupakan cabang dari arteri serebri posterior. Serabut yang
berasal dari bagian medial korpus genikulatum lateral membawa impuls lapang
pandang bawah sedangkan serabut yang berasal dari lateral membawa impuls dari
lapang pandang atas.
4
Gambar 3. Jaras nervus optikus
Nervus optikus yang masuk ke orbita melalui kanalis optikus dari fossa
crania media disertai dengan arteri optalmika, yang terletak disisi latera
bawahnya. Saraf ini dikelilingi oleh selubung piamater, arachnoideamater, dan
duramater. Berjalan kedepan dan lateral kedalam kerucut mm..recti dan meembus
sclera pada suatu titik di medial polus posterior mata. Disini meninges menyatu
dengan sclera, sehingga spatium subarachnoideum yang berisi liquor
cerebrospinal meluas kedepan dari fossa crania media, disekitar nervus optikus,
melalui canalis optikus dan sampai ke bola mata.(5)
Mata mengirimkan sinyal ke bagian belakang otak (lobus occipital)
melalui nervus optik, dimana informasi tersebut diiterpretasikan sebagai sebuah
gambar. Nervus optik dibungkus oleh myelin, untuk membantu konduksi sinyal
ke bagian belakang otak.
5
Gambar 4. Lapisan Retina.
Komponen yang paling utama dari retina adalah sel-sel reseptor sensoris
atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras penglihatan.Lapisan
terdalam (neuron pertama) retina mengandung fotoreseptor (sel batang dan sel
kerucut) dan dua lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron bipolar
(lapisan neuron kedua) serta sel-sel ganglion (lapisan neuron ketiga).(1)(6)
Sel batang berfungsi dalam proses penglihatan redup dan gerakan
sementara sel kerucut berperan dalam fungsi penglihatan terang, penglihatan
warna, dan ketajaman penglihatan. Sel batang memiliki sensitivitas cahaya yang
lebih tinggi daripada sel kerucut dan berfungsi pada penglihatan perifer.Sel
kerucut mampu membedakan warna dan memiliki fungsi penglihatan
sentral.Badan sel dari reseptor-reseptor ini mengeluarkan tonjolan (prosesus) yang
bersinaps dengan sel-sel ganglion retina. Akson sel-sel ganglion membentuk
lapisan serat saraf pada retina dan menyatu membentuk saraf optikus.(1)(2)
6
Penyakit ini dapat diklasifikasikan ke dalam bentuk:(2)
a. Intraokular :proses radang terdapat pada bagian saraf optik yang
berada dalam bola mata (papillitis)
b. Retrobulbar :proses radangnya terdapat padasaraf optik di belakang
bola mata.
2.3 Epidemiologi
Neuritis idiopatik lebih sering terjadi pada perempuan berusia 20-40
tahun, bersifat unilateral.(1) Hasil studi dari Swedia dan Denmark melaporkan
bahwa terdapat 4-5 kasus baru per 100.000 penduduk tiap tahun, sedangkan
prevalensinya 115 per 100.000. Sebagian besar mengenai usia 20 sampai dengan
40 tahun. Wanita lebih umum terkena dari pada pria. Berdasarkan data The Optic
Neuritis Treatment Trial (ONTT) 77% adalah wanita, 85% kulit putih dan usia
rata-rata 32 ± 7 tahun. Sebagian besar kasus patogenesisnya disebabkan inflamasi
demielinisasi dengan atau tanpa sklerosis multipel. Pada sebagian besar kasus
neuritis optikus monosimptomatik merupakan manifestasi awal sklerosis multiple.
(3)
Ditemukan juga bahwa kejadian neuritis optik berhubungan dengan ras, jenis
kelamin, demografi dan usia. Neuritis optik paling sering ditemukan pada ras
kaukasia dibandingkan ras lain. Kasus pada wanita dua kali lebih sering
dibandingkan pada laki-laki.(7)
Neurutis optik akut paling sering terjadi pada orang dewasa muda
dengan usia 20-45 tahun, sedangkan kasus neuritis atipikal paling sering pada usia
lanjut.Neuritis optik pada anak lebih jarang terjadi, yaitu hanya kurang lebih 5%
kasus, biasanya bersifat bilateral, timbul palpitis, dan mempunyai kecenderungan
menjadi sklerosis multipel lebih rendah.(7)
2.5 Etiologi
a.Demielinatif(6)
1. Idiopatik
2. Sklerosis multiple
7
3. Neuromielitis optika (penyakit Delvic)
b. Diperantarai imun(2)(6)
1. Neuritis optik pascainfeksi virus (morbili, mumps, cacar air,
influenza, mononukleosis infeksiosa)
2. Neuritis optik pascaimunisasi
3. Ensefalomielitis diseminata akut
4. Polineuropati idiopatik akut (sindrom Guillain-Barre)
5. Lupus eritematosus sistemik
c. Infeksi langsung(6)
Herpes zoster, sifilis, tuberkulosis, crytococcosis, cytomegalovirus
d. Neuropati optik granulomatosa(6)
1. Sarkoidosis
2. Idiopatik
e. Penyakit peradangan sekitar(6)
1. Peradangan intraocular
2. Penyakit orbita
3. Penyakit sinus, termasuk mukormikosis
4. Penyakit intracranial: meningitis, ensefalitis
f. Intoksikasi racun eksogen
Tobacco, etil alkohol, metil alkohol
g. Penyakit metabolic(8)
Diabetes, anemia, kehamilan, avitaminosis
2.6 Patogenesis
Dasar patologi penyebab neuritis optikus paling sering adalah inflamasi
demielinisasi dari saraf optik. Patologi yang terjadi sama dengan yang terjadi pada
multipel sklerosis (MS) akut, yaitu adanya plak di otak dengan perivascular
cuffing, edema pada selubung saraf yang bermielin, dan pemecahan myelin.(7)
8
Inflamasi pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului
demielinisasi dan terkadang terlihat sebagai retinal vein sheathing. Kehilangan
mielin dapat melebihi hilangnya akson.(7)(10)
Dipercaya bahwa demielinisasi yang terjadi pada neuritis optikus
diperantarai oleh imun, tetapi mekanisme spesifik dan antigen targetnya belum
diketahui.Aktivasi sistemik sel T diidentifikasi pada awal gejala dan mendahului
perubahan yang terjadi di dalam cairan serebrospinal.Perubahan sistemik kembali
menjadi normal mendahului perubahan sentral (dalam 2-4 minggu). Aktivasi sel T
menyebabkan pelepasan sitokin dan agen-agen inflamasi yang lain. Aktivasi sel B
melawan protein dasar mielin tidak terlihat di darah perifer namun dapat terlihat
di cairan serebrospinal pasien dengan neuritis optikus. Neuritis optikus juga
berkaitan dengan kerentanan genetik, sama seperti MS. Terdapat ekspresi tipe
HLA tertentu di antara pasien neuritis optikus.(10)
9
11. Perbaikan visus pada 90% kasus, saat permulaan terapi 2-3 minggu
12. Tidak terdapat gangguan visus saat dosis kortikosteroid dikurangi
13. Diskus optikus terlihat pucat dalam 4-6 minggu dari onset
penurunan visus
14. Dapat mengarah pada perkembangan penyakit MS
b. Atipikal
1. Umur <50 tahun dan >12 tahun
2. Bilateral
3. Kerusakan visus yang berat sampai persepsi cahaya negative
4. Perburukan visus yang progresif selama > 2 minggu dari onset
5. Rasa nyeri sesuai degan onset perburukan visus, atau rasa nyeri
dapat menetap selama> 2 minggu dari onset
6. Nyeri yang hebat sampai membatasi pergerakan bola mata dan
membangunkan pasien saat tidur
7. Pada pemeriksaan okuler dapat ditemukan:
i. Inflamasi dari segmen anterior/ posterior mata yang terlihat
jelas
ii. Periflebitis yang terlihat jelas
iii. Pembengkakan saraf optik yang terlihat jelas
iv. Perdarahan diskus optikus yang terlihat jelas
v. Macular star
8. Perbaikan visus yang terganggu selama 5 minggu
9. Terdapat gejala dan tanda penyakit lain diluar MS
10. Terdapat riwayat keluarga
11. Kortikosteroid dependen optik neuropaty
12. Terdapat riwayat penyakit neoplasia
Gambaran akut(1)(7)
1. Gejala neuritis optik biasanya monokular, namun dapat mengenai kedua
mata terutama pada anak-anak.
10
2. Hilangnya penglihatan tiba-tiba selama beberapa jam sampai beberapa hari
3. Nyeri pada mata
Nyeri ringan di dalam atau sekitar mata terdapat pada lebih dari 90%
pasien.Nyeri tersebut dapat terjadi sebelum atau bersama-sama dengan
hilangnya penglihatan dan berlangsung selama beberapa hari. Rasa sakit
akan bertambah bila bola mata ditekan dan disertai sakit kepala.Pergerakan
okular terutama gerakan ke atas dan ke bawah juga dapat memperberat
nyeri ini karena perlekatan sejumlah serat otot rektus superior dengan
duramater.
4. Defek pupil aferen (afferent pupillary defect)
Selalu terjadi pada neuritis optik bila mata yang lain tidak ikut terlibat.
Adanya defek pupil aferen ini ditunjukkan dengan pemeriksaan
swinging light test (Marcus-Gunn pupil). Marcus-Gunn positif ialah
apabila pada mata yang sehat diberi cahaya, maka terjadi miosis pada
kedua mata. Namun bila cahaya dipindahkan pada mata yang sakit, maka
kedua pupil akan melebar.
5. Defek lapang pandang
Pada neuritis optik, lapang penglihatan perifer menyempit secara
konsentris, terdapat skotoma sentral dengan bermacam tebal dan
besarnya.Dapat pula berbentuk sekosentral atau para sentral.
6. Buta warna pada mata yang terkena, terjadi pada 88% pasien.
Gambaran Kronik(3)(7)
Walaupun telah terjadi penyembuhan secara klinis, tanda neuritis
optik masih dapat tersisa. Tanda kronik dari neuritis optik yaitu:
11
1. Kehilangan penglihatan secara persisten. Kebanyakan pasien neuritis
optik mengalami perbaikan penglihatan dalam 1 tahun.
2. Defek pupil aferen relatif tetap bertahan pada 25% pasien dua tahun
setelah gejala awal.
3. Desaturasi warna, terutama warna merah. Pasien dengan desaturasi warna
merah akan melihat warna merah sebagai pink, atau orange bila melihat
dengan mata yang terkena.
4. Fenomena Uhthoff yaitu terjadinya eksaserbasi temporer dari gangguan
penglihatan yang timbul dengan peningkatan suhu tubuh. Olahraga dan
mandi dengan air panas merupakan pencetus klasik.
5. Diskus optik terlihat mengecil dan pucat, terutama didaerah temporal.
Pucatnya diskus meluas sampai batas diskus ke serat retina peripapil.
2.8 DIAGNOSIS
a. Anamnesis:(6)(8)(10)
1. Penglihatan yang kabur (visus turun) mendadak.
2. Adanya bintik buta.
3. Persepsi warna yang terganggu.
4. Kekaburan penglihatan ketika beraktivitas dan meningkatnya suhu dan
berkurang jika beristirahat.
5. Rasa sakit pada mata yang mengganggu dan lebih sering pada tipe
neuritis retrobulbar daripada tipe papilitis.
6. Gejala berlangsung sementara pada salah satu mata (pada pasien
dewasa). Sedangkan pada pasien anak, biasanya mengenai kedua mata.
Terdapat riwayat demam atau imunisasi sebelumnya pada anak akan
mendukung diagnosis.
12
Gambar 6.Gangguan visual pada pasien neuritis optik(11)
b. Pemeriksaan Fisik:(7)
1. Pemeriksaan visus. Hilangnya visus dapat ringan (20/30), sedang
(20/60), maupun berat (20/70).
2. Pemeriksaan lapang pandang, biasanya berupa skotoma sentral atau
sentrosekal. Namun setelah 7 bulan, 51% kasus memiliki lapangan
pandang yang normal.
3. Refleks pupil. Defek aferen pupil terlihat dengan reflex cahaya
langsung yang menurun atau hilang.
4. Penglihatan warna berkurang.
5. Adaptasi gelap mungkin menurun.
c. Pemeriksaan Penunjang:(6)(9)(11)
1. Funduskopi
Pada papilitis terlihat gambaran hiperemia dan edema diskus optik,
sehingga membuat batas diskus tidak jelas. Pada papil terlihat
perdarahan, eksudat star figure yang menyebar dari papil ke makula,
dengan perubahan pada pembuluh darah retina dan arteri menciut
dengan vena yang melebar. Kadang-kadang terlihat edema papil yang
besar yang menyebar ke retina. Edema papil tidak melebihi 2-3 dioptri,
60% pasien dengan neuritis retrobulbar memiliki gambaran funduskopi
yang normal. Hal ini menyebabkan adanya suatu istilah “The patient
sees nothing and the doctor sees nothing”. Namun apabila prosesnya
13
sangat destruktif, dapat berakhir sebagai optik atrofi dan papil menjadi
pucat, tak berbatas tegas, dan matanya buta.
Perdarahan peripapil, jarang pada neuritis optik tetapi sering
menyertai papilitis karena neuropati optik iskemik anterior.
Tanda lain adanya inflamasi pada mata yang terdeteksi pada
pemeriksaan funduskopi, yaitu: perivenous sheathing.
14
hilang cepat, kegelapan yang pandang; biasanya
progresif; jarang transien altitudinasi;
ketajaman ketajaman
dipelihara bervariasi – turun
akut
Lain Bola mata pegal; Sakit kepala, mual, Biasanya nihil;
sakit bila muntah, tanda arteritis kranial
digerakkan; sakit fokal neurologik perlu disingkirkan
alis atau orbita lain
Sakit jika mata Ada Tidak ada Tidak ada
digerakan
Bilateral Jarang pada orang Selalu bilateral, Khas unilateral
dewasa; dapat dengan pada stadium
gentian pada; pengecualian yang akut, mata kedua
sering pada anak- sangat jarang; terlibat
anak, terutama dapat asimetri subsequently
papilitis dengan gambaran
sindrom Foster-
Kennedy.
Gejala Pupil Tidak ada isokoria; Tidak ada isokoria; Tidak ada
reaksi sinar reaksi normal isokoria; reaksi
menurun pada sisi sinar menurun
neuritis pada sisi infark
disk
Penglihatan Normal
Warna
Ketajaman Visus Biasanya menurun Normal Ketajaman
bervariasi; hilang
hebat (inc. NLP)
lazim pada
arteritis
Sel badan kaca Ada Tidak ada Tidak ada
Fundus Retrobulbar: Derajat Biasanya edema
normal pembengkakan disk segmental
Papilitis: derajat disk bervariasi, pallid, dengan
pembengkakan hemoragi sedikit hemoragi
disk bervariasi lidah api
Pulsasi Vena Hilang titik buta Defek infer. Altitu
Kampus besar
Prognosis Visus Visus biasanya Baik dengan Prognosis buruk
kembali normal menghilangkan untuk kembali,
atau tingkat kausa tekanan kedua mata lama-
fungsional intra-kranial lama terlibat
dalam 1/3 kasus
idiopatik
Usia >55 kausa giant
15
cell arteritis 40-60
tahun nonarter
2.10 Penatalaksanaan
Pasien tanpa riwayat MS atau Neuritis optikus:
A. Dari hasil MRI bila terdapat minimum 1 lesi demielinisasi tipikal:
Regimen selama 2 minggu:
1. 3 hari pertama diberikan Metilprednisolon 1 kg/kg/hari intravena
2. 11 hari setelahnya dilanjutkan dengan Prednisolon 1 mg/kg/hari
oral,
3. Tappering off dengan cara 20 mg prednisone oral untuk hari
pertama (hari ke-15 sejak pemberian obat) dan 10 mg prednisone
oral pada hari ke-2 sampai ke-4.
4. Dapat diberikan Ranitidin 150 mg oral untuk profilaksis gastritis.
Menurut Neuritis Optikus Treatment Trial (ONTT) pengobatan dengan
steroid dapat menurunkan progresivitas MS selama 3 tahun. Terapi steroid hanya
mempercepat pemulihan visual tapi tidak meningkatkan hasil pemulihan
pandangan visual.(12)
16
3. Biasanya tidak dianjurkan untuk terapi kecuali muncul gangguan
visual pada mata kontralateral,
4. MRI lagi dalam 1 tahun kemudian.(7)(12)
2.11 Komplikasi
Kehilangan penglihatan pada neuritis optik dapat terjadi permanen.
Neuritis retrobulbar mungkin terjadi walaupun merupakan suatu neuritis optik
yang terjadi cukup jauh di belakang diskus optikus.(1)(7)
Neuritis optik yang disebabkan oleh MS memiliki ciri khas kekambuhan dan
remisi.Disabilitas yang menetap cenderung meningkat pada setiap kekambuhan.
Peningkatan suhu tubuh dapat memperparah disabilitas (fenomena Uhthoff)
khususnya gangguan penglihatan.(7)
2.12 Prognosis
Penyembuhan pada neuritis optik berjalan secara bertahap.Pada banyak
pasien neuritis optik, fungsi visual mulai membaik 1 minggu sampai 3 minggu
setelah onset penyakit walau tanpa pengobatan.Namun sisa defisit dalam
penglihatan warna, kontras, serta sensitivitas adalah hal yang umum. Kelainan
tajam penglihatan (15-30%), sensitivitas kornea (63-100%), penglihatan warna
(33-100%), lapang pandang (62-100%), stereopsis (89%), terang gelap (89-
100%), reaksi pupil aferen (55-92%), diskus optikus (60-80%), dan visual-evoked
potential (63-100%). Rekurensi dapat terjadi pada mata yang lain, kira-kira 30%
dalam 5 tahun.(6)(7)
Penglihatan akhir pada pasien yang mengalami neuritis optik dengan MS
lebih buruk dibanding dengan pasien neuritis optik idiopatik.Biasanya visus yang
buruk pada episode akut penyakit berhubungan dengan hasil akhir visus yang
lebih buruk juga, namun kadang kehilangan persepsi cahaya pun dapat diikuti
dengan kembalinya visus ke 20/20. Hasil akhir visus yang buruk juga
17
dihubungkan dengan panjangnya lesi yang terkena, khususnya jika terlibatnya
nervus dalam kanalis optikus.Tiap kekambuhan akan menyebabkan pemulihan
yang tidak sempurna dan memperburuk penglihatan.(8)
18
BAB III
KESIMPULAN
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Ilyas S, Yulianti R. Ilmu Penyakit Mata. 5th ed. Jakarta: Badan Penerbit
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2014. 188-192 p.
12. Gerstenblith AT, Rabinowitz MP. The Wills Eye Manual: Office and
Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease. Philadelphia:
Lippincott Williams and Wilkins; 2008. 250-252 p.
20
21