2.6.

Manifestasi Klinik Atresia Esofagus

            Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan

sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari

pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan

amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika

ditemukan  harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.3,10

            Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara

ditelan, dikeluarkan melalui urine. Pada  Atresia Esofagus /Fistula Atresia

Esofagus cairan amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya

cairan pada kantong  esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion.3,10

Gambar 8. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagus

Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan

penemuan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG

setelah kehamilan 18 minggu. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang

lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%).3,10

Gambar 9. Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung

gas pada atresia esofagus.

Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai

dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu

sebelumnya makan  untuk pertama kali, kateter stiff wide-bored harus dapat

melewati mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat

melebihi 9-10 cm dari alveolar paling bawah.1,3

Gambar 10. Panah merah menunjukkan akhir dari tabung orogastrik yang diblokir

saat memasuki esofagus distal dari akibat atresia esofagus pasien. Perhatikan

kurangnya gas dalam perut menunjukkan saluran fistula tidak terhubung ke trakea

esofagus distal.
 Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Di

superior mediatinum (T2-4). Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan

atresia esofagus yang terisolasi. Perlu diperhatikan bahwa kateter harus bersifat

kaku, untuk mencegah kesalahan penilaian.1,3

Gambar 11. Foto AP dari dada dan perut bagian atas saat lahir. Sebuah

tabung nasogastrik di tempat berakhir di cerukan dada. Bagian perut tidak terisi

udara. Temuan ini konsisten dengan atresia esofagus tanpa fistula distal.

            Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula

trakheoesofagus sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa

dilatasi dari kantong esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat
prenatal. Selama perkembangan janin membesarnya esofagus  menyebabkan

penekanan dan penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan

terjadinya fistula. Adanya udara pada pada lambung  memastikan adanya fistula.3

Umumnya Atresia Esofagus mempunyai gambaran klinis terdapat banyak 

gelembung mukus yang berbusa, dan putih di mulut bayi, serta kadang kadang

pada hidung. Bayi juga mengalami pernapasan yang tersedak disertai episode

batuk dan muntah serta sianosis. Episode ini biasanya bertambah berat pada saat

janin di beri ASI. Jika terdapat fistula pada trakeoesofagus maka akan tampak

berkembang distensi abdomen oleh karena adanya gas pada saluran

pencernaan.6,11,19

Gejala-gejala kelainan atresia esofagus ini bervariasi tergantung dari tipe

kelainan fistula trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia,

diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa terletak secara

mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula

pada bagian  proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis selama

makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distula, saliva yang banyak dan

regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang

terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk keperut,

sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga

mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula  proksimal dan distal ada, biasanya

fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe

fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala

batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen

intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat diagnosis pada masa
kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia

rekuren dan bronkiektasis.1,3

Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual, trachea

juga akan mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia.

Trhaceomalacia  berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah

dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak.

Trahceaomalacia dapat menyebabkan “barking coughi”. Hal ini berpengaruh pada

pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan

tambahan.5

2.7. Diagnosis Banding Atresia Esofagus

a. Celah laringotrakeoesofagus

Cacat pada garis tengah antara laring posterior dan trakea dan dinding

anterior kerongkongan. Hal ini dapat muncul sebelum lahir dengan

polihidramnion dan gelembung perut kecil. dan setelah melahirkan dengan

aspirasi setelah menyusui. Celah laringotrakeoesofagus biasanya

berhubungan dengan kelainan lainnya termasuk TEF.12

b. Jaringan / cincin esofagus

Obstruksi parsial yang melingkar dari lumen esofagus yang disebabkan

oleh membran atau jaringan diafragma yang dapat dikaitkan dengan TEF.

Banyak kasus tidak menunjukkan gejala. Jaringan/ cincin Esofagus

biasanya muncul dengan muntah berulang, disfagia (padat> cairan), dan

terkadang aspirasi. Gejala ini cenderung terjadi di kemudian hari

dibandingkan yang disebabkan oleh EA.12

c. Striktur esofagus

Penyempitan lumen esofagus yang disebabkan oleh berbagai proses

penyakit intrinsik dan ekstrinsik. Striktur esofagus bawaan biasanya

muncul setelah periode bayi baru lahir dengan cara yang mirip dengan

yang terlihat di jaring / cincin esofagus.12

d. Divertikulum esofagus

Sebuah karung atau kantong yang timbul dari kerongkongan. Divertikula

esofagus dapat ditemukan pada saat lahir tetapi paling sering muncul dan /

atau menjadi gejala di masa dewasa, dengan riwayat disfagia, nyeri dada,

muntah, dan terkadang pneumonia aspirasi.12

e. Duplikasi esofagus tubular

Saluran tubular yang terletak sejajar dengan kerongkongan dan sering

terhubung ke lumen esofagus utama atau lambung. Lesi ini sering

asimtomatik dan paling sering diidentifikasi pada saat otopsi. Gejala

biasanya timbul dari peradangan atau distensi akibat makanan terhambat

dan biasanya melibatkan disfagia intermiten.12

f. Congenital Short Esofagus

Kerongkongan pendek yang tidak normal disertai dengan lokasi bagian

intratoraks dari perut. Gejala sering muncul saat lahir dan termasuk

gastroesophageal reflux dan muntah.12

g. Agenesis / atresia trakea

Kurangnya aliran antara laring dan alveoli paru-paru. Ini bisa jaditerkait

dengan kelainan lain termasuk TEF. Temuan prenatal dapat mencakup

paru-paru hyperechoic, diafragma pipih, oligo- atau polihidramnion, dan

gerakan pernapasan yang besar. Gejala pasca kelahiran termasuk parah

gangguan pernapasan, sianosis, tidak ada tangisan, dan kegagalan ventilasi

meskipun telah dilakukan intubasi trakea.12

1. Nelson EW. Nelson textbook of pediatrics. Ed.18. Edited by Robert M.
Kliegman, Hal B. Jenson, Richard E. Behrman and Bonita F. Stanton.
Saunders Elsevier. Amerika Serikat. 2007. Chapter 315 Page 1541 &
Chapter 316 Page 1543-1544.
2.
3. Clark, Dwayne C. Esophagealatresia and tracheosophageal fistula.
(Online) Updated 15 Februari 1999 (Cited on 1 february 2021 ). Available
from URL : http://www.aafp.org/afp/910/html
4.
5. University Of Michigan Health System, Departement Of Surgery.
Esophageal atresia. (Online) (Cited on 1 Feb. 21). Available from URL :
http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/patient_content/am/esopha
geal_atresia_patient.shtml
6. Barksdale, Edward M in Basil J. Zitelli and Holly W. Davis. Atlas of
pediatric  physical diagnosis fifth edition. Elvesier Health. Philadelphia.
2007. Chapter 2 Page 28 & Chapter 7 Page 623-628.
7.
8.
9. Lucile Packard Children’s f istula Hospital. Tracheosophageal and
esophageal atresia. Stanford University of Medicine. California. (Online)
(Cited on 1 Feb. 21 Available from URL :
http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/digest/tracheo.html
24
10. Spitz, Lewis. Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Disease. Bio
Med Central.
11. May 2007. 11. Gunderman, Richard B. Essential radiology second edition.
Thieme Medical Publisher. Newyork. 2006. Page 306.
12. Scott, DA (2018). Gambaran umum atresia esofagus / fistula
trakeoesofagus. Available from URL :
https://europepmc.org/article/nbk/nbk5192