REFERAT

STASE EEG 2

GENERALIZED TONIC SEIZURE

(KEJANG TONIK UMUM)

OLEH :
dr. IKHWAN

PEMBIMBING :
Dr. dr. SUSI AULINA, Sp.S (K)

DEPARTEMEN NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2021
 GENERALIZED TONIC SEIZURE

PENDAHULUAN
I. Definisi
Generalized tonic seizure / GTS / kejang tonik umum adalah serangan kejang
dengan hanya kontraksi otot yang berkelanjutan, tanpa komponen klonik. Biasanya
berlangsung beberapa detik (>2 - 10 detik) tetapi kadang-kadang beberapa menit dan
dengan demikian durasinya lebih lama daripada sentakan mioklonik (kurang
sepersepuluh detik) dan epileptic spasm (0,2-2 detik). Kejang tonik berbeda dari
kejang tonik pada generalized tonic clonic seizure / GTCS, yang terjadi secara
kontinu dengan kejang klonik berikutnya. Selain itu, mekanisme yang berperan
berbeda dengan fase tonik GTCS.1
Prevalensinya tinggi, karena kejang tonik umum sering terjadi pada berbagai
sindrom epilepsi umum pada neonatus, bayi dan anak-anak. Etiologi kejang tonik
umum terutama simtomatik.1

Gambar 1. Klasifikasi tipe bangkitan ILAE 2017 (versi lengkap)3,4

II. Manifestasi klinis
Kejang tonik umum bermanifestasi sebagai kekakuan atau elevasi tungkai
bilateral, sering kali disertai kaku kuduk. Klasifikasi menyebutkan bahwa aktivitas
tonik tidak diikuti oleh gerakan klonik. Aktivitas tonik dapat berupa postur abnormal
yang berkelanjutan, baik ekstensi atau fleksi, kadang disertai dengan tremor pada
ekstremitas. Kejang tonik biasanya memiliki onset yang tiba-tiba (abrupt), dapat
simetris ataupun asimetris, dan dapat tidak mencolok ataupun keras. Manifestasi
otonom yang terjadi bersamaan termasuk apnea mungkin menonjol. Kesadaran
terganggu. Tanda-tanda fokal dan asimetris dari deviasi kepala atau mata dapat
terjadi. Pada sindrom Lennox-Gastaut, kejang tonik lebih sering terjadi selama tidur
pada NREM lambat (ratusan kali pada beberapa pasien) daripada dalam keadaan
terjaga, dan tidak terjadi selama tidur REM.1,4
Kejang tonik adalah kejang singkat (biasanya <60 detik) yang terdiri dari
peningkatan tonus secara tiba-tiba pada otot ekstensor. Jika berdiri, pasien biasanya
jatuh ke tanah. Kejang ini selalu lebih lama dari kejang mioklonik. Aktivitas
elektromiografi meningkat secara dramatis pada kejang tonik.6
Gangguan kesadaran terjadi selama kejang tonik, pada kejang singkat
mungkin sulit dinilai. Kejang tonik sering terlihat pada pasien dengan sindrom
Lennox-Gastaut, yang merupakan gangguan yang terdiri dari gangguan kejang
campuran, keterbelakangan mental, dan temuan EEG dari pola spike-andwave yang
lambat. Kejang biasanya lebih sering pada malam hari.6
Pada kejang yang berlangsung lebih dari beberapa detik, gangguan kesadaran
biasanya terlihat. Gangguan postiktal berupa kebingungan, kelelahan, dan sakit
kepala sering terjadi. Derajat gangguan postiktal biasanya berhubungan dengan durasi
kejang.6
Kejang tonik secara deskriptif diklasifikasikan sebagai:
- Kejang tonik aksial : mempengaruhi otot wajah, leher, badan, paraspinal,
pernapasan dan abdomen, baik sendiri atau kombinasi. Gejalanya termasuk
mengangkat kepala dari bantal, mengangkat alis, membuka mata, deviasi bola
 mata ke atas, membuka mulut, hingga senyum terfiksasi. Kontraksi otot-otot
pernapasan dan perut sering mengikuti dan dapat menyebabkan tangisan bernada
tinggi dan periode apnea yang singkat.
- Kejang tonik axorhizomelic : kejang aksial yang juga melibatkan otot proksimal
(rhizomelic) pada tungkai atas dan lebih jarang pada tungkai bawah. Elevasi dan
abduksi atau adduksi ekstremitas atas dan bahu terjadi bersamaan dengan gejala
kejang tonik aksial lainnya.1
- Kejang tonik global : kejang axorhizomelic yang juga melibatkan bagian distal
ekstremitas. Lengan dipaksa ke atas, abduksi dan semifleksi dengan tangan
terkepal. Tungkai bawah dipaksa melakukan triple fleksi pada pinggul, lutut dan
pergelangan kaki atau ekstensi. Kejang tonik global sering menyebabkan jatuh
paksa dan cedera.
- Kejang tonik asimetris bervariasi dari sedikit rotasi kepala hingga kontraksi tonik
semua otot di satu sisi tubuh. Kadang-kadang kejang tonik berakhir dengan fase
klonik.1,6

III. Etiologi
Etiologi kejang tonik umum terutama simtomatik (seperti hipoksia iskemik
ensefalopati saat lahir, gangguan vaskular pre dan perinatal, meningoensefalitis
perinatal, malformasi otak, sclerosis tuberosa, dan hidrosefalus). Kejang tonik adalah
jenis kejang yang paling umum (80-100%) pada sindrom Lennox-Gastaut. Kejang
tonik terkecuali atau tidak terjadi pada epilepsi dengan kejang mioklonik-astatik atau
IGE.1

IV. DIAGNOSIS
Kejang tonik umum memiliki variasi dalam manifestasi EEG. Mungkin hanya
ada atenuasi umum, kadang-kadang EEG didominasi oleh artefak otot. Mungkin ada
generalized 10 Hz rhythmic activity atau generalized high frequency low voltage
activity. Kejang tonik umumnya singkat. Aktivitas lambat (slow activity) dapat
bercampur secara progresif selama perkembangan kejang. Mungkin ada aktivitas
lambat post iktal.2

Gambar 2. EEG pada pasien dengan kejang tonik umum. Tampak EEG didominasi oleh artefak otot
dan generalized high frequency low voltage activity 2

EEG interiktal, sangat abnormal berupa fast rhytme dan spike terutama pada
tidur non-REM dan juga gelombang slow spike wave discharges.1
EEG Iktal, terdiri dari fast paroxysmal activity dengan voltage rendah yang
mungkin: (a) sangat cepat (20 ± 5 Hz) dan amplitudo semakin meningkat dari rendah
hingga 50–100 V; dan (b) discharge ritmik sekitar 10 Hz mirip dengan fase tonik
GTCS. Kejang tonik umum biasanya berkorelasi dengan komponen burst dari pola
burst-supression. EEG Iktal menunjukkan polyspikes umum sering dikaburkan oleh
artefak otot dan gerakan, atau sebagai alternatif, pola electrocremental.1,5
Manifestasi iktal EEG dari kejang tonik biasanya terdiri dari spike sinkron
bilateral 10-25 Hz dengan tegangan medium hingga tinggi dengan aksentuasi frontal.
Perataan sederhana atau desinkronisasi juga dapat terjadi. Kadang-kadang multiple
spike and wave atau aktivitas lambat difus dapat terjadi selama kejang tonik.6

Gambar 3. Rekaman kejang tonik umum yang mengarah ke serangan jatuh (setiap peristiwa yang
direkam ditandai dengan bintang). Pasien berdiri dengan penjagaan untuk merekam peristiwa dengan
aman. Onset setiap kejadian pada pasien ini berkorelasi dengan terjadinya generalized slow complex
dengan amplitudo tinggi (ditandai dengan panah terisi), diikuti oleh respons elektrodekremental
(ditandai dengan panah terbuka)
Gambar 4. Gambaran EEG kejang tonik pada anak. Manifestasi iktal EEG berupa spike sinkron
bilateral 10-25 Hz, tegangan medium hingga tinggi dengan aksentuasi frontal 6

Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) adalah epilepsi ensefalopati yang dimulai

dari anak usia dini, terdiri atas trias gangguan kognitif, jenis kejang multipel, dan
kompleks slow spike-wave pada EEG. Kejang tonik adalah tipe kejang paling umum
pada LGS, sekitar 17-95 % kasus. Berlangsung beberapa detik hingga menit, dan
diobservasi predominan terjadi selama tidur malam.7
Gambar 5. Pasien dewasa dengan LGS dan kejang tonik. Setiap kejang diawali dengan generalized
sharp wave diikuti aktivitas EEG berupa atenuasi dan diakhiri dengan artefak otot7

Pencitraan otak dan tes lain diperlukan, karena sebagian besar kejang tonik
bersifat simtomatik.1

V. DIAGNOSIS BANDING
Kejang tonik umum harus dibedakan dari epileptic spasm, serangan
mioklonik, kejang lain yang bermanifestasi dengan gejala kombinasi tonik, klonik
dan lainnya, dan kejang tonik fokal. Kondisi yang mungkin menyerupai kejang tonik
termasuk hiperekpleksia, distonia dan tidur repetitif pada pasien dengan gangguan
neurologis, dan benign nonepileptic myoclonus pada bayi.1
VI. TATALAKSANA
Pengobatan dengan OAE apapun sering mengecewakan, seperti pada Lennox-
Gastaut syndrome. Asam valproat adalah obat pilihan lini pertama pada pasien LGS
karena efek potensialnya melawan semua tipe kejang pada LGS. Asam valproat
tampaknya efektif pada anak dan dewasa dengan berbagai variasi tipe kejang umum
dengan mengurangi frekuensi kejang.1,7
 DAFTAR PUSTAKA

1. Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide To Epileptic Syndrome And Their

Treatment. 2010. London: Spriger. p.44-45
2. Khalil BA, Misulis KE. Atlas Of EEG And Seizure Semiology. 2006.
Philadelphia: Elsevier. p.169-170
3. Kusumastuti K, Gunadharma S, Kustiowati E. Pedoman Tatalaksana Epilepsi.
2019. Surabaya: Airlangga University Press. p.5
4. Fisher RS. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of
seizure types. 2017. California: Wiley Periodicals Inc. p.4-6
5. St. Louis EK, Frey LC. Electroencephalography, An Introductory Text and Atlas
of Normal and Abnormal Findings in Adults, Children, and Infants. 2016.
Chicago: American Epilepsy Society. p.67-68
6. Schachter SC, Schomer DL. The Comprehensive Evaluation And Treatment Of
Epilepsy, A Practical Guide. 1997. Boston: Elsevier. p.8-12
7. Borggraefe I, Noachtar S. Pharmacotherapy of Seizures Associated with Lennox-
Gastaut Syndrome. 2010. Libertas Academica: Germany. p.1-10