GAMBARAN EEG PADA

EPILEPSI ABSANCE

Nurmayasari Rauf
PEMBIMBING
Dr. dr. Susi Aulina, Sp.S(K)

1
OUTLINE
PENDAHULUAN
EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGI
PATOFISIOLOGI
GAMBARAN SINDROM EPILEPSI ABSANS
ABSANS TIPIKAL
ABSANS ATIPIKAL
GAMBARAN SINDROM EPILEPSI ABSANS
KESIMPULAN
2
 PENDAHULUAN
Bangkitan absans/petit mal  Hilangnya kesadaran tiba-tiba dan kembalinya kesadaran juga tiba-tiba
yang berhubungan dengan aktivitas gelombang paku ombak bilateral sinkron pada pemeriksaan EEG.

Bangkitan
Absans

Tipikal Atipikal
 EPIDEMIOLOGI
Kejang Absans
8%

Lainnya
92%

Kejang pada Anak

• Insidens rerata: 1/10.000 tiap tahun • Insidens di Amerika Serikat: 1.9-8 kasus
• Riwayat epilepsi ditemukan pada 15-44% per 100,000 populasi
pasien • Lebih sering pada wanita (2:3)
ETIOLOGI
Etiologi pastinya belum dapat diketahui dengan pasti

Kelainan Kromosom
Riwayat Keluarga 6p12 (pada ras
Channelopathy
Meksiko) atau 8q24
(pada ras Bombay)
 PATOFISIOLOGI
Sirkuit talamokortikal  Regulasi kesadaran, kesiagaan, dan tidur NREM tahap 3 dan 4

T-type channel  Berperan dalam osilasi neuron relay thalamus yang meningkatkan aktivitas
sinkronisasi neuron piramidal neokortikal

Peningkatan
Mutasi genetik Klinis (absans,
aktivitas osilasi
kanal kalsium tipe Fase tidur NREM bengong saat sadar
sistem
T penuh)
talamkortikal

Gangguan fungsi jalur

Spike wave discharge
talamokortikal
 ABSANS TIPIKAL
MANIFESTASI KLINIS

Gerakan klonik
Gangguan kesadaran Gejala atonik
ringan

Automatisme Gangguan otonom

Gambaran EEG khas:

• Gelombang paku ombak 3-4 spd, simetris, bilateral sinkron dengan predominan frontal
• Durasi cetusan bisa pendek (<3 detik) atau panjang (>30 detik), kontinyu atau terputus-putus
• Dipengaruhi oleh usia, jenis sindrom epilepsi, kesadaran, stimulasi, dll.
Gambar 1. EEG sadapan linked ear ref yang menunjukkan gambaran TAS.Perhatikan frekuensi GSWD
sekitar 3 Hz pada awal dan 2,5 Hz pada akhir

8
ABSANS ATIPIKAL
•Lebih jarang terjadi, terutama pada anak dgn gangguan neurology yg berat.
•Umumnya pada epilepsy kriptogenik atau simptomatik sindrom
lennox gastaut
•EEG: muncul dan berakhir kurang mendadak dibandingkan TAS, durasi lebih
panjang, dan SWD yang lebih lambat dengan amplitudo yang lebih rendah(1,5
–2,5 Hz). Gelombang bisa heterogen, asimetris, dan dapat diikuti aktivitas
paroksismal lainnya. Gambaran dasar inter iktal biasanya abnormal.
Gambar 2. EEG dengan sadapan average yang menunjukkan atypical absence seizure. Tampak GSWD
dengan frekuensi yang lambat sekitar 1,5-2 Hz

10
 Klinis dan gambaran EEG Absans Atipikal Absans Tipikal

Awal dan akhir serangan Biasanya perlahan Mendadak

Kesadaran / Respons Berkurang, namun tidak menghilang Bervariasi dari ringan hingga sedang

Perubahan Tonus Jelas Ringan

Durasi Biasanya lebih panjang (kadang dalam hitungan menit) Biasanya singkat, sangat jarang >30-40
detik

Post Iktal Gangguan kognitif tetap ada Langsung respons

EEG Interiktal Latar belakang abnormal disertai cetusan epileptiform Latar belakang normal, kadang disertai
yang beragam cetusan epileptiform tipikal IGE

EEG Iktal Gelombang paku ombak lambat (<2,5Hz) Gelombang paku ombak cepat
(>2,5Hz)

Fungsi Neurologis normal Sangat jarang Syarat utama

Tipe bangkitan lain Paling sering bangkitan tonik dan atonik Tergantung sindrom IGE
Prognosis Umumnya buruk Umumnya baik
 Childhood Absence
Epilepsy (CAE)

Juvenile Absence
Epilepsy (JAE)

Sindrom Epilepsi dengan Myoclonic Absence

Bangkitan Absans Epilepsy (MAE)

Eyelid Myoclonia with

Absences (EMA)

Perioral Myoclonia
with Absences (PMA)
12
 CHILDHOOD ABSENCE EPILEPSY (CAE)

•Awitan4-10 thn, puncak5-7

•Perempuan > pria
•GK: Terhentinya aktivitas volunteer tiba-tiba disertai
hilangnya kesadaran, pandangan kosong, bengong, atau mata
ke atas dan berkedip-kedip,
Automatisme(+/-).

13
CHILDHOOD ABSENCE EPILEPSY (CAE) Lanjutan

EEG interictal:

•Irama dasar normal. OIRDA(+/-), GSWC 3 - 3,5 Hz, predominan

fronto-sentral, awitan bilateral sinkron.
• NREM stadium 2-3 : terlihat polyspike.
• Fragmentasi GSW saat tidur merupakan cetusan epileptiform
singkat(<2 detik) tanpa GK. Tdk selalu generalized
Gambar 3. Gambaran EEG interictal menunjukkan OIRDA selama hiperventilasi yang diikuti bangkitan
absence dengan dengan GSWC

15
Gambar 4. EEG Interictal pada anak laki-laki selama tidur. Tampak fragmentasi dari gelombang paku dan
ombak. Tidak ada gejala klinis selama cetusan ini

16
CHILDHOOD ABSENCE EPILEPSY (CAE) Lanjutan

EEG Iktal:

•GSWD 3-4 Hz atau lebihcepat, dapat asimetris atau asinkron

500 milidetik–2 detik, spike dapat tunggal, ganda atau polyspike
(>3 spike), terutama saat awitan bangkitan.
•Frekuensi GSWD melambat 0,5 –1 Hz secara bertahap dan
teratur dari awal hingga akhir cetusan.
.
Gambar 5. Gambaran EEG Ictal pada anak laki-laki berusia 8 tahun dengan CAE klasik 18
 CHILDHOOD ABSENCE EPILEPSY (CAE) Lanjutan

Pengobatan :
•Monoterapi dgn VPA atau ETX
•OAE tambahan VPA atau LTG
•Hindari PHT, PGB, GBP, CBZ, OXC, TGB, VGB, phenobarbital

Prognosis:
•Baik, umumnya remisi saat usia12 tahun
 JUVENILE ABSENCE EPILEPSY (JAE)

Onset 8-16 tahun, puncak 10-12 tahun

Frekuensi lebih rendah dibanding CAE

Frekuensi bangkitan grand mal lebih tinggi dibanding CAE

Durasi 4-20 detik

Gambaran klasik: Absans simple dengan perubahan kesadaran

Bangkitan umumnya dipicu dengan hiperventilasi atau pengurangan tidur

20
Gambar 6 . Rekaman EEG iktal pada pasien 16 tahun dengan JAE dengan manifestasi hilang kesadaran,
berhenti saat hiperventilasi dan menjilat bibir.
21
 JUVENILE ABSENCE EPILEPSY (JAE)Lanjutan

Pengobatan :
• Monoterapi dgn VPA atau LTG
• OAE tambahan ETX atau LTG
• Hindari PHT, PGB, GBP, CBZ, OXC, TGB, VGB, phenobarbital

Prognosis:
• Berlangsung seumur hidup tetapi bangkitan dapat dikendalikan dgn OAE
 MYOCLONIC ABSANCE EPILEPSY (MAE)

Lebih sering pada laki-laki

Onset 9 bulan-12 tahun (puncak 7 tahun)

Absans + Mioklonik ritmik bahu, lengan, tungkai, dan kontraksi tonik sekitar bahu

Durasi 10-60 detik

Kesadaran biasanya terjaga

EEG: Gelombang paku ombak yang dapat diselingi polyspike

Prognosis kurang baik

23
 MYOCLONIC ABSANCE EPILEPSY (MAE)
Lanjutan

Gambaran EEG interictal

• Irama dasar normal.
• Saat bangun GSWD pada 1/3 kasus.
• Saat tidur, polyspike, dapat juga berupa SWC regular
3-4 Hz, fragmentasi(+/-).
• Gelombang paku dan ombak yang singkat,
menyeluruh, fokal atau multifocal
 MYOCLONIC ABSANCE EPILEPSY (MAE) Lanjutan

Gambaran EEG Iktal:

•kompleks SWD 3 Hz yang ritmik, bilateral, sinkron, simetris atau

awitannya regional
•Poligrafi pada otot deltoid : pola mioklonik ritmik bilateral dgn
frekuensi sesuai SWD
•Setiap sentakan mioklonik bertepatan dengan cetusan
komponen spike
Gambar 7. EEG pada anak laki-laki berusia 8 tahun dengan idiophatic MAE. Bangkitan terjadi selama
hiperventilasi dan berhenti dengan stimulasi somatosensori beupa tepukan di bahu (panah merah).

26
 MYOCLONIC ABSANCE EPILEPSY (MAE) Lanjutan

Pengobatan :
• OAE utama : VPA
• OAE Alternatif : ETX, LTG

Prognosis :
• Kurang baik, ½ anak mengalami gangguan kognitif sblm absence
muncul
• GK mioklonik di awal : lebih buruk
 EYELID MYOCLONIA WITH ABSENCES (PMA/Sindrom Jeavons)

Sindrom epilepsi idiopatik dengan manifestasi klinis mioklonia kelopak mata yang kadang
disertai dengan bangkitan absans.
KLINIS EEG PROGNOSIS

Onset 2-14 tahun (puncak 6-8 tahun)
Serangan timbul setelah menutup mata
Serangan berupa deviasi bola mata ke atas
dan retropulsi kepala dengan atau tanpa
absans
• Aktivitas berfrekuensi alpha yang Buruk
berbentuk tajam/runcing yang menyebar Memerlukan terapi jangka panjang
secara cepat kedaerah frontal dan Serangan berkurang seiring usia
dipertahankan dalam kondisi mata tertutup. Bangkitan grand mal jarang terjadi
• Generalized epileptiform discharge
(cetusan > 3Hz spike and wave/polyspike
and wave or>3Hz polyspike).
•Eyelid myoclonia sering terjadi bersamaan
dengan epileptic occipital discharge,
GPSWD (+/-)

28
Gambar 8. EEG pada eyelid myoclonia dengan absence
29
 EYELID MYOCLONIA WITH ABSENCES (PMA/Sindrom Jeavons)

Pengobatan :

•VPA, LTG, LEV

•Hindari obat yang bekerja di kanal natrium eg CBZ

Prognosis :

•Baik, umumnya bangkitan absence dan GTCS dapat dikendalikan.

 PERIORAL MYOCLONIA WITH ABSENCES (PMA)
Epilepsi umum idiopatik dengan onset usia anak dan remaja, dengan gejala serangan absans tipikal disertai
gejala iktal mioklonus ritmik dari otot perioral (mioklonik bibir) atau otot pengunyah (mioklonik rahang).

DURASI EEG INTERIKTAL EEG IKTAL

Durasi 2-10 detik Cetusan singkat <1 detik
Second spike atau multiple spike and
slow wave (4-7 Hz)
Asimetris atau fokus terlokalisir
Abnormalitas fokal: Spike tunggal,
SWC, dan gelombang delta
Generalized spike discharge atau
multiple spike and slow wave (3-4
Hz)
GSWD sering, tidak teratur dalam
amplitudo, jumlah, dan fragmentasi

31
 Gambar 9. EEG seorang pasien anak laki-laki berusia 12 thn degan perioral myoclonia dengan absans
A. Perekaman interiktal ketika bangun menunjukkan irama dasar normal. cetusan spike wave bilateral.
B. Perekaman iktal menunjukkan cetusan 3 Hz spike and wave yang berlangsung selama 6 detik dengan irregularitas dari jumlah spike dalam spike
and wave complex dan amplitudo spike
32
 KESIMPULAN
 Absence Seizure merupakan bangkitan non motorik yang ditandai
dengan hilangnya kesadaran secara mendadak atau berupa
terhentinya aktivitas, berdurasi singkat, dan frekuensi yang sering.
 Anak-anak > Dewasa
 Tipe : Typical (pd IGE) dan atypical (epilepsy simptomatik atau
kriptogenik)
 Gambaran EEG berupa GSWD 3 Hz (2,5 –4 Hz), simetris, sinkron,
durasi singkat, awitan dan terminasi mendadak.

33
Terima Kasih