GAMBARAN EEG PADA

EPILEPSI ABSANCE
Nurmayasari Rauf

PEMBIMBING
Dr. dr. Susi Aulina, Sp.S(K)
 PENDAHULUAN
Bangkitan absans/petit mal  Hilangnya kesadaran tiba-tiba dan kembalinya kesadaran juga tiba-tiba
yang berhubungan dengan aktivitas gelombang paku ombak bilateral sinkron pada pemeriksaan EEG.

Bangkitan
Absans

Tipikal Atipikal
EPIDEMIOLOGI
Kejan
g
Absa
ns
8%

Lainn
ya
92%

Kejang pada Anak

• Insidens rerata: 1/10.000 tiap tahun • Insidens di Amerika Serikat: 1.9-8 kasus
• Riwayat epilepsi ditemukan pada 15-44% per 100,000 populasi
pasien • Lebih sering pada wanita (2:3)
ETIOLOGI

Kelainan Kromosom
6p12 (pada ras
Riwayat Keluarga Channelopathy
Meksiko) atau 8q24
(pada ras Bombay)

Etiologi pastinya belum dapat diketahui dengan pasti

 PATOFISIOLOGI
Sirkuit talamokortikal  Regulasi kesadaran, kesiagaan, dan tidur NREM tahap 3 dan 4

Gangguan fungsi jalur

Spike wave discharge
talamokortikal

T-type channel  Berperan dalam osilasi neuron relay thalamus yang meningkatkan aktivitas
sinkronisasi neuron piramidal neokortikal

Peningkatan
Mutasi genetik Klinis (absans,
aktivitas osilasi
kanal kalsium tipe Fase tidur NREM bengong saat sadar
sistem
T penuh)
talamkortikal
 GEJALA KLINIS dan GAMBARAN EEG
KEJANG ABSANS TIPIKAL

Gerakan klonik
Gangguan kesadaran Gejala atonik Automatisme Gangguan otonom
ringan

Gambaran EEG khas:

• Gelombang paku ombak 3-4 spd, simetris, bilateral sinkron dengan predominan frontal
• Durasi cetusan bisa pendek (<3 detik) atau panjang (>30 detik), kontinyu atau terputus-putus
• Dipengaruhi oleh usia, jenis sindrom epilepsi, kesadaran, stimulasi, dll.
Gambar 1. EEG sadapan linked ear ref yang menunjukkan gambaran TAS.Perhatikan frekuensi GSWD
sekitar 3 Hz pada awal dan 2,5 Hz pada akhir
 GEJALA KLINIS dan GAMBARAN EEG
KEJANG ABSANS ATIPIKAL

Gambaran EEG khas:

• Gelombang paku ombak ireguler, asimetris, amplitudo rendah

• Frekuensi di bawah 2.5 Hz atau di atas 3.5 Hz
• Meliputi seluruh sirkuit hipokampal-talamokortikal
Gambar 2. EEG dengan sadapan average yang menunjukkan atypical absence seizure. Tampak GSWD
dengan frekuensi yang lambat sekitar 1,5-2 Hz
Klinis dan gambaran EEG Absans Atipikal Absans Tipikal
Awal dan akhir serangan Biasanya perlahan Mendadak
Kesadaran / Respons Berkurang, namun tidak menghilang Bervariasi dari ringan hingga sedang
Perubahan Tonus Jelas Ringan
Durasi Biasanya lebih panjang (kadang dalam hitungan menit) Biasanya singkat, sangat jarang >30-40
detik

Post Iktal Gangguan kognitif tetap ada Langsung respons

EEG Interiktal Latar belakang abnormal disertai cetusan epileptiform Latar belakang normal, kadang disertai
yang beragam cetusan epileptiform tipikal IGE
EEG Iktal Gelombang paku ombak lambat (<2,5Hz) Gelombang paku ombak cepat
(>2,5Hz)
Fungsi Neurologis normal Sangat jarang Syarat utama
Tipe bangkitan lain Paling sering bangkitan tonik dan atonik Tergantung sindrom IGE
Prognosis Umumnya buruk Umumnya baik
 Childhood Absence
Epilepsy (CAE)

Juvenile Absence
Epilepsy (JAE)

Sindrom Epilepsi
Myoclonic Absence
dengan Bangkitan
Epilepsy (MAE)
Absans

Eyelid Myoclonia with

Absences (EMA)

Perioral Myoclonia
with Absences (PMA)
 CHILDHOOD ABSENCE EPILEPSY (CAE)

KRITERIA INKLUSI KRITERIA EKSKLUSI

Onset 4-10 tahun, puncak 5-7 tahun Timbul bangkitan lain sebelum atau saat serangan
absans

Fungsi neurologis & tumbuh kembang normal Mioklonia

Durasi singkat (4-20 detik) Gangguan kesadaran ringan atau tidak ada selama
timbulnya cetusan 3-4 Hz

Frekuensi sering (+/- 10 kali/hari Gelombang paku ombak 3-4 Hz <4 detik, gelombang
paku >3 buah sebelum gelombang lambat,

Serangan mendadak,, gangguan kesadaran berat, Cetusan iktal terbagi/terputus

automatisme (sering namun tidak signifikan)

EEG: Paku ombak umum, ritmik, 3 Hz Gejala klinis dibangkitkan dengan stimulasi fotik dan
sensorik lain
Gambar 3. Gambaran EEG interictal menunjukkan OIRDA selama hiperventilasi yang diikuti bangkitan
absence dengan dengan GSWC
Gambar 4. EEG Interictal pada anak laki-laki selama tidur. Tampak fragmentasi dari gelombang paku dan
ombak. Tidak ada gejala klinis selama cetusan ini
Gambar 5. Gambaran EEG Ictal pada anak laki-laki berusia 8 tahun dengan CAE klasik
 JUVENILE ABSENCE EPILEPSY (JAE)

Onset 8-16 tahun, puncak 10-12 tahun

Frekuensi lebih rendah dibanding CAE

Frekuensi bangkitan grand mal lebih tinggi dibanding CAE

Durasi 4-20 detik

Gambaran klasik: Absans simple dengan perubahan kesadaran

Bangkitan umumnya dipicu dengan hiperventilasi atau pengurangan tidur

Gambar 6 . Rekaman EEG iktal pada pasien 16 tahun dengan JAE dengan manifestasi hilang kesadaran,
berhenti saat hiperventilasi dan menjilat bibir.
 MYOCLONIC ABSANCE EPILEPSY (MAE)

Lebih sering pada laki-laki

Onset 9 bulan-12 tahun (puncak 7 tahun)

Absans + Mioklonik ritmik bahu, lengan, tungkai, dan kontraksi tonik sekitar bahu

Durasi 10-60 detik

Kesadaran biasanya terjaga

EEG: Gelombang paku ombak yang dapat diselingi polyspike

Prognosis kurang baik

Gambar 7. EEG pada anak laki-laki berusia 8 tahun dengan idiophatic MAE. Bangkitan terjadi selama
hiperventilasi dan berhenti dengan stimulasi somatosensori beupa tepukan di bahu (panah merah).
 EYELID MYOCLONIA WITH ABSENCES (PMA/Sindrom Jeavons)

Sindrom epilepsi idiopatik dengan manifestasi klinis mioklonia kelopak mata yang kadang disertai dengan
bangkitan absans.

KLINIS EEG PROGNOSIS

Onset 2-14 tahun (puncak 6-8 tahun)
Serangan timbul setelah menutup mata
Serangan berupa deviasi bola mata ke atas
dan retropulsi kepala dengan atau tanpa
absans
Gelombang paku ombak 3-6 Hz setelah Buruk
emnutup mata Memerlukan terapi jangka panjang
Serangan diinhibisi oleh kegelapan total Serangan berkurang seiring usia
Bangkitan grand mal jarang terjadi
Gambar 8. EEG pada eyelid myoclonia dengan absence
 PERIORAL MYOCLONIA WITH ABSENCES (PMA)

Epilepsi umum idiopatik dengan onset usia anak dan remaja, dengan gejala serangan absans tipikal disertai
gejala iktal mioklonus ritmik dari otot perioral (mioklonik bibir) atau otot pengunyah (mioklonik rahang).

DURASI EEG INTERIKTAL EEG IKTAL

Durasi 2-10 detik Cetusan singkat <1 detik
Second spike atau multiple spike and slow
wave (4-7 Hz)
Asimetris atau fokus terlokalisir
Abnormalitas fokal: Spike tunggal, SWC,
dan gelombang delta
Generalized spike discharge atau multiple
spike and slow wave (3-4 Hz)
GSWD sering, tidak teratur dalam
amplitudo, jumlah, dan fragmentasi
 Gambar 9. EEG seorang pasien anak laki-laki berusia 12 thn degan perioral myoclonia dengan absans
A. Perekaman interiktal ketika bangun menunjukkan irama dasar normal. cetusan spike wave bilateral.
B. Perekaman iktal menunjukkan cetusan 3 Hz spike and wave yang berlangsung selama 6 detik dengan irregularitas dari jumlah spike dalam spike
and wave complex dan amplitudo spike
 DIAGNOSIS
ANAMNESIS

Peristiwa yang Riwayat keluarga

Ada tidaknya Durasi dan
Ada tidaknya aura terjadi saat dan tumbuh
gejala post iktal frekuensi serangan
serangan kembang

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• EEG rutin: Gelombang paku ombak

• Pemeriksaan neurologis rutin dan imaging umumnya normal
• Absans mioklonik ditegakkan dengan observasi klinis + EEG + EMG
DIAGNOSIS BANDING
Kondisi Non Epilepsi

• Timbul pada waktu-waktu tertentu (nonton TV atau makan),

sedangkan epilepsi bisa kapan saja
• Bila penderita disentuh, ia akan langsung bereaksi

Epilepsi lobus temporal medial

• Biasanya diawali aura +/- 1 menit dan diikuti gejala post iktal

Epilepsi lobus frontal

• EEG perlambatan bilateral lobus frontal, cetusan iktal asimetris, fokus

interiktal di frontal
 KLINIS ABSANS TIPIKAL PARSIAL KOMPLEKS
Durasi > 30 detik Syarat utama Sangat jarang
Durasi > 1 menit Sangat jarang Syarat utama
Status epileptikus non konvulsivus Sering Jarang
Frekuensi harian Syarat utama Jarang
Automatisme sederhana Sering Sering
Automatisme kompleks Sangat jarang Sering
Halusinasi atau ilusi sederhana dan kompleks Sangat jarang Sering
Mioklonik bilateral di wajah atau kelopak mata Sering Sangat jarang
Berubah menjadi bangkitan fokal lain Tidak pernah Sering
Awal dan akhir serangan yang mendadak Syarat utama Sering
Gejala post iktal Tidak pernah Sering
Dipresipitasi oleh hiperventilasi Syarat utama Sangat jarang
Ditimbulkan oleh stimulasi fotik Sering Sangat jarang
Gambaran EEG gelombang paku ombak 3-4 Hz saat iktal Selalu Tidak pernah
Cetusan umum saat interictal Sering Sangat jarang
Gelombang lambat fokal saat interictal Sangat jarang Sering
Normal EEG bila pasien tidak mengkonsumsi obat Sangat jarang Sering

Perbedaan klinis dan gambaran EEG bangkitan absans dan bangkitan parsial kompleks.
TERAPI
ETHOSUXIMIDE

DOSIS AWAL DOSIS

PEMELIHARAAN

• 15 mg/kg/hari • 20-40 mg/kg/hari

Dapat ditambahkan lamotrigin atau asam valproat jika disertai bangkitan absans atipikal atau umum tonik klonik
 ASAM VALPROAT

ANAK-ANAK DEWASA

Dosis pemeliharaan: 20-40 mg/lg/hari 15-20 mg/kg/hari

Tiap 12 jam 1 kali sehari tiap sore hari

Dosis Awal
• 1/3 dosis pemeliharaan

Tingkatkan 1/3 tiap

4-5 hari

Dosis pemeliharaan
 LAMOTRIGIN

ANAK-ANAK < 12 TAHUN ANAK > 12 TAHUN DAN DEWASA

2 MINGGU PERTAMA 2 MINGGU

• 0.6 mg/kg/hari dua dosis PERTAMA
terbagi • 25 mg/hari

2 MINGGU MINGGU
BERIKUTNYA BERIKUTNYA
• 1.2 mg/kg/hari • 50 mg/hari

Titrasi 1.2 mg/kg tiap 1-2 Titrasi 50 mg/hari

minggu tiap 1-2 minggu

DOSIS PEMELIHARAAN DOSIS

• 5-15 mg/kg/hari atau max PEMELIHARAAN
400 mg/hari • 200-400 mg/hari
 KONTRAINDIKASI

Carbamazepin Vigabatrin Tiagabin

Fenitoin, fenobarbital, dan gabapetin tidak efektif untuk pengobatan bangkitan absans

PENGHENTIAN TERAPI
Diturunkan bertahap tiap 3-6 bulan setelah 2-3 tahun bebas kejang
Terima Kasih