POLINEUROPATI

Nurmayasari Rauf
C15191010

Pembimbing :
Dr.dr.Yudy Goysal SpS (K)
 1
Pendahuluan
Gambar 29.1 Gambaran polineuropati secara umum
Bagaimana Mengevaluasi Pasien Polineuropati?

Sempitkan diagnosis banding dengan: • Konfirmasi polineuropati

• Menilai pola dan
keparahan
• Menentukan serabut saraf
yang terlibat (motorik,
sensorik, kombinasi)
Pemeriksaan Studi • Menilai patofisiologi dasar
Anamnesis (aksonal, demielinasi)
Fisik Elektrofisiologi

Informasi Pemeriksaan
Ultrasound
Genetik Laboratorium
 • Polineuropati = Disfungsi atau penyakit pada banyak atau semua saraf

2 perifer.

• Saraf perifer memiliki reaksi terbatas pada penyakit yang berbeda Gejala
hampir sama untuk setiap penyakit

• Pola umum: Awalnya tanda sensorimotor di distal  Menyebar ke

KLINIS proksimal
 1. Bagaimana Perjalanan waktu dan Progresivitas?

Akut/Subakut/Kronis | Progresif/Bertahap/Relaps-Remisi

Sebagian besar polineuropati bersifat kronis, sehingga onset akut menjadi

suatu petunjuk kunci

Kotak 29.1 Polineuropati akut

Sindrom Guillain-Barre
Porfiria
Difteri
Obat-obatan (dapsone, nitrofurantoin, vincristine)
Toksin (arsenik, talium, triortokresilfosfat)
Paralisis tick
Vaskulitis

Relaps-remisi umumnya ditemukan pada CIDP

Gambar 29.2 Progresivitas dari polineuropati. Pola perjalanan waktu = salah satu kunci anamnesis
dalam menentukan etiologinya (keparahan perburukan ditandai dengan grafik menurun. (A) Progresif
lambat, (B) progresif bertahap, (C) relaps-remisi.
 2. Serabut Saraf Manakah yang Terganggu?

Motorik/Sensorik Besar/Sensorik Kecil/Otonom

Diperoleh dari anamnesis, dikonfirmasi dengan pemeriksaan fisik dan elektrofisiologi.

Tabel 29.1 Gejala dan tanda negatif dan positif dari penyakit saraf perifer
  Negatif Positif
Motorik Kelemahan Fasikulasi
Kelelahan Kram
Hiporefleksia/arefleksia Miokimia
Hipotonia Tungkai restless
Kelainan ortopedik (mis., pes cavus, Rasa “ketat”
hammer toes)
Sensorik    
- Serabut besar Penurunan sensasi getaran Sensasi “menggelenyar”
  Penurunan sensasi posisi sendi Sensasi tertusuk jarum
  Hiporefleksia/arefleksia  
  Ataksia  
  Hipotonia  
     
- Serabut kecil Penurunan sensari nyeri Rasa terbakar
Penurunan sensasi suhu Rasa tertikam

Otonom Hipotensi Hipertensi

Aritmia Aritmia
Tidak berkeringat Keringat berlebih
Impotensi
Retensi urin
 3. Apa Pola Polineuropati yang Terjadi?

Distal-Proksimal/Saraf Pendek/Saraf Multipel | Simetris/Asimetris

Sebagian besar polineuropati memiliki pola distal-ke-proksimal (dying back)  stocking-glove

dan bersifat simetris
Asimetri = Mononeuropati multipleks, tumpang tindih radikulopati/neuropati entrapment, atau variasi CIDP

Gambar 29.3 Gambar 29.4 Polineuropati

Polineuropati dengan dengan pola mononeuropati
pola stocking-glove. multipleks.
 4. Apa Patologi Saraf yang Mendasari?

Aksonal/Demielinasi/Campuran

Sebagian besar polineuropati didasari oleh degenerasi aksonal,

Sehingga patologi demielinasi adalah petunjuk kunci untuk diagnosis yang lebih sempit.
Dikonfirmasi dengan biopsi, patologi, dan elektrofisiologi.

Kerusakan atau
difsfungsi sel Kecepatan konduksi
Gangguan konduksi
Schwann dan melambat/terblok
selubung mielin

Polineuropati
Demielinasi

Herediter Didapat
 5. Apakah ada Riwayat Polineuropati dalam Keluarga?

Ada/Tidak ada

Banyak kasus polineuropati yang bersifat herediter

Diagnosis penting untuk konseling genetik + prediksi prognosis
Pengobatan simptomatis
Umumnya berkembang sangat lambat  Kadang tidak mencari pertolongan medis
Umumnya disertai kelainan genetik lain:

Gambar 29.5 Pes cavus

 6. Apakah Ada Riwayat Penyakit Medis atau Tanda-Tanda yang
Mengarah ke Penyakit Medis yang Berkaitan dengan
Polineuropati?

Penyakit
Gangguan
Diabetes endokrin Kanker Porfiria
jaringan ikat
lainnya

Defisiensi
Infeksi virus
vitamin dan zat
HIV
gizi lainnya

7. Apakah Ada Riwayat Pekerjaan atau Paparan Toksik terhadap

Agen-Agen yang Berkaitan dengan Polineuropati

Riwayat
pengobatan,
Konsumsi alkohol
terutama
kemoterapi
 Klinis

• Tanda dan gejala sensorik dengan distirbusi stocking-glove

• Refleks pergelangan kaki umumnya menghilang
• Penyakit berat:
• Refleks lutut dan ekstremitas atas masih intak

3
• Escutcheon sign
• Kehilangan sensorik puncak kepala

Elektrofisiologi

• ↓ amplitudo motorik & sensorik

POLINEUROPATI • Latensi distal, respons lambat, kecepatan konduksi  normal/sedikit
AKSONAL melambat
• EMG jarum:
• Denervasi & reinervasi MUAP + ↓ rekrutmen (progresif aktif)
• Reinervasi + ↓ rekrutmen, denervasi minimal atau tidak ada
• Ekstremitas bawah > atas
 Situasi Khusus dalam Polineuropati Aksonal:
Penggunaan Rasio Amplitudo Sural/Radial (SRAR) pada Polineuropati Ringan

Ekstremitas bawah lebih sering terganggu  Evaluasi elektrodiagnostik (EDX) N. suralis

Kekurangan:

Individu yang lebih

Individu yang lebih
tua = amplitudo basal
muda = amplitudo lebih rendah/sulit
basal lebih SRAR
tinggi
 EDX ekstra pada polineuropati aksonaldinilai

Pada neuropati distal dying-back, amplitudo sural seharusnya terganggu namun tidak proporsional
dibandingkan dengan amplitudo radial

SRAR < 0.21 = sensitivitas 90%, spesifisitas 95%

Individu obese =
jaringan lemak berlebih
 Situasi Khusus dalam Polineuropati Aksonal:
Presentasi Akut

Polineuropati aksonal dengan presentasi akut jarang dijumpai

Onset sangat akut (<

MUAP normal + ↓ rekrutmen
beberapa minggu)

Onset subakut (lebih beberapa

minggu, kurang beberapa bulan) Denervasi aktif

Pola ini sama dengan

polineuropati demielinasi akut
Berkaitan dengan porfiria,
vaskulitis, atau GBS aksonal
 Situasi Khusus dalam Polineuropati Aksonal:
Presentasi Asimetris

Hampir semua polineuropati aksonal bersifat simetris & distal.

Adanya asimetri menandakan:

Pola Proses tumpang

mononeuropati tindih (radikulopati,
multipleks entrapment)
Situasi Khusus dalam Polineuropati Aksonal:
Presentasi Independen terhadap Panjang Saraf

Hampir semua polineuropati aksonal berjalan dari distal ke proksimal (dying back)
Keterlibatan proksimal terlebih dahulu  porfiria atau poliradikuloneuropati (terutama diabetik)
Poliradikuloneuropati Diabetik

Manifestasi Klinis:

Mononeuropati

Nervus cranialis

Kelumpuhan wajah

Nervus intercostalis

Neuropati torakoabdominal diabetik

Saraf perifer

Polineuropati

Sensorimotor distal (aksonal)

Otonom murni

Sensorik serabut kecil

 Perbedaan Perlambatan Aksonal dan Demielinatif

Polineuropati demielinasi primer  Kecepatan konduksi melambat hingga < 75% batas bawah normal
Namun, apabila polineuropati aksonal & demielinasi sulit dibedakan, bandingkan kecepatan konduksi pada otot
proksimal dan distal di sepanjang segmen saraf yang sama

Gambar 29.6 Perekaman otot proksimal & distal untuk membedakan perlambatan aksonal & demialinatif
 Klinis

• Arefleksia global
• Hipertrofi saraf
• Kelemahan otot sedang-ke-berat dengan massa otot tetap intak
• Gejala dan tanda motorik yang lebih jelas dibandingkan sensorik

4
Elektrofisiologi

• Latensi distal memanjang (>130% batas atas normal)

POLINEUROPATI • Kecepatan konduksi melambat (<75% batas bawah normal)
DEMIELINASI • Respons lambat memanjang atau menghilang (>130% batas atas normal)

• Herediter  Mielin terdampak merata

• Didapat  Multifokal
Gambar 29.7 Dispersi temporal pada polineuropati demielinasi didapat.
 Sindrom Guillain-Barre (GBS)

GBS adalah polineuropati dominan motorik yang bersifat progresif cepat dan diperantarai sistem
imun dan seringkali menyebabkan disfungsi bulbar dan respirasi.

Klinis

• Paralisis ascendens, progresif cepat

• Kelemahan tungkai, gangguan berjalan/merasa tidak seimbang
• Parestesia distal jari tangan dan kaki, timbul bersamaan
• Hiporefleksia dan arefleksia
• Kelemahan bifasial, disartria, disfagia
• Gangguan fungsi otonom
 Elektrofisiologi

Respons F dan H tertunda/ 2 minggu

Beberapa hari menghilang/ tidak
persisten
pertama: Studi • Tanda-tanda demielinasi,
konduksi normal blok konduksi, dispersi
temporal

AIDP
EMG: Pola demielinasi
• Tidak ada denervasi
• Morfologi MUAP normal
• Penurunan rekrutmen
• Dapat terjadi degenerasi aksonal sekunder  Potensial fibrilasi (dalam 2-5 minggu, maks pada
6-10 minggu)

Prognosis
• Amplitudo CMAP distal rendah (<20% batas bawah normal) pada 3-5 minggu  prognosis
buruk
 Kotak 29.5 Kriteria Elektrofisiologis untuk Polineuropati Demielinasi Akut
Tunjukkan minimal 3 dari kriteria berikut pada saraf motorik:
1. Latensi distal memanjang (2 saraf atau lebih, bukan pada lokasi penjebakan saraf)
- Latensi distal >115% batas atas normal (untuk amplitudo CMAP normal)
- Latensi distal >125% batas atas normal (untuk amplitudo CMAP < BBN)
2. Perlambatan kecepatan konduksi (2 saraf atau lebih, tidak melewati lokasi penjebakan saraf)
- Perlambatan kecepatan konduksi <90% (untuk amplitudo CMAP >50% batas bawah normal)
- Perlambatan kecepatan konduksi <80% (untuk amplitudo CMAP <50% batas bawah normal)
3. Respons lambat memnajang: Respons F dan H (satu saraf atau lebih)
- >125% batas atas normal; atau respons F menghilang
- Catatan: jika amplitudo CMAP distal sangat rendah, gelombang F yang menghilang bisa jadi tidak abnormal)
4. Blok konduksi/dispersi temporal (satu saraf atau lebih_
- Blok konduksi tidak merata: rasio area CMAP proksimal/distal <0.50
- Kemungkinan blok konduksi: rasio amplitudo CMAP proksimal/distal <0.70
- Dispersi temporal: rasio durasi CMAP proksimal/distal >1.15
 
CMAP, potensial aksi otot gabungan
 Polineuropati Demielinasi Kronis

Kotak 29.6 Kriteria Elektrofisiologis untuk Polineuropati Demielinasi Kronis

Tunjukkan minimal 3 dari kriteria berikut pada saraf motorik:
1. Latensi distal memanjang (2 saraf atau lebih, bukan di area jebakan saraf)
Latensi distal >130% batas atas normal
2. Perlambatan kecepatan konduksi (2 saraf atau lebih, tidak melintasi area jebakan saraf)
Kecepatan konduksi <75% batas bawah normal
3. Respons lambat memanjang: refleks F dan H (1 saraf atau lebih)
>130% batas atas normal
Catatan: jika amplitudo CMAP distal sangat rendah, gelombang F yang menghilang bisa jadi
tidak abnormal
4. Blok konduksi/dispersi temporal (satu saraf atau lebih_
Blok konduksi tidak merata: rasio area CMAP proksimal/distal <0.50
Kemungkinan blok konduksi: rasio amplitudo CMAP proksimal/distal <0.70
Dispersi temporal: rasio durasi CMAP proksimal/distal >1.15
 Neuropati Charcot-Marie-Tooth (CMT)

CMT

CMT1 CMT2 CMT4 CMTX

Terkait
Dominan Dominan Resesif kromosom X

Demielinasi Aksonal Demielinasi Demielinasi

 Klinis

Gejala motorik Progresif

> sensorik lambat
Berkaitan dengan Genetika
deformitas
Kesalahan Foot drop
duplikasi pada regio DNA 1.5-megabase di kromosom 17p11.2 (CMT1A)
ortopedi lainnya
Mutasi gen MPZ di kromosom 1 (CMT1B)
Mutasi gen GJB1 yang mengkode koneksin-32 (CMT4)
 Patologi & Pencitraan

Patologi Saraf
Analisis CSF Perifer Radiologi
•Demielinasi segmenta; •Pembesaran akar saraf
•↑ Protein •Proliferasi sel Schwann 
gambaran bawang bombay
•Serabut tidak bermielin intak
lumbosakral
•Stenosis tulang belakang

Prognosis

Cukup jinak pada sebagain besar kasus

Sebagian besar dapat berjalan dengan bantuan bracing
 Elektrofisiologi

• Kecepatan konduksi melambat (<75% batas bawah normal)  uniform

• Latensi distal dapat meningkat selama 10 tahun pertama
• Sensorik  abnormal, amplitudo rendah/menghilang
• Degenerasi aksonal sekunder
• EMG
• Reinervasi distal
• Sedikit aktivitas spontan
 HNPP

Kelainan genetik  Delesi gen PMP22

Klinis

Satu atau lebih sindrom entrapment (CTS, neuropati ulnar pada siku, neuropati radial
di sulcus spiralis, neuropati peroneal pada collum fibula)

Patologi

Malformasi selubung mielin  neuropati tomakulosa

Internodus mielin membesar  berbentuk bulbus

EDX

Tanda-tanda demielinasi
Kecepatan konduksi melambat
Latensi motorik memanjang
 CIDP

CIDP = neuropati sensorimotor demielinasi, diperantarai oleh imun

Klinis

Onset  Usia muda, dekade kelima-keenam

Otot proksimal & distal, simetris
> 8 minggu, dapat bersifat monofasik, bertahap, atau relaps-remisi
Gangguan sensorik besar > kecil; Romberg (+), tremor, gangguan berjalan

Etiologi

Infeksi Mieloma
HIV osteosklerotik
 Patologi

↑protein tanpa pleositosis (kecuali pada infeksi HIV)

Patologi  demielinasi segmental + infiltrasi mononuklear perivaskular/difus (vaskulitis)

Prognosis

Kondisi dapat membaik dengan IVIG atau terapi imunosupresif

Elektrofisiologi

Gambaran demielinasi primer + aksonal sekunder

Kelainan konduksi biasanya asimetris walaupun klinisnya simetris
Ada blok konduksi, dispersi temporal, atau keduanya
 MMNCB

Klinis
Kelemahan + wasting asimetris progresif
Distal otot ekstremitas atas terlebih dulu
< 50 tahun, laki-laki > perempuan
Neuropati motorik multifokal klinis
Tanda UMN

Elektrofisiologi

Tanda demielinasi
(latensi meningkat, kecepatan konduksi melambat, respons lambat memanjang)

Ada blok konduksi, dispersi temporal, atau keduanya di sepanjang saraf motorik
Gambar 29.9 Blok konduksi motorik pada neuropati motorik multifokal dengan blok konduksi (MMNCB)
 Kotak 29.7 Rekomendasi Protokol Konduksi Saraf untuk Polineuropati
Pemeriksaan Konduksi Motorik Rutin
1. Pemeriksaan peroneal, meliputi perekaman extensor digitorum brevis dan stimulasi
pergelangan kaki, bawah collum fibula, dan fossa poplitea lateral
2. Pemeriksaan tibial, perekaman abductor hallucis brevis dan stimulasi pergelangan kaki
dan fossa poplitea
3. Pemeriksaan median, perekaman abductor pollicis brevis dan stimulasi pergelangan

5
tangan dan fossa antecubiti
4. Pemeriksaan ulnaris, perekaman abductor digiti minimi dan stimulasi pergelangan kaki
dan di bawah serta di atas siku

Pemeriksaan Sensorik Rutin

5. SNAP sural, stimulasi betis dan perekaman pergelangan kaki posterior
6. SNAP median, stimulasi pergelangan tangan dan perekaman jari ke-2

EVALUASI 7.
8.
SNAP ulnar, stimulasi pergelangan tangan dan perekaman jari ke-5
SNAP radial, stimulasi lengan bawah dan perekaman snuffbox
ELEKTROFISIOLOGI Respons Lambat
9. Respons F: medianus, ulnaris, peroneus, tibialis
10. Refleks H soleus
 Kotak 29.8 Rekomendasi Protokol Elektromiografi untuk Polineuropati
Otot Ektremitas Bawah Rutin
1. Extensor hallucis longus
2. Tibialis anterior
3. Soleus/gastrocnemius medial
4. Quadriceps
5. Otot gluteal atau tensor fascia latae
Otot Ekstremitas Atas Rutin
6. Interosseus dorsalis I
7. Extensor indicis proprius
8. Otot lengan bawah (pronator teres atau flexor carpi radialis)
9. Biceps brachii
10. Deltoideus medial
 Pada Kondisi Apa Saja Studi Konduksi Saraf Terbatas
dalam Membedakan Demielinasi Primer vs Degenerasi
Aksonal?

Polineuropati yang sangat berat

• Semua respons menghilang

6 • Patofisiologi dasar tidak dapat ditentukan

Perlambatan tidak berada dalam

kisaran demielinasi

KOLERASI Polineuropati demielinasi didapat 

demielinasi terbatas pada struktur proksimal
ULTRASOUND yang sulit dinilai
Polineuropati demielinasi keluarga 
Skrining dengan studi konduksi
menimbulkan nyeri
 Keunggulan Ultrasound

Menilai
Menilai
kelainan
hipertrofi saraf fasikular

Melihat
hipertrofi saraf
Gambar 29.10 Skrining ultrasound pada pasien polineuropati.
TERIMA KASIH