Diagnosis dan

tata laksana
epilepsi pada
anak
ALIFIANI HIKMAH PUTRANTI
 Pendahuluan
 Seizure / bangkitan
 Suatu manifestasi klinis sebagai akibat dari cetusan yang
berlebihan dan abnormal dari sel-sel neuron di otak. Akibat dari
sinkronisasi neurotransmitter eksitasi da inhibisi yang tidak adekuat.
Manifestasi klinis ini berupa suatu fenomena abnormal yang
sementara dan mendadak, antara lain berupa gangguan
kesadaran,motorik, sensorik, otonom atau psikis tergantung pada
bagian otak yang terkena .

 Seizure /bangkitan
 Akut simptomatik /provoked seizure : kejang yang disebabkan
oleh karena adanya infeksi ssp,hipoksia,ggn elektrolit/metabolic

 Unprovoked seizure : kejang yang bukan disebabkan oleh karena

adanya infeksi ssp,hipoksia, gangguan elektrolit/metabolik
PATOFISIOLOGI KEJANG

 Ruang ekstraseluler sepanjang membran didominasi

oleh ion Na+ dan Ca++. Ruang intraseluler
didominasi oleh K+, protein dan asam organik.
Membran hanya dapat dilalui oleh ion.
 Dalam keadaan normal bagian intrasel negatif 50 -
70 mV dibandingkan ekstrasel.
 Keseimbangan ini dipertahankan oleh pompa Na-K-
ATPase .
 Kebocoran ion melalui membran menyebabkan
Na+ masuk dan K+ keluar.

3
■ Depolarisasi adalah penurunan muatan negatif dari
keadaaan potensial istirahat

■ Hiperpolarisasi adalah peningkatan muatan negatif

dari potensial istirahat

■ Kejang terjadi akibat adanya depolarisasi yang

menimbulkan potensial aksi

■ Depolarisasi dapat terjadi karena

Gangguan permeabilitas membran neuron
Neurotransmiter eksitasi > Inhibisi
Gangguan pompa Na-K ATP ase

4
Patofisiologi kejang

6
1. Gangguan pada membran sel neuron

 Perubahan pada permeabilitas membran

memungkinkan Na+ masuk sel, sehingga terjadi
depolarisasi.. Aksi potensial akan terjadi bila
penurunan keadaan negatif intra sel bermakna

7
2. Gangguan mekanisme inhibisi

 Sel neuron berhubungan satu dengan yang lain

melalui sinaps
 Potensial aksi yang terjadi pada satu neuron
dihantarkan melalui neuroakson yang kemudian
membebaskan zat neurotransmiter.
1. neurotransmiter inhibisi : GABA.
efek : meninggikan tingkat polarisasi sel
(hiperpolarisasi) .
2. Neurotransmiter eksitasi : as Glutamat
efek : menurunkan tingkat polarisasi sel
(depolarisasi)
Eksitasi > Inhibisi -→ Kejang 8
9
3. Gangguan pompa Na-K ATP ase

 Pompa Na-K ATP ase berfungsi untuk

mempertahankan ion Na tetap berada di
ekstrasel dan ion K di intrasel.
 Dalam bekerjanya pompa Na-K ATP ase
membutuhkan ATP .
 Adanya gangguan Pompa NA_K ATP ase akibat
kekurangan ATP (hipoksia,hipoglikemia )
mengakibatkan masuknya ion Na sehingga terjadi
depolarisasi.

10
Pendahuluan

 Unprovoked seizure
 Epileptik
 Terjadinya tanda / gejala yg bersifat sesaat
akibat aktifitas neuronal yg abnormal dan
berlebihan di otak

 Non epileptik
 Terjadinya
tanda / gejala yg bersifat sesaat
namun bukan akibat aktifitas neuronal yg
abnormal dan berlebihan di otak

Epilepsia,55(4):475-482
Pendahuluan
 Bangkitan / seizure/
 Convulsion
 Suatu manifestasi klinis sebagai akibat dari
cetusan yang berlebihan dan abnormal
dari sel-sel neuron di otak. Manifestasi klinis
ini berupa kontraksi otot yang tidak dapat
dikendalikan (involuntary
 Non Convulsion
 Suatu manifestasi klinis sebagai akibat dari
cetusan yang berlebihan dan abnormal
dari sel-sel neuron di otak. Manifestasi klinis
bukan berupa kontraksi otot yang tidak
dapat dikendalikan (involuntary)
 Seizure

Provoked seizure Unprovoked seizure

Non epileptik Epileptik

ONSET

Fokal Umum /general Tidak diketahui

Sadar/awarness Tidak sadar/

impairment
of awarness

Tipe bangkitan
Pendahuluan

 Epilepsi merupakan kelainan kronik pada

otak yang berpotensi mengganggu
tumbuh kembang anak.

 Diagnosis epilepsi : pengobatan jangka

panjang, efek samping obat, sosial

 Misdiagnosis epilepsi 2-71 % seizure 44(2017):

143-146
 Pendahuluan

 Angka kejadian epilepsi lebih kurang 15 sampai 113 per 100.000

penduduk.
 Angka kejadian epilepsi pada usia anak 41-187/100.000 Epileptic Disord 2015; 17 (2):
117-123

 Angka kejadian epilepsi dimasa anak-anak dua kali lipat dibandingkan

pada orang dewasa.
Epilepsi ?
 Definisi Epilepsi ILAE 2014

 Minimal terdapat dua bangkitan tanpa provokasi atau dua

bangkitan refleks dengan jarak waktu antar bangkitan
pertama dan kedua lebih dari 24 jam.

 Satu bangkitan tanpa provokasi atau satu bangkitan refleks

dengan kemungkinan terjadinya bangkitan berulang dalam
10 tahun kedepan sama dengan (minimal 60%) bila terdapat
dua bangkitan tanpa provokasi/ bangkitan refleks.

 Bangkitan tanpa provokasi yang merupakan bagian dari

diagnosis sindrom epilepsi.
Langkah Diagnosis Epilepsi
ANAMNESA
Seizure ?

Klinis Epileptic Seizure Non epileptic

 Sangat penting seizure
onset Tiba tiba Gradual

kesadaran Terganggu/tdk tdk

Gerakan ekstremitas Sinkron,ritmik tdk

Sianosis (sat 02 turun) turun normal

Gerakan abn bola (+) (-)

mata
Lama Detik-menit jam

Dapat diprovokasi tidak dapat

Ictal EEG abnormal normal

Langkah –Langkah
diagnosis epilepsi Onset
Onset seizure
Tipe bangkitan
Tipe bangkitan /seizure

Zuberi Sameer M, Update on diagnosis and management of childhood epilepsies ,

J Pediatr(Rio.J).2015;91:567-77
Tipe kejang
Tipe Kejang

 ,
Etiologi
Komorbid

 Gangguan perilaku
 ASD
 ADHD
 Gangguan perkembangan
 Palsi Serebral
 Gangguan Kognisi
 Disabilitas intelektual/ retardasi mental
 Gangguan psikologis
Sindrom Epilepsi

 Sindrom epilepsi :
 Epilepsi yang ditandai oleh adanya sekumpulan
gejala atau tanda yang terjadi bersamaan,
termasuk di dalamnya bentuk bangkitan,kelainan
pada EEG, usia awitan, pemeriksaan neurologi,
kelainan anatomis, etiologi, komorbiditas ,
beratnya, kronisnya dan prognosis.

 Penting untuk penatalaksanaan epilepsi

 Menentukan prognosis
 Memilih jenis pengobatan
 Etiologi
Sindrome epilepsi

 Usia < 1 bulan

 Benign Familial Neonatal Convulsion
 Ohtahara sindrom
 Early myoclonic encephalopaty

 Usia 1bln – 1tahun

 West syndrome

 > 1 tahun
 Landau kleffner sindrom
 Rolandic Epilepsi( Benign Childhood Epilepsy with Centro
Temporal Spike)
 Juvenile absense epilepsy
 Juvenile myoclonic epilepsy
Anamnesa
 Diskripsi/gambarkan bangkitan
 Epileptic seizure/ non epileptic seizure
 Onset :
 General/fokal, fokal-→general
 Aura, Gerakan/perilaku anak saat serangan
 Tipe : motor :tonik,myoklonik,absans
non motor
 Lama kejang
 Keadaan/kesadaran sebelum,selama,sesudah kejang
 Faktor pencetus : kurang tidur, obat, panas, diare
 Keadaan setelah bangkitan /post ictal
 Kapan terjadinya : lokasi, tidur/bangun, pagi/malam
Jika perlu dilakukan rekaman video
Anamnesa
 Kejang
 Kejang yang pertama kali atau bukan
 Absans
 Myoklonus
 Kejang saat tidur
 Onset usia pertama kali kejang
 Riwayat perinatal
 Riwayat penyakit dahulu
 Riwayat trauma kepala
 Riwayat perkembangan dan pertumbuhan
 Riwayat keluarga epilepsi
atonik
Spasme infantile
Fokal
Absanse
Pemeriksaan fisik
 Pemeriksaan kepala lingkar kepala
 Pemeriksaan ujut kelainan kulit
 Wajah dismorfik
 Pemeriksaan neurologis
 Kesadaran
 NN kranialis
 Rangsang meningeal
 Kelumpuhan, tonus otot, refleks fisiologis dan patologis
 Gangguan gait
 Gangguan koordinasi
 Refleks primitif dan perkembangan
Ujud kelainan kulit
Pemeriksaan penunjang
 Darah ( tergantung klinis)
 EEG
 Sindrom Epilepsi
 Kejang epileptik atau non epileptik (Video EEG)
 Tipe epilepsi
 Prognosis epilepsi
 Evaluasi terapi
 Catatan
 EEG normal dapat ditemukan pada 30-50% kasus
epilepsi
Pemeriksaan Penunjang
Kapan ditemukan kelainan EEG

<1 hari < 1 mgg < 1 bl < 3 bl < 1 th

Waktu dilakukannya EEG setelah kejang

EEG
Kapan ditemukan kelainan EEG

saat saat saat bangun

bangun tidur dan tidur .

Kondisi saat dilakukan pemeriksaan EEG

EEG
Kapan ditemukan kelainan EEG

Banyaknya EEG dilakukan

EEG gelombang epileptik
EEG gelombang epileptik
Pemeriksaan penunjang
 Neuroimaging (MRI)
 Kejang fokal
 Defisit neurologis
 Bayi < 1 th
 Status epileptikus yang berkepanjangan
 Gangguan perkembangan/ regresi perkembangan
 Tods paralisis
Tata Laksana

 Obat Anti Epilepsi

Drug Resisten Epilepsi

 Bedah Epilepsi
 Diet ketogenik
 Stimulasi N vagus
Obat antiepilepsi
Epilepsi

OAE Refrakter thd OAE/ potensial

(70-80%) dilakukan bedah epilepsi
(20 -30%)
Bedah epilepsi
Monoterapii Politerapi ( 25%)
(80%) (20%)
Tidak dapat
dilakukan
Bedah epilepsi

Pemakaian OAE Tetap terjadi Bebas

Seumur hidup Serangan serangan
(30-40%) (60-70%)

Raymond AA 2001
MEKANISME KERJA OAE

 Meningkatkan peran neurotransmiter inhibisi

 Meningkatkan peran GABA pada reseptor GABA A
 Menghambat eliminasi GABA pada sinaps
 Menghambat reuptake GABA di ujung presinaps

 Menurunkan peran neurotransmiter eksitasi

 Menurunkan pelepasan glutamat
 Menghambat aksi glutamat pada reseptor AMPA/NMDA/kainate
 Menghambat kanal Na
TUJUAN TERAPI

 Bebas kejang tanpa efek samping

 Bebas kejang
 Berdasarkan kesepakatan dari ILAE bebas
kejang tersebut adalah tidak terdapatnya
kejang minimal 3 kali dari jarak antara kejang
yang terlama sebelum mendapatkan terapi
 Efektifitas
 60% respon terhadap obat , 40 % dari yang
respon obat dg polifarmasi
Prinsip umum pemakaian OAE

 treat the patient’s seizure,

 never to start AED as a test of diagnose epilepsy
 Pemilihan OAE yang sesuai dengan tipe serangan
/ syndrom epilepsi , usia efeksamping obat ,
usia,komorbiditas , interaksi dengan obat yang lain
 Start slow and go slow
Prinsip umum pemakaian OAE
 Monoterapi
 OAE I : dimulai dari dosis minimal dinaikkan bertahap
sampai dosis maksimal
 Bila kejang masih terjadi (frekuensi & lama kejang),
berikan OAE II dimulai dengan dosis minimal dan
dinaikkan bertahap sampai dosis maksimal, OAE I
diturunkan bertahap secara cepat .
 Jika OAE I turun kejang timbul beri polifarmasi
 Jika OAE II gagal diberikan politerapi
 Perhatikan indikasi, efek samping terutama terhadap, kognisi,
pertumbuhan dan perkembangan
 Mengetahui mekanisme kerja OAE
 Harga
 Pastikan tidak ada lesi di otak yang kemungkinan bisa
dilakukan tindakan bedah operatif
Yang perlu diperhatikan
 1. Efek samping obat

 Peningkatan berat badan, gangguan kognitif, gangguan fungsi

hati,gangguan hematologi
 2. Tumbuh Kembang Anak
 Imunisasi bukan merupakan kontra indikasi
Yang harus diperhatikan
 3.Obat obat anti epilepsi yang dapat
memperburuk klinis

Obat anti epilepsi Jenis bangkitan epilepsi

Carbamazepin,,oxcarbamazepin, Absans,myoclonik,atonik
Vigabatrine Absans,myoklonik
Phenitoin Absans,myoclonik
Lamotrigine Dravet syndrom
Juvenile myoclonic epilepsy
Gabapentin Lenox gastaut syndrome,
generalized seizure,
myoklonik,absans

Panayiotopoulos, The Epilepsies Seizure,Syndromes and management,2005

CNS Drugs (2015) 29:847–863

LAMA PEMBERIAN OAE

1. Kejang umum tonik klonik

 Klinis dan EEG membaik -→ 2 tahun bebas
kejang
 EEG masih ada kelainan -→ 3 tahun bebas
kejang
2. Kejang partial atau partial umum -→ 3 tahun
bebas kejang
3. Absense --→ 2 tahun bebas kejang
4. Juvenile Myoklonik -→ Seumur hidup.
UKK Neurologi IDAI
PENGHENTIAN OAE

 60 -75% penderita epilepsi akan tetap bebas kejang setelah

penghentian obat

 Pada epilepsi partial, epilepsi simptomatis, epilepsi dengan

gangguan neurologis atau tanda kerusakan otak nyata tetap
diberikan meskipun telah lama bebas kejang

 Cara penghentian individual tergantung obat yang diberikan

:CBZ 200mg/bln,PHB 30mg/bln, PHT 100 mg/bln, VPA
500mg/bln.

 Tappering off 3 bulan, ½ dosis, ¼ dosis (1-2kali/hr), 1kali /hr

malam hari.
PENGHENTIAN OAE

 Dihentikan bertahap lambat (beberapa bln)

 Semakin lambat, semakin kecil kemungkinan
bangkitan relaps
 Bila bangkitan relaps, OAE harus segera dimulai
dengan dosis awal yang dapat mengontrol
bangkitan
KEGAGALAN PENGOBATAN

 Pada umumnya bangkitan epilepsi dapat terkendali

dalam 2 tahun pertama setelah dimulai
pengobatan.
-. Pada sekitar 30% bangkitan tetap ada walaupun
mendapat terapi optimal
-.
KEGAGALAN PENGOBATAN

 Bangkitan yang tidak terkontrol perlu dievaluasi

ulang tentang diagnosisnya.
 Penyebab tersering

-. Bangkitan psikogenik
-. Adanya penyakit lain atau pengobatan lain yang
dapat menyebabkan bangkitan berulang.
-. Tidak cukup dosis OAE , kesalahan pemberian
OAE, terdapatnya interaksi antar obat, ketidak
patuhan.
PREDIKTOR KEGAGALAN TERAPI

 Bangkitan dimulai pada usia < 2 tahun

 Bangkitan atonik atau atipikal absans

 Bangkitan yang sering timbul

 Gagal dalam mengontrol bangkitan dalam 2 tahun

 Terdapat bukti adanya kerusakan otak

 IQ yang rendah

 Gambaran EEG yang sangat abnormal

KAPAN PERLU MERUJUK

 INDIKASI

-. Ketidakpastian diagnosis
-. Bangkitan tidak terkontrol setelah 3 bulan dengan
pengobatan yang tepat atau dengan OAE
pertama
-. Terdapat efek samping yang signifikan dari OAE
-. Terdapat gangguan psikpsosial disebabkan epilepsi
-. Perlu diagnosis atau pengobatan khusus
Drug Resistant Epilepsy
 Kegagalan dari pemakaian 2 OAE yang sudah sesuai indikasi ,dosis,
kepatuhan dalam mengontrol kejang

Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Allen Hauser W, Mathern G, MoshéSL, Perucca E, Wiebe S, and French J (2010) Definition of drug
resistant epilepsy:consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia 51:1069–1077.

 Faktor resiko DRE

 Onset epilepsi usia dini, abnormalitas EEG, defisit neurologi, mental retardasi,
kelainan anatomis otak, frekuensi kejang yang sering, polifarmasi
Xue-ping et al. Medicine (2019) 98:30

o Evaluasi DRE
o Seizure vs pseudoseizure
o Obat yang diberikan sudah tepat : diagnosis, dosis, jenis kejang, kepatuhan
minum obat
o Kadar obat dalam serum
o Faktor resiko DRE
 DRE

Asesmen awal : Semiologi kejang, MRI,EEG

Asumsi : bangkitan kejangVideo EEG, fMRI,PET

invasiv subdural VEEG,SEEG

lesi Lesi (-)

Paliatif
Operasi Tidak bisa operasi
Obat
Diet ketogenik
Vagal Nerve Stimulation
Bedah epilepsi

 Tujuan; bebas kejang, mengurangi frekuensi kejang

 Indikasi
 Tuberosklerosis
 Cortical dysplasia
 Hipothalamic Hamartoma
 Polimikrogiria
 Pre evaluasi
 EEG
 Structural imaging
 Functional imaging
 Neuropsychology/neuropsychiatry
Bedah Epilepsi

 Jenis operasi
 Reseksi limbik
 Callosotomy
 Reseksi neokortikal
 Hemisferektomi
 outcome
outcome

Outcome : letak ,jumlah, jenis lesi

Bebas kejang bayi 60-65%, anak 59-67%
Neurology India 2017.65(3)
Diet Ketogenik

 Diet tinggi lemak rendah karbohidrat

 Ketosis diduga sebagai mekanisme utama dari
diit ketogenik
 Keton produk dari KD ->meningkatkan GABA dan
menurunkan Glutamat ->anti kejang
 Percobaan yang dilakukan pada binatang,
 Acetone terbukti mampu menekan kejang.
 acetoacetate menunjukkan efek neuroprotektif terhadap
neurotransmiter exitatory glutamat, yang berperan sebagai
pencetus kejang juga berkontribusi dalam neurodegenerasi
pada epilepsi intraktabel.
 β-hidroxybutyrate secara struktur mirip dengan ɣ-aminobutiryc
acid (GABA), sebuah inhibitor neurotransmiter glutamat dan
antikonvulsan
Diet ketogenik
Diet ketogenik

 Tipe diet ketogenik

Diet Ketogenik

 Outcome
 Berkurangnya kejang 50%
 Bebas kejang 33%

 Keene DA. Systematic review of the use of the ketogenic

diet in childhood epilepsy.,Pediatr Neurol 2006;35:1–5.
Vagal nerve stimulation

 Usia > 12 tahun, yang tidak bisa dilakukan bedah

epilepsi (FDA)
 Paliatif Care pada DRE semua usia yang tidak
bisa dilakukan bedah epilepsi
 Menurunkan frekuensiMengurangi
kejang,frekuensi
bebas kejang
kejang 8%
dengan menstimulasi NX→ nucleus
Solitarius→ kortex
 Englot DJ, Rolston JD, Wright CW, Hassnain KH, Chang EF. Rates and Predictors of Seizure Freedom
Meningkatkan aktifitas jalur non adrenergic dan serotoninergic →
With Vagus Nerve Stimulation for Intractable Epilepsy. Neurosurgery. 2015;79(3):345–ejang hanya 8%
meningkatkan ambang kejang

Neurosurg Clin N Am. 2019 April ; 30(2): 219–230

Neurol India . May-Jun 2017;65(3):485-492.
Apakah epilepsi bisa
sembuh
 Resolved : seseorang tidak mengidap
epilepsi , tapi tidak ada jaminan bahwa
epilepsi tidak dapat timbul kembali
 Resolved ?
 Jika terjadi bebas serangan selama 10 tahun
dengan minimal 5 tahun tanpa obat atau bila
seseorang telah melewati masa sindrom epilepsi
yang tergantung umur. Epilepsia,55(4):475-
482,2014
 Manajemen resiko
 Keamanan
 Hindari mandi berendam ,kamar mandi jangan
dikunci
 Jauhkan dan amankan dari benda yang
berpotensi menimbulkan luka bakar/trauma
panas
 Tidak dianjurkan berenang tanpa pengawasan
 Tidak dianjurkan berkendara sendiri di jalan raya ,
memakai helm
 Tidak bermain di ketinggian spt memanjat
,ayunan, perosotan
 Sekitar 5% anak dapat mengalami serangan
dipicu oleh cahaya yang berkedip-kedip

Mangunatmadja I,Handryastuti S, Risan NA, Epilepsi pada Anak 2016

Aspek psikososial epilepsi

 Stigma di masyarakat
 Kualitas hidup
 Tidak percaya diri
 Depresi,cemas, ADHD, gangguan belajar
 Mudah cedera
 Efek samping obat
 Stres pada orang tua