7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

Omfalokel dan Gastroskisis

Paper

Oleh :

Siti Aminah

10310369

FAKUL AS K!"OK !#A$

U$%&!#S% AS 'ALA(A)A %

*A$"A# LA'PU$G

+01,

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 1/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

*A* %
P!$"A(ULUA$

Gastroschisis adalah defek mayor dalam penutupan dinding abdomen. Pada

gastroshcisis, visera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus defek pada
lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana terjadi involusi vena umbilikal kedua)
sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum abdomen. Gastroshisis biasanya berisi usus halus

dan sama sekali tidak terdapat membran yang menutupi 1,2, ,!. "mphalocele adalah defek pada

dinding abdomen yang terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan atau
selaput amnion dan peritonium. #ibanding omphalokel (1$%.&&&), insiden gastroschisis jauh

lebih rendah (1$2&.&&&' &.&&&) .

#i ndonesia belum jelas angka kejadian defek abdomen, baik gastroschisis ataupun
omfalokel. eberapa penelitian mencoba mengaitkan antara area dan etnis tertentu dengan
gastroschisis, tetapi gagal untk metemukan hubungannya. Penelitian prevalensi gastroschisis

menemukan bah*a terdapat tren peningkatan angka kejadian sejak tahun 1+ & !.

ndonesia mungkin merupakan negara yang beresiko tinggi terjadinya

gastroschisis karena dari penelitian terdapat resiko penyebab gartroschisis yaitu!$

' -ehamilan pada usia sangat muda (karena pernikahan diusia muda)
' Paritas tinggi (semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin tinggi kemungkinan
terkena gastroschisis), *alau hal ini masih dikaitkan dengan kehamilan pada usia tua.

' -ekurangan asupan gi i, pada ibu hamil

/alder adalah yang seorang yang pertama mendiskripsikan mengenai gastroschisis
pada abad 1%, sedangkan 0mbrose Pare mendiskripsikan mengenai omfalokel dimana kedua

kelainan tersebut merupakan defek dari dinding anterior abdomen +.

Pada sekitar tahun1+!&, obert Gross melaporkan tentang keberhasilan

menutup omfalokel yang besar melalui dua tahapan operasi, yaitu melindungi secara
a*al dari isi abdomen dengan skin flap, dan kemudian melakukan repair dari hernia
ventral. -emudian chuster mengenalkan ide dengan menggunakan material prostetik
untuk menutup sementara dari viscera yang mengalami eviserasi, yang nantinya akan
dikenal dengan tehnik 3silo4 oleh 0llen dan 5renn pada tahun 1+%+.
#efek ini dapat diketahui sebelumnya dengan menggunakan 6 G sebelum terjadi
kelahiran, yaitu ditemukannya lengkungan isi perut yang tergenang bebas dalam cairan

amnion2,7,%. -arena defek ini terjadi lama sebelum bayi lahir, maka rongga abdomen menjadi

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 2/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

kecil dan dinding usus yang menonjol (keluar) menjadi lebih tebal sebagai akibat
kurangnya aliran darah balik dan iritasi dari cairan amnion. ayi dengan gastroschisis
biasanya tidak disertai dengan defek lain yang berat1,2, ,!,7.
Penutupan atau reduksi secara primer akan lebih berhasil apabila dilakukan
pada bayi dengan usai muda. 0danya diagnosis prenatal dengan 6 G sangat
membantu dalam pengelolaan bayi dengan defek dinding abdomen.

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 3/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

*A* %%
%$-AUA$ PUS AKA

'a.am/ma.am "efek "indin A domen

1. "mphalokel89ksompalos$ merupakan herniasi kongenital dengan isi abdomen
pada umbilikus (didalam umbilical cord)$ biasanya dibagi menjadi
: Umbilical cord hernia (defek ; ! cm)
: Omphalocele (defek < ! cm)
2. Gastroschisis

. Prune Belly Syndrome$ kelainan kongenital pada muskulatur abdominal, dilatasi

traktus urinarius dan cryptorchidism. =erdapat tiga tingkat$
: Penyakit ginjal dan paru berat, membahayakan hidup
: 6ropathi berat, membutuhkan rekonstruksi luas
: >eonatus sehat yang memerlukan sedikit opersi atau tidak sama sekali

Gam ar 1 . Gastroschisis

!tiolo i dan !m riolo i

9tiologi secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak sepenuhnya

diketahui dan masih merupakan subyek yang kontroversial. ?eskipun beberapa bukti
mengatakan bah*a etiologi gastroschisis dan omfalokel hampir sama, namun lebih
baik memisahkan etiologi diantara keduanya secara berbeda.
anyak kontroversi berhubungan dengan penyebab gastroschisis. #efek abdominal

pada gastroschisis terletak di sebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari

umbilikus. si cavitas abdomen yang tereviserasi tidak tertutup oleh kantong peritoneum yang

intak. #efek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis dari tali pusat dimana merupakan area

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 4/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

yang lemah dari tempat involusi vena umbilikalis kanan. Pada a*alnya terdapat sepasang vena

umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. uptur tersebut terjadi in'utero pada daerah

lemah yang sebelumnya terjadi herniasi fisiologis akibat involusi dari vena umbilikalis kanan.

-eadaan ini menerangkan mengapa gastroschisis hampir selalu terjadi di lateral kanan dari

umbiliks. =eori ini didukung oleh pemeriksaan 6 G secara serial , dimana pada usia 2 minggu

terjadi hernia umbilikalis dan menjadi nyata gastroschisis pada usia !,7 minggu. etelah

dilahirkan pada usia 7 minggu, memang tampak gastroschisis yang nyata 1,2.

Penulis lain berpendapat bah*a gastroschicis diakibatkan pecahnya suatu

eksomphalos. upturnya omphalokel kecil dan transformasi menjadi gastroschisis
dapat terjadi di dalam uterus. =etapi banyaknya kejadian anomali yang berhubungan
dengan omphalokel tidak mendukung teori ini2. Pada gastroschisis jarang terjadi

anomali, tetapi sering lahir prematur (22@) , .

=eori lain untuk etiologi gastroschisis adalah terputusnya secara prematur arteri

omphalomesenterik kanan, yang mengakibatkan injuri iskemik pada dinding depan abdomen

dimana herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen. Pada kondisi normal, arteri ini tetap

ada2.
"ia nosis dan "ifeensial "ia nosis

#engan penggunaan 6 G (6ltrasonografi) yang makin luas, maka diagnosis

dapat diketahui saat janin masih dalam kandungan atau saat prenatal. Pada usia
kehamilan 1& minngu, dinding dan kavitas abdomen dari fetus sudah dapat terlihat.
Pada usia 1 minggu, secara normal terjadi kembalinya usus ke cavitas abdomen.

Pada saat ini, baik gastroschisis dan omfalokel dapat terdeteksiA.

Gam ar +2 6 G Gastroschisis

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 5/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

Pada gambaran 6 G gastroschisis tampak kontur luar yang tidak rata, tak
tampak gambaran ekhoik yang mengelilingi usus dan terdapat jarak dari umbilikus.
edangkan pada omfalokel tampak kontur luar yang rata atau halus, terdapat
gambaran ekhoik yang menyelimuti sakus, dan tampak muncul dari umbilikusA.

Gam ar 32 6 G "mfalokele

Bevel dari maternal alpha'fetoprotein (0CP) meningkat secara signifikan pada pasien

gastroschisis maupun omfalokel dan dapat berguna sebagai test diagnostik. ila ada

peningkatan 0CP, 6 G sebaiknya dilakukan untuk menilai kelainan atau abnormalitas lain yang

menyertainya. ila ditemukan gastroschisis atau omfalokel atau anomali mayor lainnya,

amniosintesis dapat dilakukan sebagai acuan untuk konseling pada orang tua dan persiapan
A

untuk pera*atan pasien .

esaat setelah lahir gastroschisis dapat didiagnosa dengan keluarnya isi
cavitas abdomen melalui suatu defek di daerah paraumbilikal. si rongga adomen
tersebut tidak tertutup kulit maupun membran atau kantong. #efek yang ada biasanya
kecil (;!cm) dengan insersi umbilikus yang tampak normal. >amun organ yang keluar
melalui defek tersebut dapat banyak, sehingga menyebabkan cavum abdomen kecil
dan tidak berkembang. 6sus tampak menebal, memendek dan edematous. -adang
dijumpai gangren usus dan tidak tampak peristaltik. 9viserasi dari organ'oragan ini
dapat menyebabkan peritonitis kimia*i akibat iritasi oleh cairan amnion.

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 6/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

elain usus, organ lain yang mengalami eviserasi (*alaupun jarang) adalah
lambung, kandung kemih, uterus dan adneksa, sedangkan hepar hampir selalu tetap
di dalam cavitas abdomen.

ebagai diferensial diagnosa adalah omfalokel yang ruptur kantongnya.

#iagnosis dari ruptur omfalokel adalah ditemukannya umbilikus yang berinsersi pada
kantong residu. iasanya ruptur omfalokel terjadi pada omfalokel yang besar.

'asalah/masalah dan Pen elolaann a

Pera*atan secepat mungkin diperlukan untuk meminimalisasi infeksi, memperbaiki
fungsi berak, serta kehilangan cairan dan panas. =ren pada penatalaksanaan
pembedahan adalah melakukan penutupan sedekat mungkin dan mengarah pada
penutupan secara bertahap, digunakan silastic silo sebagai rumah sementara dari usus.
Prosthesis dijahitkan pada tepi defek dan silo secara bertahap dikurangi setelah '7 hari. ayi
mungkin dapat diba*a ke ruang operasi setelah proses tersebut untuk dilakukan
penutupan secara lengkap. Peningkatan tekanan abdomen yang diakbatkan penutupan

primer berhubungan dengan terganggunya hemodinamik dan ventilasi jarang ditemui1.

agaimanapun bila dilakukan penutupan primer harus diperhatikan beberapa hal penting.

Dika penutupan telah lengkap, hipotensi berat dapat disebabkan kompresi aortokaval. Pengelolaan

berupa membuka ulang luka. Pemberian inotropik dan rehidrasi secara agresif mungkin diperlukan

sampai penutupan kembali, dan berkurang sesuai penutupan secara

bertahap1.

'asalah inisial2,
1. Eilangnya panas karena tereksposnya isi abdomen

2. Eilangnya cairan
. nfeksi

!. #istensi gaster
7. -emungkinan yang berhubungan dengan malformasi

Pen elolaan ,11

1. Pengelolaan /airan

: Pemasangan akses intra vena

' sering terjadi kongestif pada tubuh bagian ba*ah

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 7/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

' pemasangan jalur lebih mudah pada tubuh bagian atas

: /airan pilihan
' kehilangan cairan berupa cairan isotonik beserta protein
' pilihan terbaik adalah Eartmans F > 0

: ?ungkin membutuhkan bolus 2& ml8kg, diikuti pemeliharaan 2' kali

lebih besar dari kebutuhan bayi biasa dengan 7@ dektrosa > .
2. Pengelolaan Panas
' Pengelolaan panas seperti pada umumnya neonatus

' -ehilangan cairan dari usus dapat dikurangi dengan menutupnya

menggunakan pembungkus steril dan handuk atau bowel bag (berguna
juga untuk mengurangi kehilangan cairan)
. -ontrol nfeksi

' esiko dapat dikurangi dengan menutupi usus, operasi secepatnya dan
penggunaan antibiotik berspektrum luas.
! #istensi Gaster

' #apat dikurangi dengan pemasangan selang

nasogastrik 7. ?alformasi
' Darang terjadi pada gastroschisis, tetapi sering terjadi pada ompalokele

Pen elolaan Pem edahan

1. Pertimbangan Pertama
' 0pakah anak cukup fit secara keseluruhan untuk operasiH
' =ergantung juga dengan kondisi yang berhubungan dengan defek (malformasi)

' Dika tidak, maka lakukan pengelolaan konservatif (gunakan

merkurokrom untuk mendorong pembentukan eschar

2. -eputusan -edua
' 0pakah akan dilakukan penutupan bertahap atau primerH

' Penutupan bertahap memerlukan silon pouch yang secara bertahap

dikurangi ukurannya

' =ergantung apakah isi daerah yang terekpos akan dapat dimasukan
kedalam abdomen

' -eputusan mungkin harus menunggu sampai saat dilakukan operasi,

yang tergantung pada$

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 8/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

o 6kuran defek

6kuran kecil dilakukan penutupan primer

6kuran besar dilakukan penutupan bertahap

o 3Pilihan4 operasi
eberapa ahli memilih untuk dilakukan penutupan
primer karena kantung prostetik mungkin dapat
mengakibatkan infeksi dan ileus
eberapa mamilih penutupan bertahap karena mengurangi

resiko infark pada daerah tepi, iskemik8infark usus, gangguan

respirasi (penutupan primer biasanya membutuhkan ventilasi

mekanik selama 2!'!A jam)

=idak ada perbedaan hasil yang signifikan dari kedua
pilihan tersebut

o ndikasi selama operasi, dimana dirasa penutupan primer tidak

dapat dilakukan dan diputuskan penutupan bertahap
-esulitan ventilasi sehabis penutupan

Pengukuran tekanan gaster atau kantung kemih

meningkat <2&mmEg

=ubuh bagian ba*ah berair8udem

=epi luka kehitaman

Pertim an an Anestesi
1. ?asalah yang biasa timbul pada anestesi neonatal

' 3Panas4
' 3 asah4
' 3?anis4
' 3pink”

2. #itambah dengan$
' ?asalah prematuritras saat timbul # respiratory distress syndrome)

' erhubungan dengan defek jantung (bila ada malformasi)

' erhubungan dengan hipoplasia pulmonari(bila ada malformasi)

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 9/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

' Peningkatan kehilangan panas dan cairan

' Eipoglikemia pada eck*idt'5eidemen
' ?embutuhkan$
•

esusitasi karena hilangnya cairan8protein8sel darah merah

• Perhatian lebih pada pemeliharaan panas

• Perhatian khusus pada fungsi respirasi terutama saat penutupan dan

sesudahnya. 0pakah diperlukan bantuan ventilasi setelah penutupanH
#isarankan memeriksa darah arteri
• Perhatikan kemungkinan gangguan jantung

. ?asalah yang biasa timbul$

' Bambung penuh
• Pemasangan selang nasogastrik

• 0spirasi sebelum induksi

• ntubasi sadar atau cepat

' -ongestif pada tubuh bagian ba*ah

• Pemasangan jalur pada tubuh bagian atas

• Pemasangan monitor tekanan darah dan p"2 pada tungkai atas

• Perhatikan fungsi renal8hepar (dapat mengurangi clearance obat)

' -ontroversi penggunaan pelumpuh otot, sebagian besar berpendapat itu

diperlukan, tetapi beberapa berpendapat dapat terjadi kesalahan dalam
menentukan batas tepi (menjadi terlalu ketat ketika efek pelumpuh otot non
depolarisasi hilang).
' Eindari >2", pergunakan udara bebas8"28!olatile agent
' Penggunaan ventilasi pos'operasi tergantung$
• =idak perlu pada defek kecil

• Perlu pada

o #efek besar dengan penutupan primer

o Prematur

o #efek dengan anomali organ lain

•

#ipertanyakan
o Betak marginal (mungkin perlu)

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 10/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

o #efek yang besar dengan penggunaan kantung, mungkin dapat

dibiarkan bernafas spontan bila tekanan abdomen telah berkurang.

eberapa ahli berpendapat nafas spontan dapat langsung dilakukan

pada pada penutupan akhir, bila memungkinkan.

! 0nalgesia
9pidural dipertimbangkan sebagai yang terbaik karena$
' analgesia baik
' mengurangi tekana abdominal dan vaskular
' fungsi nafas yang lebih baik

Pro nosis
?eskipun pada a*alnya managemen dari gastroschisis sulit, namun efek jangka
panjang memiliki problem yang lebih sedikit bila dibandingkan dengan omfalokel. ?
ortalitas gastroschisis pada masa lampau cukup tinggi, yaitu sekitar &@, namun
akhir'akhir ini dapat ditekan hingga sekitar 7@. ?ortalitas berhubungan dengan sepsis

dan vitalitas dan kelainan dari traktus gastrointestinal pada saat pembedahan 1&.

Pada pasien gastroshisis dapat timbul short bo*el syndrome, yang dapat
disebabkan karena reseksi usus yang mengalami gangren, atau yang memang secara
anatomik sudah memendek maupun adanya dismotilitas. nsidens dari obstruksi usus dan
hernia abdominal juga meningkat pada pasien dengan gastroschisis maupun omfalokel.

Gangguan fungsional baik nyeri abdominal dan konstipasi juga meningkat+,1&.

-urang lebih &@ pasien dengan defek kongenital dinding abdomen terjadi
gangguan pertubuhan dan gangguan intelektual. >amun hal ini perlu dipikirkan pula
keadaan yang dapat menyertai pada defek dinding abdomen seperti premauritas,
komplikasi'komplikasi yang terjadi dan anomali lainnya.

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 11/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

*A* %%%
K!S%'PULA$

>eonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan yang
memberikan tantangan bagi para klinisi. -elainan dinding abdomen yang paling sering
ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis. "mfalokel atau disebut juga eIomfalos adalah

kelainan dinding anterior abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa

herniasi organ visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicin

umbilicus. edangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior abdomen tidak
berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intra abdomen, terutama usus

berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion. Pemahaman
tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manajemen pasien.

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 12/13
7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

"AF A# PUS AKA

1. #avid /. abiston, Dr., ?.#, uku 0jar edah, uku ke'2,

/etakan 1,Penerbit 9G/, Dakarta, 1++! $ 2%7 ' 2% .

2. Bedbetter #D. 2&&%. Gastroschisis and "mphalocele. urg /lin

> 0mJA%$2!+ : 2%&.

. eksoprodjo . -umpulan -uliah lmu edah. 2&&2. taf

Pengajar agian lmu edah Cakultas -edokteran 6niversitas ndonesia. inarupa

0ksara. Dakarta.
!. Glasser DG. Pediatric "mphalocele and Gastroschisis.

?edscpape eference. 2&1&. =ersedia dihttp$88emedicine.medscape.com8article8+ 77A '

overvie*. #ikunjungi tanggal 2& 0pril 2&17.
7. oykin -. Gastroschisis vs "mphalocele. =ersedia

dihttp$88***.sh.lsuhsc.edu8Pediatrics8documents8Gastroschisis@2&vs
@2&"mphalocele.pdf. #ikunjungi tanggal 2& 0pril 2&17.

% ?innesota #epartement of Eealth Cack heet. 2&&&. >eonatal Cact "mphalocele. .

.?innesota #epartement of Eealth Cack heet. 2&&7. Gastroschisis.

A. agar*al. 2&&7. Prenatal #iagnosis of 0nterior 0bdominal 5all #efect$Pictorial

9ssay. nd D adiol magJ17$ $ %1' 2.

+.la er , Kimmer 9K, Gover 0, ronshtein ?. Cetal "mphalocele #etected 9arly in

Pregnancy$ 0ssociated 0nomalies and outcomes. 2&&!. >0J2 2$1+1'1+7.

1&. jamsuhidajat . Dong 5#. 1++ . uku 0jar lmu edah. 9disi . 9G/. Dakarta.

11. oave C. /onservative =reatment of Giant "mphalocele. 1+% . 0rch #is /hildJ A$1
&'1 !.

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-gastroskisis-dan-omfalokel 13/13