Gambaran klinis pada kolestasis pada umunya disebabkan karena keadaan-keadaan:

1. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus

a. Tinja akolis/hipokolis/pucat
b. Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja menurun/negative
c. Urobilin dalam air seni negative
d. Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak
e. Steatore
f. Hipoprotrombinemia
2. Akumulasi empedu dalam darah
a. Ikterus
b. Gatal-gatal
c. Hiperkolesterolemia
3. Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu
a. Anatomis
1) Akumulasi pigmen
2) Reaksi peradangan dan nekrosis
a. Fungsional
1) Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase
meningkat)
2) Transaminase serum meningkat (ringan)
3) Gangguan ekskresi sulfobromoftalein
4) Asam empedu dalam serum meningkat

Tanda-tanda non-hepatal sering pula membantu dalam diagnosa, seperti

sindroma polisplenia (situs inversus, levocardia, vena cava inferior tidak ada),
sering bersamaan dengan atresia bilier: bentuk muka yang khas, posterior
embriotokson, serta adanya bising pulmunal stenosis perifer, sering bersamaan
dengan “paucity of the intrahepatic bile ductules” (arterio hepatic
displasia/Alagille’s syndrome) nafsu makan yang jelek dengan muntah,
“irritable”, sepsis, sering karena adanya kelainan metabolisme seperti
galaktosemia, intoleransi froktosa herediter, tirosinemia.
Sebagai tahap pertama dalam pendekatan diagnosa, harus dibuktikan apakah ada kelainan
hepatobilier atau tidak. Pemeriksaan yang perlu dilakukan pada tahap ini adalah:
1. Hapusan darah tepi
2. Bilirubin dalam air seni
3. Sterkobilinogen dalam air seni
4. Tes fungsi hepar yang standar: Heymans vd Bergh, SGOT, SGPT, alkali fosfatase
serta serum protein

Bila dari pemeriksaan tersebut masih meragukan, dilakukan pemeriksaan lanjutan

yang lebih sensitif seprti BSP/kadar asam empedu dalam serum. Bila fasilitas terbatas
dapat hanya dengan melihat pemerikasaan bilirubin air seni. Hasil positf menunjukkan
adanya kelainan hepatobilier. Bila ada bukti keterlibatan hepar maka dilakukan tahap
berikutnya untuk membuktikan kelainan intra/ekstrahepatal, mencari kemungkinan
etiologi, dan mengidentifikasi kelainan yang dapat diperbaiki/diobati. Pemeriksaan yang
dilakukan adalah:

a. Terhadap infeksi/bahan toksik

b. Terhadap kemungkinan kelainan metabolic
c. Mencari data tentang keadaan saluran empedu

Untuk pemeriksaan terhadap infeksi yang penting adalah:

a. Virus:
1) Virus hepatotropik: HAV, HBV, non A non B, virus delta
2) TORCH (Toxoplasma, Rubella, CMV, Herpes)
3) Virus lain: EBV, Coxsackie’s B, varisela-zoster
b. Bakteri: terutama bila klinis mencurigakan infeksi kuman leptospira, abses piogenik
1) Parasit: toksoplasma, amuba, leismania, penyakit hidatid
2) Bahan toksik, terutama obat/makanan hepatotoksik
c. Pemeriksaan kelainan metabolik yang penting:
1) Galaktosemia, fruktosemia
2) Tirosinosis: asam amino dalam air seni
3) Fibrosis kistik
 4) Penyakit Wilson
5) Defisiensi alfa-1 antitripsin
Data tentang saluran empedu diperoleh melalui pemeriksaan Rose Bengal
Excretion (RBE), Hida Scan, USG atau Biopsi hepar. Bila dicurigai ada suatu
kelainan saluran empedu dilakukan pemeriksaan kolangiografi.

Pengobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam
usus. Pada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi pedoman dalam
penatalaksanaannya, yaitu:
1. Sedapat mungkin mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran empedu
2. Mengobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis
3. Memantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya keadaan fatal
yang dapat mengganggu proses regenerasi hepar
4. Melakukan usaha-usaha yang dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan
5. Sedapat mungkin menghindari segala bahan/keadaan yang dapat
mengganggu/merusak hepar
Dalam hal ini pengobatan dibagi dalam 3 golongan besar, yaitu:
1. Tindakan medis
a. Perbaikan aliran empedu: pemberian fenobarbital dan kolestiramin, ursodioxy
cholic acid (UDCA).
b. Aspek gizi: lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk MCT (medium chain
triglyceride) karena malabsorbsi lemak.
c. Diberikan tambahan vitamin larut lemak (A, D, E, dan K)
2. Tindakan bedah
Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap kelainan saluran empedu
yang ada. Operasi Kasai (hepatoportoenterostomy procedure) diperlukan untuk
 mengalirkan empedu keluar dari hati, dengan menyambungkan usus halus langsung
dari hati untuk menggantikan saluran empedu.
Untuk mencegah terjadinya komplikasi cirrhosis, prosedur ini dianjurkan untuk
dilakukan sesegera mungkin, diupayakan sebelum anak berumur 90 hari. Perlu
diketahui bahwa operasi Kasai bukanlah tatalaksana definitif dari atresia biliaris,
namun setidaknya tindakan ini dapat memperbaiki prognosis anak dan
memperlambat perjalanan menuju kerusakan hati (Nezer, 2010).
3. Terapi suportif
a. Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg dalam 2-3 dosis
b. Kebutuhan kalori mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal dan mengandung
lemak rantai sedang (Medium chain trigliseride-MCT), misalnya panenteral,
progrestimil
c. Vitamin yang larut dalam lemak
1) A : 5000-25.000 IU
2) D : calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari
3) E : 25-200 IU/kk/hari
4) K1 : 2,5-5 mg : 2-7 x/ minggu
d. Mineral dan trace element : Ca, P, Mn, Zn, Se,Fe
e. Terapi komplikasi lain: misalnya hiperlipidemia/xantelasma: Obat HMG-coA
reductase inhibitor contohnya kolestipol, simvastatin
f. Pruritus :
1) Atihistamin : difenhidramin 5-10 mg/kg/hati, hidroksisin 2-5 mg/kg/hati
2) Rifampisin : 10 mg/kg/hari
3) Kolestiramin : 0,25-0,5g/kg/hari