BOOK READING BAILEY

BAB 160
SUDDEN SENSORY HEARING
LOSS

Pendahuluan
Tuli mendadak

pengalaman yang
mengagetkan dan
menakutkan bagi
pasien

Kebanyakan kasus tuli mendadak

merupakan kasus unilateral dan pada
beberapa kasus, prognosis perbaikan
fungsi pendengaran baik
Beberapa kasus yang tidak
menguntungkan gangguan
pendengaran berat dan
bilateral

Pendahuluan
Tuli mendadak

Sulit menegakkan
diagnosis

Terapi rasional
tidak tercapai

Seringkali
terjadi
Keterlambatan
diagnosis

Pendahuluan
Pasien tuli mendadak mengalami
ketakutan dan perasaan putus asa

beban sosial bagi klinisi untuk

memberikan pertolongan yang
definitif
Tuli mendadak gejala yang dapat
berhubungan dengan banyak penyakit
Sulit tentukan etiologi
definitif

Pendahuluan

Tuli mendadak ( Sudden sensory hearing loss)

Istilah sederhana namun memiliki konsep definitif
yang rumit
menggambarkan
Istilah lain:
gangguan akut
Sudden hearing loss
Sudden sensori hearing loss
Sudden sensorineural hearing loss

pada struktur
koklea dan atau
retrokoklea

Istilah Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)

Paling akurat mewakili kondisi klinis penyakit
ini.

Pendahuluan
Batasan tuli mendadak berdasarkan
keparahan, waktu terjadi dan spektrum
frekuensi serta kriteria audiometri yang
spesifik

Kriteria tuli mendadak:

Terjadinya gangguan pendengaran

sensorineural 30 desibel (dB) atau lebih
Sekurangnya pada tiga frekuensi
berurutan
Berlangsung dalam kurun waktu 3 hari

Tuli Mendadak

Penyakit yang mendadak, cepat dan progresif

Adanya

suatu

gangguan

pendengaran

yang

terukur, gangguan persepsi bicara, terjadi hanya

dalam

beberapa

menit

hingga

hari

Pertimbangkan tuli mendadak (SSNHL)

SSNHL harus mencakup etiologi definitif atau

digolongkan suatu kasus idiopatik.

Epidemiologi
Iinsidensi tuli mendadak 5-20 kasus / 100.000 orang
Insidensi tidak akurat Pasien tidak berobat
karena resolusi spontan, dan misdiagnosis

Distribusi pria dan wanita sama.

Beberapa studi Sedikit dominasi
pada kelompok pria dengan angka
53% (1530/2864)
Studi lain Dominasi pada kelompok
wanita meskipun tidak disebutkan
angka yang spesifik.

Jenis kelamin
bukan
merupakan
faktor risiko

Epidemiologi
Distribusi kejadian tuli mendadak pada sisi telinga
Tidak banyak digambarkan
Beberapa studi Lebih banyak pada telinga kiri (55%)
Tuli mendadak bilateral1-5% kasus

Distribusi umur
Dapat terjadi pada semua kelompok umur
Jarang pada anak atau lanjut usia
Dewasa muda = Usia pertengahan
Usia rerata 40-54 tahun.

Gejala Penyerta

Pada kebanyakan kasus ditemukan adanya

tinitus yang mengikuti tuli mendadak, dan
gejala vestibular muncul pada
semperempat hingga setengah populasi
penderita.

kelompok idiopathic
sudden sensorineural
hearing loss (ISSNHL).

SSNHL
Kelompok dengan etiologi
SSNHL yang dapat
ditemukan

Etiologi definitif SSNHL sangat bervariasi, dan masing masing

penyakit yang diketahui dapat menyebabkan tuli mendadak
jarang terjadi

Pada 10% hingga 15 % kasus etiologi tidak teridentifikasi

Diagnosis Banding

Diagnosis Banding

Diagnosis Banding

Idiopathic Sudden Sensorineural

Hearing Loss

3 teori utama penyebab ISSNHL

Infeksi virus
Gangguan vaskular
Robekan membran intrakoklear

Terdapat beberapa bukti tambahan untuk menjelaskan

fenomena penyebab ISSNHL yang keempat yaitu
penyakit auto imun telinga dalam

Patogenesis ISSNHL (Infeksi Virus)

Riwayat penyakit infeksi virus sebelumnya pada

pasien ISSNHL
Suatu studi non kontrol 17-33% pasien memiliki
riwayat terserang infeksi dengan karakteristik infeksi
viral dalam kurun sebulan sebelumnya Bukti
hubungan yang terlemah dengan tuli mendadak

Munculnya serokonversi virus pada pasien

ISSNHLWilson Angka serokonversi herpesvirus lebih
tinggi secara signifikan pada populasi ISSNHL

Studi histopatologis
Gambaran kerusakan
pada koklea dengan karakter
kerusakan akibat viral
Hilangnya sel rambut dan sel penyokong koklea, atropi
membrana tektorial, atropi stria vaskuler, dan kerusakan
neuronal
Mirip dengan temuan pada kasus measles

Patogenesis ISSNHL
Vascular compromise
Arteri labirintin, tanpa kolateral sensitif pada
perubahan tekanan darah dan vascular event
Perdarahan intrakoklea fibrosisosifikasi koklea
Lebih rentan dan lebih parah pada pasien DM

Ruptur membran intrakoklea

mekanisme hydrops endolimfe relatif

Patogenesis ISSNHL

Penyakit autoimun telinga dalam

tahun 1979 oleh McCabe
Sindrom Cogan , SLE, dan gangguan rematik
autoimun

EVALUASI
Anamnesa : onset, lama gejala, gejala lain, aktivitas yang
dikerjakan pada saat muncul gejala, RPD, riwayat
konsumsi obat.

Pemeriksaan fisik, THT, neurologi, terutama

pneumotoscopy

Pemeriksaan audiometri (nada murni dan tutur) serta

tympanometri dan refleks akustik

EVALUASI
Otoacoustic emissions (OAE) : fungsi outer
hair cells
Auditory brainstem response (ABR) : jaras
retrocochlear
Test vestibular
Pemeriksaan laboratorium

EVALUASI LABORATORIUM &

RADIOLOGIS

EVALUASI
Pencitraan CT Scan dan MRI penilaian
canalis acusticus internus dan
cerebellopontine angle
MRI : identifikasi demyelinisasi, perdarahan
intracochlear, abnormalitas vaskular
CT Scan : vestibular schwanoma, displasia
cochlea, malformasi mondini, pembesaran
aqueduct vestibular

Terapi
Agen
Inflamasi

Vasodilator

Kortikosteroid oral
Kortikosteroid intratimpanik

Histamin, asam nikotinik,

papaverin, prokain, niasin
Karbogen

Terapi
Agen
Rheologi

low molecular weight dextrans,

pentoxifylline,
antikoagulan heparin dan warfarin

Agen
Antiviral

Acyclovir dan amantadine

Famciclovir dan valacyclovir

Terapi
Diuretik
Seperti pada pengobatan hidrops limfatik koklea (meniere)

Derivat Triiodobenzoic Acid

diatrizoate meglumine yang merupakan agen kontras angiografi

Terapi Oksigen Hiperbarik

Pemberian tekanan dan oksigen 100% selama 1-2 jam, 1 atau 2 kali
sehari. Pengobatan membutuhkan 20 40 kali terapi

Pembedahan
Perbaikan fistul perilimfe tingkap bundar dan tingkap oval

EVALUASI SSNHL
Tingkat pemulihan spontan untuk SSNHL
umumnya baik.
Telah dilaporkan sekitar 47% hingga 63%
termasuk dalam kategori pemulihan secara
lengkap dan baik atau parsial

EVALUASI SSHNL (Mattox dan

Simmons)

Pemulihan
lengkap

PTA kurang dari 40 dB atau PTA

mengalami perbaikan lebih dari 50
dB dari audiogram awal sebelum
terapi

Pemulihan
baik

Puretone average (PTA) kurang dari

10 dB atau menyamai telinga yang
tidak terkena tuli mendadak,

EVALUASI SSHNL (Wilson dkk)

Pemulihan
lengkap

pemulihan yang mencapai angka

10 dB dari prehearing speech
reception threshold (SRT) atau PTA

Pemulihan
parsial

pemulihan mencapai 50% dari

prehearing SRT atau PTA

Pemulihan Spontan

Chen et al (39) menemukan tingkat

pemulihan spontan yang sama
pada pasien yang tidak diterapi
baik menggunakan kriteria Mattox
dan Simmons (5) atau Wilson et al
(1).

Vasodilator
Beberapa penelitian menggunakan vasodilator tidak berbeda
signifikan dibanding plasebo.
Fetterman dkk Sekitar 63% pasien mengalami peningkatan
PTA hingga 10 dB atau lebih baik dan diskriminasi bicara hingga
lebih dari 15 % saat menggunakan vasodilator sebagai regimen
terapi
Database Cochrane tidak menemukan peran penting vasodilator
dan vasoaktif, namun menyebutkan peningkatan 25% PTA pada
terapi oksigen hiperbarik

Kortikosteroid
Terapi kortikosteroid Hasil beragam dengan
tingkat pemulihan berkisar antara 41% hingga
61%.

Wilson et al menemukan peningkatan yang

signifikan 61% pada pemberian steroid oral
dibandingkan dengan plasebo sebesar 32%.
Pada penelitian ini pasien dikelompokkan berdasarkan
pola audiometri, dimana pada kelompok gangguan
pendengaran diantara 40 hingga 90 dB merespons lebih
baik terhadap terapi steroid

Kostikosteroid
Pada Tinjauan Cochrane,sistematic review, dan meta-analisis terkini
Khasiat kortikosteroid oral belum terbukti
Data perbandingan dosis yang diberikan atau durasi terapi kortikosteroid oral masih
terbatas.

Pemulihan pendengaran baik bila pemberian steroid oral dimulai

dalam 1-2 minggu pertama setelah dimulai gangguan pendengaran
Efek minimal bila dimulai pada minggu ke-4 atau lebih setelah onset
gejala

Kortikosteroid Transtimpanik
Secara teoritis baik karena memiliki konsentrasi tinggi di
telinga bagian dalam dan konsentrasi rendah secara
sistemik
Chandrasekhar

Injeksi deksametason transtimpanik

8 dari 11 telinga SRT meningkat 9 dB dan angka word recognition
score (WRS) meningkat dari 61.5% menjadi 77.3%.

Kopke dkk
Injeksi metil prednisolon melalui mikrokateter dalam ruang pada
tingkap bulat melalui flap timpanomeatal
Perbaikan pendengaran.

Kortikosteroid
Transtimpanik
Haynes dkk
Pengobatan transtympanic yang diberikan setelah kegagalan
terapi sistemik oral.
Dengan definisi pemulihan bila terdapat peningkatan PTA
sebesar 20 dB, tingkat pemulihannya adalah sekitar 27,5% dari
jumlah keseluruhan pasien gagal terapi oral kortikosteroid
sistemik

Pemulihan pendengaran dramatis pada kasus

kegagalan pengobatan awal jarang ditemui.

Steroid Transtimpanik vs Oral

Steroid
Pada kelompok prednison oral, PTA meningkat 30,7 dB
dibandingkan dengan peningkatan 28,7 dB pada perlakuan
kelompok intratympanic.

Terapi transtimpanik tidak kalah dibanding dengan steroid

oral. Namun

Namun Steroid oral secara signifikan lebih

menguntungkan dari segi biaya dibandingkan pemberian
kortikosteroid transtympanic.

Antivirus

Mengingat implikasi teoritis dari infeksi virus sebagai

penyebab ISSNHL, penggunaan terapi antivirus untuk
ISSHL merupakan sesuatu yang logis.
Penelitian multicenter, acak, prospektif,double-blind
membandingkan terapi prednisolon dibandingkan
terhadap prednisolon dan asiklovir tidak menunjukkan
manfaat yang signifikan dari efek asiklovir.
Tucci dkk. tidak menemukan manfaat signifikan dari
penambahan valasiklovir
Dua penelitian tambahan juga tidak menemukan
manfaat dari penambahan terapi antivirus.

Terapi Pembedahan

Kontroversi hasil tindakan operatif fistula

perilymphatic masih berlangsung. Hal ini
dikarenakan
standar
universal
yang
digunakan untuk mengidentifikasi
dari
fistula belum tercapai. Tanpa standar yang
sama,
hasil
dari
perbaikan
paska
pembedahan sulit untuk dibandingkan.

Kesimpulan
SSNHL masih menjadi hal yang belum dipahami
sepenuhnya
Tingkat pemulihan spontan cukup tinggi prognosis baik
Pengobatan harus didasarkan pada pendekatan rasional
berdasarkan etiologi yang ditemukan
Bila tidak diketemukan etiologi definitif, rejimen
pengobatan ditentukan oleh faktor-faktor yang paling
mungkin dan sering terjadi.
Mengingat bahwa obat yang digunakan dalam
pengobatan SSNHL memiliki potensi efek samping dan
kita harus selalu memegang prinsip do no harm,
sebelum memulai terapi dokter dan pasien harus
menyepakati tindakan yang terbaik.

Highlight

Highlight

Highlight

Highlight