LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT
L.E.S
RSU Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado

08/19/16

Lupus Eritematosus sistemik :

Penyakit sistemik evolutif satu atau bebrapa
organ
Inflamasi luas pada pembuluh darah dan
jaringan ikat,
Bersifat kronis,episodik,remisi dan relaps
berulang
Banyak pada wanita

08/19/16

Etiologi
Belum diketahui dengan pasti

08/19/16

Teori
Disebabkan karena terjadinya reaksi otoimun
kompleks terhadap organ tubuh penderita.
Terjadinya otoimun ini dapat disebabkan oleh
adanya suatu predisposisi genetik, infeksi
virus, faktor lingkungan.

08/19/16

 Faktor Genetik
Kulit hitam > kulit putih
Kecenderungan familial
Defisiensi herediter komplemen (C2), Ig A,
kecenderungan jenis fenotip HLA

Faktor Endokrin
dalam masa pertumbuhan seksual, masa
kehamilan
Peningkatan aktifitas
hormonal

08/19/16

 Faktor obat
Obat
Struktur antigen
tertentu,respon imun host
Faktor Infeksi
Infeksi virus
Retrovirus ( virus RNA )
kompleks imun dan ANA

08/19/16

Endapan

Patofisiologi
Tidak mampu sisitim imun tubuh mengenal
struktur antigen diri
Mekanisme
autoimun.
Autoantibodi + Autoantigen
kompleks
imun yang mengendap (depot dalam jaringan)
aktivasi komplemen
reaksi
inflamasi lesi

08/19/16

Gejala

Umum

Demam, malaise, berat badan menurun, gangguan

pertumbuhan

Kulit/selaput lendir

Butterfly rash, eritema nodosum,eritema

multiform,alopesia,sariawan

Darah

Pucat, purpura

Saluran kemih

Hematuri

Saluran cerna

Nyeri perut,diare,muntah, melena

SSP

Kejang,gangguan psikiatri

Muskuloskeletal :
Artralgia/artritis
08/19/16

Pemeriksaan laboratorium
Darah

Anemia,leukopenia,trombositopenia, LED
hipoalbuminemia.

Urin

Hematuri, silindris, proteinuria persisten

Imunologi

Peningkatan kadar Ig M, Ig G, Ig A, Ig E
Penurunan kadar komplemen C3 dan C4,
sel L.E +, antibodi anti nuklear (ANA ) +,
uji coombs, Uji VDRL.

08/19/16

Diagnosis
Kriteria diagnosis S.L.E menurut ARA
( American Rheumatic Association)

08/19/16

10

08/19/16

Erupsi kulit ( Eritema Malar )

Lupus Diskoid ( Eritem Discoid )
Fotosensitif
Ulserasi mukosa pipi ( sariawan )
Artralgia/artritis pada 2 atau lebih persendian
Serositis : Pleuritis atau perikarditis
Kelainan ginjal : Proteinuria persisten (> 0,5 gr/24 jam)
atau silinder sel
Kelainan neurologis : kejang atau psikosis
Kelainan hematologis : Anemia hemolitik atau
leukopenia atau limfopenia atau trombositopenia
Kelainan imunologis : sel L.E atau antibodi anti DNA
atau antibodi anti SM
Antibodi Anti Nuklear ( ANA ) positip

11

Penatalaksanaan
Umum
Istirahat cukup
Dukungan emosional
Hindarkan obata yang tidak perlu ( Drug
induce L E) dan hindari sinar matahari
Bila terdapat gejala infeksi, perlu penanganan
infeksi secara adekuat
Tidak ada diet khusus, kecuali pada kelainan
ginjal

08/19/16

12

Medikamentosa
Penyakit ringan :
Demam + gejala sendi
Demam + gejala kulit

Penyakit berat :
Gejala pada bebrapa organ diluar .
Gejala penyakit ringan dan /atau disertai gejala
anemia hemolitik atau trombositopenia.

08/19/16

13

Penyakit Ringan
Salisilat 80 110 mg/kgbb/hari, selama 2 3
minggu
Bila tidak ada perbaikan, ditambah Prednison
15 mg/m2/hari setiap 2 minggu sampai
tercapai dosis setengah dari dosis awal,
Selanjutnya diberikan selang sehari sampai
mencapai dosis 10 mg/hari dan dosis ini
dipertahankan selama 1 thn
Penyakit Berat
Non Nefritis (Lupus Non Nefritis)
Nefritis (lupus Nefritis)
08/19/16

14

Lupus Non nefritis

Prednison 60 mg/m2/hari , max 80 mg/m2/hari,
3 dosis selama 8 minggu
Bila klinis baik
dosis diturunkan 5 mg
setiap 2 minggu samapai tercapai dosis
dosis awal, kemudian dilanjutkan dosis
selang sehari dan dipertahankan pada dosis
10 mg selama 1 2 tahun.

08/19/16

15

Lupus Nefritis
Gambaran P.A
Normal
Proliferatif Mesangial
Proliferatif Fokal
Proliferatif Difus
Proliferatif Membranosa

08/19/16

16

Pengobatan Lupus Nefritis dengan gambaran

P.A 1,2 dan 3 = pengobatan S.L.E berat.
Pengobatan Lupus Nefritis dengan gambaran
P.A 4 dan 5 = pengobatan S.L.E berat +
siklofosfamid 2 mg/kgbb dan penderita
dirawat selama 4 minggu.
Pemeriksaan sel L.E, C3 komponen,LED,
urinalisis. Leukosit, trombosit setiap minggu.

08/19/16

17

Bila dengan siklofosfamid terdapat effek

samping
obat tersebut dihentikan sampai
efek samping hilang, diberikan kembali
siklofosfamid dengan dosis 1 mg/kgbb/hari.
Bila pengobatan diatas gagal
prednisolon

08/19/16

bolus metil

18

08/19/16

19