TETRALOGY

OF FALLOP
KELOMPOK 3
DEFINISI
Pada penyakit (TOF) yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel
dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar
dengan lubang aorta (Yayan A.I, 2010).

Cacat jantung yang memiliki 4 masalah :

- Sebuah lubang diantara ruang bawah jantung
- Penyumbatan dari jantung ke paru – paru
- Aorta (pembuluh darah)terletak diatas lubang di ruang bawah
- Otot yang mengelilingi ruang kanan bawah menjadi terlalu tebal
(americanheartassociation)

Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan kelainan jantung bawaan sianotik. Kelainan

yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan
syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta (Yayan A.I, 2010).
ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan juga diduga karena adanya faktor
endogen dan eksogen, antara lain :
Faktor endogen :
 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bawaan
Faktor eksogen :
 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan
tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.aminopterin, amethopterin, jamu).
 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
 Pajanan terhadap sinar –X
 Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai
MANIFESTASI KLINIS
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
 Sesak yang biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas
(misalnya menangis atau mengedan)
 Berat badan bayi tidak bertambah
 Pertumbuhan berlangsung lambat
 Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
 Sianosis /kebiruan sianosis akan muncul saat anak
beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana
vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh
tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari
kanan ke kiri (right to left shunt).
PATHWAY
 COMING SOON
PENATALAKSAAN MEDIS
1. Tindakan Bedah
- Operasi paliatif adalah dengan membuat
sambungan antara aorta dengan arteri pulmonal.
- Bedah koreksi menjadi pilihan tata laksana ToF
ideal yang bertujuan menutup defek septum
ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum, dan
menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel
kanan.
2. Oksigenasi
Oksigen diberikan untuk mengurangi vasokonstriksi perifer paru, juga akan
meningkatkan oksigenasi ke paru-paru, setelah aliran darah ke paru
diseimbangkan.
3. Pemberian morfi n sulfate, 0,1-0,2 mg/kg im atau sc
Untuk menekan pusat pernapasan di sistem saraf pusat, mengurangi
hyperpnea, menurunkan venous return sistemik, dan mengurangi spasme
infundibulum.
4. Pemberian Fenilefrin 0,02 mg/kg IV digunakan untuk meningkatkan
resistensi vaskular sistemik.
5. Propanolol dapat digunakan apabila serangan masih berlanjut; dapat
diberikan secara intravena perlahan-lahan dengan pemantauan tanda-tanda
bradikardia (jika mungkin dengan EKG).
6. Natrium bikarbonat untuk mengatasi asidosis dengan menurunkan efek
asidosis pada pusat pernapasan.
7. Penggunaan dexmedetomidine IV untuk mengatasi hipersianosis harus
dititrasi dari dosis sangat rendah 0,1-0,125 μg/kg/jam (tanpa bolus). Jika tidak
membaik dengan salah satu langkah di atas, dan anatomi bayi memungkinkan,
harus dilakukan pembuatan shunt arteri sistemik ke arteri pulmonalis darurat
atau koreksi total.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Elektro kardiografi
Tampak deviasi ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan ,kadang disertai hipertrofi atrium kanan.
2. Ekokardiogram
Tampak defek septum ventrikel jenis perimbranous dengan overriding aorta kurang lebih 50%
dan penebalan infudibulum ventrikel kanan
3. Foto thorak
Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia )dan konfigurasi jantung yang seperti
sepatu boot (boot shape )
4. Katerisasi jantung dan Angiokardium
Katerisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri polmunalis dengan cabang
cabangnya,anomaly arteri koroner baik asal maupun jalanya dan defek septum ventrikel
tambahan belum ada.
5. Pemeriksaan Laboratorium
Di temukan adanya peningkatanhemoglobin dan hematrokit (HT) akibat saturasi oksigen yang
rendah.Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematrokit antara 50-56
%.Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondoksida (PCO2) Penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2 ) dan penurunan PH .Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah
mungkin nenderita defiensi besi.
ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN