ATRESIA ANI

YUHANIZ
140611032

Preseptor :
dr. Syafruddin, Sp.B

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALIKUSSALEH
RUMAH SAKIT UMUM CUT MEUTIA
ACEH UTARA
05/10/2019
2019 1
 PENDAHULUAN
• Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi
anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa
anus atau anus tidak sempurna, termasuk
didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia
rekti.
• Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru
lahir.
• Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai
sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial,
Esofageal, Renal, Limb).
05/10/2019 2
 ATRESIA ANI
• Atresia berasal dari bahasa Yunani artinya tidak ada,
trepis artinya nutrisi atau makanan.
• Atresia adalah keadaan tidak adanya atau
tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular
secara kongenital disebut juga clausura.
• Atresia Ani adalah kelainan kongenital yang dikenal
sebagai anus imperforate meliputi anus, rectum atau
keduanya.
• Atresia ani/anus imperforate adalah tidak terjadinya
perforasi membran yang memisahkan bagian
entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus
yang tidak sempurna.
05/10/2019 3
 EPIDEMIOLOGI
• Insiden terjadinya atresia ani berkisar dari 1500-
5000 kelahiran hidup dengan sedikit lebih banyak
terjadi pada laki-laki. Angka kejadian kasus di
Indonesia sekitar 90 %.
• Kejadian tersering adalah anus imperforata
dengan fistula antara usus distal uretra pada laki-
laki dan vestibulum vagina pada perempuan.
• 20 % -75 % bayi yang menderita atresia ani juga
menderita anomali lain.
05/10/2019 4
 EMBRIOLOGI
• Usus belakang menghasilkan sepertiga distal kolon
transversum, kolon desendens, kolon sigmoideum, rektum
dan bagian atas kanalis analis.
• Endoderm usus belakang juga membentuk lapisan dalam
kandung kemih dan uretra.
• Bagian terminal usus belakang masuk ke dalam daerah
posterior kloaka, kanalis anorektalis primitif, alantois
masuk ke dalam bagian anterior, sinus urogenitalis primitif.
• Pada akhir minggu ketujuh, membrana kloakalis pecah,
menciptakan lubang anus untuk usus belakang dan lubang
ventral untuk sinus urogenitalis.

05/10/2019 5
 Gambar 1. A. Usus belakang masuk ke bagian posterior kloaka, bakal kanalis
anorektalis; alantois masuk ke bagian anterior, bakal sinus urogenitalis. Septum
urorektal dibentuk oleh penyatuan mesoderm yang menutupi alantois dan yolk
sac. B. Sewaktu bagian kaudal mudigah ini terus mengalami pelipatan, septum
urorektale bergerak mendekati membrana kloakalis, meskipun septum ini tidak
pernah berkontak dengan membran tersebut. C. Memanjangnya tuberkulum
genitale menarik bagian urogenital kloaka ke arah anterior; pecahnya membran
kloakalis menciptakan sebuah lubang untuk usus belakang dan sebuah lubang
untuk sinus urogenitalis. Ujung septum urorektale membentuk badan perineal.10

05/10/2019 6
 ETIOLOGI
• Atresia ani dapat disebabkan karena:
1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur,
sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan.
3. Berkaitan dengan sindrom down.
• Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya
adalah komponen genetik.
• Risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara
dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran,
dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000
kelahiran.
05/10/2019 7
 KLASIFIKASI
Tipe Atresia Ani berdasarkan letak menurut Stephens dan
Smith (1984) yaitu :
Klasifikasi Perempuan Laki-laki
Letak Agenesis anorektal dengan Agenesis anorektal dengan
tinggi atau tanpa fistula atau tanpa fistula uretra
rektovaginal, atresia rekti. rektoprostatik, atresia rekti.

Interm Agenesis anorektal dengan Agenesis anorektal dengan

ediat atau tanpa fistula atau tanpa fistula uretra
rektovaginal, agenesis anus rektobulbar, agenesis anus

Letak Fistula anovestibular atau Fistula anokutaneus

rendah fistula anokutaneus (anteriorly displaced anus),
(anteriorly displaced anus), stenosis anus
stenosis anus
05/10/2019 8
 ATRESIA ANI

Gambar 3. Anomali letak rendah pada laki-laki, perineal fistula midline raphe.10

05/10/2019 9
 PATOFISIOLOGI
Skema 1. Patofisiologi anomali letak tinggi

Agenesis sakral Kegagalan perkembangan Abnormalitas uretra

septum urorektalis dan vagina

Anomali letak tinggi Fistula

m. levator ani tidak

Urin Feses
normal

m. sfingter eksternus dan

internus tidak ada/rudimenter

05/10/2019 10
 DIAGNOSIS
1. Anamnesis
• Tidak dapat atau mengalami kesulitan mengeluarkan mekonium (tidak
bisa buang air besar sampai 24 jam setelah lahir).
• Perut membuncit dan pembuluh darah di kulit abdomen terlihat
menonjol. Perut kembung biasanya terjadi antara 4-8 jam setelah lahir.
• Muntah (muntahan berwarna hijau).

2. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi dan Palpasi Perianal
• Apakah terdapat anus atau tidak, bisa juga tidak ada anus dan hanya
berupa lengkungan (anal dimple). Jika tidak ditemukan anus,
kemungkinan ada fistula.
• Bila terdapat mekonium pada perineum mengindikasikan defek letak
rendah dan mekonium di urine merupakan bukti adanya fistula di
saluran kemih.
05/10/2019 11
 DIAGNOSIS
• Pada perempuan jika urine bercampur mekonium dan terdapat
hematuria maka defek berupa letak tinggi.
• Dilihat pada saat anak menangis apakah anus menonjol atau tidak,
jika menonjol maka anomali letak rendah, sedangkan jika tidak
maka anomali letak tinggi.
• Pada bayi yang baru lahir, melihat apakah terdapat lubang anus
dengan menggunakan termometer.
Pemeriksaan abdomen:
• Inspeksi = perut tampak kembung
• Palpasi = distensi, nyeri tekan tidak dijumpai.
• Perkusi = hipertimpani
• Auskultasi = Peristaltik meningkat, dapat terdengar metalic sound

05/10/2019 12
 DIAGNOSIS

3. Pemeriksaan penunjang
• Invertogram (Radiografi Abominal Lateral
dengan marker radiopaque pada perineum)
• USG Abdomen
• Ekokardiografi

05/10/2019 13
 DIAGNOSA BANDING
Penyakit Keterangan

Atresia Intestinal Dapat berupa multiple.

Dapat menyebabkan obstruksi usus akibat

Fibrosis Kistik
mekonium inspissated.

Malrotasi Intestinal Merupakan predisposisi dari volvulus midgut letal.

Alimentary Tract Dapat menyebabkan obstruksi, perdarahan, atau

Duplications intususepsi.

Hirschsprung’s Disease Mekonium yang tidak keluar setelah lahir.

Malformasi Anorektal Cek keadaan anus pada bayi dengan obstruksi usus.
05/10/2019 14
 PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan anomali letak rendah
• Pada anomali letak rendah, tindakan yang dilakukan
adalah operasi perineal tanpa kolostomi. Operasi
yang dilakukan berupa repair yaitu anoplasti.

2. Penatalaksanaan anomali letak tinggi

• Kolostomi
• Posterosagital Anorectoplasty (PSARP)

05/10/2019 15
 KOMPLIKASI
 Komplikasi yang terjadi post operasi :
• Kegagalan menentukan letak kolostomi
• Persiapan operasi yang tidak adekuat
• Keterbatasan pengetahuan anatomi
• Perawatan post operasi yang buruk.
 Komplikasi awal dari PSARP :
• Infeksi pada luka
• Perdarahan
• Anus salah letak  Komplikasi lanjut dari PSARP :
• Fistula berulang • Stenosis
• Cedera pada uretra • Striktur anorektal
dan kandung kemih. • Prolaps
• Inkontinensia.
05/10/2019 16
 PROGNOSIS
• Morbiditas yang ada pasien berhubungan dengan anomali
lain yang ada pada pasien.
• Prognosis pada atresia dapat dievaluasi dengan cara
melihat fungsi klinisnya dan psikologisnya.
• Evaluasi Fungsi Klinis :
a. Kontrol feses dan kebiasaan buang air besar
b. Sensasi rektal dan soiling
c. Kontraksi otot yang baik pada colok dubur
• Evaluasi Psikologis
Fungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau
kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi tergantung juga
pada bantuan orangtua dan kerja sama serta keadaan mental
penderita.
05/10/2019 17
 TERIMAKASIH

05/10/2019 18