Journal Reading

RISK AND RISK FACTORS FOR EPILEPSY IN SHUNT-TREATED

CHILDREN WITH HYDROCEPHALUS

Disusun Oleh:
Dara Syifa Sakinah, S.Ked.

Pembimbing:
dr. Hasymi Hanafiah, SpS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU SARAF

RSUD DR. M. YUNUS BENGKULU
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS BENGKULU
2019
2
PENDAHULUAN

3
 Hidrosefalus (HC) disebabkan oleh peningkatan tekanan
“
intrakranial yang ditimbulkan oleh kelebihan produksi atau
malresorption cairan serebrospinal (CSF), obstruksi mekanik
dari sistem drainase cairan, atau kombinasi dari faktor-faktor
ini.1

1 Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr

Neurol 2009;16:9e15. https:// doi.org/10.1016/j.spen.2009.01.002. 4
 HC kongenital memiliki insiden 0,59-1,1 per 1000 kelahiran hidup2,3 dan
dapat disebabkan oleh berbagai etiologi.

▷ Meningomyeloceles
▷ Malformasi fossa posterior
▷ Stenosis aqueductal atau kista4

HC juga merupakan konsekuensi gangguan kongenital seperti

perdarahan intrakranial, tumor atau infeksi.

2 Jeng S, Gupta N, Wrensch M, et al. Prevalence of congenital hydrocephalus in California, 1991e2000. Pediatr Neurol 2011;45:67e71. https://doi.org/10.1016/ j.pediatrneurol.2011.03.009.

3 Munch TN, Rostgaard K, Rasmussen M-LH, et al. Familial aggregation of congenital hydrocephalus in a nationwide cohort. Brain 2012;135:2409e15. https://doi.org/10.1093/brain/ aws158. 5
1 2 3
Kejang adalah komorbiditas Sekitar 30% dari semua HC berhubungan dengan
umum pada anak dengan anak dengan implantasi risiko yang lebih tinggi dari
HC. shunt ventrikulo-peritoneal keterlambatan
memiliki kejang berulang.5 perkembangan dan
gangguan kognitif dan
perilaku

Bourgeois M, Sainte-Rose C, Cinalli G, et al. Epilepsy in children with shunted hydrocephalus. J Neurosurg 1999:274e81.
https://doi.org/10.3171/jns.1999.90.2.0274.Sato O, Yamguchi T, Kittaka M, et al. Hydrocephalus and epilepsy. Childs Nerv Syst 2001;17:76e86. 6
TUJUAN
▷ Mengidentifikasi dan menganalisis faktor-faktor
risiko untuk terjadinya epilepsi setelah implantasi
shunt pada anak-anak dengan HC.
7
METODE

8
 PASIEN

1 2 3
Penelitian ini Semua anak-anak Penelitian telah
dirancang sebagai dengan diagnosis HC disetujui oleh komite
penelitian non- di University etika dari Goethe
intervensi, retrospektif, Children's University Frankfurt,
dan analisis data Hospital di Frankfurt, Jerman.
tunggal pusat. Jerman antara 2004
dan 2017 dimasukkan.

9
ANALISA STATISTIK

▷ Variabel kategori ▷ Variabel kontinyu

digambarkan digambarkan
sebagai frekuensi melalui median,
dan persentase dengan rentang dan
kuartil yang ▷ Hasil dinyatakan
disertakan. sebagai hazard ratio
(HR) dengan
interval -confidence
95% (95% -CI).
10
HASIL

11
 3.1. Hidrosefalus

218 laki-laki, dan 143 adalah

361 dengan diagnosis HC.
perempuan.

Tidak ada perbedaan yang Usia rata-rata di pengembangan

signifikan antara jenis kelamin HC adalah 17 hari
mengenai perkembangan
epilepsi (p= 0,28). (kisaran: 0-353; Q1: 0, Q3: 644).

15 pasien meninggal selama

periode pengamatan mereka.
Tidak ada korelasi antara
kematian dan pengobatan shunt
dan kejadian epilepsi.

12
3.2. Etiologi Hidrosefalus

13
3.3. Hidrosefalus, Pengobatan Shunt, dan Epilepsi

▷ Periode observasi rata-rata adalah 1.812 hari (kisaran 1-

10.591 hari). Selama ini, 143 dari semua pasien dengan HC
(n=361) yang didiagnosis epilepsi (39,6%).

▷ Usia rata-rata pada manifestasi pertama epilepsi adalah 300

hari (kisaran 1-6791; Q1: 30, Q3: 1493].

▷ Probabilitas terjadinya epilepsi setelah HC menurun dengan

meningkatnya usia.

14
15
 3.4. Revisi Shunt, Komplikasi, dan Epilepsi

Epilepsi terjadi pada 13 dari

pasien HC, sedangkan 79
pasien mengalami epilepsy
setelah revisi shunt akibat
komplikasi. Perbedaan antara
kelompok tidak signifikan.
frekuensi epilepsi tidak
berhubungan dengan jenis
Secara total, 189 pasien memerlukan komplikasi.
satu atau lebih revisi shunt. Revisi
menjadi diperlukan karena
insufisiensi shunt yang
mengakibatkan kerusakan (n= 83),
infeksi (n = 17), perdarahan (n = 4)
atau kombinasi dari insufisiensi dan
infeksi atau perdarahan (n =50).
16
3.5. Faktor Risiko Epilepsi pada Anak-anak dengan
Hidrosefalus dan Shunt
HC yang sangat Di antara etiologi yang
berkorelasi dengan diamati, HC
perkembangan epilepsi disebabkan oleh
perdarahan otak
(HR 5,9; 95% CI [3-10.5]; dikaitkan dengan risiko
p< 0,001).
tertinggi untuk
terjadinya epilepsi
(HR 7,9; 95% -CI [4.2; 14,7];
p < 0,01).
Probabilitas terjadinya Rasio bahaya untuk
epilepsi meningkatkan terjadinya epilepsi
bertahap per revisi setelah revisi shunt
shunt. pertama dan kedua
adalah HR=1,7
(95% -CI [1,08; 2,69]; p
¼0,02);
Setelah tiga atau lebih
revisi, HR meningkat
ke 2,0
(95% -CI [1,0; 3,78]; p¼
0,03).
3.6. Pengobatan Epilepsi Terkait Shunt dan Hasil
Kognitif

Dari 102 pasien, 23 bebas kejang, dan 79 bergantung

dengan obat antiepilepsi
Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam respon pengobatan dengan onset epilepsi yang
sebelum atau setelah implantasi shunt.

Hasil kognitif didokumentasikan pada 156 dari 361

pasien dengan HC.
▷ 123 pasien mengalami keterbelakangan mental, 70 diantaranya didiagnosis epilepsi.
▷ Gangguan perilaku ditemukan pada 106 pasien, 61 diantaranya memiliki epilepsi.
18
DISKUSI
19
 ▷ Epilepsi adalah komorbiditas utama
pada anak-anak dengan pengobatan HC
“
dan shunt.13,14

13. Saukkonen AL, Serlo W, von Wendt L. Epilepsy in hydrocephalic children. Acta Paediatr Scand 1990;79:212e8.
14. Klepper J, Bu¨ sse M, Straßburg HM, et al. Epilepsy in shunttreated hydrocephalus. Dev Med Child Neurol 1998;40:731e6. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.1998.tb12340.x.

20
Dalam peneitian ini, diagnosis epilepsi dikonfirmasi di 143 dari 361
pasien dengan HC. pengobatan shunt dimulai pada lebih dari 80%
dari semua pasien dengan epilepsi..........................................................

Risiko untuk terjadinya epilepsi berkorelasi dengan etiologi yang

mendasarinya.

Prevalensi tertinggi epilepsi adalah pada anak-anak dengan HC

diperoleh sebagai hasil dari kerusakan otak, terutama karena
meningitis, stroke atau perdarahan otak.

21
22
 ▷ Dalam kelompok penelitian ini, epilepsi terjadi pada sekitar 75%
dari semua pasien dengan stenosis aqueductal. Hal ini diketahui
bahwa stenosis aqueductal kongenital dapat dikaitkan dengan
kelainan genetik migrasi neuronal dan akson serta malformasi
otak belakang.15

15. Maness PF, Schachner M. Neural recognition molecules of the immunoglobulin superfamily: signaling transducers of axon guidance and neuronal migration. Nat Neurosci 2007;10:19e26.
https://doi.org/10.1038/nn1827. 23
1 2
Ada beberapa kontroversi
tentang peran implantasi
shunt sebagai faktor risiko
tambahan untuk terjadinya
epilepsi.
3
Tanpa diragukan lagi, ada Probabilitas terjadinya
peningkatan risiko kejang epilepsi setelah implantasi
berulang setelah komplikasi shunt meningkat secara
shunt seperti infeksi dan bertahap per revisi shunt
peralatan yang rusak,22 atau komplikasi shunt
mengakibatkan beberapa terkait.
revisi Sesuai dengan penelitian
lain, sekitar 50% dari
semua pasien dengan
komplikasi shunt
didiagnosis epilepsi.25,26

24. Keene DL, Ventureyra EC. Hydrocephalus and epileptic seizures. Childs Nerv Syst 1999;15:158e62. https://doi.org/10.1007/s003810050359.
25. Key CB, Rothrock SG, Falk JL. Cerebrospinal fluid shunt complications: an emergency medicine perspective. PediatrEmerg Care 1995;11:265e73. 24
  Usia saat penyisipan shunt dan jenis kelamin tidak mempengaruhi risiko
mengembangkan epilepsi pada peneitian ini.

 Keterbelakangan mental terjadi pada mayoritas semua pasien di kelompok

peneitian ini terutama pada pasien dengan epilepsi.

 Epilepsi tampaknya menjadi faktor yang memberatkan untuk hasil

intelektual secara signifikan yang lebih buruk31,32 dan penurunan kualitas
hidup.33,34

 Karena desain retrospektif dari penelitian ini tidak memungkinkan untuk

mengevaluasi kualitas hidup pada kohort pasien ini, tetapi dapat
diasumsikan bahwa kualitas hidup secara negatif dipengaruhi oleh epilepsi.

31. Hoppe-Hirsch E, Laroussinie F, Brunet L, et al. Late outcome of the surgical treatment of hydrocephalus. Childs Nerv Syst 1998;14:97e9. https://doi.org/10.1007/s003810050186.
32. Caraballo RH, Bongiorni L, Cersosimo R, et al. Epileptic encephalopathy with continuous spikes and waves during sleep in children with shunted hydrocephalus: a study of nine cases. Epilepsia 2008;49:1520e7. https://doi.org/10.1111/j.1528-
1167.2008.01608.x.
33. Kulkarni AV, Shams I. Quality of life in children with hydrocephalus: results from the hospital for sick children, toronto. J Neurosurg 2007;107:358e64. https://doi.org/10.3171/PED-07/11/358.
34. Lindquist B, Fernell E, Persson E-K, et al. Quality of life in adults treated in infancy for hydrocephalus. Childs NervSyst 2014;30:1413e8. https://doi.org/10.1007/s00381-014-2425-4.
25
KESIMPULAN

26
Anak-anak dengan hidrosefalus Tujuan dari penelitian ini adalah
berada pada risiko tinggi untuk untuk menentukan penyebab
mengalami epilepsi. epilepsi pada anak-anak akibat
HC.

Usia implantasi shunt tampaknya Timbulnya epilepsi yang paling

tidak terkait dengan mungkin terjadi dalam 500 hari
pengembangan epilepsi, pertama setelah diagnosis HC.
sementara kerusakan otak
struktural pada usia muda, revisi
shunt dan komplikasi merupakan
faktor risiko independen.
27
Thanks!
Any questions?
:)

28