Definisi

• kelainan kongenital pada

struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang
sudah didapatkan dari lahir
Penyakit yang terjadi akibat adanya
gangguan atau kegagalan
jantung perkembangan struktur
jantung pada fase awal
bawaan perkembangan janin
 Etiologi
 Penyebab-penyebabnya termasuk :
 faktor lingkungan (seperti bahan-bahan
kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi),
 penyakit-penyakit tertentu ibu,
abnormalitas chromosome,
 penyakit-penyakit keturunan (genetic)
dan
 faktor-faktor yang tidak diketahui
(Idiopathic).
Faktor resiko
Riwayat Infeksi Selama
Keluarga Kehamilan

Riwayat
Kelahiran
Kehamilan dan
Preterm
Perinatal

Riwayat Ibu
Mengkonsumsi Berat Bayi Lahir
Obat-Obatan, Rendah
Jamu dan Alkohol
Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung Penyakit jantung

bawaan Non-Sianotik bawaan Sianotik

Penyakit jantung bawaan

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan
non-sianotik tanpa pirau vaskularisasi paru yang
meningkat (pletora paru)

Penyakit jantung bawaan

Penyakit jantung bawaan
sianotik dengan
non-sianotik dengan
vaskularisasi paru yang
pirau kiri ke kanan
menurun (oligemia paru)
Penyakit jantung bawaan Non-
Sianotik
Penyakit jantung bawaan non-
Penyakit jantung bawaan non-
sianotik dengan pirau kiri ke
sianotik tanpa pirau
kanan:

Defek septum ventrikel Stenosis pulmonal

Defek septum atrium Stenosis aorta

Duktus arteriosus
Koartasio aorta
persisten
Penyakit jantung bawaan Sianotik
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi
vaskularisasi paru yang meningkat (pletora
paru yang menurun (oligemia paru):
paru):

Tetralogi fallot Transposisi arteri besar

Atresia pulmonal dengan

Trunkus arteriosus
defek septum ventrikel

Atresia pulmonal dengan

Ventrikel tunggal
septum ventrikel utuh

Anomali total drainase

Atresia trikuspid
vena pulmonal

Anomali ebstein
Defek septum ventrikel
 Defek septum ventrikel (Ventricular
Septal Defect= VSD)→kelainan jantung
bawaan berupa lubang pada septum
interventrikuler

 Lubang dapat berupa 1 atau lebih (swiss

cheese VSD)
◦ Terjadi akibat kegagalan fungsi septum
interventrikuler semasa janin dalam
kandungan
Klasifikasi
 Perimembranus
◦ Lubang trletak ddaerah septum membranus
dan skitarnya
 Subarterial doubly commited
◦ Lubang trletak ddaerah septum
infundindibuler
 Muskuler
◦ Lubang trletak ddaerah septum muskuler inlet,
outlet, trabekuler
 Gejala klinis tergantung besarnya aliran
pirau mlewati lubang VSD
◦ Ini ditentukan ukuran VSD serta besarnya
tahanan pembuluh darah paru
 Bila aliran pirau kecil umumnya tedak
menimbulkan keluhan, tetapi bila besar
akan memberikan keluhan:
◦ Kesulitan waktu minum atau makan→karena
cepat lelah atau sesak
◦ Sering mngalami batuk srta infeksi saluran
nafas berulang
 Ini mengakibatkan pertumbuhan yang lambat
Pemeriksaan fisik
 Penderita dengan aliran pirau yg besar
biasanya terlihat takipneu
 Aktivitas ventrikel kiri meningkat dan
dapat teraba thrill sistolik
 Komponen pulmonal bunyi jantung kedua
mengeras bila telah terjadi hipertensi
pulmonal
 Terdengar bising holosistolik yang keras
di ics 3-4 parasternal kiri yg menyebar
sepanjang parasternal dan apeks
 Pada aliran pirau yang besar→dapat
terdengar bising mid-diastolik didaerah
katup mitral akibat aliran yang berlebihan
 Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru
dan sindrom Eisenmenger
◦ Pendrita tampak sianosis dengan jari-jari
berbentuk tabuh
 Bila ditemukan pada bayi usia < 1 tahun,
maka perlu dikontrol secara periodik
setiap bulan sampai umur 1 tahun

◦ Bila terdapat gagal jantung maka perlu

diberikan obat-obat seperti digitalis, diuretik,
atau vasodilator
◦ Bila gagal jantung tidak dapat teratasi dengan
medikamentosa (pertumbuhan terlihat
terhambat)→sebaiknya dilakukan tindakan
paliatif bedah pulmonary artery banding
(untuk mengurangi aliran berlebih ke paru)
Defek Septum Atrium
 Defek septum atrium (Atrial Septal Defect=
ASD) mrupakan kelainan jantung bawaan
akibat adanya lubang pda septum
interatrial
Berdasarkan letak lubang dbagi
menjadi 3 tipe:
 Defek septum atrium primum
◦ Lubang trletak di Bg bwh sekat primum
 Defek septum atrium sekundum
◦ Lubang trletak di tengah sekat atrium dpt jg
terletak pd foramen ovale
 Defek septum atrium sinus venosus
◦ Lubang trletak di bag superior dan posterior
sekat. Sgt dekat dgn V. cava sup.
 Dfek septum atrium sring tdak dtemukan
pda px rutin
◦ Cz kluhan bru timbul pda dekade 2-3 dan
bsing yg trdengar tdak keras
 Pda ksus dngan aliran pirau yg
besar→keluhan cpat lelah tmbul lebih
awal
 Gagal jantung pda neonatus hnya djumpai
pda  2%
 Sianosis trlihat bla tlah trjadi pnyaki
vaskuler paru(sndrom Eisenmenger)
Pemeriksaan fisik
 Pnderita DSA sringkali disertai bntuk
tubuh yg tinggi dan kurus, dngan jari2
tangan dan kaki yg panjang
 Aktivitas ventrikel kanan mningkat
◦ Dan tak teraba thrill
 Bunyi jantung kesatu mngeras, bunyi
jantung kdua trpisah lebar dan tak
mngikuti variasi prnapasan
 Trdengar bising sistolik ejeksi yg halus di
ics 2 parasternal kiri
◦ Bising mid-diastolik mngkin trdengar di ics 4
parasternal kiri, sifatnya mnggenderang dan
mningkat dngan inspirasi
 Bising ini trjadi akibat aliran mlewati katup trikuspid
yg brlebihan, pda defek yg bsar
Penatalaksanaan
 Bedah penutupan DSA dlakukan bila rasio
aliran pulmonal trhadap aliran sistemik >
◦ Bla px klinis dan EKG sdah dpat mmastikan
adnya DSA dngan aliran pirau yg
bermakna→operasi tnpa didahului px
kateterisasi jantung
Duktus arteriosus persisten
 Duktus arteriosus persisten adalah
saluran yg berasal dari arkus aortapada
janin yg mnghubungkan arteri pulmonalis
dan aorta desenden
 N duktus menutup scara fungsional 10-15
jam setelah lahir→scara anatomis mnjadi
ligamentum arteriosum pda usia 2-3
mnggu
 Bila tdak mnutup→disebut duktus
arteriosus persisten (Persistent Ductus
Arteriosus= PDA)
 Pda cukup bulan:
◦ 1 dari 2000 kelahiran atau 5-10% seluruh
kelainan jantung bawaan
 Pda prematur:
◦ Angka kejadian lebih tinggi, terutama bila trjadi
distres pernapasan
Gejala klinis
 Keluhan timbul bila aliran keparu cukup
besar
◦ Sehingga pnderita sering batuk, tampak lelah
waktu minum susu, sesak nafas, dan
pertumbuhan fisik yg lambat
Pemeriksaan fisik
 Takipneu
◦ Bila aliran pirau besar
 Sianosis pda kuku jari tangan kiri dan
kedua kaki bila telah trjadi sindrom
Eisenmenger
◦ Aliran pirau berubah dari ka ke ki
 Nadi perifer terasa menghentak
◦ Akibat tekanan nadi yg bsar
 Terdengar bising kontinyu yg khas
machinary murmur dan dapat teraba
getaran(thrill) di ics 2 kiri yg mnjalar
kbawah klavikula ki
 Bla tlah trjadi hipertensi pulmonal, bunyi
jantung kedua mngeras dan bising diastolik
melemah atau mnghilang
Penatalaksanaan
 Pda dasarnya PDA hrus dioperasi
scepatnya apabila ada kesempatan untuk
mnutup sndiri tak mngkin lgi (usia > 14-16
mnggu) untuk mncegah endokarditis
infektif
◦ Operasi dpat brupa ligasi ataupun pmotongan
PDA
 Pda neonatus <10 hari, usaha untuk
mnutup PDA dpat dngan pmberian
indometasin PO 0.2 mg/kgBB/8 jam
Stenosis pulmonal
 Terdapat suatu obstruksi anatomis pada
jalan keluar ventrikel kanan dan karenanya
ada perbedaan tekanan antara arteri
pulmonalis dgn ventrikel kanan
Pemeriksaan fisik
 Sianosis (sianosis akibat dari adanyas hunt
dari kiri ke kanan melalui foramen ovale)
 takipnea, pembesaran hepar (akibat dari
gagal jantung)
 Pada palpasi jantung, teraba bahwa
ventrikel kanan agak terangkat, dan teraba
getaran( thrill ) pada sela iga 2 linea
parasternalis kiri
Stenosis aorta
 Suatu kelainan sebagai obstruksi pada jalan
keluar ventrikel kiri dan ada perbedaan
tekanan antara ventrikel kiri dan aorta.
Obstruksi dapat terleta sebelum katup (
stenosis suvalvular ), pada katup ( stenosis
valvular ), dan sesudah katup (stenosis
supra valvular
Pemeriksaan fisik
 terdengar bising, pada stenosis yg berat,
 dispnea,
 tiba-tiba pucat, sinkop (jarang pada
 anak)
 anak mudah lelah,
 malas olah raga,
 merasa sakit daerah perut atau prekordia
Koartasio aorta
 Pada kasus ini area lengkungan pembuluh
darah aorta mengalami
penyempitan. Bila penyempitannya parah,
maka sirkulasi darah ke organ tubuh di
rongga perut (ginjal, usus dll), serta
tungkai bawah sangat berkurang, dan
kondisi pasien memburuk.
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan
vaskularisasi paru yang menurun (oligemia paru):

Tetralogi Fallot
 merupakan penyakit jantung bawaan biru
(sianotik) yang terdiri dari empat kelainan,
yaitu:
 Defek septum ventrikel (lubang diantara
ventrikel kiri dan kanan)
 Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada
katup pulmonalis)
 Transposisi aorta
 Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot
ventrikel kanan). (word. Tetralogi falot). 7
Atresia katup pulmonal
 Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali
buntu, sehingga tak ada
aliran darah dari jantung ke paru. Pasien
hanya dapat bertahan hidup bila
pembuluh darah duktus arteriosus tetap
terbuka (yang mengalirkan darah
dari pembuluh aorta ke pembuluh darah
paru)
Manifestasi klinis
 Penyakit Jantung Bawaan Sianotik (Cardiac
Cyanosis)
 Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis
sentral
 Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera
setelah lahir
 Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi
oksigen arteri masih diatas 85
 Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang
cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan
cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar
CO2 yang rendah.
 Sianosis sentral dengan tes hiperoksia
positip.
 Harus dicari apakah aliran darah sistemik
berasal dari ventrikel kanan atau kiri,
adanya duktus yang masih terbuka
mengakibatkan aliran darah aorta asenden
dan disenden berasal dari ventrikel yang
tidak sama. Pada kondisi ini diperlukan
pemasangan pulse oxymetri pada tangan
kanan dan kaki. 2
 Penyakit Jantung Bawaan Non
Sianosis
 Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke
kanan disertai gejala klinis berupa mulai
terdengarnya bising sampai gagal jantung
dengan gejala utama takipnea
 Keringat Berlebihan
 Squatting (Sering Berjongkok)
 Palpitasi
 Infeksi Nafas Berulang
 Penurunan Toleransi Latihan
 Hambatan Pertumbuhan

 Jari tabuh atau Clubbing finger

 Bising Jantung
 Kardiomegali
 Sianosis
Diagnosa
Riwayat.
 Famili dengan penyakit herediter,
saudaranya dengan PJB
 Kehamilan dan perinatal : infeksi virus,
obat yang dikonsumsi si ibu terutama
saat kehamilan trimester I.
 Postnatal : kesulitan minum, sianosis
sentral
Pemeriksan Fisik
Auskultasi : harus dilakukan pertama kali
sebelum bayi menangis. Frekuensi
meningkat dan irama denyut jantung tidak
teratur, suara jantung II mengeras atau
tidak terdengar, terdengar bising jantung
(kualitas, intensitas, timing, lokasi), gallop.
Tidak semua bising jantung pada neonatus
adalah PJB dan tidak semua neonatus
dengan PJB terdengar bising jantung
 Sianosis sentral, penurunan perfusi perifer,
hiperaktivitas prekordial, thrill, pulse dan
tekanan darah ke 4 ekstremitas berbeda
bermakna, takipnea, takikardia, edema.
Tidak semua gejala tersebut timbul pada
masa neonatus dan tidak semua neonatus
dengan gejala tersebut memerlukan
tindakan spesifik yang harus segera
dilaksanakan tapi memerlukan
pemeriksaan tambahan
Pemeriksaan penunjang
 Foto polos dada : adanya kelainan letak,
ukuran dan bentuk jantung, vaskularisasi
paru, edema paru, parenkim paru, letak
gaster dan hepar.
 Elektrokardiografi : adanya kelainan
frekuensi, irama, aksis gelombang P dan
QRS, voltase di sandapan prekordial.
  Pemeriksaan USG
 USG transvaginal mampu
menvisualisasikan jantung janin pada usia
kehamilan muda. Keempat bilik jantung
akan tampak dan dapat dinilai dan
diperiksa. Arteri besar akan tampak
hampir 100% pada minggu 13-14
kehamilan. Kurang dari 5% dari pasien
akan memerlukan pemeriksaan ulang
karena gambaran yang didapatkan kurang
jelas.34
 Kombinasi dari pemeriksaan transvaginal
dan transabdominal beserta pemeriksaan
menggunakan colour dopler akan
memperhalus dan memperjelas gambaran
yang akan didapatkan
 Pemeriksaan katup aorta dan
bicuspid.
 Dengan Doppler dapat dinilai perbedaan
tekanan pada katup jantung dan pembuluh
darah. Dengan M-mode tampak garis
koaktasi katup terletak eksentrisk. Jika
stenosi pada subvalvular atau
supravalvular juga akan tampak pada
pemeriksaan ini