KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Allah SWT karena atas
rahmat dan karunia-Nya sehingga pembuatan karya tulis berupa Referat yang
berjudul “Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan Anak” dapat
tersusun dan terselesaikan tepat pada waktunya.
Terimakasih penulis ucapkan kepada dr. Didik Haryanto, SpA (K)
selaku pembimbing atas saran dan bimbingannya dalam pembuatan karya tulis ini.
Adapun pembuatan tulisan ini bertujuan untuk menyelesaikan tugas
yang diberikan selama kepaniteraan klinik penulis di bagian Ilmu Kesehatan Anak
RSUP Dr. M. Djamil Padang, serta meningkatkan pemahaman dan penerapan
klinis yang baik terkait “Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan
Anak”.
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa tulisan ini masih memiliki
kekurangan. Oleh karena itu, kritik dan saran sangat diharapkan.Akhir kata,
semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.

Padang, Oktober 2015

Penulis

1
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ...................................................................................................... 1

DAFTAR ISI..................................................................................................................... 2
DAFTAR SINGKATAN .................................................................................................. 4
DAFTAR TABEL............................................................................................................. 6
DAFTAR LAMPIRAN ..................................................................................................... 7
BAB I .............................................................................................................................. 8
1.1. Latar Belakang ............................................................................................. 8
1.2. Rumusan Masalah ...................................................................................... 10
1.3. Tujuan Penulisan ....................................................................................... 10
1.4. Metode Penulisan....................................................................................... 10
BAB II ............................................................................................................................ 11
2.1. Penyakit Jantung Bawaan .......................................................................... 11
2.1.1. Definisi Penyakit Jantung Bawaan .............................................................. 11
2.2. Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan . 12
2.2.1. Riwayat Keluarga ...................................................................................... 12
2.2.1. Riwayat Kehamilan dan Perinatal ............................................................. 13
2.2.2. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol ................. 14
2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan ......................................................................... 15
2.2.4. Kelahiran Preterm ...................................................................................... 15
2.2.5. Berat Bayi Lahir Rendah ........................................................................... 16
2.3. Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang Menderita
Penyakit Jantung Bawaan .................................................................................. 16
2.3.1. Keringat Berlebihan ................................................................................... 16
2.3.2. Squatting (Sering Berjongkok) .................................................................. 17
2.3.3. Palpitasi...................................................................................................... 17
2.3.4. Infeksi Nafas Berulang .............................................................................. 18
2.3.5. Penurunan Toleransi Latihan ..................................................................... 18
2.3.6. Hambatan Pertumbuhan............................................................................. 19
2.3.7. Jari Tabuh .................................................................................................. 21
2.3.8. Bising Jantung ........................................................................................... 25
2.3.9. Kardiomegali ............................................................................................. 26

2
2.3.10. Sianosis ................................................................................................. 27
2.4. Pemeriksaan Penunjang ...................................................................................... 31
2.4.1. Pemeriksaan Laboratorium ........................................................................ 31
2.4.1.1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung bawaan .... 31
2.4.1.2. Pulse Oximetry .............................................................................................. 32
2.4.2. Pemeriksaan USG ...................................................................................... 33
2.4.3. Pemeriksaan EKG ...................................................................................... 33
2.4.4. Pemeriksaan Echocardiography................................................................. 35
2.4.5. Pemeriksaan Rontgen ................................................................................ 37
2.4.6. CT Scan ..................................................................................................... 43
2.4.7. Pemeriksaan MRI ...................................................................................... 43
2.5. Tatalaksana ......................................................................................................... 43
3.1. Kesimpulan ................................................................................................ 46
DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................................... 47

3
 DAFTAR SINGKATAN

1. PJB : Penyakit Jantung Bawaan

2. DSV : Defek Septum Ventrikel
3. VSD : Vetrikel Septum Defect
4. DAP : Duktus Arteriosus Persisten
5. PDA : Patent Dectus Arteriosus
6. PS : Pulmonal stenosis
7. TF : Tetralogi fallot
8. ASD : Atrial Septal Defect
9. DM : Diabetes Melitus
10. CRS : Congenital Rubella Syndrome
11. TGA : Transposition Great Arteri

4
 DAFTAR GAMBAR

1. Gambar 1 ........................................................................................................ 18
2 Gambar 2 ........................................................................................................ 24
3 Gambar 3 ........................................................................................................ 25
4 Gambar 4 ........................................................................................................ 25
5 Gambar 5 ........................................................................................................ 31
6 Gambar 6 ........................................................................................................ 32
7 Gambar 7 ........................................................................................................ 32
8 Gambar 8 ........................................................................................................ 33
9 Gambar 9 ........................................................................................................ 33
10 Gambar 10 ...................................................................................................... 34
11 Gambar 11 ...................................................................................................... 36
12 Gambar 12 ...................................................................................................... 37
13 Gambar 13 ...................................................................................................... 37
14 Gambar 14 ...................................................................................................... 38
15 Gambar 15 ...................................................................................................... 38
16 Gambar 16 ...................................................................................................... 39
17 Gambar 17 ...................................................................................................... 40

5
 DAFTAR TABEL

1 Tabel 1 .............................................................................................................. 8
2 Tabel 2 ............................................................................................................ 34

6
 DAFTAR LAMPIRAN

1. Lampiran 1 ................................................................................................. 52
2. Lampiran 2 ................................................................................................. 54
3. Lampiran 3 ................................................................................................. 57
4. Lampiran 4 ................................................................................................. 58
5. Lampiran 5 ................................................................................................. 60

7
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu defek lahir pada bayi

yang paling umum terjadi, karena adanya gangguan pada proses perkembangan

normal struktur embrional janin. Penyakit jantung bawaan adalah suatu

abnormalitas struktur dan fungsi sirkulasi jantung yang muncul pada saat lahir,

walaupun penyakit ini sering baru ditemukan dikemudian hari. Penyakit jantung

bawaan terjadi.1

Penyakit jantung bawaan (PJB) masih cukup banyak ditemukan di

negara berkembang seperti Indonesia. Berbagai penelitian menunjukkan insiden

PJB 6-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran

hidup.Dari kedua kelompok besar PJB yaitu PJB non sianotik merupakan

kelompok penyakit terbanyak yakni 75 % dari semua PJB. Sisanya 25 %

merupakan kelompok PJB sianotik.28Terdapat perbedaan distribusi PJB pada

rumah sakit rujukan dinegara maju dibandingkan negara berkembang, karena pada

negara maju semua penderita PJB telah dapat terdeteksi pada masa neonatus atau

bayi. Sedangkan di negara berkembang masih banyak penderita PJB datang ke

rumah sakit rujukan setelah anak besar. Dengan perkataan lain banyak neonatus

atau bayi yang belum sampai diperiksa oleh dokter telah meninggal, sehingga PJB

pada rumah sakit rujukan di negara berkembang jauh dari kenyataan pada

populasi.28

8
 Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan jenis PJB yang paling

sering ditemukan, sekitar 20-30% dari seluruh PJB. Duktus Arteriosus Persisten

(DAP) merupakan PJB non-sianotik yang cukup sering ditemukan, kira-kira 5-

10% dari seluruh PJB. Pada bayi berat lahir rendah (<2000 gram) ditemukan pada

36 % kasus dan berat lahir > 2000 gram sebanyak 12 %.28Pulmonal stenosis

merupakan 10 % dari seluruh PJB.Tetralogi fallot (TF) merupakan PJB sianotik

yang paling sering ditemukan, terjadi 10% kasus PJB.28

Penyakit jantung bawaan juga merupakan malformasi janin yang

paling sering menyebabkan kematian. Hal ini menjadi salah satu masalah utama

didunia. Pada beberapa penyakit jantung bawaan dengan masalah yang kompleks

hal ini masih menjadi penyebab tingginya angka mortalitas dan morbiditas.

Berdasarkan sebuah penelitian di Eropa Barat (2003) dilaporkan penyebab

kematian pada anak dengan kelainan kogenital, 45% disebabkan oleh karena

penyakit jantung bawaan. Selain itu, dalam penelitian lain dilaporkan juga bahwa

20% penyebab terjadinya abortus spontan adalah penyakit jantung

bawaan.1Penyakit jantung bawaan menyebabkan tingginya mortalitas dan

morbiditas pada bayi, serta mempengaruhi kualitas hidup pada usia anak dan

remaja. Selain itu juga mempengaruhi interaksi sosial dan kualitas hidup orang tua

pada anak dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan ini dapat

menunjukkan gejala dan dapat segera di diagnosis segera setelah bayi lahir,

namun kebanyakan kelainan ini tidak terdiagnosa hingga penyakit sudah berada

pada stadium yang berat.1

Berdasarkan hal tersebut maka skrining menjadi hal yang sangat

penting untuk mendeteksi kelainan jantung bawaan. Dengan dilakukkannya

9
deteksi dini penyakit jantung bawaan maka dapat mencegah perburukan klinis

dengan segera dilakukannya tatalaksana yang tepat pada kelainan ini.1

1.2. Rumusan Masalah

Bagaimana Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan

Anak

1.3. Tujuan Penulisan

Mengetahui Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan

Anak.

1.4. Metode Penulisan

Metode tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai sumber

literatur dan jurnal ilmiah

10
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Penyakit Jantung Bawaan

2.1.1. Definisi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital pada

struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang sudah didapatkan dari lahir

yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur

jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung bawaan ini paling

sering di temukan pada anak.23,24,25 Mitchell dkk mendefinisikan PJB sebagai

abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks

yang mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti.24

2.1.2. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) dapat di klasifikasikan menjadi:26

1. Penyakit jantung bawaan Non-Sianotik:
Berdasarkan pada ada atau tidaknya pirau, dapat di bagi :
a. Penyakit jantung bawaan non-sianotik dengan pirau kiri ke
kanan:
 Defek septum ventrikel
 Defek septum atrium
 Defek septum atrioventrikularis
 Duktus arteriosus persisten
b. Penyakit jantung bawaan non-sianotik tanpa pirau :
 Stenosis pulmonal
 Stenosis aorta
 Koartasio aorta
2. Penyakit jantung bawaan Sianotik

11
 a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
yang menurun (oligemia paru):
 Tetralogi fallot
 Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
 Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh
 Atresia trikuspid
 Anomali ebstein
b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
yang meningkat (pletora paru):
 Transposisi arteri besar
 Trunkus arteriosus
 Ventrikel tunggal
 Anomali total drainase vena pulmonal
2.2. Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung
Bawaan

2.2.1. Riwayat Keluarga

Adanya riwayat kelainan jantung bawaan pada keluarga meningkatkan

kemungkinan terjadinya kelainan jantung bawaan pada anak. Secara keseluruhan

risiko penyakit jantung bawaan (PJB) akan meningkat tiga kali bila ada salah satu

dari keluarga generasi pertama yang memiliki PJB. Kejadian PJB tidak hanya

dapat berulang pada satu keluarga, tetapi jenis PJB pun seringkali sama.22 Saat

seseorang mendapatkan kelainan jantung bawaan maka akan meningkatkan risiko

3% pada saudaranya. Risiko kejadian juga berhubungan dengan prevalensi dari

kelainan jantung bawaan.2

Menurut Nora, angka berulangnya PJB pada keluarga generasi pertama

sebesar 1% sampai 4%. Persentase ini meningkat menjadi 3,5%-12% jika terdapat

dua anggota keluarga dalam keluarga generasi pertama yang menderita PJB.22

Jenis PJB yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama adalah

12
Ventrical Septal Defect (VSD), defek septum atrial (Atrial Septal Defect/ASD),

duktus arteriosus yang tetap terbuka (patent dectus arteriosus/PDA), dan tetralogi

fallot (TF). Telah dilakukan penelitian di Denmark yang mengamati 18.000 pasien

dengan PJB selama 28 tahun, mendapatkan data untuk risiko terjadinya PJB pada

generasi pertama, kedua, ketiga berturut-turut: 3.2 (95% IK 3.0-3.5), 1.8 (95% IK

1.1-2.9), atau 1.1 (95% IK 0.8-1.5). Risiko relatif pada kembar monozigot 15,2

dan kembar dizigot 3.3.22

2.2.1. Riwayat Kehamilan dan Perinatal

Keadaan ibu saat hamil yang dapat meningkatkan terjadinya PJB adalah

demam saat trimester pertama, infulenza, usia ibu lebih dari 35 tahun, dan

merokok pada trimester pertama.22Meningkatnya paparan stres oksidatif atau

berkurangnya kadar antioksidan dalam darah selama ibu hamil juga berperan

terhadap terjadinya nonsindromik PJB. Hobbs dkk melaporkan bahwa pada 311

ibu yang melahirkan anak dengan PJB tanpa sindrom lain, rerata konsentrasi

plasma glutation tereduksi, glutaminlsistein, dan vitamin B-6 dalam darah lebih

rendah, sedangkan rerata konsentrasi homosistein dan glutation teroksidasi lebih

tinggi dibandingkan dengan kelompok kontrol.22

Pada bayi yang lahir dari ibu dengan penyakit diabetes melitus (DM),

insiden terjadinya PJB sebesar 4%, insiden ini lima kali lebih besar dibandingkan

angka pada populasi umum. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita DM

mempunyai risiko untuk mengalami kardiomiopati yang transien yang

terdiagnosis dengan pemeriksaan ekokardiografi. Penyebab keadaan ini belum

pasti, tetapi diduga akibat hiperinsulinemia dan hiperglikemia pada masa fetus.

Bayi dengan kardiomiopati simtomatik akan mengalami perbaikan gejala dalam

13
2-4 minggu, sedangkan pada kasus stenosis subaortik, hipertrofi akan menghilang

dalam 2-12 bulan.22

2.2.2. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol

Konsumsi banyak obat, seperti talidomid dan isotretinoin selama awal

kehamilan dapat mengganggu kardiogenesis pada fetus. Selain itu, pada beberapa

penelitian juga disebutkan bahwa konsumsi alkohol atau menggunakan kokain

selama masa kehamilan dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit jantung

bawaan.2 Riwayat pemakaian obat anti epilepsi pada ibu hamil seperti hidantoin

dapat menyebabkan stenosis pulmonal, dan aorta, litium dapat menyebabkan

anomali ebstein, dan konsumsi alkohol dapat menyebabkan ASD dan VSD.22

Tabel 1. Daftar obat yang dapat menimbulkan kelainan jantung bawaan dan
bentuk kelainan yang ditimbulkan.
Maternal medical use
 Lhitium Ebstein’s anomaly, MR, TR
 Vitamin A > 10,000 IU/d Outflow tract defect
 Isotretinoin Overraiding aorta
Hipoplastic aortic arch,ASD, VSD
 Trimethadion TOF, HLH, TGA
 Phenytoin Coarc,PDA, AS, PS
 Valproic acid Outflow tract, VSD, TOF
 Talidomid PS, TGA, TAPVR, VSD, ASD, TA,
TOF
 Ibuprofen TGA, AVSD, VSD
 naproven Any defects
 trimmetoprien Any defects
sulfonamide
 sultasalazine Any defects
 tricyclic / tetracyclic VSD
anti depresant
 paroxitime VSD, ASD
 angiotensin-converting Enzime ASD, VSD, PS, PDA
inhibitor
Maternal illegal drug:
 Alkohol VSD

14
  Cigarette Smoking ASD, AVSD, TOF
 Cocain and Marijuana Single ventricle, Ebstein’s anomaly,
VSD
Dikutip dari: Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of Congenital Heart
Diseases. Thailand: Cardiac Center, Faculty og Medicine, Naresuan University. Di unduh dari :
www.intechopen.compada 30 September 2015.

2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan

Infeksi yang diketahui memiliki keterkaitan dengan kelainan kongenital

pada janin salah satunya kelainan jantung bawaan adalah rubella. Infeksi rubella

pada ibu pada trimester pertama kehamilan biasanya akan menyebabkan banyak

kelainan bawaan termasuk kelainan pada jantung. Infeksi rubela dapat

menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS), dan defek yang dapat muncul

pada sindroma ini salah satunya adalah penyakit jantung bawaan pada

anak.3Infeksi sitomegalovirus, hespes virus, dan coxsackie virus B akan

menyebabakan berbagai kelainan bawaan di awal kehamilan. Sedangkan infeksi

virus tersebut pada akhir kehamilanakan menyebabkan miokarditis. Infeksi HIV

di hubungkan dengan kardiomiopati pada neonatus.11

Studi yang dilakukan di Bangladesh pada tahun 2009 dan 2010

mendapatkan abnormalitas jantung adalah temuan klasik pada infant dengan CRS

dimana insidennya sekitar 65%. Kejadian penyakit jantung bawaan yang sering

muncul adalah PDA (Patent Ductus Arteriosus), PS (Pulmonary Stenosis), dan

penyakit jantung bawaan lain seperti stenosis katup aorta, defek septum (atrium

dan ventrikular), TGA, TOF, atresia trikuspid, dan stenosis pembuluh darah

sistemik lainnya.3

2.2.4. Kelahiran Preterm

Bayi kurang bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi

kurang dari 37 minggu. Kelahiran dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu

15
mempunyai resiko tinggi terhadap berbagai penyakit yang berhubungan dengan

prematuritas. Bayi lahir kurang bulan beresiko mengalami PDA.2Masalah utama

dari bayi prematur adalah respon dari duktus arteriosus terhadap oksigen.

Biasanya bayi prematur akan memiliki duktus arteriosus yang masih terbuka

karena respon otot polos duktus terhadap oksigen belum berkembang sepenuhnya.

Hal ini juga disebabkan karena kadar Prostaglandin E 2 (PGE2) dalam sirkulasi

masih tinggi dan respon jaringan duktus yang prematur terhadap PGE2 menjadi

meningkat, sehingga menyebabkan dilatasi pada otot polos duktus.2

2.2.5. Berat Bayi Lahir Rendah

Berdasarkan data dari Vermont Oxford Network, dari hampir 100.000

kelahiran dengan berat badan berat lahir sangat rendah, hampir 900 memiliki

kelainan jantung bawaan. Ditemukan bahwa, kelainan jantung bawaan yang

tersering pada bayi dengan berat badan lahir rendah adalah Tetralogi of fallot,

coarctation of the aorta, complete atrioventricular septal defect, and pulmonary

atresia. Oleh karena itu, berat badan dapat digunakan sebagai informasi yang

penting untuk kecurigaan adanya masalah jantung.2,3

2.3. Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang

Menderita Penyakit Jantung Bawaan

2.3.1. Keringat Berlebihan

Keringat yang berlebihan atau diaforesis merupakan salah satu gejala

klinis yang dijumpai pada PJB. Adanya keringat yang berlebihan lebih banyak

dijumpai pada anak dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna di tingkat atrium

atau ventrikel. Bayi yang berkeringat berlebihan pada saat minum merupakan

tanda yang cukup reliabel untuk adanya gagal jantung yang mengancam.22

16
2.3.2. Squatting (Sering Berjongkok)

Pada anak-anak yang sering tampak berjongkok terutama saat beraktivitas

harus dipikirkan adanya penyakit jantung bawaan, terutama adanya tetralogi fallot

(TF). Setelah aktivitas, aliran balik vena dari ekstremitas bawah mengandung

kadar oksigen yang sangat rendah, dengan posisi jongkok, aliran balik darah vena

ekstremitas bawah ditahan sehingga saturasi oksigen darah campur (mixed vein)

meningkat. Teori lain berpendapat bahwa berjongkok bukan menyebabkan

tetekuknya arteri dan vena di tungkai, tetapi mendekatkan jantung pada tungkai

sehingga meningkatkan volume darah sentral, tekanan darah, dan curah jantung.22

2.3.3. Palpitasi

Palpitasi atau berdebar-debar merupakan gejala denyut jantung yang lebih

cepat yang sering dihubungkan dengan gangguan irama jantung.2Takikardia

disebabkan oleh karena adanya gangguan impuls listrik yang mengontrol irama

kerja jantung. Beberapa diantara gejala takikardi dihubungkan dengan gangguan

pada jantung termasuk kelainan jantung bawaan. 2

Pada ventrikular septal defect (VSD) aliran darah akan mengalir melewati

pirau yang menyebabkan aliran darah paru dan aliran darah dari seluruh tubuh

bercampur. Gejala yang terjadi tergantung pada seberapa besar lubang yang

terbentuk. Makin besar lubang atau piraunya, maka akan makin besar beban

jantung yang menyebabkan usaha jantung untuk memompa darah akan meningkat

dan timbullah gejala takikardi hingga akhirnya jantung tidak lagi sanggup untuk

memompakannya lagi dan terjadi gagal jantung. 2

Gejala takikardi dapat juga terjadi pada penyakit jantung bawaan lainnya

seperti pada penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa

17
pirau. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat

subvalvar, valvar, maupun supra valvar hingga ke arkus aorta. Akibat kelainan ini,

ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga

terjadi peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, sehingga timbullah gejala

takikardi. 2

2.3.4. Infeksi Nafas Berulang

Pada anak dengan penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan

yang besar dan dengan tingginya aliran darah paru memiliki risiko untuk

menderita infeksi saluran nafas berulang. Namun infeksi nafas saluran atas

berulang tidak berhubungan dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung

bawaan yang berisiko untuk terjadinya infeksi saluran nafas bawah berulang

seperti PDA, ASD, VSD.2

2.3.5. Penurunan Toleransi Latihan

Anak yang dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan memiliki insiden

lebih tinggi dalam hal kesulitan menyusui dan letargi.Penelitian oleh Knowles et

altahun 2014 mendapatkan bahwa terjadi penurunan kualitas hidup terkait

kesehatan pada anak – anak dengan penyakit jantung bawaan seperti kesukaran

datang ke sekolah dan mengikuti olahraga. Karakteristik pasien penyakit jantung

bawaan yang dibandingkan dengan usia sebayanya didapatkan memiliki berat

badan lahir rata-rata lebih rendah 200 gram, lebih sering mendapatkan pengobatan

dalam kesehariannya, memiliki absensi lebih sering terkait masalah kesehatan,

lebih jarang dalam mengikuti aktivitas olahraga dan aktivitas sosial lainnya. Pada

anak dengan pirau yang besar terjadi gejala fatigue dan dispneu.5, 6

18
 Studi yang didapatkan oleh Sulaiman tahun 2011 menerangkan bahwa

pada pasien Tetraogy of Fallot memiliki ambang ventilasi anaerobik sebesar 89%

dari perkiraan normal (normal: 95% dengan batasan 92–kl108%). Sedangkan

ambilan oksigen maksimal didapatkan 74% dari perkiraan normal.7

2.3.6. Hambatan Pertumbuhan

Anak dengan PJB rawan mengalami gangguan pertumbuhan dan hal ini

telah banyak diteliti. Belum diketahui secara pasti penyebab gangguan

pertumbuhan yang terjadi pada PJB. Beberapa hipotesis dimaksudkan untuk

menjelaskan hubungan antara PJB dan pertumbuhan. 12

Beberapa faktor yang mempengaruhi hambatan pertumbuhan penyakit

jantung bawaan :

1) Tipe Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Derajat gangguan pertumbuhan berhubungan dengan beratnya

kerusakan hemodinamik yang terjadi yang menyebabkan oksigenasi menurun.

Pada PJB asianotik terdapat lesi yang menyebabkan peningkatan

jumlah volume, ini yang menyebabkan shunt dari kiri ke kanan. Pada lesi ini

terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru, yang

menyebabkan darah yang kaya oksigen kembali ke paru. Peningkatan volume

darah di paru menurunkan compliance paru dan meningkatkan usaha nafas.

Hal ini akan menghasilkan peningkatan konsumsi total body oxygen yang

biasanya diluar kemampuan sirkulasi untuk mencukupinya. Penggunaan

oksigen ini memberi gejala tambahan seperti berkeringat, irritabilitas, dan

gagal tumbuh.12

19
 Pada PJB sianotik selain terjadi hipoksia, juga terjadi pencampuran

darah yang kaya oksigen dan yang rendah oksigen. Akibat terjadinya

hipoksemia ini mengakibatkan menurunya nafsu makan dan meningkatnya

aktivitas fungsi jantung paru yang diikuti dengan termoregulasi yang tidak

efisien dan naiknya kebutuhan kalori. Sehingga akan terjadi perubahan-

perubahan pada jaringan tubuh dengan berkurangnya sel lemak secara

menyeluruh sehingga dikatakan terjadi malnutrisi yang kronik hingga berat

badan dan tinggi badan akan terpengaruh sama besar.12

2) Masukan nutrisi yang tidak adekuat

Faktor-faktor yang mempengaruhi rendahnya pemasukan kalori pada

PJB kemungkinan disebabkan oleh hilangnya nafsu makan, sesak nafas,

kelelahan, muntah yang berlebihan, infeksi saluran napas, anoreksia dan

asidosis. Keadaan ini terutama terjadi pada PJB dengan gagal jantung

kongestif. Anak dengan gagal jantung kiri atau PJB yang disertai dengan

sianosis akan mengalami sesak dan mudah lelah sebelum dapat menghabiskan

makanan yang dibutuhkan.12

3) Hipermetabolisme

Hipermetabolisme dihubungkan dengan peningkatan konsumsi

oksigen oleh jantung yang hipertrofi dan stimulasi metabolisme karena

peningkatan sekresi katekolamin.Hipermetabolisme ini berdampak dengan

masukan energi dan penggunaan energi. Anak dengan PJB rentan mengalami

infeksi, infeksi ini akan menyebabkan kenaikan suhu basal dan stress

metabolik. Dengan adanya hipermetabolisme, nutrisi yang masuk sebagian

20
 besar untuk mencukupi metabolisme yang tinggi, sehingga yang disimpan

untuk pertumbuhan jumlahnya sedikit.12

4) Malabsorbsi

Malabsorbsi mengakibatkan berkurangnya energi yang dapat

dimetabolisme meskipun masukan kalori cukup. Anak dengan gagal jantung

kanan akan menyebabkan peningkatan tekanan vena sistemik, yang

menyebabkan edema pada dinding usus dan permukaan mukosa yang

menyebabkan absorbsi nutrisi dan drainase limfa terganggu. Anoxia atau

kongesti vena usus dapat menyebabkan malabsorbsi.12

5) Hipoksia kronis

Hipoksia yang menyebabkan berkurangnya pembelahan sel akibat

berkurangnya sintesa protein. Hipoksia juga mengakibatkan jantung kembali

menggunakan metabolisme glikolisis. Hipoksia kronis diduga juga

menyebabkan berkurangnya sel lemak pada awal kehidupan anak PJB. Selain

itu hipoksia kronis juga memegang peranan penting dalam terjadinya anorexia

dan tidak efisiennya proses metabolisme di tingkat seluler.12

2.3.7. Jari Tabuh

Jari tabuh atau Clubbing finger adalah istilah klinis deskriptif, merupakan

pembengkakan jaringan lunak dari falang terminal dari digit dengan kelainan

sudut normal antara kuku dan bantalan kuku. Hippocrates pertama kali

menjelaskan bahwa clubbing finger terjadi pada pasien dengan empiema, kemudin

setelah itu clubbing finger dikaitkan dengan berbagai penyakit paru,

kardiovaskular, neoplastik, infeksi, hepatobilier, mediastinum, endokrin, dan

21
penyakit gastrointestinal. Clubbing finger juga dapat terjadi, tanpa penyakit dasar

yang jelas, sebagai bentuk idiopatik atau sebagai sifat dominan Mendel.13

Penyebab idiopatik atau primer clubbing :

1. Pachydermoperiostosis

Clubbing merupakan salah satu manifestasi pachydermoperiostosis

(PDP) namun hal ini jarang terjadi. Clubbing finger utama telah

dilaporkan terjadi di 89% dari pasien yang didiagnosis dengan

pachydermoperiostosis. Sindrom ini paling sering terjadi pada laki-laki

muda.13

2. Osteoarthropathy hipertrofik.

Primary Osteoarthropathy hypertrophic (PHO), gangguan

herediter langka dengan clubbing finger, pembentukan tulang

subperiosteal baru, dan arthropathy.

Penyebab clubbing sekunder meliputi berikut :

1. Penyakit paru

Kanker paru-paru, fibrosis kistik, penyakit paru interstitial, fibrosis

paru idiopatik, sarkoidosis, lipoid pneumonia, empiema, mesothelioma

pleura, sarkoma arteri pulmonalis, kriptogenik alveolitis fibrosa , kista

hidatidosa paru, dan paru metastasis.

Clubbing finger telah dilaporkan di 29% dari pasien dengan kanker

paru-paru dan diamati lebih sering pada pasien dengan karsinoma paru sel

non-kecil (35%) dibandingkan pada pasien dengan karsinoma paru sel

kecil (4%).13

2. Penyakit Jantung

22
 Penyakit jantung bawaan sianotik, penyebab lain dari endokarditis

kanan-ke-kiri shunting, dan bakteri.

3. Penyakit Gastrointestinal

Kolitis ulseratif, penyakit Crohn, primary biliary cirrhosis, sirosis

hati, sindrom hepatopulmonary, leiomioma esofagus, akalasia, dan ulkus

peptikum esofagus.

4. Keganasan

Kanker tiroid, kanker timus, penyakit Hodgkin, dan disebarluaskan

kronis leukemia myeloid (POEMS/polineuropati, organomegali,

endocrinopathy, gammopathy monoklonal, dan kulit perubahan syndrome)

adalah suatu sindrom paraneoplastic langka sekunder untuk diskrasia sel

plasma yang clubbing dapat dilihat. Temuan lain termasuk neuropati

perifer, organomegali, endocrinopathy, plasma gangguan proliferasi

monoklonal, perubahan kulit, lesi tulang sklerotik, penyakit Castleman,

trombositosis, edema papil, edema perifer, efusi pleura, asites, dan kuku

putih.13

Jari tabuh merupakan klinis umum yang dapat ditemukan pada banyak

proses patologis yang mendasari, sebenarnya mekanisme clubbing masih belum

jelas. Namun banyak penelitian telah menunjukkan bahwa hal ini juga terjadi

karena peningkatan aliran darah di bagian jari.13

Clubbing finger dikaitkan dengan penyakit jantung bawaan sianotik.

Banyak vasodilator yang biasanya tidak aktif jika darah melewati paru-paru,

proses inaktivasi terjadi pada pasien dengan shunt kanan-ke-kiri. Pasien dengan

tetralogi Fallot dengan shunting substansial memiliki insiden tinggi clubbing.

23
Setelah koreksi bedah dilakukan (shunt berkurang), clubbing membaik. Faktor

vasodilator yang diusulkan meliputi feritin, prostaglandin, bradikinin, nukleotida

adenin, dan 5-hydroxytryptamine.13

Peningkatan insiden clubbing finger juga dikaitkan dengan patologi dan

penyakit organ yang dipersarafi sistem vagal. Hipotesis mekanisme saraf cukup

lemah karena kurangnya bukti clubbing pada gangguan neurologis dan adanya

clubbing pada penyakit organ yang tidak dipersarafi oleh sistem vagal.

Hipoksia telah diusulkan sebagai penjelasan alternatif untuk clubbing di

penyakit jantung sianotik dan penyakit paru. Peningkatan hipoksia dapat

mengaktifkan vasodilator lokal, akibatnya meningkatkan aliran darah ke bagian

distal jari ; Namun, banyak penyakit dengan hipoksia tidak berhubungan dengan

clubbing.

Genetik dan predisposisi juga mungkin berperan dalam clubbing finger.

Familial Clubbing diamati dalam 2 bentuk, termasuk clubbing keturunan

idiopatik dan clubbing terkait dengan pachydermoperiostosis.

Gambar 1.Gambar tersebut memperlihatkan clubbed fingers. phalangeal depth ratio merupakan ratio dari
falang distal dengan diameter interphalangeal. Clubbing finger bisa didiagnosis jika diameter falang distal
(A) lebih besar daripada diameter interfalang (B) (ie, phalangeal depth ratio>1).

Baru-baru ini, platelet-derived growth factor dilepaskan dari fragmen

gumpalan trombosit atau megakaryosit telah diusulkan sebagai mekanisme yang

24
menyebabkan terjadinya clubbing finger. Faktor ini telah terbukti memiliki

aktivitas growth-promoting dan menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler

dan hipertrofi jaringan ikat.13

2.3.8. Bising Jantung

Berikut gambaran bising jantung yang dapat ditemukan pada kelainan jantung
bawaan.26

 Tetralogi Fallot
- S1 normal, S2 biasanya tunggal (yakni A2),
- Terdengar bunyi ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin
melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan
dengan stenosis pulmonal murni).
- Bising ini adalah stenosis pulmonal, darah dari ventrikel kanan
yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami
turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan
kiri hampir sama.
 Transposisi Arteri Besar
- S1 normal, S2 tunggal dankeras, akibat posisi antero-posterior,
pembuluh darah besar.
- Biasanya tidak terdengar bising jantung
- Kalau kedengar, biasanya berasal dari stenosis pulmonal. Atau
defek septum ventrikel.
 Atresia Pulmonal tanpa defek septum ventrikel
- Tidak terdengarnya bising jantung
 Atresia tricuspid
- Bila tidak ddisertai atresia pulmonal masih terdengar bising sistolik
di daerah parasternal kiri.
 Anomali Eibstein
- S2 split dan sering terdengar bunyi S4 sehingga akan menimbulkan
triple atau quadruple rhythm.

25
 - Terdapat bising sistolik akibat insufisiensi tricuspid atau akibat
penyakit penyerta.
 Trunkus Arteriousus
- S1 normal, s2 tunggal,karena hanya ada satu katup semilunar
- Bising ejeksi sistolik dan klik ejeksi sering terdengar di basis
jantung
- Diastolic flow murmur melalui katup mitral akibat aliran darah ke
atrium kiri yang bertambah.
- Diastolic dini akibat katup trunkus yang inkompeten
- Bising kontinu bila terdapat strenosis pulmonal pada setengah
kasus
 Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis
- S2 yang keras dan split lebar , namun tidak ada bising
- Paru terdengar ronki halus
- S2 bervariasi, dengan bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
dengan bising mid- diastolic, yakni tricuspid flow murmur di
sternum bawah

2.3.9. Kardiomegali

Kardiomegali merupakan suatu keadaan dimana terjadi pembesaran pada

jantung. Beberapa penyebab kardiomegali pada anak antara lain penyakit

miokardia, penyakit arteri koroner, defek jantung kongenital dengan gagal jantung

ataupun beberapa keadaan lain seperti tumor jantung, anemia berat, kelainan

endokrin (Hipertiroidisme, Hipertiroidisme juvenilis), malnutrisi, distrofi

muskular dan gagal jantung akibat penyakit paru, Thalasemia.

Berikut keadaan pembesaran jantung (kardiomegali) yang ditemukan pada

beberapa kelainan jantung bawaan:

 Ventikular Septal Defect (VSD)

26
 Pembesaran ruang jantung dapat terlihat pada VSD yang besar.

Pembesaran jantung dan gejala lainnya mulai tampak pada minggu ke 2-3

kehidupan yang akan bergtambah berat dan progresif, jika tidak diatasi

segera. Gagal jantung dapat muncul pada usia 8-12 minggu dan biasanya

infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,

takikardia, keringat banyak dan hepatomegali.14

 Transposition of the Great Arteri (TGA )

Pada TGA dapat terjadi pembesaran ruang jantung, ini terlihat pada

pemeriksaan foto rontgen thoraks yang menunjukkan kardiomegali dengan

apeks yang membulat menyerupai egg shape. Gambaran jantung tersebut

menunjukkan kardiomegali terutama pada bagian ventrikel kanan.15

 Paten Duktus Arteriosus (PDA)

Pada PDA terdapat kardiomegali atau pembesaran jantung, yaitu atrium

dan ventrikel kiri membesar secara signifikan. Pembesaran jantung

bergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan. Pembesaran jantung pada

PDA ini dapat dilihat pada pemeriksaan Radiologi (rontgen dada).

 Atrium Septum Defect (ASD)

Pembesaran jantung juga dapat terjadi pada defek septum atrium (ASD).

Pada ASD terjadi pembesaran jantung kanan. Pada pemeriksaan rontgen

akan terlihat sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung.16

2.3.10. Sianosis

Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membrane mukosa

yang dikarenakan peningkatan kadar sisa hemoglobin pada darah arteri (penyakit

jantung bawaan)/ akumulasi hemoglobin abnormal (medhemoglobinemia).

27
Sianosis terbagi atas sentral dan perifer. Sianosis sentral merupakan hasil dari

ketidakadekuatan oksigenasi darah (gagal jantung, atau kondisi berkaitan dengan

keadaan paru), atau pencampuran darah arteri dan vena (pirau kanan ke kiri, pirau

arteri vena). Sedangkan sianosis perifer dikarenakan tingginya reduksi

oksihemoglobin di kapiler serta pada keadaaan aliran darah yang lambat (gagal

jantung, obstruksi vena).8

Sianosis karena kelainan intrakardiak berbeda dengan sianosis perifer

atau karena kelainan paru. Pada sianosis karena kelainan intrakardiak tidak akan

membaik walaupun diberikan oksigen dan akan bertambah buruk bila anak

menangis. Jika sianosis sentral dijumpai segera setelah lahir, maka PJB yang

paling sering adalah transposisi arteri besar (Transposition Great Arteri/TGA)

atau atresia pulmonal.22

Seperti yang sudah disebutkan diatas, kelainan jantung bawaan juga

dapat memberikan munculan klinis berupa sianosis. Berikut karakteristik sianosis

pada beberapa kelainan jantung bawaan:8

 Transposition Great Artery.

Pada TGA sianosis terjadi saat atau segera setelah lahir. Dipsneu,

gagal jantung kongestif sering mengikuti setelahnya. Clubbing juga

berkembang setelah beberapa bulan kemudian. Pada TOF biasanya dimulai

setelah bulan ke 3 kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga

mengalami dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan

merasa nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bias

dengan atau tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun

clubbing akan dapat terlihat.

28
 Tetralogy of Fallot.

Pada TOF munculan sianosis persisten dimulai setelah bulan ke 3

kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga mengalami

dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan merasa

nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bisa dengan atau

tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing akan dapat

terlihat.

 Atresia triscuspid.

Pada atresia tricuspid biasanya terjadi sianosis berat disertai dipsneu,

hipoksik spell segera setelah lahir.

 Einsemegger syndrome.

Einsemegger syndrome terjadi karena terjadinya pirau dari kiri ke

kanan kemudian berubah dari kanan ke kiri pada kasus septum ventricular

atau PDA yang menyebabkan sianosis.

Cyanotic spells atau serangan sianotik merupakan suatu keadaan darurat

yang memerlukan pengenalan klinis yang cepat dan tatalaksana yang memadai

karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi sebagai asisdosis metabolik,

kejang, bahkan kematian. Cyanotic spells disebut juga dengan hypoxic spells,

hypercyanotic spells, tet spells atau paroxismal dispnea. Keadaan ini sering kali

ditemukan pada penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik terutama pada tertralogi

fallot, namun dapat juga terjadi pada PJB sianotik lain seperti atresia pulmonal

dengan VSD, transposisi arteri besar (TGA), atresia trikuspid dan sindrom

eisenmenger pada berbagai tingkatan usia.30

29
 Cyanotic spells terjadi akibat beberapa hal, diantaranya adalah

peningkatan aktivitas, menangis, defekasi dan hipovolemia. Pada tetralogi fallot,

hal tersebut akan mengakibatkan peningkatan frekuensi laju jantung ( heart rate ),

peningkatan curah jantung (cardiac output) dan venous return, peningkatan pirau

dari kanan dan kiri, selanjutnya terjadi peningkatan pCO2 , penurunan pO2 arteri

yang akan merangsang pusat pernafasan sehingga terjadi hiperpnea. Hiperpnea

akan meningkatkan alir balik vena sistemik yang akan menyebabkan peningkatan

tekanan di ventrikel kanan dan kemudian kembali lagi meningkatkan pirau dari

kanan ke kiri dan sianosis menjadi bertambah berat.30

Biasanya serangan sianotik tipikal terjadi pad apagi hari setelah anak

bangun tidur yang mungkin terjadi akibat perubahan vaskular bed di sirkulasi

pulmonal secara tiba-tiba. Keadaan lain yang dapat menstimulasidapat berupa

ansietas, demam, anemia, hipovolemia namun dapat juga terjadi tanpa sebab yang

jelas. Serangan sianosis jarang terkadi pad abayi kurang dari 6 bulan. Serangan

sianotik paling sering pada usia 4 tahun dan jarang terjadi setelah umur 4 tahun.30

Presentasi klinis serangan sianotik pada bayi dan anak berupa anak

terlihat lemah dan bertambah biru (sianotik) denga pola pernafasan cepat dan

dalam (hyperpnea) untuk kemudian terjadi asidosis metabolik yang berat. Bising

jantung melemah karena peningkatan pirau dari kanan ke kiri. Dapat juga terjadi

penurunan kesadaran dan kejang yang dapat mengancam jiwa. Pada anak yang

lebih besar seperti pada anak usia sekolah, akan mengalami squatting yang

merupakan mekanisme recovery berupa peningkatan resistensi vaskular sistemik

dengan akibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel sehingga

sirkulasi paru akan bertambah.30

30
2.4. Pemeriksaan Penunjang

2.4.1. Pemeriksaan Laboratorium

2.4.1.1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung

bawaan

Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik, tardapat pirau vena

menuju arteri disertai aliran kembali darah vena yang miskin oksigen menuju

sirkulasi sitemik. Kondisi ini menyebabkan hipoksia pada sirkulasi sistemik dan

jaringan tubuh.31Selain itu, prevalensi anemia didapati tinggi pada pasien penyakit

jantung bawaan sianotik.32

Anemia pada penyakit jantung bawaan asianotik didefinisikan dengan

Hb<12 g/dL, sedangkan pada penyakit jantung bawaan sianotik anemia

didefinisikan Hb<15 g/dL. Pada studi Amoozgar pada tahun 2008 sampai 2009

yang dilakukan pada 60 pasien PJB asianotik didapatkan 50,7% memiliki Hb<12

g/dL, sedangkan pada 40 pasien PJB sianotik sekitar 75,9% memiliki Hb<15

g/dL.32

Anemia yang menyertai PJB sering dikarenakan defisiensi vitamin dan

mineral, hemolisis atau penyebab lain yang tidak diketahui. Pada pasien PJB

sianotik didapatkan pada lebih dari sepertiga kasus mengalami anemia defisiensi

besi, yang diperkirakan oleh karena agregasi yang dicetuskan penyakit lain atau

kombinasi beberapa faktor.32

Pada penelitian lain didapatkan hasil yang berbeda, dimana nilai Hb yang

dievaluasi pada26 orang pasien ToF secara signifikan lebih tinggi dibanding

kelompok kontrol (p<0,0012).31

Keadaan hipoksia pada PJB dapat mencetuskan polisitemia. Hal ini terjadi

sebagai mekanisme kompensasi dengan meningkatkan aktivitas eritropoeitik.

31
Ogunkunle pada tahun 2012 telah meneliti kadar hematokrit pasien PJB sianotik

dan didapatkan terjadi peningkatan kadar hematokrit pada 80% kasus.33

2.4.1.2.Pulse Oximetry

Sensitivitas dan spesifisitas pulse oximetry dalam mendeteksi PJB kritis

berturut-turut berkisar antara 62-78% dan 99%. American Heart Association

(AHA) dan The American Academy of Pediatrics (AAP) menganjurkan

pemeriksaan pulse oximetry secara rutin pada semua bayi baru lahir setelah usia

24 jam atau sebelum pasien dipulangkan untuk mendeteksi adanya PJB kritis

secara cepat dan akurat. Skrining di anjurkan dilakukan pada tangan dan salah

satu kaki.22

Kelompok kerja dari Swedia dan Inggris merekomendasikan skrining PJB

kritis dengan pemeriksaan pulse oximetry pada bayi baru lahir. Hasil skrining

disebut positif bila: (1) saturasi oksigen <90%, (2) saturasi oksigen kedua

ekstremitas <95% pada 3 kali pemeriksaan dalam jarak 1 jam, atau (3) adanya

perbedaan saturasi oksigen absolut >3% antara tangan kanan dan kaki pada 3 kali

pemeriksaan dalam jarak 1 jam. Bila hasil pemeriksaan pada salah satu

ekstremitas ≥95% dan perdedaan saturasi oksigen absolut ekstremitas atas dan

bawah ≤3%, hal tersebut dianggap normal.22

Bayi berusia 24-48 jam atau sebelum dipulangkan

Skrining

<90% dalam Tka atau 90% - <95% dalam Tka dan ≥95% dalam Tka atau Kaki dan
Kaki Kaki atau >3% berbeda antara ≤3% berbeda antara Tka dan
Tka dan Kaki Kaki

Pengulangan skrining dalam 1

32jam

90% - <95% dalam Tka dan

<90% dalam Tka atau Kaki atau >3% berbeda antara ≥95% dalam Tka atau Kaki dan
 Gambar 2. Algoritma skrining pulse oximetry berdasarkan hasil pemeriksaan di tangan kanan
(Tka) dan salah satu kaki.22

2.4.2. Pemeriksaan USG

USG transvaginal mampu menvisualisasikan jantung janin pada usia

kehamilan muda. Keempat bilik jantung akan tampak dan dapat dinilai dan

diperiksa. Arteri besar akan tampak hampir 100% pada minggu 13-14 kehamilan.

Kurang dari 5% dari pasien akan memerlukan pemeriksaan ulang karena

gambaran yang didapatkan kurang jelas.34

Kombinasi dari pemeriksaan transvaginal dan transabdominal beserta

pemeriksaan menggunakan colour dopler akan memperhalus dan memperjelas

gambaran yang akan didapatkan.34

2.4.3. Pemeriksaan EKG

Berikut beberapa gambaran kelainan yang dapat di deteksi dengan EKG

 Ventrikel Septal Defect.

33
 Pada bayi EKG sering tidak menunjukkan kelainan dan pada anak

dengan defek septum ventrikel yang kecil hasil EKG biasanya normal.

Namun pada defek yang sedang dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri

akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada

ventrikel kiri. Sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.9

 Paten Duktus Arteriosus.

Pada tahap awal gambaran EKG pada penderita PDA tidak

menunjukkan kelainan, tetapi jika defek PDA cukup besar, pada beberapa

minggu kemudian tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi

ventrikel kiri.9

 Atrial Septal Defect.

Pada defek septum atrium EKG menunjukkan pola RBBB pada

95% yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan.

Deviasi sumbu QRS ke kanan pada DSA sekundum membedakannya dari

defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri. 9

 Pulmonary Stenosis.

Pada stenosis katup pulmonal derajat hipertrofi ventrikel

merupakan petunjuk yang paling baik terhadap beratnya stenosis. Stenosis

yang sedang sampai berat terdapat tanda-tanda hipertrofi atau dilatasi

atrium kanan. Pada stenosis pulmonal ringan gambaran EKG ringan. 9

 Aorta Stenosis.

Pada stenosis katup aorta ringan EKG tampak normal. Pada kasus

berat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dengan strain. Pada koartasio

34
 aorta gambaran EKG biasanya menggambarkan hipertrofi ventrikel kanan

yang jelas.9

 Tetralogy of Fallot.

Gambaran EKG pada neonates dengan TOF tidak berbeda dengan

anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di VI dengan

deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di

lead II tinggi/ P pulmonal. Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.9

 Transposision Great Artery.

Pada Transposisi arteri besar umumnya normal pada neonates.

Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas

setelah penderita berumur 2 minggu.9

2.4.4. Pemeriksaan Echocardiography

Echocardiography dapat dugunakan untuk mengidentifikasi defek dari

jantung melalui visualisasi. Saat ini dengan makin berkembangnya alat

echocardiography, deteksi defek jantung congenital dengan kateterisasi hanya

dilakukan apabila dengan pemeriksaan echocardiography kelaianan anatomis

masih belum pasti. Dengan menggunakan echocardiography maka bentuk

kelainan baik lokasi maupun besarnya defek dapat ditemukan.9,10

Berikut temuan pada kelainan jantung bawaan yang dinilai dengan

menggunakan echocardiography.

 Ventrikel Septal Defect.

Pada defek septum ventrikel, dengan pemeriksaan echocardiography

dapat ditentukan segmen septum mana yang terlibat, berapa besar ukuran

defek, apakah batas-batas defek tersebut, apakah terdapat malignment

35
komponen septum atau tidak, hubungan katup-katup terhadap defek, serta

hubungan perlengkatan korda katup terhadap defek.9

 Duktus Arteriousus Persisten.

Pada duktus arteriosus persisten ekokardiografi secara langsung dapat

memperlihatkan kelainannya. Dengan teknik dopler/ continous wave dan

colour doppler dapat dilihat gambaran aliran darah yang khas pada duktus

arterious persisten. Besarnya atrium kiri dapat diukur dengan dimensi

perbandingan atrium kiri dan aorta. Rasionalnya 1,3 : 1. Jika perbandingan

atrium kiri > 1,3 kemungkinan besar terdapat duktus arterious persisten

terutama jika didukung penemuan klinis.9

 Atrial Septal Defek.

Pada defek septum atrium dengan pemeriksaan ekokardiografi dapat

dievaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium dan menyingkirkan lesi-lesi

tambahan, serta nilai ukuran ruang-ruang jantung. Pada anak yang lebih besar

atau bila visualisasi defek meragukan dapat dilakukan pemeriksaan

ekokardiografi secara transesofagus.9

 Pulmonary Stenosis.

Pada stenosis katup pulmonal, dengan pemeriksaan ekokardiografi

dapat ditemukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan atrium

pulmonal. Jika perbedaan tekanan < 30 mmHg tidak diperlukan pemeriksaan

lanjut dan pasien perlu dievaluasi ulang 2 tahun. Jika perbedaan tekanan

berkisar 30-50 mmHg perlu dievaluasi ulang setelah 1 tahun dan jika tambah

berat dilakukan tindakan (balloon/PTBV). Jika tekanan > 50 -60 kali

dianjurkan untuk segerak dilakukan intervensi radiologi.9

36
  Pemeriksaan katup aorta dan bicuspid.

Dengan Doppler dapat dinilai perbedaan tekanan pada katup jantung

dan pembuluh darah. Dengan M-mode tampak garis koaktasi katup terletak

eksentrisk. Jika stenosi pada subvalvular atau supravalvular juga akan tampak

pada pemeriksaan ini.9

 Tetralogy of Fallot.

Gambaran ekokardiografi pada TOF yang mencolok ialah defek

septum ventrikel yang besar di sertai overriding aorta. Katup pulmonal tidak

selalu dapat terlihat jelas. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari

ventrikel kanan ke aorta, dan diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel

kanan dengan arteri pulmonal. Meskipun gambaran Doppler yang bagus tidak

mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat.9

 Transpotision Great Artery.

Dengan menggunakan Ekokardiografi dua dimensi dan Doppler

berwarna mampu memberikan seluruh informasi anatomi dan fungsional yang

diperlukan untuk penanganan bayi dengan kelainan transposisi arteri besar.9

2.4.5. Pemeriksaan Rontgen

Pada pemeriksaan radiologi dapat dilihat:

1. Gambaran bayang jantung (Cardiac Silhoutte):

Penilaian bentuk keseluruhan jantung dapat memberi penunjuk kepada

tipe kelainan jantung, terutama pada tipe sianotik pada bayi dan anak- anak,

seperti:

a. Jantung berbentuk sepatu (boot-shaped) dengan berkurangnya aliran darah

pulmonal sering ditemukan pada anak yang menderita Tetralogi Falot

37
 (TOF). Terlihat pada bayi yang menderita atresia tricuspid. EKG dapat

membedakan kedua kondisi ini dimana pada TOF, terdapatnya deviasi

pada axis kanan (RAD), hipertrofi ventrikel kanan (RVH) dan kadang

hipertrofi atrium kanan (RAH). Pada atresia tricuspid, terdapatnya

‘superior’ axis QRS (hemiblok anterior kiri), RAH dan hipertrofi ventrikel

kiri (LVH)

b. Bentuk jantung seperti telur dan berpinggang sempit (narrow-waisted and

egg shaped) dengan peningkatan aliran darah pulmonal ditemukan pada

transposisi arteri besar (TGA). Pinggang sempit diakibatkan dari tidak

adanya timus besar dan kelainan pada arteri besar.

c. Manusia salju (snowman sign) dengan peningkatan aliran darah pulmonal

ditemukan pada bayi dengan tipe supracardiac dengan anomali total

drainase vena pulmonalis (TAPVR).

2. Peningkatan Aliran Darah Pulmonal

Vaskularitas peningkatan pulmonal terlihat ketika arteri pulmonari kiri dan

kanan tampak membesar dan meluas sepertiga lateral lapangan paru, di

mana biasanya tidak ada; Adanya peningkatan vaskularitas pada apex paru

di mana pembuluh biasanya kolaps. External diameter arteri pulmonal

kanan yang tampak pada hilus kanan lebih luas berbanding diameter

internal trakea.

Peningkatan aliran darah pulmonal yang ditemukan pada bawaan asianotik

menunjukkan adanya ASD, VSD, PDA, defek bantal endokardial, partial

anomaly pulmonary venous return (PAPVR), atau mana- mana kombinasi

dari yang dinyatakan. Pada bawaan sianotik, peningkatan aliran darah

38
 pulmonal mengindikasikan TGA, TAPVR, sindrom hipoplastik jantung

kiri, trunkus arteriousus persisten atau pada ventrikel tunggal.

3. Penurunan Aliran Darah Pulmonal

Penurunan aliran darah pulmonal disuspek apabila hilum kelihatan lebih

kecil, lapang, paru kehitaman, dan pembuluh kelihatan kecil dan tipis.

Lapangan paru iskemik tampakpada jantung bawaan sianosis dengan

penurunan aliran darah pulmonal misalnya stenosis atau atresia pada katup

pulmonalis dan tricuspid termasuk TOF.

4. Kongesti vena pulmonal

Karakteristik dengan adanya margin kabur dan tidak jelas pada pembuluh

pulmonal akibat dari hipertensi vena pulmonal sekunder dari obstruksi

pada drainase pulmonalis misalnya stenosis mitral, TAPVR,

cortriatriatum.11

Berikut kelainan jantung bawaan dan hasil gambaran rontgen yang dapat

ditemukan:

 Patent Ductus Arteriosus.

Gambaran foto torak pada penderita duktus arteriosuus presisten

yang cukup besar akan menunjukkan pembesaran atrium kiri dan vetrikel

kiri. Tampak peningkatan corakan vaskuler paru. Dilatasi aorta asending

biasanya tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA yang besar

akan tampak segmen pulmonal yang menonjol. Bila telah terdapat

penyakit vaskuler paru akan tampak pembesaran ventrikel kanan dan

corakan vaskuler paru menjadi menurun.9

39
 Gambar 5. Paten duktus arteriosus disebabkan oleh hipertensi pulmonal.
Hipertensi pulmonal adalah pembesaran arteri pulmunal. Kumparan metalik diletakkan
untuk menutup duktus arteriosus persisten.19

 Atrial Septal Defect

Foto torak standar dapat sangat membantu diagnosis ASD. Pada

penderita ASD dengan pirau bermakna, foto torak AP menunjukkan

atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang

menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit

membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya

pirau.9

Gambar 6. Atrium Septal Defec (ASD).20

 Pulmonary Stenosis

40
 Pada stenosis katup pulmonal ukuran jantung masih normal dengan

pelebaran arteri post stenotik, namun vaskularisasi paru tidak meningkat.

Tidak ada hubungan langsung antara ukuran arteri pulmonalis dengan

derajat stenosis.9

Gambar 7. Foto torak PA mendemonstrasikan ukuran normal jantung. Arteri pulmonal

tampak abnormal convex dengan cabang arteri pulmonalis. Pembuluh darah aorta terlihat
di sisi kiri.21
 Aorta Stenosis

Pada stenosis katup aorta kongenital, foto torak biasanya normal,

tapi dapat ditemukan dilatasi aorta asenden atau aortic knobs yang

menonjol disebabkan oleh post stenotik dilatasi. Biasanya tidak ada

kardiomegali kecuali jika disertai gagal jantung.9

41
 Gambar 8. Tanda kardiomegali dengan disposisi apex ventrikel kiri ke dinding dada kiri.
Atrium kiri mendisposisi esofagus ke kanan. Tanda vaskularitas pulmonal normal. 21

 Tetralogy of Fallot

Gambaran jantung pada radiologi tetralogy of fallot tidak terdapat

pembesaran. Apeks jantung kecil dan terangkat dan konus pulmonalis

cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan

sepatu.9

Gambar 9. Foto rontgen thoraks posis PA, memperlihatkan ukuran jantung normal
dengan bentuk sepatu boot (boot shape).21

 Transpotion Great Artery

Pada transposisi arteri besar, gambaran radiologi yang khas adalah

egg shaped dengan mediastinum yang sempit. Corakan vaskuler paru

mula-mula tampak normal, namun kemudian menjadi meningkat. Bila

transposisi disertai DSV dan stenosis pulmonal, maka vaskularisaasi paru

menurun ukuran jantung normal.9

42
 Gambar 10. Jantung membesar dengan penyempitan pedikel memberi tampakan yang
disebut “telur atas tali”. Mediastinum superior tampak sempit diakibatkan oleh hubungan
anteroposterior transposisi arteri besar dan ketiadaan timus pada radiologis.21

2.4.6. CT Scan

CT scan memerankan peran penting dalam mengevaluasi pasien dengan

penyakit jantung bawaan. CT scan dapat digunakan untuk menilai aorta, arteri

pulmonal, vena pulmonal, ruang-ruang jantung dan hubungan arteriventrikular,

hubungan antara bronkus lobus atas dan arteri pulmonal, arteri coroner, katup,

vena sistemik (vena cava superior, vena cava inferior, vena hepatik) secara

sistematis.

2.4.7. Pemeriksaan MRI

MRI dapat digunakan untuk pemeriksaan kelainan jantung kongenital dan

evaluasi dari bentuk dan fungsi jantung, baik berupa stenosis dan regurgitasi

maupun fungsi bilik jantung. Dengan menggunakan pemeriksaan MRI akan

didapatkan data berupa ukuran dari bilik jantung, fungsi dan massa ventrikel

jantung secara kuantitatif dan karakteristik aliran abnormal dari jantung secara

terperinci. Misalnya pada kelainan ventrikel septal defek. Dengan menggunakan

MRI dapat di identifikasi kelainan anatomi berupa ukuran shunt, bukti adanya

kelainan jantung dan efeknya terhadap organ sekitar.10Pemeriksaan

MRItelahmenjadi sumber penting yang memberikan informasiterkaitperubahan

patofisiologi individual pada penyakit jantung bawaan baik untuk gambaran

morfologi dan aspek fungsional jantung.17

2.5. Tatalaksana

Intervensi awal untuk mengatasi spells pada bayi yaitu dengan posisi knee-

chest yang dapat dilakukan dengan berbaring atau bayi diletakkan pada bahu ibu.

Keadaan ini diharapkan dapat meningkatkan resistensi vaskuler sistemik yang

43
berakibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri sehingga terjadi peningkatan

sirkulasi pulmonal. Bayi akan lebih tenang dan darah balik vena iskemik akan

berkurang. Pada anak besar dengan squatting (berjongkok) yang juga merupakan

upaya untuk meningkatkan resistensi vaskuler sistemik sehingga berkurangnya

pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel. Pemberian oksigen pada keadaan ini

tidak banyak manfaatnya karena masalah utama bukan kekurangan oksigen

namun yang terjadi adalah berkurangnya aliran darah ke paru.30

Apabila intervensi di atas tidak berhasil, maka harus diberikan terapi sebagai

berikut :

1. Propanolol 0.1mg/kgBB intravena diberikan pelan-pelan dan dapat diulang

setelah 15 menit. Dengan berkurang nya kontraktilitas miokard diharapkan

spasme infundibulum berkurang dan sirkulasi pulmonal akan meningkat.

Untuk pencegahan spells dapat diberikan propanolol oran dengan dosis 2-

4mg/kgBB/hari. Obat pilihan lain adalah esmolol 0.5mg/kgBB diberikan

intravena dalam 1 menit, kemudian 50 mikrogram/kgBB selama 4 menit.

Dapat pula diberikan metoprolol 0.1mg/kgBB diberikan intravena selama

5 menit, dapat diulang tiap 5 menit, maksimal 3 kali.

Vasokonstriktor phenylephrine drip dapat diberikan 0.1-

0.5mikrogram/kgBB/menit untuk meningkatkan resistensi vaskular

sistemik sehingga terjadi penurunan pirau dari kanan ke kiri.

2. Koreksi asisdosis metabolik dengan pemberian bikarbonat natricus 1-

2,Eq/kgBB i.v. dengan koreksi asidosis metabolik akan terjadi penurunan

rangsangan pusat pernafasan dan mengurangi peningkatan resistensi

vaskular paru yang disebabkan hipoksia dan asidosis.

44
 3. Bila belum ada perbaikan dapat diberikan morfin 0.1-0.2/kgBB i.m.

dengan efek yang diharapkan dapat menekan pusat pernafasan dan sedasi

yang pada akhirnya mengurangi hyperpnea.

4. Pemberian cairan inisial dengan bolus 10-20cc/kgBB akan meningkatkan

aliran darah paru. Dapat diberikan cairan koloid atau kristaloid yang dapat

menigkatkan preload dan diberikan lebih dul sebelum obat-obatan.

Akhir-akhir ini dilaporkan keberhasilan pengobatan “cyanotic spells” pada

anak dengan tetralogi fallot menggunakan single dose fentanyl intranasal, terjadi

peningkatan saturasi oksigen menjadi 78% dalam waktu 10 menit. Frekuensi

terjadinya serangan sianotik yang sering atau tidak pada bayi atau anak dengan

PJB sianotik menentukan apakah penderita perlu tindakan operasi paliatif segera

atau dapat langsung dilakukan operasi defenitif atau total koreksi.30

45
 BAB III

PENUTUP

3.1. Kesimpulan

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan kongenital dengan insiden

6-10 bayi tiap kelahiran hidup. Untuk ituperlu dilakukan deteksi dini kelainan

jantung bawaan agar dapat dilakukan tatalaksana segera. Deteksi dini dapat

dilakukan dengan mengetahui status prenatal pasien berupa kelainan genetik,

riwayat keluarga, riwayat konsumsi obat-obatan, alkohol, dan merokok pada ibu,

kehamilan preterm, berat badan lahir rendah (BBLR), dan infeksi pada saat

kehamilan.

Deteksi dini juga dapat dilakukan pada bayi post natal. Deteksi dini dapat

dinilai berdasarkan manifestasi klinis berupa sianosis, sesak, jari tabuh, hambatan

tumbuh, dada berdebar, nyeri dada, penurunan toleransi latihan, infeksi saluran

nafas berulang. Selain itu, pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan kardiomegali,

bising jantung, keringat berlebihan squatting, palpitasi, infeksi nafas berulang,

penurunan toleransi latihan, hambatan pertumbuhan, jari tabuh dan sianosis.

Deteksi dini juga dapat dilakukan dengan pemeriksaan penunjang berupa

pemeriksaan lab, USG,elektrokardiography (EKG), echocardiography, rontgen,

CT-scan, dan MRI.

46
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of

Congenital Heart Diseases. Thailand : Cardiac Center, Faculty og Medicine,

Naresuan University. Di unduh dari : www.intechopen.compada 30 September

2015.

2. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. 5th edition. Mosby

Elsevier : Philadelphia. 2014.

3. Nazme NI, Hussain M, Hoque MD.M, Dey AC, Das AHC. Study of

Cardiovascular Malformation in Congenital Rubella Syndrome in Two

Tertiary Level Hospital of Bangladesh. Bangladesh J Child Health 2014;Vol

38(3):141.

4. Wren C. Prematurity, Low Birth Weight, Adn Cardiovascular Malformation.

United Kingdom : Departement of Pediatric Cardiology, Freeman Hospital;

2010 [Di unduh pada 10 Oktober 2015]. Tersedia di : www.pediatric.org.

5. Knowles RL, Day T, Wade A, Bull C, Wren C, Dezateux C. Patient-reported

Quality of Life Outcomes for Children with Serious Congenital Heart Defect.

Arc Dis child 2014;0:1-7.

6. Cervi E, Giardini MD.A. Exercise Tolerence in Children with a Left to Right.

Journal of Cardiology and Therapy Vol 2. No 1 (2015).

7. Sulaiman MS, Reybrouck T. Maximal Oxygen Uptake and ventilatory

Anaerobic treshold with Pediatrics aged Group in Non-operated Ventricular

Septal Defect and surgically RepairedTetralogy of Fallot. JAMR Vol.1 No.1,

May 2014, page .

47
8. Differential Diagnosis of Pediatric,Surajgupte. Manugupta : New Delhi India.

2002.

9. Madiyono B, Endah S, Rubiana. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan

Anak. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2005

10. Cardiovaskular Magnetic Resonance made Easy oleh anitha varghese, Dudley

J Pennell. Elsevier : New York. 2008.

11. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. Sixth edition.

Philadelphia: Elsevier Saundres. 2014.

12. Saadah, Zumrotus dkk.2013. Perbandingan Pertumbuhan Anak Penderita

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Dengan Asianotik. Undergraduate thesis,

Faculty of Medicine Diponegoro University. Diunggah dari

http://eprints.undip.ac.id/44211.

13. Schwartz, Robert A; Richards, Gregory M.; Goyal, Supriya .2006.Clubbing of

the Nails, WebMD updated 22 juni 2015.diunggah dari

http://emedicine.medscape.com/article/1105946-overview#a6.

14. Roebiono P S. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian

Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI. Pusan Jantung Nasional Harapan

Kita: Jakarta.

15. Nugraha A A, Suwarman dan Ardki Z. Penatalaksanaan Anestesi Pada

Transposition of the Great Arteries pada Operasi Mouth Preparation.

Laporan kasus. Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif Fakultas

Kedokteran Universitas Padjajaran. Jurnal Anestesi Perioperatif. 2014.

16. Samik Wahab A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak

Sianotik. Jakarta: EGC. 2009.

48
17. Sreedhar CM, Ram S, Alam A, Indrajit IK. Cardiac MRI in Congenital Heart

Disease: Our Experience. MJ AFI.Vol 61 No 1, 2015.

18. Steinmetz M, Preuss HC, Lotz C. Non-Invasive Imaging for Congenital Heart

Disease – Recent Progress in Cardiac MRI. J Clin Exp Cardiolog 2012.

19. Hopkins R, Carol P and Sanjay G. Radiology For Anaesthesia and Intensive

Care. Edisi 4th. Greenwich Medical Media: London. 2003.

20. Jones J. Atrial Septal Defec. 2010. [Diunduh tanggal 30 September 2015].

Tersedia di : http://radiopaedia.org.

21. Plain Radiographic Diagnosis Of Congenital Heart Disease. 2005. [Diunduh

30 september 2015]. Tersedia di :

www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/3a-desc.htm.

22. Madiyono B, Rubiana S. Petunjuk Klinis Dalam Menegakkan Diagnosis

Penyakit Jantung Bawaan dalam Pediatric Cardiology Update 2012. Divisi

Kardiologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI: Jakarta. 2012: 19-27.

23. Roebiono P. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian

Kardiologi Dan Vaskular FKUI. Di unduh dari

http://staff.ui.ac.id/system/files/users/poppy.roebiono/material/diagnosisdantat

alaksanapjb-2.pdf. Pada 2 Oktober 2015.

24. Hariyanto D. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak

RSUP Dr. M.Djamil Padang Januari 2008-Februari 2011. Sari Pediatri,

2012;14(3):152-7.

25. Djer M, Bambang M. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri,

2000;2(3): 155-162.

49
26. Sastroasmoro S, Bambang M. Penyakit Jantung Bawaan dalam Buku Ajar

Kardiologi Anak. Binarupa Aksara. Jakarta. 1994: 165-277.

27. Goo H, Park I, Ko J. Ct of Congenital Heart Disease : Normal And Typical

Pathologic Conditions. Radiogrphics. 2003;23:147-65. Diunduh dari

pubs.rsna.org. Pada 7 Oktober 2015.

28. Anidar, dkk. Kelainan Jantung pada Anak yanng sering ditemukan dalam

Pearls of comprehensive care in pediatrics.Ikatan Dokter Anak Indonesia.

2012: 65.

29. Paladini D. Volpe P. Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies. Differential

Diagnossis and Prognostic Indicators.US: CRC Press. Taylor&Francis Group.

2014:201, 211.

30. Pulungan, A. Current Evidences in Pediatric Emergencies Management.

Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia,RS Cipto Mangukusumo:Jakarta. 2015.

31. Ontoseno T. Iron Deficiency, Low Arterial Oxygen Saturation and High

Hematocrit Level as a Major Micro-Enviromental Risk Factor in The

Development of Brain Abcsess in Patient with Tetralogy of Fallot. Folia

Medica Indonesiana Vol.40 No.3 July-September 2004:86-89.

32. Amoozgar H, Soltani M, Besharati A, Cheriki S. Undiagnosed Anemia in

Pediatric Patient with Congenital Heart Disease. ICRJ Vol.5 No. 2, 2011:70-

71.

33. Ogunkunle OO. Erythrocyte Indice of Iron Status in Children with Cyanotic

Congenital Heart Disease at the University College Hospital, Ibadan. Niger J

Paed 2013;40 (1):75-78.

50
34. Donald school textbook for tranvaginal sonography, asim k, jose B second

edition, jaypee brother medica, newdelhi, 2013.

35. Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.

Elsevier Saunders. US.2014: 31-33.

51
 LAMPIRAN

Lampiran 1. Kombinasi pemeriksaan fisik, EKG dan foto rontgen thoraks.22

No Pemeriksaan Fisik Foto rontgen EKG Diagnosis
thoraks
1 Asinotik, murmur PBF meningkat, LVH atau VSD
pansistolik di ICS 3-4 kardiomegali BVH
parasternal kiri
2 Asinotik, murmur PBF meningkat, LVH atau PDA
kontiniu di ICS 2-3 kardiomegali BVH
3 parasternal kiri PBF meningkat, LVH atau AVSD
Asianotik, murmur kardiomegali BVH
pansistolik di apek
4 Asianotik, murmur PBF meningkat, RVH, RBBB ASD
ejeksi sistolik di ICS kardiomegali
2-3 parasternal kiri, BJ
2 split menetap
5 Asianotik, murumur PBF meningkat, RVH, RBBB PAPVD
ejeksi sistolik di ICS kardiomegali,
2-3 parasternal kiri, BJ scimitas sindrom
2 split menetap
6 Asianotik, murmur PBF normal LVH AS
ejeksi sistolik di ICS
2-3 parasternal kanan
7 Asianotik, murmur PBF normal, LVH MR
pansistolik di apeks kardiomegali (LA,
LV)
8 Asianotik, murmur PBF normal RVH PS
ejeksi sistolik di ICS
2-3 parasternal kiri
9 Sianotik, murmur PBF meningkat, LVH atau Trunkus
sistolik parasternal kiri kardiomegali BVH arteriosus
10 Sianotik, murmur PBF meningkat, LVH atau TGA + VSD
sistolik parasternal kiri kardiomegali, egg BVH
shaped heart
11 Sianotik, tidak PBF meningkat, RVH TGA
terdengar murmur egg shaped heart
12 Sianotik, murmur PBF meningkat, RVH TAPVD
sistolik di ICS 2-3 snowman sign
parasternal kiri
13 Sianotik, murmur PBF menurun BVH TGA + PS
sistolik di ICS 2-3

52
14 parasternal kiri PBF menurun BVH, QRS Single
Sianotik, murmur kompleks ventrikel + PS
sistolik di ICS 2-3 sama pada
parasternal kiri semua lead
15 Sianotik, murmur PBF menurun LVH Tricuspid
sistolik di ICS 3-4 atresia
parasternal kiri
16 Sianotik, murmur PBF menurun, RVH ToF
ejeksi sistolik di ICS boot shape heart
2-3 parasternal kiri
17 Sianotik PBF menurun RVH Sindrom
eisenmenger
Sumber : pediatric cardiology update 2012

53
Lampiran 2. Diagnosa Banding murmur sistolik pada batas atas sternalis kiri atas
(area pulmonal)
Kondisi Temuan fisikal Temuan Foto Dada Temuan EKG
yang penting
Stenosis Katup bising ejeksi Arteri pulmonal Normal kalau
Pulmonal sistolik, Grade 2- cabang utama ringan
5/6 menonjol (Dilatasi Deviasi axis kanan
Thrill (±)* poststenosis) (RAD)
Split S2 lebar pada Corakan vaskular Hipertrofi
kondisi ringan paru (PVM) ventrikel kanan
Klik ejeksi (±) Normal (RVH)*
pada RIC2 kiri* Hipertrofi atrium
Transmisi ke kanan (RAH)
belakang kalau berat

Defek Septum Bising ejeksi Peningkatan RAD

Atrial (ASD) sistolik, Grade 2- PVM* RVH
3/6 Pembesaran atrial RBBB* (rsR’)
Split lebar dan S2 kanan (RAE),
terfiksir* Pembesaran
ventrikel kanan
(RVE)*
Murmur aliran Bising ejeksi Normal Normal
Pulmonal pada sistolik, Grade 1-
bayi baru lahir 2/6
Thrill tidak ada
Transmisi baik ke
belakang dan
axilla*
Bayi baru lahir
Murmur aliran Bising ejeksi Normal Normal
Pulmonal pada sistolik, Grade 2- Kadang- kadang
anak 3/6 pektus ekskavatum
Thrill tidak ada atau straight back
Transmisi rendah
Stenosis Arteri Bising ejeksi Hilar menonjol RVH atau normal
Pulmonal sistolik, grade 2- Vessel (±)
3/6
Bising kontinyu
jarang
P2 kuat
Transmisi baik ke
belakang dan
kedua lapang
paru*
Stenosis Aorta Bising ejeksi Dilatasi Aorta Normal atau
(AS) sistolik, grade 2- Hipertrofi
5/6 ventrikel kiri

54
 Kedengaran pada (LVH)
RIC2 kanan *
Thrill (±) pada
RIC2 kanan dan
suprasternalis
notch*
Klik ejeksi pada
apex, RIC3 kiri
atau RIC2 kanan
(±)*
Split S2 pada
kondisi berat
Tetralogi Falot Murmur ejeksi Penurunan PVM* RAD
(TOF) sistolik yang Ukuran Jantung RVH atau BVH
panjang, grade 2- normal* (biventricular
4/6, lebih keras Jantung berbentuk hypertrophy)
pada mid-left sepatu (Boot- RAH (±)
sternal border shaped)
(MLSB) Arkus aorta kanan
Thrill (±) (25%)
Keras, S2 tunggal
(=A2)
Sianosis, clubbing
Koartasio Aorta Murmur ejeksi 3 tanda klasik pada LVH pada anak
(COA) sistolik, grade 1- foto polos atau RBBB (or RVH)
3/6 “E” sign pada pada bayi
Terkuat pada area esophagogram
interskapula kiri barium*
(belakang)* Rib Notching (±)
Hipertensi pada
lengan
Biasanya
berhubungan pada
AS, katup
bikuspid aortik,
atau regurgitasi
mitral (MR)
Paten Duktus Murmur kontinu Penigkatan PVM* Normal, LVH,
Arteriosus (PDA) pada area LAE (pembesaran BVH
infraklavikula atrial kiri), LVE
kiri* (pembesaran
Sistolik kresendo ventrikel kiri)*
jarang
Grade 2-4/6
Thrill (±)
Bounding pulses
Anomali Total Bising ejeksi Peningkatan RAD
Drainase Vena sistolik, grade 2- PVM* RAH

55
Pulmonalis 3/6 RAE and RVE RVH*
(TAPVR) Split lebar dan S2 Penonjolan MPA
terfiksir (±) Snowman sign
Ritme Quadruple
dan Quituple*
Diastolic rumble
pada batas bawah
sternalis kiri*
Sianosis ringan
dan clubbing (±)*
Anomali Parsial Temuan fisik sama Peningkatan Sama seperti di
Drainase Vena seperti pada ASD PVM* ASD
Pulmonalis S2 tidak terfiksir RAE dan RAE*
(PAPVR) melainkan “scimitar” sign
berhubungan (±)
dengan ASD*
*Temuan yang merupakan ciri khas dari kondisi.
Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

56
Lampiran 3. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas atas sternalis kanan
(Area Aorta)
Stenosis Katup Aorta Bising Ejeksi LVE ringan (±) Normal atau
Sistolik, Grade 2- Aorta asendan LVH dengan
5/6 pada RIC2 atau aortic knob atau tanpa
kanan, “strain”
kedengaran
paling keras pada
RIC3 kiri
Thrill (±), batas
atas sternalis
kanan dan arteri
karotis
Klik Ejeksi*
Trasmisi baik ke
leher
S2 tunggal*
Stenosis Subaorta Bising Ejeksi Biasanya normal Normal atau
Sistolik, Grade 2- LVH
4/6
Bising regurgitasi
aorta hampir ada
pada stenosis
yang diskret*
Tidak ada klik
ejeksi
Stenosis Aorta Thrill (±) Tidak ada Normal, LVH
Supravalvular Klik Ejeksi tidak kelainan atau BVH
ada
Nadi dan tekanan
darah mungkin
lebih besar pada
lengan kiri*
Kelainan wajah
dan retardasi
mental*
Bising dapat
ditransmisi baik
ke belakang
(Stenosis
Pulmonal)
Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

57
Lampiran 4. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas bawah sternalis kiri
Kondisi Temuan fisik Temuan Foto Temuan EKG
yang penting dada
Defek Septum Regusgitasi Peningkatan Normal
Ventrikular (VSD) Sistolik, grade 2- PVM* LVH atau BVH
5/6* LAE dan LVE
Holosistolik (kardiomegali)*
tidak
Terlokalisir pada
batas bawah
sternalis kiri
Thrill biasanya
ada*
P2 keras
Endocardial Cushion Temuan sama Sama seperti pada QRS superior,
Defect (ECD), seperti pada VSD besar LVH atau BVH
Komplit VSD
Diastolic rumble
pada batas
bawah sternalis
kiri*
Ritme galop
pada bayi*
Vibratory Innocent Bising Ejeksi Normal Normal
Murmur (Still’s) Sistolik, Grade
2-3/6
Musikal atau
getaran dengan
aksentuasi
midsistolik
Maximal pada
batas bawah
sternalis kiri dan
apex*
Hypertrophic Bising Ejeksi Normal atau LVE LVH
Obstructive Sistolik, Grade Abnormal:
Cardiomyopathy 2-4/6 gelombang Q
(HOCM), Idiopathic Nada sedang dalam pada Lead
hyperthropic Maximal pada V5 dan V6
Subaortic Stenosis batas bawah
(IHSS) sternalis kiri atau
apex
Thrill (±)
Kemungkinan
adanya
regurgitasi mitral
Regurgitasi Trikuspid Regurgitasi Normal PVM RBBB, RAH

58
(TR) sistolik, grade 2- RAE pada kondisi dan first-degree
3/6* berat AV block pada
Ritme triple atau Ebstein’s
quadruple (pada AnomalyT
anomali
Eibstein)
Sianosis ringan
(±)
Hepatomegali
dengan nadi
hepar teraba
serta penigkatan
JVP (Jugular
Venous
Pressure) pada
kondisi berat
TOF Bising lebih Penurunan PVM* RAD
keras pada batas Ukuran Jantung RVH atau BVH
atas sternalis kiri
normal* (biventricular
(ULSB) Jantung berbentuk hypertrophy)
sepatu (Boot- RAH (±)
shaped)
Arkus aorta kanan
(25%)
Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

59
Lampiran 5. Diagnosa Banding bising sistolik pada apex
Kondisi Temuan fisik yang Temuan Foto Temuan EKG
penting Dada
MR Regurgitasi sistolik, LAE dan LVE LAH dan LVH
berkemungkinan
tidak holosistolik,
Grade 2-3/6*
Transmisi ke axilla
(kurang jelas pada
anak)
Lebih keras pada
mid- precordium
Prolaps Katup Klik midsistolik Normal Gelombang T
Mitral (MVP) dengan atau tanpa yang terbalik pada
bising akhir sistolik lead aVF
*
Frekuensi tinggi
kelainan thorax
(pektus
ekskavatum,
punggung tegak)
Stenosis Katup Bising dan klik LVE ringan (±) Normal atau LVH
Aorta ejeksi kedengaran Aorta asendan dengan atau tanpa
terbaik pada apex atau aortic knob “strain”
berbanding RIC 2 menonjol
kanan
HOCM atau IHSS Bising pada IHSS Normal atau LVH
berkemungkinan LVE Kelainan:
maximal pada apex Gelombang Q
(dapat pada Lead V5 dan
menunjukkan V6
adanya MR)
Vibratory Innocent Bising Normal Normal
Murmur berkemungkinan
kedengaran paling
keras pada apex
Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

60