Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana

terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh

darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek ( kurang
dari 100 hari )
 Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh
defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang
dari 100 hari ). Kerusakan tersebut karena hemoglobin
yang tidak normal ( hemoglobinopatia).
 Klasifikasi talasemia dibedakan atas :
 Talasemia minor
 Talasemia mayor
 Talasemia intermedia
 Klasifikasi dari Thalassemia berdasarkan jenis
subunit globin yang mengalami defek, dan
secara garis besar terdiri dari:
1. Thalassemia-α
Secara klinis thalassemia-α dapat terbagi
menjadi 4 kelompok:
a. Silent thalassemia-α (-α/αα).
b. Carrier thalassemia-α (--/αα atau –α/-α)
c. Hemoglobin H disease (--/-α)
d. Hydrops Fetalis(--/--)
a. Talasemia minor
b. Thalasemia mayor
c. Thalasemia intermedia
Patofisiologi yang mendasari antara jenis thalassemia
hampir sama, ditandai dengan penurunan produksi
hemoglobin dan sel darah merah (RBC) , adanya
kelebihan rantai globin yang tidak efektif, akan
menyebabkan bentuk homotetramers yang tidak stabil
sehingga memicu terjadinya heinz body. Alfa
homotetramers pada β-talasemia lebih tidak stabil daripada
β-homotetramers di α-talasemia dan sebelumnya akan
terbentuk presipitasi pada RBC, menyebabkan kerusakan
sel darah merah dan hemolisis yang berat oleh karena
eritropoesis yang tidak efektif serta hemolisis
ekstramedular
 Terapi diberikan secara teratur untuk
meempertahankankadar Hb di atas 10 g/dl.
 Transfusi dengan dosis 15-20 ml/kg sel darah merah (
PRC ) biasanya perlukan setiap 4-5 minggu
 Siderosis miokardium merupakan faktor pentimg yang
kuat ikut berperan dalam kematian awal penderita.
 Terapi hipertransfusi mencegah splenomegali masih
yang disebutkan oleh eritropoesis ekstra medular.
 Akibat anemia yang berat dan lama, sering
terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang
berulang-ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar zat besi dalam darah
sangat tingii, sehingaa ditimbun di dalam
berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa,
kulit, janrung dan lain-lain. Hal ini dapat
mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut
(hemokromatosis ). Limpa yang besar mudah
ruptur akibat trauma yang ringan saja
 Asal keturunan atau kewargaan negaraan
 Umur
 Riwayat kesehatan anak.
 Pertumbuhan dan perkembangan
 Pola makan
 Pola aktivitas
 Riwayat kesehatan keluarga.
 Riwayat ibu saat hamil(Antenatal Core-ANC)
 Kulit.
 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan berkurangnya
suplai O2/Na ke jaringan yang ditandai dengan klien
mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktivitas.
 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan neorologis (anemia) yang ditandai dengan
kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat.
 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan
hemokromatesis
 Resiko gangguan tubuh kembang berhubungan dengan
hipoksia jaringan
 Resiko terhadap infeksi berhubungan dengan menurunnya
imunitas.