Peter’s Anomaly

Oleh:
Muhammad Zen Faris
04084821921116

Pembimbing:

dr

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
 PENDAHULUAN
• Peters anomaly pertama kali diperkenalkan pada tahun 1906 oleh Albert P
eters, seorang dokter spesialis mata dari Jerman. Didefinisikan sebagai ke
keruhan kornea sentral yang terjadi pada saat lahir yang sering dihubungk
an dengan adhesi iris sentral dan kornea posterior. Hampir 60-80% kasus t
erjadi bilateral dan telah ditemukan sejak bayi usia 2,5 bulan, dengan rent
ang usia 1 tahun hingga 13 tahun.
• Etiologi penyakit ini dikaitkan dengan adanya mutasi pada beberapa gen s
eperti PAX6, FOXC1, CYP1B1, EYA1, dan FOXE3. Mutasi tersebut akan
mengakibatkan terjadinya disgenesis segmen anterior, pada peters anoma
ly manifestasi klinis yang muncul berupa kekeruhan kornea sentral.
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis mendalam, pemeriksaan oft
almologi menyeluruh, termasuk pemeriksaan tekanan intra okuler (TIO), re
tinoskopi, dokumentasi berupa foto, serta pemeriksaan penunjang apabila
diperlukan. Konsultasi ke bagian pediatri, THT, juga diperlukan, untuk men
getahui adanya kelainan sistemik lain.
EMBRIOLOGI
 DEFINISI
• Peters anomaly merupakan salah satu kelainan yang disebabkan oleh ano
mali perkembangan kornea, iris, dan lensa yang disebut disgenesis segme
n anterior.2 Peters anomaly adalah kekeruhan kornea sentral yang terjadi p
ada saat lahir yang sering dihubungkan dengan adhesi iris sentral dan kor
nea posterior
 EPIDEMIOLOGI
• Angka kejadiannya belum diketahui secara pasti, namun dari penelitian oleh Ng
uyen (2006) kelainan telah ditemukan sejak bayi usia 2,5 bulan, dengan rentan
g usia 1 tahun hingga 13 tahun.5 Hampir 60% kasus ini bilateral. Anomali Peter
ini dihubungkan dengan malformasi sistemik pada kira-kira 60% kasus.2 Pasien
dengan Peters anomaly berisiko mengalami glaukoma, hal ini dikaitkan dengan
abnormalitas perkembangan anyaman trabelukar dan kanal Schlemm dan/atau
dengan bilik depan dangkal. Sekitar 50-70% pasien dengan Peters anomaly jug
a mengalami dengan glaukoma.
ETIOLOGI
 KLASIFIKASI
Peters anomaly tipe 1 Peters anomaly tipe 2
 Lebih sering terjadi unilateral  Lebih sering terjadi bilateral
 Kekeruhan kornea ringan hingga tebal yang d  Kekeruhan kornea yang lebih tebal
ibatasi dengan iris strand  Diduga lebih sering terjadi secara sekunder
 Kornea perifer biasanya jernih, namun dapat t  Terdapat adhesi keratolentikuler
erjadi edema perifer ataupun skleralisasi  Lebih sering lensa menempel pada bagian posterior dari kornea
 Edem perifer dapat membaik, terutama jika TI , atau dapat melekat sangat kuat. Namun pada beberapa kasus,
O membaik pada peters anomaly yang diserta dapat hanya bagian/ fragmen lensa saja yang menempel pada
i glaukoma bagian posterior dari lensa. Sedangkan lensa masih berada di p
 Lensa biasanya jernih (namun dapat keruh) d osisinya
an terletak di posisinya  Terdapat kelainan okuler dan sistemik yang berat.
 Kelainan okuler lain yang biasanya menyertai - Kelainan okuler: mikroftalmia dengan kelainan vitreoretinal (PH
adalah mikrokornea, sklerokornea, dan glauk PV), mikrokornea, kornea plana, glaukoma, sklerokornea, kolob
oma infantil oma, aniridia, atrofi optik
 Jarang terjadi kelainan vitreoretinal - Kelainan sistemik: penyakit jantung bawaan, dysplasia kraniofas
 Potensi memperoleh visus yang baik ial, kelaiana tulang, kelainan system saraf pusat, dan urogenital,
 Kelainan sistemik sangat jarang ditemui. kelainan telinga eksternal, hipoplasia pulmoner, sindaktili, polida
ktili, fetal transfusion syndrome, wilms tumor
 KLASIFIKASI
• Manifestasi Klinis
• Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis Banding
Diagnosis Banding
 TATALAKSANA
Penetrating Keratoplasty
 Prognosis
Tergantung Visus Pasien. Semakin dini dilakukan tindakan keratopla
sti, semakin baik prognosisnya untuk mencegah amblyopia
 KOMPLIKASI
Komplikasi peters anomaly meliputi amblyopia dan penurunan visus
atau kebutaan akibat glaucoma. Komplikasi transplantasi kornea dan
operasi katarak memiliki risiko yang lebih tinggi lagi.
Terima Kasih