KELOMPOK 4

TITA MELAWATI 302018075

MEGA RISMAYANTI 302018076 HIRSCHPRUN
IMAM NURHAKIM 302018077
SHOFIATIN NUR AZIZAH 302018078 G
FADILAH ALIYA FITRI ALFIAN 302018079
 DEFINISI HIRSCHPRUNG
Hirschsprung/Megacolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus, tersering pada neonatus, kebanyakan terjadi pada bayi aterm
dengan berat lahir ≥3 kg lebih banyak pada lakilaki dari pada perempuan.
(menurut Mansjoer. A, dalam Nabiel Ridha H)
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya
ganglion pada usus besar, mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal,
termasuk rektum, dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus.
(Kemenkes 2017)
ETIOLOGI
1. Gagal bermigrasi
a. Mutasi gen RET (terletak di kromosom 10q11) sebagai penyandi reseptor tirosin
kinase pada membran sel, Glial Cell-Derived Neurotrophic Growth Factor (GDNF),
sebagai ligand yang diproduksi sel mesenkim
b. Reseptor + ligand, migrasi sel
2. Gagal bertahan dan berproliferasi
Otot polos dan esktraseluler matrix di lokasi aganglion memberikan kondisi yang
tidak mendukung pertumbuhan dari sel neuron
PATOFISIOLOGI
Tidak adanya ganglion meliputi pleksus auerbach yang terletak pada lapisan otot dan
pleksus meissner pada submukosa, mengakibatkan hipertrofi pada serabut saraf dan
terjadinya kenaikan kadar asetilkolinesterase. Enzim ini merupakan produksi serabut
saraf secara spontan dari saraf parasimpatik ganglia otonom dalam mencegah
akumulasi neurotransmiter asetilkolin pada neuromuskular junction.Ganguan
inervasi parasimpatis ini akan menyebabkan incoordinateperistalsis, sehingga
mengganggu propulsi isi usus. Obstruksi yang terjadi secara kronik akan
menyebabkan distensi abdomen yang dapat beresiko terjadinya enterokolitis.
 KOMPLIKASI
1. Perforasi usus adalah perforasi atau ruptur pada dinding usus karena
berbagai penyebab sehingga sebagian isi usus terlepas dan masuk ke dalam
rongga peritoneum abdomen kemudian dapat berlanjut menjadi peritonitis
dan sepsis
2. Ketidakseimbangan elektrolit
3. Difisiensi gizi
4. Enterokolitis
5. Syok hipovolemik
6. Sepsis
KLASIFIKASI
a. Penyakit hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosismulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70%
dari kasus penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-
laki disbanding anak perempuan.
b. Penyakit hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau
usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki-laki maupun perempuan.
 PENATALAKSANAAN MEDIS
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaa medis yaitu:
1. Temporary ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus
besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
2. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat
anak mencapai sekitar 9Kg (20pounds) atau sekitar 3bulan setelah operasi.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Biopsi isap yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat
penghisap dan mencari selganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsy otot rectumyakni pengambilan lapisan otot rectum
dilakukan dibawah narkos.Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada
penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.
4. Pemeriksaan aktivitas norepineprin dari jaringan biopsy usus.
 KASUS HIRSCHPRUNG
Hirschprung + Prolaps Recti + Post Colostomy ke II + TBC + Malnutrisi ( Usia Pre School )
An. R, laki-laki, usia 6 tahun, tiba-tiba setelah bermain mengeluh nyeri di daerah abdomen kuadran kiri atas, perut kembung serta nyeri didaerah
abdomen, mual (+), muntah sehari 2 kali cair, warna kehijauan + 300 cc. Dalam seminggu ini klien sering mengalami kesulitan BAB,ibu klien selalu
memberi pepaya supaya klien bisa buang air besar tetapi klien tetap saja tidak bisa buang air besar , di anus klien terdapat jaringan yang keluar. Klien
dibawa ke puskesmas dan disarankan untuk ke RSHS. Tanggal 23 April 2009 klien dibawa ke RSHS dan hasil pemeriksaan Dokter bahwa klien harus
dioperasi lagi karena pada anus terjadi prolaps recti dan harus di colostomy lagi.
Hasil pemeriksaan fisik : Keadaan Umum: Klien lemah dan rewel ; Kesadaran: Compos mentis. Tanda- tanda vital: TD : 100/70 mmHg, R : 26x/
menit, N: 92x/ menit, S: 37,0 C, BB : 13 kg, TB : 117 cm. Kulit kotor dan berkeringat, konjungtiva anemis, telinga kotor, hidung kotor, mulut kotor,
gigi kuning dan kotor, batuk (+) terus menerus, di perut terdapat luka bekas jahitan sepanjang + 10 Cm, distensi abdomen (+), bising usus 5 X/menit,
klien sering menangis sambil memegang perut, mual (+), muntah (+) cair, warna kehijauan + 300 cc, nafsu makan ( - ), di anus terdapat prolaps recti
yang masih dijahit, kuku tangan dan kaki panjang. Tanggal 12 Mei 2009 klien dilakukan operasi colostomy ke II.
 Riwayat penyakit lalu : Pada usia 3 hari setelah lahir klien tidak BAB, perut kembung, muntah warna kehitaman seperti mekonium, klien dirawat satu
hari di RS dan dilakukan washout. Sampai usia 2,5 bulan BAB klien sedikit- sedikit dan kadang tidak BAB, perut klien kembung lagi, sehingga oleh
ibu klien dibawa ke RSHS dan hanya dilakukan washout saja dan tidak perlu dirawat sampai usia 9 bulan. Klien operasi colostomy pada usia 9 bulan,
usia 2 tahun klien dilakukan operasi pullthrough dan usia 4 tahun operasi tutup colostomy.
Riwayat Neonatal : Bayi lahir matur, spontan, ditolong oleh paraji, BBL 2000 gram, PBL 52 Cm.
Hasil Pemeriksaan Laboratorium
Tanggal Jenis Hasil Nilai normal
pemeriksaan
16 Mei 2009 Kimia Klinik    
  Natrium ( Na ) 130 mEq/ L 135- 145 mEq/
L
  Kalium ( k ) 2,9 mEq/ L 3,6- 5,5 mEq/ L

Hasil Pemeriksaan foto thorax :

Kesan:
- Curiga Tb paru aktif
Tidak tampak kardiomegali
Elevasi kedua diafragma terutama kiri
 
Terapi :
Ranitidine 2 x ½ ampul ( jam 16.00 dan 04.00 WIB /IV ).
Direncanakan pemberian therapi OAT
ANALISA DATA
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Nyeri akut b.d agen cedera fisiologis d.d anak
mengeluh nyeri
2. Konstipasi b.d aganglionik d.d defekasi kurang dari 2x
seminggu
RENCANA KEPERAWATAN