3
BAB 2
ANATOMI OTAK
MANUSIA
5
Bayi prematur adalah bayi yang lahir setelah
24 minggu dan sebelum 37 minggu kehamilan,
dengan berat badan 2500 gram atau kurang
saat lahir, terlepas dari usia kehamilan tepat
DEFINISI BAYI
atau dibawah 37 minggu.
PREMATUR Prematuritas atau bayi prematur merupakan
penyebab kematian perinatal ke-4, setelah
asfiksia, trauma kelahiran, infeksi, jika tidak
meninggal, akan meninggalkan masalah bayi
dengan cacat.
6
Neuropatologis yang sering
terjadi pada bayi prematur
• Periventricular Leukomalacia (PLV)
9
• Difus White Matter Gliosis (DWMG)
Perdarahan intrakranial
perdarahan derajat 4 ini sebagai
Pada fase akut Perdarahan grade 3 ditandai
infrak hemoragik vena, yang
perdarahan ini bersifat intrakranial grade 2 dengan perdarahan
merupakan hasil dari kompresi aliran
hyperechoic, berubah ditandai dengan yang meluas hingga
keluar vena oleh perdarahan
menjadi iso- dan hypo- perdarahan yang kedalam sistem
subependymal. Ada perdarahan
echoic seiring waktu. meluas sampai ventrikular, dengan
subependymal yang besar tetapi juga
kedalam sistem dilatasi akut karena
area yang luas dengan peningkatan
ventrikular < 50% pendarahan melebihi
echogenisitas di parenkim otak lateral
tanpa 50% atau lebih pada
ventrikel.
ventriculomegali satu sisi atau kedua sisi
akut. ventrikel lateral.
Klasifikasi germinal matrix perdarahan intraventrikular (grade I sampai IV
• Infark hemoragik periventrikel • Ensefalopati Prematuritas
Insiden bisa mencapai hingga Ensefalopati prematuritas merupakan
45% pada bayi dengan berat antara hasil dari spektrum neuropatologi
500 dan 750 g saat lahir. heterogen dan multifaktorial
(hipoksia, iskemia, dalam proses
feksi / inflamasi) yang
mempengaruhi substansia alba dan
substansia grisea pada bayi prematur.
HEAD ULTRASOUND
• VENTRIKULOMEGALI
Ventrikulomegali dideteksi oleh HUS dengan sensitivitas yang sangat baik.
Penggunaan kriteria disederhanakan untuk kelas beratnya ventri culomegaly ke
ringan (tidak ada dilatasi ventrikel ketiga), sedang (ventrikel ketiga dan temporal
tanduk dilatasi), dan berat (dengan penipisan kortex).
Gambar 2 Tingkat ventrikulomegali: (A) ringan; (B) sedang; dan (C) parah.
HIDROCEFALUS
Defisinisi Hidrosefalus
Hidrosefalus adalah penimbunana cairan didalam rongga-rongga
ventrikel otak akibat ketidak-seimbangan Antara pembentukan
dan absorpsi cairan serebrospinal (CSS).
Manifestasi Klinis
Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita.Pada pasien
hidrosefalus berusia di bawah 2 tahun gejala yang paling umum
tampak adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran
kepala.
Studi Imaging
Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar
dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar.
Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai
peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode
perinatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup sehingga
dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam
ventrikel.
04
Your Picture Here
• CEREBELLAR HEMORRHAGE
Perdarahan cerebellar baru-baru ini diakui sebagai komplikasi penting dari prematuritas
ekstrim dan berhubungan dengan peningkatan morbiditas dan mortalitas.Kadang-
kadang, lesi ini dapat dideteksi dengan USG. Namun, sensitivitas dan spesifisitas
bervariasi
karena serebelum bersifat echogenic dan seringkali sulit dibedakan dari infark dan
pendarahan.
CT SCAN
CT dapat memberikan pandangan yang sangat baik untuk tulang, perdarahan,
ruang ekstra-aksial, dan ventrikel. Hal ini dapat membedakan substansia alba
dan substansia grisea, Otak kecil dan batang otak lebih baik divisualisasikan
oleh CT dibandingkan dengan US, tetapi ada beberapa batasan karena efek
artifak didasar os cranial.
MAGNETIC RESONANCE I
MAGING (MRI)
Kelainan yang Terdeteksi dengan MRI
• WHITE MATTER INJURY
WMI mudah dideteksi dengan MRI. Selain PVL kistik yang mudah dideteksi oleh HUS,
MRI mampu mendeteksi bentuk WMI yang lebih halus yang tidak divisualisasikan dengan
baik oleh HUS.
Manifestasi Klinis
Manifestasi perdarahan pada neonatus dapat berupa perdarahan di scalp,
hematomasefal yang besar, perdarahan intrakranial, perdarahan dari tali
pusat, oozing pada bekas suntikan, dan perdarahan gastrointestinal.
Pengobatan Defisiensi Vitamin K
Bayi-bayi yang dicurigai mengalami VKDB berdasarkan hasil konfirmasi
laboratorium, harus segera mendapat pengobatan vitamin K. Selain pemberian
vitamin K, bayi yang mengalami VKDB dengan perdarahan yang luas juga harus
mendapat
plasma. Plasma yang diberikan adalah fresh frozen plasma dengan dosis 10-15
ml/kg.
Prognosis
VKDB ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau membaik setelah
mendapat vitamin K1 dalam waktu lebih kurang 24 jam. VKDB dengan
manifestasi perdarahan intrakranial, intratorakal, dan intraabdominal dapat
mengancam jiwa, 27% kasus VKDB dengan manifestasi perdarahan intrakranial
Your Picture Here
• Ensefalokel (Encephalocele)
Definisi dan Klasifikasi
Ensefalokel (Encephalocele) adalah herniasi isi cranium berupa suatu bagian otak dan meninges
(selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara kongenital atau dapatan.
Menurut Suwanwela, klasifikasi terbagi atas:
1. Lesi kubah tengkorak
a. Oksipital
b. Interfrontal
c. Parietal
d. Fontanel anterior atau posterior
e. Temporal
2. Lesi sinsipital
a. Naso frontal
b. Naso ethmoidal
c. Naso orbital
3. Ensefalokel basal, terbagi atas:
a. Transethmoidal: Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal anterior.
b. Sphenoethmoidal: Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal posterior.
c. Sphenoorbital: Kantung ensefalokel terletak dalam orbita dan menyebabkan
eksoftalmus.
d. Sphenomaxillary: Kantung ensefalokel terletak dalam fossa pterigopalatinus.
e. Sphenopharingeal: Kantung ensefalokel terletak dalam rhinopharynx atau sinus
sphenoid.
Patofisiologi
Teori mengenai terjadinya ensefalokel:26
a. Kegagalan penutupan tuba neuralis sebelum hari 25 kehamilan
b. Terbukanya kembali tuba neuralis setelah penutupan pada minggu ke-8 kehamilan karena
adanya defek permeabilitas pada dasar ventrikel keempat.
c. Defek primer pada jaringan penyusun mesensefalon yang menyebabkan terjadinya
herniasi encephalon sehingga terbentuk ensefalokel oksipital.
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis paling utama dari ensefalokel adalah adanya benjolan yang muncul sejak lahir.
Benjolan ini dapat disertai gejala dan kelainan kongenital lainnya. Secara umum, manifestasi
klinis yang dapat muncul pada ensefalokel adalah:
1. Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan cenderung membesar,
terbungkus kulit normal, membranous ataupun kulit yang mengalami maserasi. Konsistensi
kistous
2. dan kenyal atau lebih solid bila terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan menegang,
tergantung tekanan intrakranial karena berhubungan dengan ruang intrakranial.
3. Hidrosefalus
4. Mikrosefalus
5. Pada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak menonjol di luar melainkan
di dalam rongga hidung atau massa epifaringeal sehingga seringkali tampak seperti polip nasal.
Kelainan penyerta yang muncul berupa hipertelorisme, nistagmus, snoring persisten dan cleft palate
sekunder.
6. Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, gangguan penglihatan dan gangguan lain
Pemeriksaan Penunjang
USG merupakan pemeriksaan untuk mendeteksi ensefalokel sejak dini. CT scan dipilih untuk
visualisasi defek internal dan eksternal. MRI dapat memvisualisasikan isi dari ensefalokel dan
membantu
mendeteksi anomaly otak yang lain. Pemeriksaan penunjang paling bermanfaat dalam penegakan
diagnosis prenatal ensefalokel adalah ultrasonografi (USG). USG yang dilakukan dapat terdiri dari
USG 2 dimensi maupun 3 dimensi serta secara transabdominal maupun transvaginal. Pada USG
terutama USG 3 dimensi, ensefalokel dapat tampak kurangnya diameter biparietal, kecilnya lingkar
kepala, serta gambaran unik berupa “cyst within a cyst” dan “target sign” appearance, banana sign,
lemon sign. Pada USG 3 dimensi, defek cranial dapat tampak dengan jelas.
Pemeriksaan penunjang lain yang dapat dimanfaatkan adalah foto polos kepala, CT scan, dan MRI.
Foto polos kepala untuk mencari defek pada tengkorak dan mendeteksi keadaan patologis penyerta
lainnya. Pemeriksaan CT scan digunakan pada persiapan preoperatif untuk menentukan isi kantung
ensefalokel dan ukuran ventrikel. Dengan menggunakan MRI, dapat diketahui lokasi defek beserta
isinya dengan lebih jelas.
Your Picture Here
Your Picture Here
Your Picture Here
• Anencephaly
Definisi Anecephaly
Anencephaly adalah tidak adanya kulit kepala, tengkorak, kubah tengkorak, dan belahan
otak. Acrania berasal pada awal minggu keempat. Jaringan tulang di atas otak gagal
berkembang,
sehingga otak hanya ditutupi oleh selaput tipis dan terkena cairan ketuban.
Temuan Sonografi
Anencephaly telah terdeteksi sedini 11 minggu dengantrans sonografivaginal. Mineralisasi tengkorak terjadi
menjelang minggu ke 10 kehamilan. Indikasi pertama yang biasa dari anomali adalah mata yang menonjol,
yang digambarkan sebagai "mata katak," sehubungan dengan ketidakmampuan untuk menggambarkan
anatomi tengkorak biasa.
Your Picture Here
• Down sindrom
Down syndrome (DS), atau trisomi 21, adalah penyebab genetik utama dari ketidakmampuan
intelektual di seluruh dunia. Ada beberapa ciri fisik dari sindrom ini saat lahir, seperti bentuk
kepala brachycephalic, lipatan epicanthic, bridge nasal kecil dan datar, clinodactyly, lipatan
palmar tunggal, dan kulit nuchal yang bertambah. Down sindrom juga sering dikaitkan
dengan gangguan dalam bahasa, kognisi , keterampilan belajar, dan memori.
• Cerebral Palsy
Cerebral palsy menggambarkan sekelompok gangguan motorik sindrom sekunder untuk kelainan genetik dan
diperoleh dari perkembangan otak. Bayi mungkin lahir prematur terkait dengan kelainan pada perkembangan
otak awal, termasuk hidrosefalus, gangguan migrasi saraf, dan tidak adanya korpus kalosum. Namun,
penyebab paling umum dari gangguan motorik, kognitif, dan perilaku yang terlihat pada anak yang lahir
prematur
adalah PVL atau PHI, Ultrasonografi telah direkomendasikan untuk bayi kurang dari 30 minggu antara usia 7
dan 14 hari dan usia yang dikoreksi hampir cukup untuk mengidentifikasi perdarahan intraventrikular (IVH),
PVL, dan ventrikulomegali tekanan rendah.
Thank you