KAWASAKI DISEASE

Alvendra Fikri Prayumi

G1A218059

PEMBIMBING : dr. DIAN ANGRAENI, Sp.A, M.Kes

PENDAHULUAN

 Pertama kali diperkenalkan pada tahun 1967

oleh dr. Tomisaku Kawasaki
 Penyakit vaskulitis akut yang bersifat self
limited dengan etiologi yang belum jelas
diketahui
 Terjadi pada bayi dan anak terutama dibawah 5
tahun.
 Adanya keterlibatan faktor infeksi dan
imunologi.
DEFINISI
 Suatu penyakit vaskulitis akut yang tidak
diketahui etiologinya yang ditandai dengan
ERITEMA &
DEMAM EDEMA INJEKSI
KONJUNGTIVA

RUAM
LIMFADENITIS
SERVIKAL PERADANGAN BIBIR &
RONGGA MULUT
 EPIDEMIOLOGI

 Tertinggi di populasi Asia

 Tertinggi di jepang.

 Indonesia : 7000 kasus per tahun

 Laki-laki > perempuan

 80% usia < 5 tahun

 Sering pada usia 2 tahun

 Adanya variabilitas musiman juga telah diteliti, dengan puncak terjadi antara bulan

Februari sampai Mei, namun penyakit ini terjadi setiap tahun.

ETIOLOGI

INFEKSI
FAKTOR
IMUN

INTOKSIKA
SI

KAWASAKI
DISEASE
PATOFISIOL
OGI
• Pada stadium awal penyakit, sel endotel dan tunika media mengalami
edema, tetapi lamina elastik interna tetap intak. Kemudian, sekitar 7-
9 hari setelah demam, terjadi influks neutrofil yang segera diikuti
proliferasi limfosit CD8+ dan sel plasma yang memproduksi IgA.

• Sel-sel radang mengeluarkan berbagai sitokin dan matrix

metalloproteinase yang memengaruhi sel endotel dan menyebabkan
kaskade yang berakhir dengan fragmentasi lamina elastik interna dan
kerusakan vaskuler. Pada pembuluh darah yang mengalami kerusakan
berat, tunika media mengalami inflamasi dengan nekrosis sel otot
polos. Lamina elastik interna dan eksterna dapat terpisah, sehingga
menyebabkan aneurisma.
• Selama beberapa minggu atau bulan, sel-sel inflamasi aktif akan
digantikan oleh fibroblas dan monosit, serta jaringan ikat fibrosa
mulai terbentuk dalam dinding pembuluh darah. Tunika intima
berproliferasi dan menebal. Dinding pembuluh darah pada akhirnya
menyempit atau teroklusi akibat stenosis atau thrombus. Kematian
dapat terjadi akibat infark miokard sekunder yang disebabkan
trombosis aneurisma koroner atau ruptur aneurisma koroner yang
besar.
MANIFESTASI KLINIS
• Kelainan mukosa
 Injeksi konjungtiva bilateral tanpa terdapat eksudat
 Bibir kering, pecah-pecah dan mudah berdarah
 Eritema mukosa oral dan faring
 Strawberry tongue dengan penonjolan dan kemerahan papila
lidah
 Tidak terdapat eksudat mulut, ulserasi atau bercak Koplik
• Tangan dan kaki
 Edema, eritema telapak tangan dan kaki, tanpa
terdapat kelainan kulit pergelangan tangan atau kaki
 Deskuamasi periungual yang terjadi dalam waktu 2
minggu setelah onset
 Beau’s lines (garis transversal di tengah kuku)
• Ruam eritematosa

• Limfadenopati servikal

• Tanda dan gejala lain : atralgia, atritis, letargi, nyeri

kepala, kaku kuduk akibat meningitis aseptik, meatitis,
vulvitis, uretritis, gagal jantung kongestif, otitis media,
ikterik, diare, hidrops kandung empedu, nyeri dada,
nyeri abdomen, syok
KLASIFIKASI

FASE AKUT ( 10 Hari pertama )

FASE SUB-AKUT ( Hari ke 11

hingga 25 )

FASE KONVALESENS ( 6-8 minggu

dari awitan )
 Fase Akut
 Demam tinggi mendadak, tidak berespons terhadap antibiotik, dapat
berlangsung 1-2 minggu bahkan dapat 4-5 minggu

 Dalam 2-5 hari demam gejala lain akan muncul

 Konjungtivitis bilateral tanpa eksudat

 Bibir merah terang, kemudian pecah dan berdarah, lidah merah (strawberry
tongue) serta eritema difus pada rongga mulut dan faring

 Edema yang induratif dan kemerahan pada telapak tangan dan telapak kaki,
kadang-kadang terasa nyeri
 Fase Akut
 Eksantema berbagai bentuk (polimorfik) di wajah, badan dan
ekstremitas. Sering menyerupai urtikaria dan gatal atau seperti
makula dan papula, sehingga menyerupai campak

 Pembesaran kelenjar getah bening leher pada 50% penderita,

hampir selalu unilateral dan berukuran > 1,5 cm
 Fase Subakut
 Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti jari kaki
 Fase Subakut

• Pengelupasan Kulit dari ujung jari tangan dan diikuti jari

kaki (karakteristik)

• Eksantema, demam dan limfadenophati menghilang

 Fase Konvalesen

 Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit mencapai
nilai normal kembali, dapat dijumpai garis transversal Beau’s
line. Meskipun anak tampak menunjukkan perbaikan klinis,
tetapi kelainan jantung dapat berlangsung terus
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium :
• Leukositosis
• Anemia normokrom normositer
• Trombositosis
• CRP&ESR
• Lipid plasma abnormal, hipoalbuminemia & hyponatremia
• AST, hiperbilirubinemia ringan
• Piuria steril
• Pleositosis (LCS) & leukositosis cairan synovial
• enzim miokardium (CPK&CKMB)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Rontgen Thoraks

 Dapat ditemukan kardiomegali jika terjadi miokarditis atau

kelainan arteri koroner atau regurgitasi katup yang berat

Elektrokardiogram (EKG)
Voltase QRS rendah, perubahan gelombang ST elevasi atau depresi,
QTc memanjang, gelombang Q abnormal
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Ekokardiografi

 Indikasi mutlak untuk melihat kelainan arteri koroner dan disfungsi jantung yang lain

 Mengidentifikasi abnormalitas arteri koroner

 Dilakukan pada saat pertama kali didiagnosis dan diulangi pada minggu ke 2-3

setelah onset

 Bila hasil normal, diulang kembali pada minggu 6-8

 DIAGNOSIS BANDING
 
Penyakit Sindrom Demam Sindrom Systemic juvenile rheumatoid
Kawasaki Stevens-Johnson Skarlatina Syok Toksik arthritis

Umur (tahun) Umumnya<5 Semua umur Umumnya 2–8 Umumnya>10 2–5

Demam Persisten Waktu lama Bervariasi, umumnya<10 Umumnya<10 hari Waktu lama
hari

Mata Nonexudative conjunctivitis Exudative conjunctivitis Normal Conjunctivitis Normal

keratitis

Mukosa Oral Eritema difus , strawberry Erythema, ulserasi, Faringitis, strawberry tongue Erythematous Normal
tongue pseudomembrane

Extremitas Eritema telapak tangan dan Normal Deskuamasi Edema tangan dan kaki Arthritis
kaki, edema,deskuamasi
periungual

Ruam Erythematous, Lesi pada target Sandpaper rash,circumoral Erythroderma eritema

polymorphous; purpuric pallor

Limfadenopati servikal Paling sedikit 1 KGB ≥1.5 Normal Bengkak dan nyeri Normal Adenopati difus
cm

Laboratorium Inflamasi sistemik anemia, Berhubungan dengan infeksi Kultur tenggorok positif Trombositopenia Inflamasi sistemik anemia
trombositosis setelah hari herpes
ke-7

Lain-lain Artritis Artralgia, berhubungan Kultur tenggorok positif Perubahan status mental, Pericarditis
dengan infeksi herpes(30%– group A streptococcus koagulopati, shock
75%)
 DIAGNOSIS KAWASAKI

Diagnosis membutuhkan demam yang tidak jelas selama ≥ 5 hari di samping itu adanya
tanda ≥ 4 sebagai berikut:
 Perubahan Mukosa oral, termasuk bibir merah atau retak, faring eritema , atau lidah
stroberi
 Bilateral nonexudative konjungtivitis
 Limfadenopati servikal, biasanya unilateral, dengan satu node ≥ 1,5 cm

 Ruam polymorphous
 Perubahan Ekstremitas (eritema pada telapak tangan dan telapak kaki,
pembengkakan tangan dan kaki, deskuamasi periungual dalam fase penyembuhan)

Demam + 4 dari 5 gejala klinis

ALGORITMA
TATALAKSANA

 Tatalaksana fase akut

 Tatalaksana jangka panjang
Fase Akut
 Stadium Akut : Imunoglobulin intravena 2 g / kg untuk 10-12 jam dengan
aspirin 80-100 mg/kg/24 jam dibagi setiap 6 jam secara oral sampai hari-
14 penyakit

 Tahap sembuh :Aspirin 3-5 mg / kg oral sekali sehari sampai 6-8 minggu
setelah onset penyakit

Selain itu, pertimbangan harus diberikan untuk pengobatan pasien yang

didiagnosis setelah 10 hari sakit saat demam telah berlangsung
Jangka Panjang

 Terapi jangka panjang untuk orang-orang dengan kelainan koroner

: Aspirin dipyridamole 3-5 mg / kg oral sekali sehari ± 4-6 jam
mg/kg/24 dibagi dalam dua atau tiga dosis oral (warfarin
kebanyakan ahli menambahkan untuk pasien berisiko tinggi
trombosis)
KOMPLIKASI

• Vaskulitis
• Miokarditis
• Aneurisma
• Perikarditis
• Aritmia
• Abnormalitas katup jantung
 PROGNOSIS
Prognosis penyakit kawasaki adalah baik jika diagnosis dini
dan therapi tepat segera diberikan. Kemungkinan mendapat
kelainan jantung sangat kecil bahkan tidak ada. Kasus relaps yaitu
jika demam muncul lagi disertai 1 gejala yang lain dalam periode
satu bulan sejak demam pertama adalah kurang dari 1%. Jika
timbul kembali dalam periode setelah satu bulan, tidak dapat
ditentukan apakah kasus relaps atau kasus baru
TERIMAKASIH