* HEMOFILIA

* Seorang anak laki-laki berusia 5 tahun dating dengan keluhan

mengalami perdarahan paska sirkumsisi. Perdarahan
berlangsung terus menerus. Terdapat riwayat perdarahan pada
keluarga bila darahsulit berhenti.

*kasus
*Faktor yang mempengaruhi
perdarahan Hemofilia
A
Hemofilia
Herediter
B
Von
Faktor
Pembekuan
Trombosit
Darah Willebran
Pembuluh Darah
d

Didapat
 *definisi
VON
HEMOFILIA A HEMOFILIA B WILLEBRAND
Defisiensi Defisiensi Defisiensi
Faktor VIII Faktor IX Faktor von
Willebrand

X Linked Resesif “Pewarisnya Terjadi pada

“Pewarisnya Terkait Jenis Semua Jenis Kelamin”
Kelamin”
 *Diagnosis (1)

Bayi laki-laki
Perdarahan Perdarahan
Riwayat lahir dengan
spontan  sendi karena trauma 
perdarahan sefal hematoma,
(hemartrosis), paska sirkumsisi,
dalam keluarga perdarahan tali
otot dan otak cabut gigi
pusat

Anamnesa
DIAGNOSIS (2)

Von Willebrand  lebih

sering perdarahan pada
Hemarthrosis Perdarahan otot
selaput mukosa (mulut,
epistaksis, menorrhagia)

Pemeriksaan Fisik
DIAGNOSIS (3)
Pemeriksaa
n Penunjang
APTT  Memanjang Defisiensi FVIII
 Hemofilia A

PT  Normal
Defisiensi F IX 
Hemofilia B

Waktu perdarahan 
Defisiensi Faktor
Normal von Willebrand
 Penyakit Von
Willebrand
Diagnosa Banding

Defisiensi Vitamin K

Gangguan Perdarahan Karena

Penyakit Hati

Gangguan Perdarahan Karena

Penyakit Lain
 *Derajat berat perdarahan
pada hemofilia

Berat

Kadar Sedang
Faktor
Kadar
Aktor Ringan
< 1% 1-15% > 15%
 *terapi

•VII Jika sudah tidak

Faktor I ada perdarahan
“STOP”
•IX
* ANEMIA HEMOLITIK
 *definisi

LISIS Sel
Darah Merah > Pembentukan

• Dapat terjadi sementara dan hilang setelah beberapa bulan setelah

pengobatan, tetapi dapat Relaps, dan berlangsung kronis
 Etiologi

• Thalasemia
• Defisiensi enzim Glukosa 6 Phospat Dehidrogenase
(G6PD)
• Defisiensi Enzim Piruvat Kinase
• Pembesaran Limpa
• Infeksi virus dan bakter
• Tumor
• Reaksi tranfusi
• obat : Paracetamol , antibiotic (Penisili, ampisilin,
metisilin)
 *DIAGNOSA

Anamnesa • Pucat, kelelahan, demam, kepala terasa berat dan

berkunang-kunang, pusing, letih, tidak dapat
melakukan aktifitas fisik berat
• Kulit dan mata menguning
Pemeriksaan Fisik • Denyut jantung meningkat
• Pembesaran limpa dan hati
• Darah Rutin, Gambaran Daraha Tepi  Sferositosis,
polikromasi, poikilositosis, sel eritrosit berinti,
kadar Hb 3-9 g/dL
Penunjang • Jumlah leukosit bervariasi disertai gambaran sel
mud (metamielosit, mielosit, dan promielosit).
Gambaran sumsum tulang  Hiperplasi sel
eritropoetik
*Kortikosteroid
*Gammaglobulin
*Tranfusi darah
*Tranfusi tukar
*Splenektomi

*Tatalaksana