Darah merupakan jaringan cair yang sangat penting bagi
manusia yang memiliki banyak kegunaan untuk
menunjang kehidupan. Darah membentuk 6 sampai 8% dari berat badan tubuh total, volume darah secara keseluruhan kira kira 5 liter. FUNGSI DARAH PADA TUBUH MANUSIA Fungsi utama darah adalah untuk transportasi Eritrosit tetap berada dalam system sirkulasi Mengangkut Hemoglobin (Hb) Mengkatalisis reaksi CO2 dan air secara cepat dengan bantuan enzim karbon anhidrase Leukosit bertanggung jawab terhadap pertahanan tubuh dan diangkut oleh darah ke berbagai jaringan tepat sel sel tersebut melakukan fungsi fisiologiknya. Trombosit berperan mencegah tubuh kehilangan darah akibat perdarahan. Plasma merupakan pengangkut utama zat gizi dan produk sampingan metabolik ke organ-organ tujuan untuk penyimpanan atau ekskresi. Eosinofil berperan untuk melakukan fagositosis HEMATOPOEISIS Anemia didefinisikan sebagai suatu keadaan dimana rendahnya konsentrasi hemoglobin (Hb) atau hematokrit berdasarkan nilai ambang batas yang disebabkan oleh rendahnya produksi sel darah merah (eritrosit) dan Hb, meningkatnya kerusakan eritrosit (hemolisis), atau kehilangan darah yang berlebihan.
NILAI AMBANG BATAS PEMERIKSAAN HEMATOKRIT DAN HEMOGLOBIN Kelompok umur/jenis kelamin Konsentrasi hemoglobin (< g/dl) Hematokrit ( < %) 6 bulan-5 tahun 5-11 tahun 12-13 tahun Wanita Ibu hamil Laki-laki 11.0 11.5 12.0 12.0 11.0 13.0 33 34 36 36 33 39 Sumber: WHO/UNICEF/UNU, 1997 ANEMIA APLASTIK Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoiesis yang relatif jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa (Widjanarko, 2007). Anemia aplastik didefinisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang, dan diklasifikasikan menjadi jenis primer dan sekunder (Hoffbrand, 2005)
Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoesis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya sistem keganasan hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang PREVALENSI Ditemukan lebih dari 70 % anak-anak menderita anemia aplastik. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki-laki dan perempuan, namun beberapa penelitian nampak insiden pada laki-laki lebih banyak dibanding wanita Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia) Anemia aplastik sekunder a. Radiasi b. Bahan-bahan kimia dan obat-obatan Efek regular (Bahan-bahan sitotoksik, Benzene), Reaksi Idiosinkratik (Kloramfenikol, NSAID, Anti epileptic, Emas,Bahan- bahan kimia dan obat-obat lainya) c. Virus: Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa), Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G), Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia), Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat), Anemia Fanconi a. Diskeratosis kongenita b. Sindrom ShwachmanDiamond c. Disgenesis reticular d. Amegakariositik trombositopenia e. Anemia aplastik familial f. Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.) g. Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel) LANJUTAN.. d. Penyakit-penyakit Imun: Eosinofilik fasciitis, Hipoimunoglobulinemia Timoma dan carcinoma timus, Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi, e. Paroksismal nokturnal hemoglobinuria, f. Kehamilan
I diopathic aplastic anemia
Sumber: William DM. Pancytopenia, aplastic anemia, and pure red cell aplasia. In: Lee GR, Foerster J, et al (eds). Wintrobes Clinical Hematology 9th ed. Philadelpia-London: Lee& Febiger, dan Supandiman I. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi Medik 2003. Jakarta KLASIFIKASI A. Klasifikasi menurut kausa : Idiopatik Sekunder Konstitusional B.Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan Anemia aplastik berat Anemia aplastik sangat berat Anemia aplastik bukan berat Anemia aplastik berat
Anemia aplastik sangat berat
Anemia aplastik bukan berat Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50% dengan <30% sel hematopoietik residu, dan - Dua dari tiga kriteria berikut : netrofil < 0,5x10 9 /l trombosit <20x10 9 /l retikulosit < 20x10 9 /l Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2x10 9 /l Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari tiga kriteria berikut : netrofil < 1,5x10 9 /l trombosit < 100x10 9 /1 hemoglobin <10 g/dl
PATOGENESIS Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi penyakit ini yaitu : 1. kerusakan sel hematopoitik 2. kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang 3. proses imunologik yang menekan hematopoisis PATOFISIOLOGI MANIFESTASI KLINIS Anemia menyebabkan fatig, dispnea dan jantung berdebar-debar. Trombositopenia menyebabkan mudah memar dan perdarahan mukosa. Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala dan demam Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe deffort, palpitasi cordis, takikardi, pucat MANIFESTASI KLINIS KELUHAN PASIEN ANEMIA APALASTIK & PEMERIKSAAN FISIS PADA PASIEN ANEMIA APLASTIK