BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG MASALAH
Trombosit atau platelet sangat penting untuk menjaga hemostasis tubuh. Adanya
abnormalitas pada vaskuler, trombosit, koagulasi, atau fibrinolisis akan menggangu
hemostasis sistem vaskuler yang mengakibatkan perdarahan abnormal/gangguan
perdarahan (Sheerwood,2001).
Penegakkan diagnosis tentang penyebab utama gangguan perdarahan amat penting
dan hal ini dibutuhkan ketelitian yang cermat, efektif, dan efisien dalam hal
anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium yang semata-mata untuk
menghindari kesalahan diagnosis. Apapun penyebab gangguan perdarahan, ternyata
memberikan gambaran klinis yang hampir sama. Maka dari itu, hampir semua kasus
gangguan perdarahan membutuhkan pemeriksaan yang lanjut demi demi tegaknya
diagnosis penyakit tersebut (Candrasoma,2005).
Berdasarkan penjelasan di atas, penulis merasa perlu memaparkan etiologi,
patogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, dan penatalaksanaan beserta prognosisnya
untuk penyakit gangguan perdarahan pada umumnya dan purpura trombositopeni
idiopatik pada khususnya.
KASUS SKENARIO
Nn. Cantisekali, seorang gadis berusia 20 tahun, belum kawin, datang ke dokter
dengan keluhan menorrhagia sudah berlangsung selama 2 minggu. Gejala ini baru
pertama kali terjadi. Sebelumnya Nn. Cantisekali tidak menderita sakit apapun, tidak
panas, tidak ada riwayat trauma, dan tidak minum obat. Dari hasil pemeriksaan
didapatkan purpura pada paha kanan dan kiri. Sehari kemudian keluhan bertambah
yaitu perdarahan saat gosok gigi. Hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan
hemoglobin 10.0 g/dL jumlah leukosit dan hitung jenis leukosit dalam batas normal,
sedang jumlah trombosit 40.000/uL. Dokter memberikan obat hemostatik dan
memberi pengantar untuk pemeriksaan laboratorium lanjutan (Tim Blok
Hematologi,2009).
BAB II
FISIOLOGI TROMBOSIT
1. Trombopoiesis
Trombosit memiliki zona luar yang jernih dan zona dalam yang berisi organel-
organel sitoplasmik. Permukaan diselubungi reseptor glikoprotein yang digunakan
untuk reaksi adhesi & agregasi yang mengawali pembentukan sumbat hemostasis.
Membran plasma dilapisi fosfolipid yang dapat mengalami invaginasi membentuk
sistem kanalikuler. Membran plasma ini memberikan permukaan reaktif luas sehingga
protein koagulasi dapat diabsorpsi secara selektif. Area submembran, suatu
mikrofilamen pembentuk sistem skeleton, yaitu protein kontraktil yang bersifat lentur
dan berubah bentuk. Sitoplasma mengandung beberapa granula, yaitu: granula densa,
granula a, lisosome yang berperan selama reaksi pelepasan yang kemudian isi granula
disekresikan melalui sistem kanalikuler. Energi yang diperoleh trombosit untuk
kelangsungan hidupnya berasal dari fosforilasi oksidatif (dalam mitokondria) dan
glikolisis anaerob (Aster,2007; A.V Hoffbrand et al, 2005; Candrasoma,2005).
3. Fungsi Trombosit
Imunoglobulin diperkenalkan sejak 1981 hasil perlu penelitian lebih lanjut. Bila
terjadi perdarahan darurat (perdarahan otak, dan persalinan) dapat diberikan
imunoglobulin, kortikosteroid, transfusi trombosit, dan splenoktomi darurat (RS dr.
Soetomo,2008).
d. Terapi suporti PTI kronis
Membatasi aktivitas yang berisiko trauma.
Hindari obat yang ganggu fungsi trombosit.
Transfusi PRC sesuai kebutuhan.
Transfusi perdarahan bila : perdarahan masif, adanya ancaman perdarahan otak/SSP,
persiapan untuk operasi besar (RS dr. Soetomo,2008).
. e. Perawatan rumah sakit untuk pasien dengan:
Perdarahan berat yang mengancam jiwa.
Trombosit <20.000/ul dengan perdarahan mukosa bermakna.
Trombosit >50.000/ul asimtomatik/dengan purpura minimal tidak diterapi.
Trombosit <30.000/ul dengan/tanpa gejala, 30.000-50.000/ul dengan perdarahan
bermakna, Kadar trombosit berapa saja dengan perdarahan yang mengancam jiwa (RS
dr. Soetomo,2008).
6. Komplikasi
Peradarahan masif: saluran cerna, otak, DIC
Anemia
Berkembang ke arah keganasan atau penyakit autoimun lain (20%)
Menjadi leukemia dan limfoma (3,8 %)
Menjadi SLE (4 %)
Kasus fatal dengan sebab kematian :
1) Perdarahan intrakranial (11%)
2) Sepsis pasca splenoktomi atau pasca terapi imunosupresif (RS dr. Soetomo,2008
g. Infeksi, ITP berat, DM induiced steroid, hipertensi, immunocompromised (RS dr.
Soetomo,2008).
7. Prognosis
Faktor yang berpengaruh
Umur : pada orang muda prognosis lebih baik
Jumlah trombosit : mempengaruhi respon terapi dan faktor prediktif menentukan
risiko perdarahan intrakranial. Trombosit <20.000/mm3 risiko perdarahan intrakranial
meningkat, semakin tinggi pada usia lanjut.
Kadar antibodi membantu menentukan respon terapi terhadap steroid dan
splenektomi. Menurunnya kadar antibodi menunjukkan respon terapi yang baik
a. Prognosis jelek pada yang refrakter terhadap steroid, splenoktomi, atau
imunosupresif lain. Mortalitas sekitar 16% (RS dr. Soetomo,2008).