REFERAT

KOLESTASIS
Togi Stanislaus Patrick
(2010-061-137)

Pembimbing
dr. Pulung M. Silalahi, Sp.A

Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran Atma Jaya
Rumkitpolpus R.S. Sukanto

Pendahuluan

Kolestasis kegagalan cairan empedu

masuk duodenum

Cairan empedu bilirubin

terkonjugasi, kolesterol, asam empedu

Anatomi Sistem
Hepatobilier

Definisi

Kolestasis adalah gangguan pembentukan,

sekresi dan pengaliran empedu mulai dari
hepatosit, saluran empedu intrasel, ekstrasel dan
ekstra-hepatal.

Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total <5

mg/dl atau bilirubin direk >20% dari bilirubin
total bila kadar bilirubin total >5 mg/dl

Kolestasis gejala

Epidemiologi

Kolestasis 1/2500 bayi

Atresia bilier 1/10.000-15.000

Hepatitis neonatal 1/5.000-10.000

Laki-laki = perempuan

Etiologi
INTRAHEPATIK

EKSTRAHEPATIK

Hepatitis akut

Batu pada duktus bilier

Alcoholic liver disease

Penyempitan duktus bilier

Sirosis akibat hepatitis B

Keganasan

atau C

bilier

Kehamilan

Keganasan pankreas

Amyloidosis

Pankreatitis

Abses pada hati

Kista

Nutrisi parenteral yang

Penekanan

lama

sekitar akibat massa atau

Sepsis

tumor

pada

dari

duktus

organ

Infeksi
- TORCH
Gangguan metabolisme
- Galaktosemia
- Hemakromatosis
Gangguan hepatosit dan duktus bilier
- Atresia bilier
- Hepatitis neonatal
- Choledochal cyst

Patofisiologi

Manifestasi Klinis

Terganggunya aliran empedu masuk ke

dalam usus :
Tinja akolis/hipokolis
Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja

menurun/negatif
Urobilin dalam air seni negatif
Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut
dalam lemak
Steatorrea

Hipoprotrombinemia

Akumulasi empedu dalam darah :

Ikterus
Gatal-gatal
Hiperkolesterolemia

Kerusakan sel hepar karena menumpuknya

komponen empedu
Anatomis
Akumulasi pigmen
Reaksi keradangan dan nekrosis

Fungsional
Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama

glutamil transpeptidase meningkat)

Transaminase serum meningkat (ringan)
Gangguan ekskresi sulfobromoftalein

Diagnosis

Anamnesis
Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis

yang persisten
Hepatitis neonatal anak laki-laki, lahir prematur atau
berat badan lahir rendah
Atresia bilier anak perempuan dengan berat badan lahir
normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih
awal.
Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila
ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda
infeksi.
Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka
kemungkinan besar merupakan suatu kelainan
genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi 1-antitripsin).

Pemeriksaan Fisik
Ikterik sklera
kadar bilirubin 7 mg/dl

Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus

costae
Limpa membesar hipertensi portal
Asites fungsi hati
Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat
badan rendah, gangguan organ infeksi
kongenital

Pemeriksaan Laboratorium

Kadar bilirubin direk & indirek

Pemeriksaan darah tepi
Fungsi hati
Gamma GT

Pencitraan
USG
Ukuran dan keadaan hati dan kandung

empedu
Adanya obstruksi oleh batu atau endapan
Asites
3 fase puasa, saat minum, sesudah
minum
Triangular cord

Skintigrafi hati
isotop Technetium-99m
Sensitif terhadap atresia biliaris,

spesifisitas rendah
Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari
selama 5 hari

Kolangiografi
ERCP membedakan atresia bilier dengan

kolestasis intrahepatik
Kurang direkomendasikan akurasi tinggi
namun berbahaya

Biopsi Hati
Intrahepatik

Ekstrahepatik

Giant Cells

+++

Lobulus

Berantakan

Normal

Reaksi portal

Inflamasi / fibrosis

Fibrosis

minimal
Proliferasi

Jarang

Sangat jelas

Steatosis,

Portal

duct

hematopoiesis

plugging,

bile

ekstramoduler

lakes

neoduktular

Lain-lain

Tatalaksana

Portoenterostomi Kasai atresia bilier

Transplantasi gagal hati
Medikamentosa

Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari

Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari
Rifampin 10 mg/kgBB/hari
Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari

Nutrisi
Vitamin A, D, E, K
Medium chain triglyceride tidak memerlukan

garam empedu

Prognosis

Kasai pada usia < 8 minggu

keberhasilan 71-86%
> 8 minggu keberhasilan 34-43,6%
tidak dilakukan operasi angka
keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%,
meninggal pada usia 12 bulan
Penyulit hipertensi portal, sirosis,
tidak ada duktus bilier yang paten

Kesimpulan

Deteksi dini sangat penting

Ikterus pada usia >2 minggu
Etiologi ekstrahepatik/intrahepatik
Tatalaksana tindakan bedah atau
medikamentosa yang tepat

Daftar Pustaka

Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18 th

Edition. Philadelphia: WB Saunders Company, 2007; 1133-5.
Arief S. Deteksi dini kolestasis neonatal. Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan
Anak. FK UNAIR Surabaya. 2006.
Nazer H. Cholestatis. Diambil dari
http://emedicine.medscape.com/article/927624-overview#a0104 [ 28 September
2010].
Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009.
Cohen S. Cholestatis. Last revision august 2006. diambil dari
http://www.merckmanuals.com/home/sec10/ch135/ch135c.html [28 September
2011]
Zieve D. Last revision 23 mei 2010. diambil dari
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000215.htm [ 28 September 2010]
Guandalini S. Essential Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition.
McGraw-Hill. 2005.
Moyer V, Houston, Freese DK, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic
Jaundice in Infants: Recommendations of the North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;
39(2). Diambil dari: www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15269615 [28 september 2011].
Ringoringo, Parlin. Atresia Biliaris. Jurnal Bagian Ilmu Kesehatan Anak Volume XII,
FKUI/RSCM. Jakarta. 2008.

TERIMA KASIH