Atresia bilier

Atresia bilier merupakan kelainan yang paling sering menyebabkan kolestasis

pada minggu pertama setelah lahir. Kelainan ini ditandai dengan adanya obstruksi totat
aliran empedu karena destruksi atau hilangnya sebagian atau seluruh duktus biliaris ektra
hepatis. Atresi bilier merupakan penyakit yang paling sering menyebabkan kematian pada
pasien dengan penyakit hati dan merupakan indikasi utama transplantasi hati pada anak.
Pada umumnya, atresia bilier merupakan suatu proses yang bertahap dengan
inflamasi progresif dan obliterasi fibrotik saluran bilier ekstra hepatic. Selama evolusi
obstruksi saluran bilier ini, pada biopsi hati akan tampak sel epitel yang berdegenerasi,
inflamasi dan fibrosis pada jaringan periduktular. Saluran empedu didalam hati sampai ke
porta hepatis biasanya tetap paten selama minggu pertama kehidupan, tetapi kemudian
secara progresif rusak,kemungkinan karena proses yang sama dengan penyebab destruksi
saluran bilier ekstra hepatis.
Atresia bilier adalah proses inflamasi yang mempengaruhi intra-dan extrahepatic
saluran empedu, yang mengarah ke fibrosis dan hilangnya saluran empedu dan
perkembangan akhir menjadi sirosis bilier. Gangguan ini menarik bagi semua individu
yang terlibat dalam dasar dan studi klinis penyakit hati, mungkin mencerminkan suatu
hubungan timbal balik antara predisposisi genetik dan paparan lingkungan atresia bilier
adalah penyebab paling umum kolestasis kronis pada bayi dan anak-anak. Ada
kesepakatan umum bahwa teori yang lebih lama tentang atresia bilier disebabkan oleh
kegagalan rekanalisasi dari embrio saluran empedu harus ditinggalkan. Lesi, di sebagian
besar pasien, bukan malformasi kongenital tetapi tampaknya diperoleh pada akhir
kehamilan atau setelah lahir. Studi baru-baru ini sampel hati yang diperoleh dari pasien
dengan atresia biliary pada saat diagnosis mengungkapkan proinflasi, dimana proses
inflamasi menghasilkan lengkap atau sebagian sclerosis dari extrahepatic (dan
intrahepatik) empedu Ini proses idiopatik yang mengarah ke hilangnya atau
diskontinuitas dari hati atau saluran empedu umum dari porta hepatis
ke duodenum. Pada kebanyakan pasien, sisa-sisa saluran extrahepatic ditemui saat
operasi.
Insidensi
Atresia bilier terjadi di seluruh dunia,diperkirakan 1:8000-12,000 kelahiran
hidup. Perempuan lebih sering dari laki-laki. Di metropolitan Atlanta dihitung tingkat
kejadian 0,73 per 10.000 kelahiran hidup. Ada pengaruh musiman yang signifikan dari
penyakit, dimana tiga kali lebih tinggi pada bayi lahir antara Desember dan Maret.
Pengaruh musiman yang signifikan dalam studi ini mendukung teori bahwa
atresia bilier dapat disebabkan oleh paparan lingkungan selama periode perinatal.
kolestasis hadir sejak lahir,

Penyebab dan Patogenesis atresia bilier

Walaupun pemahaman kita tentang penyebab dan patogenesis atresia bilier tetap tidak
berubah selama beberapa dekade, sekarang ada peningkatan studi yang menyelidiki
mekanisme penyakit ini. Pertimbangan teoritis penyebab atresia bilier telah didasarkan
pada epidemiologi dan klinis Yang pertama adalah timbulnya penyakit
terbatas pada periode pasca kelahiran perinatal atau segera (<4 bulan). Yang kedua adalah
peradangan
dan
fibrosis
dari
extrahepatic
saluran
empedu.
Beberapa studi pada yang normal dan diubah morfogenesis saluran empedu dan peran
berbagai faktor (menular atau agen beracun dan pengaruh metabolisme) dalam kombinasi
dengan kerentanan genetik atau imunologi untuk atresia empedu. Atresia bilier tidak
dianggap diturunkan dalam sebagian besar pasien. Tidak adanya kekambuhan
didokumentasikan dalam saudara kandung dari bayi dengan atresia empedu. Konsep
bahwa proses obliterative atresia bilier adalah menarik dan menunjukkan bahwa
peradangan virus mungkin terkait pada obstruksi fibrosis. Untuk mendukung konsep ini,
multinukleat raksasa hepatosit telah dicatat di hingga 40% dari biopsi hati
sampel yang diperoleh dari pasien dengan atresia bilier .
Viral Infeksi
Sebuah teori tentang infeksi virus yang tersembunyi sebagai mekanisme penyebab.
Beberapa virus etiopathogenic potensial telah dikesampingkan sebagai penyebab adalah
Hepatitis A, B, dan infeksi virus C tidak terkait dengan atresia bilier dan tidak ada
peningkatan jelas dalam insiden atresia bilier selama epidemic.Rubella..,Cytomegalovirus
(CMV), yang khas menginfeksi epitel empedu, telah diusulkan sebagai penyebab atresia
bilier.Sebagai contoh, sebuah penelitian Swedia menunjukkan lebih tinggi
CMVantibodies prevalensi pada ibu dari atresia bilier, dan CMV DNA positif pada hati
dari 18 bayi dengan atresia bilier. Drut et al melaporkan prevalensi tinggi
pada manusia papillomavirus DNA dalam jaringan hati, 16 dari 18 anak-anak Argentina
dengan atresia bilier dibandingkan dengan yang tidak ada Human papillomavirus DNA
juga terdeteksi di usapan serviks dari ibu-ibu dari empat pasien dengan atresia bilier.
Agen virus yang paling sering terlibat dalam patogenesis dari atresia bilier termasuk
retrovirus dan rotavirus.Morecki et al. menemukan bukti untuk reaktivitas serologi untuk
retrovirus tipe 3 pada beberapa anak dengan atresia bilier dan lokalisasi
partikel reovirus dalam porta hepatis satu bayi. Telah dikenal selama beberapa waktu
bahwa virus ini bisa menyebabkan cholangiopathy obliterative pada tikus; kesamaan
ada antara hepatitis dengan peradangan saluran empedu disebabkan oleh jenis retrovirus
3. Patologis perubahan pada tikus retrovirus terinfeksi, termasuk stenosis distal
saluran empedu umum dan pelebaran saluran empedu proksimal, Retroviruses belum
bisa diisolasi dari jaringan hepatobiliary manusia, tetapi retrovirus antigen terdeteksi
dalam
sisa
saluran
empedu
dari
bayi
dengan
atresia
bilier.
dan penggunaan probe untuk gen yang berbeda. Sebuah studi baru-baru ini

Cacat dalam Morfogenesis

Hipotesis bahwa cacat dalam morphogenesis dari saluran empedu adalah mekanisme
untuk patogenesis atresia bilier terutama mengingat konsistensi dari anomali, terutama
anomali simetri organ visceral
yang terjadi 10-30% dari atresia bilier.
Tan et al. membandingkan sistem empedu berkembang dari normal embrio manusia dan
janin dengan resected extrahepatic sisa-sisa empedu dari 205 pasien dengan atresia
bilier.Pada tingkat porta hepatis, piring duktus bilier primer mengalami remodeling
antara 11 dan 13 minggu setelah pembentukan, sehingga dalam pembentukan empedu
tabung besar saluran dikelilingi oleh mesenkim tebal. Kontinuitas lumen
dengan pohon empedu extrahepatic dipertahankan sepanjan kehamilan. Berlawanan
dengan spekulasi sebelumnya, tidak ada "fase padat" dalam pengembangan extrahepatic
saluran empedu. Para peneliti mengusulkan bahwa atresia bilier mungkin disebabkan
oleh kegagalan renovasi
proses di hilus hati, dari saluran empedu janin
yang kurang didukung oleh mesenkim. Teori ini berpendapat bahwa virus atau racun
merusak epitel empedu mengarah terhadap antigen baru diekspresikan pada permukaan
epitel saluran empedu, yang ditentukan secara genetis imunologi lingkungan (misalnya,
molekul histocompatability utama) beredar diakui oleh limfosit T yang mengakibatkan
peradangan dan fibrosissaluran empedu. Untuk mendukung gagasan ini, Silveira et al.
melaporkan sebuah asosiasi dari humanleukocyte antigen (HLA) - B12 alel dan
haplotype-B5 A9 dan A28-B35with atresia empedu. Peningkatan HLA-B12 paling jelas
pada bayi denganatresia bilier yang tidak memiliki bawaan lain yang terkait
anomali, membuat mekanisme kekebalan diterima. Juga konsisten dengan mekanisme
kekebalan pada patogenesisnya dari atresia bilier adalah menemukan ekspresi
menyimpangdari HLA-DR dan molekul adhesi sel kekebalan 1 (ICAM-1) dalam epitel
bilier dari spesimen biopsi hati dari pasien dengan atresia bilier. Laporan TNF2
polimorfisme gen yang terkait dengan primary sclerosing primer (PSC) meningkatkan
kemungkinan predisposisi lain imunologi potensi genetik untuk cedera empedu,
Histologis dan analisis immunostaining hati dan sisa-sisa extrahepatic menunjukkan
bahwa limfosit dan Kupfer sel mungkin memainkan peran kunci dalam regulasi
peradangan dan kerusakan saluran empedu pada bayi dengan atresia empedu.
Misalnya, limfosit telah dihubungkan dengan sel epitel pyknoses dalam saluran portal
intrahepatik, porta hepatis, dan umum sisa-sisa saluran empedu. Ekspresi CD8 dan CD4
dan ekspresi interleukin-2 reseptor,tumor necrosis factor-, dan gamma interferon dalam
portal saluran dari hati dari pasien dengan atresia empedu dalam menjaga dengan adanya
sirkuit proinflamasi dalam hati lingkungan.
Paparan Lingkungan Beracun
Meskipun keberadaan nyata dari kasus atresia bilier, tidak ada bukti konklusif dari
linkungan antara mengkonsumsi obat atau paparan lingkungan dan perkembangan
selanjutnya atresia bilier pada bayi baru lahir.

Kelainan Vaskular
Hipotesis bahwa dasar pembuluh darah, seperti iskemia, merupakan penyebab saluran
progresif cedera dilihat pada atresia bilier.
Diagnosis atresia bilier
Berbagai tes laboratorium, metode imaging, dan sampel biopsi telah digunakan
dalam upaya untuk menetapkan diagnosis empedu atresia, khususnya dalam membedakan
dari berbagai bentuk dari kolestasis intrahepatik (hepatitis neonatal idiopatik)
Gambaran klinis yang sering dijumpai pada atresia bilier adalah biasanya terjadi
pada bayi perempuan, lahir dengan berat normal, dan bayi tidak tampak sakit kecuali
sedikit ikterik. Kalau dilihat pada tahap dini, bayi atresia bilier akan terlihat keadaan
umumnya lebh baik dibandingkan sindroma neonatal hepatis dan pertumbuhannya pun
tetap baik dengan berat badan naik sesuai grafik pertumbuhan..Sebaliknya bayi sindroma
neonatal hepatitis sering ditemukan lebih ikterus, kurarrg bertumbuh baik, tampak lebih
sakit dibandingkan atresia bilier.
Tanda yang penting untuk ditanyakan pada pasien kolestasis adalah warna tinjanya. Bila
disebutkan tinja pucar/dempul terus menerus hal ini akan mengarah kita pada diagnosis
atresia bilier.
Loboratorium
Pemeriksaan tes fungsi hati dapat menolong tetapi tidak bernilai diagnostik.Pada bayi
dapat ditemukan pemanjangan waktu protrombin tetapi umumnya akan kembali normal
bila diberikan vitamin K pada keadaan dini dan nilai albumin serum akan diatas 3 g/dl
yang berarti sintesis hati masih baik. Petanda kerusakan hepatoselular berupa
peningkatan serum alanin dan aspartat aminotransferase biasanya hanya ringan sampai
sedang. Sedangkan Gama Glutamyl Transpeptidase dan alkali fosfatase akan meningkat
secara progresif yang menunjukkan adanya kerusakan saluran bilier yang berat. GGT
yang rendah jarang ditemukan
Ultrasonogrofi
Ultrasonografi abdomen merupakan alat diagnostic yang dapat dipakai untuk mengetahui
ada tidaknya obstruksi saluran bilier ekstrahepatis. Pada saat puasa kandung empedu bayi
normal pada umumnya akan terisi cairan empedu sehingga akan dengan mudah terlihat
dengan USG. Setelah diberi minum, kandung empedu akan berkontraksi sehingga ukuran
empedu akan mengecil. Pada atresia bilier saat puasa kandung empedu dapat tidak
terlihat yang membuat kita berpikir ada gangguan potensi duktus hepatikus dan duktus
hepatikus komunis sehingga terjadi gangguan aliran empedu dari hati ke saluran empedu
ekstra hepatic. Pada keadaan kandung emp[edu tidak terlihat saat puasa, USG setelah
minum tidak diperlukan lagi. Pada keadaan lain saat puasa kandung empedu terlihat kecil
tetapi setelah minum ukuran kandung empedu tidak berubah, hal ini mengarah pada
kemungkinan adanya gangguan aliran cairan empedu dari kandung empedu melalui
duktus sistikus melewati duktus koledukus komunis ke duodenum. Kedua gambaran ini
mengarahkan kita kemungkinan atresia bilier.

Biopsi Hati
Biosi hati perkutan meng untuk merupakan tes diagnostic yang terpenting untuk evaluasi
bayi dengan kolestasis. Pada umumnya tindakan biopsi hati pada bayi merupakan
tindakan yang aman dengan menggunakan jarum biopsi. Berbagai penelitian melaporkan
atresi bilier dapat didiagnosis pada 90-95% kasus. Pada biopsi hati dapat ditemukan tanda
karakteristik adanya obstruksi duktus biliaris komunis antara lain proliferasi duktus
biliaris, bile plug pada duktus biliaris dan adanya fibrosis fibrotal, pelebaran portal track
dan edema.
Kolangografi intraoperatif
Bila hasil gambaran histopatologi hati mengarah pada atresia bilier atau hasil
pemeriksaan belum menyingkirkan atresia bilier perlu dilakukan laparatomi eksplorasi.
Saat laparatomi inspeksi langsung keadaan kandung empedu dan sistem bilier perlu
ditentukan tempatnya. Pada umumnya pada atresia bilier kandung empedu terlihat kecil
dan fibrotik difus sistem bilier ekstrahepatik. Untuk menentukan patensi sistem bilier
perlu dilakukan kolangiografi. Sebuah jarum atau kateter diinsersikan kekandung empedu
kemudian disuntikkan zat kontras sambil diamati dengan fluoroskopi untuk mennetukan
luasnya obstruksi dan variasi anatomi.
Terapi
Tidak ada terapi medis yang dapat menghambat atau menghilangkan kolestasis dan
kerusakan hati pada bayi dengan atresia bilier. Satu- satunya pilihan adalah meningkatkan
aliran bilier dan memperbaiki ikterus dengan prosedur kasai ( portoenterostomi )
Terapi post operatif bayi dengan atresi bilier adalah
1. menghindari kolengitis
Diberikan terapi antibiotic intravena dan diikuti dengan profilaksis antibiotic yang
waktunya bervariasi dari 3 bulan sampai 1 tahun
2. menstimulasi kolerisis
Digunakan asam ursodeoksisikolat ( 10-20 mg/kg/hari )
3. memberi tunjangan nutrisi
Diperhatikan kebutuhan energi untuk menjamin pertumbuhan dan suplementasi
vitamin-vitamin yang larut dalam lemak.

Manajemen
atresia
bilier
Saat
ini,
tidak
ada
terapi
medis
khusus
untuk
atresia
bilier.
Terobosan
pertama
dalam
terapi
bedah
pasien
dengan atresia bilier terjadi pada akhir 1950-an. Kasai dan asosiasi
[92,98,99],
menyelidiki
patologi
intrahepatik
dan saluran empedu extrahepatic pada pasien dengan atresia bilier,
menunjukkan bahwa selama 10-12 bulan pertama kehidupan ada progresif
destructionof
saluran
empedu
intralobular,
dengan
bertahap
penurunan
derajat
proliferasi
pseudoductular
dari
portal tracts. Mereka juga menggambarkan saluran empedu mikroskopis dalam
sisa
fibrosa
pohon
empedu
atretic
di
porta
hepatis.
Hal
ini
menyebabkan
pengamatan
kritis
yang
jika
extrahepatic
saluran empedu dipindahkan pada suatu waktu dimana ada kelangsungan
antara
saluran
mikroskopis
di
piring
duktus
di
porta
ini
hepatis
dan
sistem
empedu
intrahepatik,
perkembangan
atresia bilier bisa ditangkap. Operasi ini, yang hepatoportoenterostomy Kasai
(HPE),
telah
menjadi
standar
saat
ini
Pendekatan bedah [6100101]. Seperti pengalaman telah berkembang, ada
telah
kecil
meskipun
perbaikan
teknis
yang
signifikan
dalam
HPE
tersebut.
Misalnya,
perpanjangan
dissection
yang
luar
percabangan vena portal menggabungkan jumlah yang lebih besar dari empedu
sisa-sisa
dan
meningkatkan
aliran
empedu
[101].
Prinsip-prinsip
manajemen
operasi
kontemporer
untuk
atresia
bilier
didasarkan,
sebagian,
pada
kesimpulan
dari
1983
National
Institutes
of
Health
Konferensi
Konsensus
pada
Transplantasi
Hati:
(a)
HPE
harus
menjadi
dasar
bedah
terapi untuk atresia bilier, (b) transplantasi sesuai
terapi untuk pasien dengan atresia bilier yang gagal HPE primer;
(C)
transplantasi
hati
harus
ditunda
selama
mungkin
untuk mengizinkan pertumbuhan maksimum, (d) transplantasi harus
ditangguhkan sampai kolestasis progresif, dekompensasi hepatoseluler,
atau
supervenes
hipertensi
berat
portal,
dan
(e)
beberapa
upaya
untuk
merevisi
prosedur
Kasai
gagal
tidak dibenarkan karena mereka dapat membuat transplantasi hati
lebih
sulit
dan
berbahaya
[102].
Bedah
Manajemen
Terapi
bedah
Sequential
untuk
atresia
bilier
dibagi
menjadi
dua
langkah:
pembentukan
diagnosis
aman,
maka
pembangunan
portoenterostomy
[11].
Pentingnya
pembentukan
diagnosis
tegas
sebelum
melanjutkan
ke
HPE tidak bisa dibesar-besarkan. Langkah awal dalam eksplorasi
berdua harus diagnosis confirmthe dari atresia bilier dan mengecualikan
diagnosis lain yang tidak diperbaiki dengan intervensi operasi, seperti
sebagai berbagai bentuk kolestasis intrahepatik. Hal ini dapat dilakukan

melalui
pengamatan
langsung
dan
definisi
dari
empedu
distal
anatomi
duktal
menggunakan
cholecystocholangiography
langsung.
Hati pada pasien dengan atresia bilier adalah perusahaan dan menunjukkan
warna
coklat-hijau
kolestasis
sering
disertai
dengan
beberapa
subcapsular
telangiectasias.
Sisa-sisa
kantong
empedu
biasanya
fibrosis
tetapi
dapat
mengandung
sejumlah
kecil
jelas
berlendir
sekresi.
Pada
awal
perjalanan
penyakit,
hilus
struktur
dan
sisa
duktus
bilier
dapat
menunjukkan
cukup
jumlah
edema.
Pada
anak
yang
lebih
tua,
struktur
ini
fibrosis dan lebih sulit atau tidak mungkin untuk mengidentifikasi. Jika ini
Temuan ini disertai dengan fibrosis kandung empedu, kolangiografi
tidak perlu dan atresia bilier dikonfirmasi. Jika kandung empedu
tidak
dihapuskan,
cholecystocholangiography
lembut
dilakukan
untuk
lebih
mendefinisikan
program
operasi.
Karena
volume kecil kandung empedu dan ukuran duktal minimal pada bayi,
cholangiogram harus divisualisasikan dari awal dengan menggunakan
fluoroskopi untuk menghindari overdistention dan ekstravasasi, yang
menghalangi
keberhasilan
visualisasi
struktur
duktal.
Jika
duktus
sistem normal atau saluran empedu yang kecil tapi paten, sebuah
baji
dermawan
dan
biopsi
jarum
diperoleh,
namun,
empedu
rekonstruksi
harus
secara
spesifik
dihindari.
Jika
mengalir
ke
distal saluran empedu terlihat namun tidak ada aliran proksimal didokumentasikan,
klem
spring-loaded
oklusi
vaskular
cahaya
harus
ditempatkan pada struktur empedu supraduodenal sebelum tambahan
upaya
untuk
memvisualisasikan
sistem
duktal
proksimal.
The
Kasai HPE harus dilakukan jika tidak ada patensi proksimal didokumentasikan.
Varian
dari
anatomi
atresia
bilier
Anatomi
dari
saluran-saluran
abnormal
empedu
extrahepatic
di
pasien
dengan
atresia
bilier
adalah
variabel.
Saat
ini
diterima
klasifikasi
varian
anatomi
atresia
bilier
didasarkan
pada
yang
diusulkan
oleh
Masyarakat
Jepang
Pediatric
Surgeons,
yang membagi kasus menjadi tiga jenis utama [100]: tipe 1,
atresia dari saluran empedu umum; tipe 2, atresia dari umum
saluran
hati
dan
tipe
3,
atresia
dari
kanan
dan
kiri
hati
saluran.
subdivisi
lebih
lanjut
meliputi
morfologi
variabel
kantung empedu dan saluran empedu distal umum [100]. Ketiadaan
pohon
empedu
proksimal
telah
disebut
agenesis
empedu
[103]. "Diperbaiki" lesi - memiliki distal saluran empedu umum
atresia
namun
sebagian
paten
dari
duktus
extrahepatic
sampai
porta hepatis dan bergabung dengan saluran intrahepatik - memungkinkan langsung
drainase
ke
Roux-en-Y
anastomosis
[92,98,99].
Yang
paling
biasa
ditemui
lesi
(terlihat
pada 75-85%), bagaimanapun,
adalah
penghapusan dari semua saluran sepanjang portahepatis, menyajikan
jenis
rupanya
"noncorrectable"
dari
atresia.
Kasai
et al. [99] mengamati bahwa sisa-sisa menit saluran empedu atau sisa
saluran yang hadir dalam jaringan fibrosa di dalam porta yang

hepatis.
Saluran
ini
sering
di
kontinuitas
dengan
intrahepatik
sistem duktus dan oleh karena itu harus menyediakan drainase
[93,99,104].
Jika
aliran
tidak
didirikan
cepat
di
saluran
ini,
penghapusan
drainase
progresif
ensues.Biliary
dicoba
oleh
eksisi
saluran
extrahepatic
lenyap
dan
aposisi
dari
permukaan
resected
dari
porta
hepatis
transeksi
ke
usus
mukosa
di-Roux
en-Y
loop
(HPE)
prosedur
Kasai
[11-13,94,98,100,105]. Pasien yang tidak biasa dengan "agenesis" di
porta
hepatis
spesimen
tidak
merespon
drainase
Kasai
prosedur
[17103].
Hepatoportoenterostomy
Bila
diagnosis
atresia
bilier
adalah
aman,
yang
kedua
tahap
prosedur
operasi,
HPE
Kasai,
dimulai.
The
diseksi tradisional massa fibrosa portal dimulai
dengan transeksi
sisa
distal
saluran
di
atas
margin
duodenum,
memobilisasi sisa hati kandung empedu dari tempat tidur, dan
bedah
ini
sisa-sisa
fibrosa
dari
vena
portal
anterior
dinding. Adalah penting untuk menekankan bahwa pada atresia bilier, yang
saluran empedu tidak hadir melainkan digantikan oleh jaringan fibrosa.
Kursus
anatomi
sisa-sisa
duktus
mengikuti
normal
posisi
empedu
dalam
triad
portal
untuk
mencapai
hilus
hati.
Seperti yang ditekankan oleh OHI et al. [100104], sisa-sisa fibrosa
kemudian hasil posterior dan melewati lebih unggul tetapi di dalam
bifurkasi dari vena portal untuk mencapai permukaan seperti butir
hati.
Masing-masing
cabang
vena
kecil
portal
langsung
lewat
menjadi massa fibrosa harus dibagi. Hal ini memungkinkan ke bawah
perpindahan dari bifurkasi vena portal, yang memfasilitasi penuh
diseksi
massa
segitiga
fibrosa
sebelum
transeksi
nya
pada
tingkat
kapsul
hati
(Gambar
12.4).
Dalam
HPE
Kasai
asli,
segitiga
berserat
itu
dibedah
dan
dibagi
antara
kanan
dan
kiri
cabang
portal
vena
pada
tingkat
permukaan
posterior
dari
vena
portal.
revisi lebih lanjut dari teknik ini telah menunjukkan bahwa cermat
diseksi dari jaringan segitiga lateral berserat memungkinkan lebih banyak
struktur
empedu
segmen
untuk
dimasukkan
dalam
dibagi
hilar jaringan. Di sebelah kanan, diseksi yang dibawa ke punggung yang
aspek
cabang
portal
anterior
dan
selama
bifurkasi
dari
anterior
dan
posterior
cabang
vena
portal.
Kiri
portal
vena juga membedah ke titik pusar, yang sering membutuhkan
pembagian
jembatan
parenkim
sekitar
ligamen
putaran
antara
segmen
3
dan
4
hati
[106-108].
The
sisa
jaringan
fibrosa
dibagi
tajam
sepanjang
paralel
bidang
dan
pada
tingkat
kapsul
hati.
Lebih
dalam
pembedahan
ke
dalam
parenkim
hati
tidak
menyebabkan
peningkatan
hasil [109]. Hemostasis pada sisa transeksi tercapai

oleh
irigasi
hangat
dan
tekanan
langsung.
Jahitan
ligasi
dan
elektrokauter
tidak
dianjurkan
karena
mereka
dapat
merusak
kecil
sisa-sisa
duktus
penting
untuk
sukses.
Roux-en-Y
drainase
menggunakan 35 - to 40-cm ekstremitas jejunum isoperistaltic retrocolic adalah
disukai karena anggota tubuh ini dapat digunakan untuk transplantasi nanti
jika
perlu.
anggota
badan
ini
harus
dibuat
dari
yang
paling
bagian proksimal jejunum, memungkinkan empedu untuk kembali ke
proksimal
usus,
memperbaiki
gizi
dan
penyerapan
obat.
The
Roux-en-Y
anastomosis
hilar
harus
dilakukan
menggunakan
bahan
monofilamen
jahitan
diserap
untuk
menghindari
adanya
nidus
untuk
infeksi
kemudian.
Ini
margin
jahit
adalah
ditempatkan tepat di luar batas jaringan dibagi hilar untuk menghindari
transfixing
ada
sisa-sisa
duktus.
Garis
anastomotic
jahit
harus mengelilingi atau invaginate cabang-cabang pembuluh darah, menggabungkan
semua
jaringan
fibrosa
di
dalam
lumen.
Teknik
ini
termasuk dinding vena permukaan fromthe memotong portal dan menghambat nya
lampiran
dan
parut
pada
potensi
daerah
drainase
duktus.
katup
Antireflux
tidak
dianjurkan,
tetapi
anastomosis
adalah
kuno
untuk
menghambat
aliran
enterik
ke
dahan
drainase.
Pada
pasien
yang
menunjukkan
distal
kolangiografi
patensi
dari
saluran
empedu
dengan
kaliber
luminal
baik
dan proksimal atresia duktus bilier, sebuah portocholecystostomy hati
(Kandung empedu Kasai) prosedur adalah sebuah alternatif untuk konvensional
HPE.
Dalam
prosedur
ini,
kandung
empedu
yang
dimobilisasi
dari
fosa
hati
yang,
melindungi
pasokan
arteri
kistik.
The
kandung empedu distal transeksi, dan pembukaan adalah dijahit ke
empedu hilus, menggantikan Roux-en-Y ekstremitas drainase. Dalam
pasien,
drainase
melalui
struktur
empedu
distal
dan
utuh
sphincter
dari
Oddi
hampir
menghilangkan
naik
cholangitis
di
periode
pasca
operasi,
selama
struktur
empedu
distal
cukup besar untuk menampung aliran empedu yang normal [94].
Prognosa
Sebuah proporsi pasien dengan atresia biliary berasal jangka panjang
manfaat
dari
HPE
[6,11-13,16,98,99,105,110-115].
Dalam
kebanyakan
pasien,
bagaimanapun,
variabel
derajat
disfungsi
hati
bertahan,
sering
kali
karena
cholangiopathy
intrahepatik
parah
[13,116-118].
Prognosis
jangka
panjang
yang
terkait
langsung
untuk
pembentukan
aliran
empedu
sukses
dan
hilangnya
penyakit kuning, seperti yang disarankan oleh sebuah penelitian retrospektif
menunjukkan
meningkatkan kelangsungan hidup jangka panjang dengan hati asli pada anak-anak
dengan serumbilirubin kurang dari 1 mg 3 bulan dLwithin / ofHPE
[119]. tingkat ketahanan hidup Sepuluh tahun berkisar antara 73-92% telah
dilaporkan untuk bayi di penyakit kuning yang telah dibersihkan [6,12,13]. Dalam
orang pasien yang penyakit kuning tetap dan flowis empedu tidak memadai,
tingkat kelangsungan hidup 3 tahun menurun sampai 20%. Bahkan pada pasien

dengan aliran empedu transient yang penyakit kuning tidak menyelesaikan, beberapa
manfaat, yaitu pertumbuhan sampai ukuran yang memadai untuk transplantasi,
sering dicapai.
Transplantasi
Hati
atresia
bilier
tetap
menjadi
indikasi
utama
transplantasi
hati
pada
penduduk
usia
anak-anak
[13,147-149].
Pasien
dengan
atresia
bilier
merupakan
sekitar
50%
dari
anak
kandidat
untuk
transplantasi
[6,13,147,148].
Transplantasi
hati
harus
ditunda
selama
mungkin
untuk
memungkinkan
maksimal
pertumbuhan.
Berulang
upaya
revisi
HPE
atau
shunting portosystemic, bagaimanapun, mungkin tidak efektif dan membuat
transplantasi
akhirnya
lebih
sulit.
Pediatric
hati
pasien
yang
menjalani
hari
ini
penggantian
mengharapkan tingkat ketahanan hidup mendekati 90% sebagai akibat dari peningkatan
teknik
manajemen
preoperatif,
resolusi
utama
masalah
teknis
intraoperatif
terkait
dengan
mikrovaskuler
rekonstruksi
pembuluh
darah
hati,
dan
tepat
pasca
operasi
imunosupresi
dan
pengelolaan
menular
penyakit
[147148].
Faktor
yang
tersisa
limitswidespread
aplikasi
dan
mencegah
akses
oleh
semua
calon
anak
untuk
transplantasi
adalah
kelangkaan
organ
donor
yang
memadai.
The
teknik bedah yang diperlukan untuk memungkinkan semua variasi dari keseluruhan,
split
hati,
dan
transplantasi
donor
hidup
yang
dikembangkan
di
upaya untuk memenuhi kebutuhan ini putus asa, namun meningkatnya jumlah