PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Labiopalatoshizis adalah Suatu kelainan kongenital dimana keadaan
terbukanya bibir dan langit langit rongga mulut dapat melalui palatum durum
maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langit-langit tidak dapat
tumbuh dengan sempurna pada masa kehamilan. Pembedahan pada palato
dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan.
Awal fasilitas penutupan adalah untuk perkembangan bicara.1
Bibir sumbing dengan atau tanpa celah pada langit-langit, merupakan
kelainan kongenital yang paling umum pada kepala dan leher di dunia. Penelitian
epidemiologi untuk pencegahan terjadinya bibir sumbing masih sedikit namun
teknik bedah untuk mengobatinya banyak dilakukan.Sumbing memiliki frekuensi
yang berbeda-beda pada berbagai budaya dan ras sertanegara. Diperkirakan 45%
dari populasi adalah non-Kaukasia.Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus
bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang
hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta
Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di
Jepang.2
Penyebabnya terjadinya bibir sumbing ialah multifaktorial, seperti genetik,
nutrisi, lingkungan, bahkan sosial ekonomi. Jumlah penderita bibir sumbing di
Indonesia bertambah 3.000-6.000 setiap tahun atau 1 bayi setiap 1.000 kelahiran.
Namun, jumlah total penderita bibir sumbing di Indonesia belum diketahui secara
pasti. Penderita bibir sumbing dapat diperbaiki dengan jalan operasi, namun
memerlukan biaya yang besar, sedangkan kesempatan penderita yang menjalani
operasi setiap tahunnya hanya sekitar 1.500 orang, angka ini masih jauh dari
idealnya sehingga tindakan-tindakan pencegahan sebaiknya lebih diutamakan.3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
Labiopalatoshizis atau cleft lip dan cleft palate adalah Suatu kelainan
kongenital dimana keadaan terbukanya bibir dan langit langit rongga mulut dapat
melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langitlangit tidak dapat tumbuh dengan sempurna pada masa kehamilan..
2.2 ETIOLOGI
Ada beberapa etiologi yang dapat menyebabkan terjadinya kelainan Labio
palatoschizis, antara lain:
1.
Faktor Genetik
celah bibir dan palatum merupakan manifestasi yang kurang potensial dalam
penyatuan beberapa bagian kontak.
2. Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional, baik
kualitas maupun kuantitas (Gangguan sirkulasi foto maternal).
Zat zat yang berpengaruh adalah:
- Asam folat
- Vitamin C
- Zn
Apabila pada kehamilan, ibu kurang mengkonsumsi asam folat, vitamin C dan Zn
dapat berpengaruh pada janin. Karena zat - zat tersebut dibutuhkan dalam tumbuh
kembang organ selama masa embrional. Selain itu gangguan sirkulasi foto
maternal juga berpengaruh terhadap tumbuh kembang organ selama masa
embrional.
3. Pengaruh obat teratogenik.Yang termasuk obat teratogenik adalah:
1.Obat obatan yang dapat menyebabkan kelainan kongenital terutama labio
palatoschizis. Obat obatan itu antara lain :
hitam (cream
Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi rokok dan alkohol dapat berakibat
terjadi kelainan kongenital karena zat toksik yang terkandung pada rokok dan
alkohol yang dapat mengganggu pertumbuhan organ selama masa embrional.
b.Gangguan metabolik
Untuk ibu hamil yang mempunyai penyakit diabetes sangat rentan terjadi
kelainan kongenital, karena dapat menyebabkan gangguan sirkulasi fetomaternal.
Kadar gula dalam darah yang tinggi dapat berpengaruh pada tumbuh kembang
organ selama masa embrional.
c. Penyinaran radioaktif
Untuk ibu hamil pada trimester pertama tidak dianjurkan terapi penyinaran
radioaktif, karena radiasi dari terapi tersebut dapat mengganggu proses tumbuh
kembang organ selama masa embrional.
4. Infeksi, khususnya virus (toxoplasma) dan klamidial . Ibu hamil yang
terinfeksi virus (toxoplasma) berpengaruh pada janin sehingga dapat berpengaruh
terjadinya kelainan kongenital terutama labio palatoschizis.
Dari beberapa faktor tersebut diatas dapat meningkatkan terjadinya Labio
palatoshizis, tetapi tergantung dari frekuensi dari frekuensi pemakaian, lama
pemakaian, dan wktu pemakaian.
embriologi
normal
yang
terjadi
pada
pembentukan
prosessus
mandibularis
yang
merupakan
keterangan
gambar:
(12mm),C.Wajah
medial,prosessus
A.Embrio
waktu
nasalis
lahir:
minggu
(6mm),B.Embrio
prosessufrontonasalis,prosessus
lateral,mata,prosessus
minggu
nasaliis
maksilaris,prosessus
mandibularis,prosessus brankiogenik,stomadeum
2.4 PATOFISIOLOGI
Sekitar separuh dari semua kasus cleft melibatkan bibir atas dan langitlangit sekaligus.Celah dapat hanya terjadi pada satu sisi (unilateral) atau pada
kedua sisi (bilateral) bibir.Cleft lip dan cleft palate terbentuk saat bayi masih
dalam kandungan.Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak mingguminggu awal kehamilan ibu.
Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas dan langit-langit
ronggamulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang
berada di keduasisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah. Bila jaringanjaringan ini gagalbersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau langitlangit rongga mulut.Sebenarnya penyebab mengapa jaringan-jaringan tersebut
tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti. Akan tetapi faktor
penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor
lingkungan seperti obat-obatan, penyakit atauinfeksi yang diderita ibu saat
mengandung,
konsumsi
minuman
beralkohol
ataumerokok
saat
masa
2.5 KLASIFIKASI.
1. Labioschisis Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk:
Komplit
Inkomplet
10
Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang
alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3).
11
12
Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen
incisive.
Distorsi hidung
2.7 KOMPLIKASI
2.8 PENATALAKSANAAN
Terapi atau tindakan pada labiopalatoschisis adalah dengan tindakan
bedah,operasi ini berguna untuk memperbaiki bentuk bibir,pada kasus kasus
pada usia manapun,tetapi pada bayi bayi semuanya dilakukan pada usia
13
Terapi Non-bedah
LabioPalatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak
ada terapi medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi, komplikasi dari
labiopalatoschisis yakni permasalahan dari intake makanan, obstruksi jalan nafas,
14
dan
otitis
media
membutuhkan
penanganan
medis
terlebih
dahulusebelumdiperbaiki.
Perawatan Umum Pada Cleft Palatum Pada periode neonatal beberapa hal yang
ditekankan dalam pengobatan pada bayi dengan cleft palate yakni:
a. Intake makanan
Intake makanan pada anak-anak dengan cleft palate biasanya mengalami
kesulitan karena ketidakmampuan untuk menghisap, meskipun bayi tersebut dapat
melakukan
seharusnya
tidak
berpengaruh, nutrisi yang adekuat mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan
lunak jika lewat bagian posterior dari cavum oris. pada bayi yang masih disusui,
sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/ dot khusus yang tidak perlu dihisap
oleh bayi, dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan
jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien menjadi
tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup.
Botol susu dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir ke dalam
bagian belakang mulut dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pada usia 1-2 minggu
dapat dipasangkan obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat
menghisap susu, atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untuk
mencegah susu melewati langit-langit yang terbelah atau memakai dot lubang
kearah bawah ataupun dengan memakai dot yang memiliki selang yang panjang
untuk mencegah aspirasi. (5)
b. Pemeliharaan jalan nafas
Pernafasan dapat menjadi masalah anak dengan cleft, terutama jika dagu
dengan retroposisi (dagu pendek, mikrognatik, rahang rendah (undershot jaw),
fungsi muskulus genioglossus hilang dan lidah jatuh kebelakang, sehingga
menyebabkan obstruksi parsial atau total saat inspirasi (The Pierre Robin
Sindrom)
15
Teknik Millard
16
membuat dua flap yang berlawanan dimana pada sisi medial dirotasi
ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi
lateraldimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar
kolumela. Keuntungan dariteknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang
terbentuk pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan ambang hidung
Operasi celah bibir dua sisi dapat dilakukan untuk celah yang ditulis
lokasinya dengancara otto kriens sebagai CLP/LAHSHAL atau CLP/la---al atau
kombinasi
lain.
Sering
padacheiloraphy
bilateral
ditemukan
keadaan
premaksilanya yang sangat menonjol, ini menyulitkan ahli bedah karena otot-otot
bibir tidak bisa secara langsung dipertemukan atau bila dipaksakanakan terjadi
ketegangan dan berakibat jahitan lepas beberapa hari kemudian
17
18
Teknik V-Y push-back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua
flap palatum unipedikel dengan dasarnya disebelah anterior. Flap anterior
dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke
belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjangpalatumyangdiperbaiki.
3. Teknik double opposing Z-plasty
Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum
molle dan membuat suatu fungsi dari m.levator.
4. Teknik Schweckendiek
Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek pada tahun 1950, pada
teknik ini, palatum molle ditutup (pada umur 4 bulan) dan di ikuti dengan
penutupan palatum durum ketika si anak mendekati usia 18 bulan.
5. Teknik palatoplasty two-flap
Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup
pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai
keseluruh bagian alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial
untuk memperbaiki kelainan yang ada.
Speech terapi mulai diperlukan setelah operasi palatoplasty yakni pada
usia 2-4 tahun untuk melatih bicara benar dan miminimalkan timbulnya suara
sengau karena setelah operasi suara sengau masih dapat terjadi suara sengau
karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme
kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila setelah palatoplasty
dan speech terapi masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty
untuk memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia 4-6
tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus
sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah
plastic melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring
19
pertumbuhan
gigi
caninus.
bisa
diberikan
edukasi
berupa,
posisi
tidur
pasien
harusnya
Komplikasi
Anak dengan palatoschisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media,
tuli, gangguan bicara, dan kelainan pertumbuhan gigi. Selain itu dapat
menyebabkan gangguan psikososial. 8 Komplikasi post operatif yang biasa timbul
yakni:
a. Obstruksi jalan nafas
Seperti disebutkan sebelumnya, obstruksi jalan nafas post operatif
merupakan komplikasi yang paling penting pada periode segera setelah dilakukan
operasi. Keadaan ini timbul sebagai hasil dari prolaps dari lidah ke orofaring saat
pasien masih ditidurkan oleh ahli anastesi. Penempatan Intraoperatif dari traksi
sutura lidah membantu dalam menangani kondisi ini. Obstruksi jalan nafas bisa
juga menjadi masalah yang berlarut-larut karena perubahan pada dinamika jalan
nafas, terutama pada anak-anak dengan madibula yang kecil. Pada beberapa
20
21
Jika metode penutupan sederhana gagal, flap jaringan seperti flap lidah anterior
bisa dibutuhkan untuk melakukan penutupan.
d. Midface abnormalities
Penanganan Cleft palate pada beberapa instansi telah fokus pada intervensi
pembedahan terlebih dahulu. Salah satu efek negatifnya adalah retriksi dari
pertumbuhan maksilla pada beberapa persen pasien. Palatum yang diperbaiki pada
usia dini bisa menyebabkan berkurangnya demensi anterior dan posteriornya,
yakni penyempitan batang gigi, atau tingginya yang abnormal. Kontrofersi yang
cukup besar ada pada topik ini karena penyebab dari hipoplasia, apakah hal
tersebut merupakan perbaikan ataupun efek dari cleft tersebut pada pertumbuhan
primer dan sekunder pada wajah, ini tidak jelas. Sebanyak 25% pasien dengan
cleft palate unilateral yang telah dilakukan perbaikan bisa membutuhkan bedah
orthognathic. LeFort I osteotomies dapat digunakan untuk memperbaiki
hipoplasia midface yang menghasilkan suatu maloklusi dan deformitas dagu.3
e. Wound expansion
Wound expansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih.
Bila hal ini terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari
rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat
dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah.
f. Wound infection
Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena
wajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat
kontaminasi pascaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana
sensasi pada bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi lokal yang
dapat terjadi akibat simpul yang terbenam.
g. Malposisi Premaksilar
22
23
BAB III
KESIMPULAN
Labiopalatoshizis adalah Suatu kelainan kongenital dimana keadaan
terbukanya bibir dan langit langit rongga mulut dapat melalui palatum durum
maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langit-langit tidak dapat
tumbuh dengan sempurna pada masa kehamilan.bibir sumbing dengan atau tanpa
celah pada langit-langit, merupakan kelainan kongenital yang paling umum pada
kepala dan leher di dunia. Penelitian epidemiologi untuk pencegahan terjadinya
bibir sumbing masih sedikit namun teknik bedah untuk mengobatinya
banyak dilakukan.Sumbing memiliki frekuensi yang berbeda-beda pada berbagai
budaya dan ras sertanegara. Diperkirakan 45% dari populasi adalah nonKaukasia.Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah
langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan
oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris.
Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang.
Penyebabnya terjadinya bibir sumbing ialah multifaktorial, seperti genetik,
nutrisi, lingkungan, bahkan sosial ekonomi. Jumlah penderita bibir sumbing di
Indonesia bertambah 3.000-6.000 setiap tahun atau 1 bayi setiap 1.000 kelahiran.
Namun, jumlah total penderita bibir sumbing di Indonesia belum diketahui secara
pasti.
24
DAFTAR PUSTAKA
Available
on
http://bedahugm.net/Bedah-Plastik/Labio-Gnato-Palatoschisis.html
8. Debra SJ, Michael DJ. Neonatal Cleft Lip and Cleft Palate Repair. Goliath. July
2011
25
26