Kelainan Jantung Kongenital

Prevalensi
Kelainan jantung kongenital terjadi pada 0,5-0,8% dari kelahiran hidup. Diagnosis ini
ditegakkan dalam 1 minggu pertama kehidupan pada 40-50% pasien dan pada 1 bulan
pertama kehidupan pada 50-60% pasien. Sebagian besar kelainan ini dapat ditoleransi selama
masa janin karena bentuk dari sirkulasi fetus.
Frekuensi Relatif dari Kelainan Jantung Kongenital*

Lesi
%ase dari Lesi
Defek sekat ventrikel (VSD)
25-30
Defek sekat atrium (sekundum)(ASD)
6-8
Persisten Duktus arteriosus (PDA)
6-8
Koartasio aorta
5-7
Tetralogi Fallot
5-7
Stenosis katup pulmonal
5-7
Stenosis katu aorta
4-7
d-transposisi arteri-arteri besar
3-5
Hipoplasia ventrikel kiri
1-3
Hipoplasia ventrikel kanan
1-3
Trunctus arteriosus
1-2
Anomali total venous return pulmonal
1-2
Atresia trikuspid
1-2
Ventrikel tunggal
1-2
Double-outlet right ventricle
1-2
Lainnya
5-10
Tidak termasuk PDA pada bayi prematur, katup aorta bikuspid, stenosis pulmonal perifer
fisiologis, dan prolapsus katup mitral.

Etiologi
Etiologi dari kelainan jantung kongenital tidak diketahui dengan pasti. Sebagian besar
kasus diduga disebabkan oleh multifaktor, berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan
stimulus lingkungan. Sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom.
Kelainan jantung ditemukan pada 90% pasien dengan trisomi kromosom 18, pada 50%
pasien dengan trisomi kromosom 21 dan 40% pasien dengan sindrom Turner. Dua hingga 4%
kelainan jantung kongenital juga berhubungan dengan lingkungan, faktor ibu dan kehamilan
dan agen teratoenik, termasuk penyakit diaetes mellitus pada ibu, fenilketonuria, SLE,

sindrom rubella kongenital, konsumsi obat selama hamil (litium, etanol, warfarin,
thalidomide, antimetabolit, anti kkonvulsan). Adanya kelainan kongenital lain juga ditemukan
pada 25% pasien dengan kelainan jantung kongenital.
Mannifestasi klinins
Secara klinis, kelainan jantung kongenital dapat dibagi 2, yaitu
1. Kelainan jantung kongenital asianosis
2. Kelainan jantung kongenital sianosis

Defek Septum Ventrikel

Defek septum ventrikel (ventricular septal defect) adalah adanya defek pada septum yang
memisahkan ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Kelaianan ini merupakan jenis kelainan
jantung kongenital yang paling banyak ditemukan yaitu sebanyak 20-30% dari seluruh kasus.
VSD sering ditemukan sebagai defek tersendiri, namun dapat pula sebagai bagian dari
kelainan jantung kongenital kompleks seperti Tertralogi Fallot dan transposisi arteri besar.
Bila ditinjau dari segi patofisiologi dan klinis ada 4 tipe VSD yaitu:
-

VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal

VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal

VSD besar disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, artinya hipertensi pulmonal
terjadi karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tapi belum ada
kenaikan tahanan arteri pulmonalis atau belum ada arteiosklerosis arteri pulmonalis.

VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah
disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis.

Forum Ilmiah Kardiologi Anak mengklasifikasikan VSD dalam 3 tipe:

-

VSD perimembran outlet, inlet, trabekular, konfluens

VSD muskular posterior, trabekular, infundibular

VSD subarterial (doubly commited subarterial) yang disebut juga tipe Oriental karena
lebih banyak terjadi pada orang Asia dibandingkan Kaukasia.

Masing-masing tipe ini dapat diidentifikasi dari dari pemeriksaan ekokardiografi.

Patofisiologi

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada sekat.
Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan kanan besar, sehingga darah mengalir dengan
deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan sehingga menimbulkan bising. Makin besar defek,
makin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus menerus meninggi pada
arteri pulmonalis akan menaikkan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula, naiknya tekanan
kapiler ini masih reversibel, artinya belum terjadi perubahan pada endotelnya, dan juga belum
ada perubahan pada tunika muskularis arteri-arteri kecil paru. Akan tetapi,lama kelamaan
pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan ini akan mengakibatkan naiknya tahanan yang
permanen. Bila tahanan pada arteri pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada
ventrikel kanan juga menjadi tinggi dan permanen. Pada suatu saat terjadi keseimbangan
tekanan pada ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Pada saat ini penderita secara subyrktif
merasa baik karena tidak ada shunt. Akan tetapi kemudian tekanan pada ventrikel kanan
melebihi tekanan pada ventrikel kiri dan shunt jadi berbalik dari kanan ke kiri, penderita
menjadi sianosis dan prognosis serta gejala klinisnya memburuk.
Manifestasi klinis
Mannifestasi klinis sangat tergantung dari besar kecilnya defek dan aliran shunt dari kiri ke
kanan.
- Defek kecil
Biasanya asimptomatik. Tipe bisisng akhir sistolik tepat sebelum S2
- Defek sedang
Gejala tidak terlalu nyata, hanya kadang-kadang pasien mengaku cepat lelah. Sering
mendapat infeksi pau dan batuk-batuk. Jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila ada
endokarditis infektif atau anemia. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik dengan derajat
minimal 3, nada tinggi, kasar, terdengar terkeras pada sela iga 3-4 linea parasternalis kiri.
- Defek besar
Sering menyebabkan gagal jantung pada usia 1-3 bulan. Sering mengalami infeksi dan
radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Kadang-kadang anak terlihat sianosis disebabkan
gagal jantung dan radang paru sehingga oksigenisasi darah berkurang. Pada auskultasi
terdengar bising yang sama dengan VSD sedang,.Pada sela iga 4 linea medioklavikularis
terdengar bising diastolik pendek nada rendah, menunjukkan shunt yang besar.
VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen/sindrom Eisenmenger

Anak tampak sianosis, pada auskultasi terdengar bising sistolik lemah tipe ejeksi
dengan titik maksimum pada linea parasternalis kiri bagian bawah.
Gambaran Radiologi
Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung normal dan vaskularisasi
normal. Pada defek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan vaskular paru. Pada
foto PA akan tampak bayangan jantung melebar ke arah bawah dan kiri akibat hipertrofi
ventrikel kiri disertai dengan peningkatan vaskularisasi paru. Pada defek besar akan tampak
pembesaran ventrikel kanan disertai dengan penonjolan arteri pulmonalis.

Gambaran Elektrokardiografi
Pada VSD defek kecil, gambaran EKG biasanya normal. Pada defek sedang sering
ditemukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri akibat shunt dari kiri ke kanan yang
menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kiri. Sering tidak tampak pembesaran hipertrofi
ventrikel kanan. Pada bayi, gambarannya sering tidak jelas menunjukkan kelainan. Pada VSD
besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang sama, selain tampak gambaran hipertrofi
ventrikel kiri, juga didapatkan hipertrofi ventrikel kanan. Bila telah terjadi hipertensi
pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.

Gambaran Ekokardiografi
Ekokardiografi perlu dilakukan pada VSD untuk mengetahui lokasi dan besarnya
defek. Pemeriksaan EKG secara anatomis antara lain dapat memperlihatkan segmen septum
mana yang terlihat, batas-batas defek dan hubungan katup-katup terhadap defek.

Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung saat ini tidak selalu diperlukan. Keteterisasi perlu dilakuakan
pada penderita VSD besar disertai gagal jantung atau hipertensi pulmonal, dan VSD kecil
yang diduga disertai peningkatan vaskular paru.

Perjalanan alamiah
- Menutup spontan
Sebagian besar penderita VSD kecil menutup spontan pada 2 tahun pertama
kehidupan. Penutupan lebih sering terjadi pada tipe muskular dibandingkan tipe
perimembran.
- Prolaps katup aorta
Sering ditemukan pada VSD tipe doubly commited arterial. Prolaps katup aorta
adalah deformitas tepi katup aorta bagian anterior dan inferior yang menonjol sehingga
gerakan katup akan berkurang dan menyebabkan penutupan VSD. Jika deformitas katup telah
terjadi, keadaan ini akan berkembang emnjadi regurgitasi katup aorta. Sehingga walaupun
defek kecil, tetapi jika sudah terdapat prolaps katup aorta tetapi belum sampai terjadi
regurgitasi katup aorta harus segera dilakukan penutupan defek.
- Aneurisma septum membranasea
Adalah jaringan yang berasal dari katup trikuspid yang menyebabkan penutupan
spontan atau pengurangan ukuran defek. Lebih sering didapatkan pada penderita VSD tipe
perimembran. Sehingga operasi dapat ditunda jika pada pemeriksaan ekkokardiografi
didapatkan aneurisma septum membranasea.
- Stenosis infundibulum
Terjadi akibat hipertrofi otot infundibulum ventrikel kanan, sehingga kan
menghambat aliran darah ke paru dan menyebabkan shunt dari kiri ke kanan melalui VSD
berkurang sehingga penderita menunjukkan perbaikan.
- Hipertensi pulmonal
Terjadi pada VSD besar dan bila hal ini telah terjadi akan meningkatkan resiko
operasi.
- Penyakit vaskular paru
Sebagian kecil penderita VSD berkembang menjadi penyakit vaskular paru obstruktif
sehingga terjadi shunt dari kanan ke kiri dan bila hal ini terjadi, penderita tidak dapat
dioperasi.

Komplikasi
- Komplikasi yang paling parah terjadi adalah kompleks Eisenmenger. Pada sindrom ini telah
terjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel, mengakibatkan shunt dari kiri ke kanan berbalik
menjadi shunt dari kanan ke kiri.
- Insufisiensi aorta sekunder. Hal ini berhubungan dengan terjadinya prolaps katup aorta dan
regurgitasi katup aorta. Kejadian ini jarang pada anak usia < 2 tahun dan hanya terjadi pada
sekitar 5% pasien dengan VSD.
- Obstruksi saluran keluar dari ventrikel kanan terjadi pada 7% pasien dengan VSD
- Endokarditis infektif jarang terjadi pada anak usia < 2 tahun. Bahkan pada umumnya terjadi
pada usia 40-50 tahun. Biasanya terjadi pada sekitar VSD atau pada katup trikuspid. Pada
VSD, sirkulasi sistemik dan pulmonal dapat mengalami vegetasi dan jika vegetasi terlepas
dapat timbul emboli. Secara umum, vegetasi > 10 mm harus dipertimbangkan sebagai salah
satu indikasi operasi meskipun tidak timbul gejala.
- Gagal jantung

Penatalaksanaan
Terapi VSD meliputi terapi medikamentosa dan terapi intervensi yang terdiri dari
intervensi bedah dan intervensi kardiologi non bedah. Penderita VSD dengan defek kecil
tidak memerlukan terapi medikamentosa. Penderita dengan defek besar dapat mengalami
gagal jantung dan pada keadaan ini penderita mendapatkan medikamentosa untuk keadaan
gagal jantungnya. Intervensi bedah adalah usaha penutupan defek melalui operasi. Sedangkan
intervensi kardiologi dilakukan penutupan defek VSD secara transkateter.
Pada algoritma tatalaksana VSD dinyatakan penanganan pasien VSD tergantung pada
terjadinya gagal jantung atau tidak. Jika terjadi gagal jantung maka gagal jantung tersebut
harus diatasi terlebih dahulu. Jika terapi gagal jantung dengan medikamentosa berhasil maka
langkah selanjutnya adalah dengan melakukan PAB (pulmonaru artery binding) dan
dievaluasi selama 6 bulan. Bila keadaan memungkinkan dapat dilakukan operasi penutupan
atau penutupan dengan transkateter. Namun, jika pengobatan gagal jantung dengan
medikamentosa gagal, maka harus langsung dilakukan tindakan operasi atau transkateter.

Bila tidak terjadi gagal jantung, maka ditunggu sampai usia 4- 6 tahun. Jika katup
menutup spontan, maka tidak diperlukan terapi lebih lanjut. Jika pada usia ini defek belum
menutup, maka diperlukan tindakan operasi koreksi untuk menutup defek, terutama jika
perbandingan aliran pulmonal terhadap sistemik > 2:1.
Jika telah terjadi sindrom Eisenmenger maka operasi sudah tidak dapat dilakukan,
karena walaupun defek ditutup, arteri pulmonalis telah mengalami arteriosklerosis sehingga
tekanan arteri pulmonalis tetap tinggi, dan justru akan memperberat beban ventrikel kanan
dan mengalami dekompensasi.

Prognosis
Penderita dengan VSD kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 50% dari VSD menutup
spontan dalam 10 tahun, yang terbanyak dengan hipertrofi pars muskularis septi disekeliling
defek karena tumbuhnya katup trikuspid ke arah defek. Angka kematian pasca operasi
penutupan defek sekitar 3% pada defek tunggal dan 5% pada defek multipel. Endokarditis
infektif pada umumnya terjadi pada usia 40-50 tahun dan menimbulkan angka kematian yang
cukup tinggi.

Duktus Arteriosus Paten

Duktur Arteriosus Paten (Patent Ductus Arteriosus) adalah terdapatnya pembuluh
darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri ke aorta
descendens tepat di sebelah distal arteri subclavia kiri. Kelainan ini sering ditemukan tanpa
kelainan jantung bawaan lain, namun kadang-kadang terjadi bersamaan dengan kelainan
jantung bawaan jenis duct dependent (atresi pulmonal, atresi trikuspid, dll) karena tergantung
ada tidaknya saluran yang membawa aliran darah ke paru.
Kelainan ini sering terjadi pada bayi prematur dan berat badan lahir rendah, dan
terdapat pada sekitar 6-8% dari seluruh kelainan jantung kongenital. Insidensi kelainan ini
juga meningkat pada bayi-bayi yang mengalami asfiksia perinatal, anak yang lahir di gunung,
rubella pada ibu hamil bulan ketiga atau keempat. Secara fisiologis, duktus arteriosus
menutup pada 10-15 jam setelah kelahiran dan lengkap pada usia 2-3 minggu. Pada 90% bayi
penutupan lengkap pada 6 minggu pertama kehidupan, dan 99% menutup pada usia 1 tahun.
Faktor yang diduga berperan dalam penutupan duktus:

1. Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi duktus,

sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar.
2. Peningkatan kadar katekolamin (norefinefrin, efinefrin) berhubungan dengan
konstriksi duktus.
3. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus.

Patofisiologi
Pada sirkulasi janin, duktus Botalli barfungsi untuk dilalui aliran darah dari ventrikel
kanan ke arteri pulmonalis, melalui duktus ke aorta. Bila pada waktu lahir duktus ini tetap
terbuka, darah dari ventrikel kiri menuju ke aorta, melalui duktus akan menuju ke arteri
pulmonalis.
Banyaknya darah yang masuk ke arteri pulmonalis dari aorta ini bergantung pada
besarnya duktus, dan juga bergantung pada turunnya tahanan pada kapiler paru (pada waktu
lahir, tahanan pada kapiler paru tinggi, kemudian sedikit demi sedkit turun, sesudah paru
berkembang, tahanan menurun).
Kejadian di atas menyebabkan terjadinya shunt dari kiri ke kanan melalui duktus.
Oleh karena aliran dalam duktus ini terjadi baik pada waktu sistole maupun diastole maka
akan menimbulkan bising yang kontinu.
Seperti pada VSD aliran darah ke dalam pulmo lebih banyak dan keadaan ini lambat
laun akan menimbulkan arteriosklerosis pada arteri pulmonalis, yang nantinya akan berakibat
berbaliknya shunt dari kiri ke kanan menjadi dari kanan ke kiri. (sindrom Eisenmenger).

Manifestasi klinis
- PDA sempit
Penderita dengan duktus arteriosus yang sempit biasanya asimptomatik. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan tekanan nadi dengan amplitudo lebar. Iktus kordis tampak
normal. Bising kontinu terkeras pada sela iga dua linea parasternalis kiri dan dibawah
klavikula. Bising ulai tepat setelah S1, amplitudo maksimumnya pada S2 yang kemudian
lanjut ke diastole.
- PDA sedang dan besar dengan tahanan paru masih tinggi

Gejala mulai tampak pada umur 6-8 minggu ditandai bayi tampak mudah lelah, sulit
makan, banyak berkeringat. Makin lama bayi tampak makin takipneu dan sering menderita
radang paru (batuk, pneumonia) yang sukar diobati. Pertumbuhan tampak terlambat dan
adanya gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik bisa tampak gejala gagal jantung,
amplitudo tekanan nadi lebar. Pada dada kiri dada mencembung sesuai pembesaran jantung.
Iktus kordis kuat angkat pada palpasi teraba ventrikel kiri membesar. Suara jantung pertama
mengeras dan suara kedua tertutup oleh bising.
- PDA besar dengan tahanan paru yang mulai naik
Umumnya tidak bergejala. Bila tahanan paru melebihi tahanan sistemik, shunt
berbalik menjadi dari kanan ke kiri (sindrom Eisenmenger). Penderita menjadi takipneu
dengan dypsnoe deffort dan sianosis. Sianosis pada PDA Eisenmenger ini disebut sianosis
diferensial karena tubuh bagian atas tidak sianosis, sedangkan tubuh bagian bawah yang
mendapat suolai darah dari aorta sebelah distal duktus mengalami sianosis. Pada auskultasi
S2 terdengar tunggal dan keras. Karena tahanan paru dan sistemik dama, tekanan ventrikel
kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, maka tidak terjadi shunt. Bising bisa tidak
terdengar atau hanya bising pendek tipe ejeksi di sela iga 1-2 linea parasternalis sinistra.
- Bayi prematur
Terdengar bising sistolik pada tepi sternum sela iga 2-3 dan terdengar pada usia 24-72
jam. Pda bayi prematur dengan PDA terjadi penurunan aliran darah sistemik seperti aliran
darah ke otak atau perubahan cerebral blod flow velocity yang akan menimbulkan perdarahan
intraventrikular. Penurunan aliran darah ke saluran cerna dapat menimbulkan necrotizing
enterocolitis.
- Bayi aterm
Pada bayi aterm yang baru lahir dengan PDA biasanya tidak terdengar bising.
Kemudian timbul bising sisolik yang secara progresif berubah menjadi bising kontinu yang
khas yaitu aksentuasi pada akhir sistolik dan kontinu melewati bunyi jantung kedua berakhir
paa akhir bunyi jantung ketiga pada fase diastolik.

Gambaran Radiologi
Gambaran foto thorax pada PDA yang cukup besar menunjukkan pembesaran atrium
kiri dan ventrikel kiri. Tampak peningkatan corakan vaskular paru. Dilatasi aorta decenden

biasanya tidak tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA besar tampak segmen
pulmonal mennjol. Bila telah terdapat penyakit vaskular paru akan tampak pembesaran
ventrikel kanan dan corakan paru menurun.

Elektrokardiografi
Pada tahap awal EKG pada PDA tidak menunjukkan kelainan. Namun jika PDA
cukup besar pada beberapa minggu kemudian akan tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri
dan dilatasi atrium kiri. Pada PDA besar atau bila terdapat penyakit vaskular paru dapat
tampak gambaran hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi
Ekokardiografi dapat secara langsung memperlihatkan duktus arteriosus. Dengan
teknik Doppler dapat dilihat gambaran aliran yang khas pada PDA. Besarnya atrium kiri
dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan perbandingan atrium kiri dan aorta (LA/Ao).
Rasio norma adalah 1,3:1. Rasio >1,3:1 diinterpretasikan kemungkinan besar PDA terutama
jika didukung penemuan klinis lainnya.

Perjalanan Alami
- penyakit vaskular paru
- menutup spontan
- aneurisma dan divertikulum

Komplikasi
- Endokarditis
- Gagal jantung
- Penyakit obstruktif vaskular paru
- Ruptur aorta

Penatalaksanaan
Pentalaksanaan PDA meliputi nonintervensi, intervensi bedah dan intervensi
kardiologi non bedah.
Terapi nonintervensi ditujukan pada bayi kurang bulan berusia dibawah 10 hari
dengan tujuan menutup PDA. Terapi yang diberikan adalah indometasin, suatu obat inhibitor
prostaglandin. Pada neonatus PDA tampaknya berhubungan dengan produksi terus-menerus
dari prostaglandin, maka dari itu penghambat prostaglandin diharapkan berperan dalam
penutupan PDA. Dosis yang dianjurkan bervariasi, dosis awal 0,2 mg/kgBB melalui NGT
atau intravena. Pemberian dosis berikutnya tergantunh usia saat awal terapi; < 48 jam
dilanjutkan dengan 2 dosis 0,1/kgBB; 2-7 hari dilanjutkan dengan 2 dosis 0,2 mg/kgBB; >7
hari dilanjutkan dengan 2 dosis >0,25 mg/kgBB. Dosis ketiga diberikan dalam 12-24 jam
tergantung pengeluaran urine. Jika urin yang keluar sedikit dosis dapat dikurangi dan waktu
pemberian diperlambat.
Intervensi bedah dilakukan dengan ligasi PDA, sedangkan intervensi kardiologi
dilakukan transkateter metode umbrella coil dan ADO.

Prognosis
Pada penderita asimptomatik, prognosanya baik, namun tetap dengan resiko
endokarditis infektif. Sedangkan gagal jantung untuk kelainan ini biasanya baru terjadi pada
usia > 20 tahun. (13%). Pada bayi dengan PDA masih ada kemungkinan menutup. Bayi
prematur dengan PDA sering disertai dengan gagal jantung, diobati dengan digitalis, diuretik,
dll dan kadang-kadang bising menghilang karena PDA sudah menutup. Pada bayi aterm yang
ditemukan PDA jarang menutup spontan terutama jika telah menyebabkan gagal jantung pada
tahun pertama kehidupan.

Endokarditis Infektif
Endokardits infektif meripakan infeksi mikroba pada lapisan endotel jantung yang
menyebabkan terjadinya vegetasi pada katup jantung. Sebagian besar endokarditis infektif
terjadi pada penderita dengan penyakit jantung, baik didapat maupun kongenital. Yang paling
sering terjadi ialah pada penyakit duktus arteriosus, koarktasio aorta, VSD, dan tetralogi

fallot. Jarang terjadi pada ASD. Pada penyakit jantung rematik, biasanya endokarditis infektif
terjadi pada insufisiensi katup mitral dan aorta.

Etiologi
Sekitar 75% kejadian disebabkan oleh Streptococcus viridans. Penyebab lain misalnya
E.Coli, Pneumococcus, Streptococcus -haemmolyticus, Pseudomonas, Haemophylus
influenza, jamur, ricketsia, dan virus.

Patogenesis
Endokarditis hanya dapat dicapai melalui perjalanan darah. Penularan berasal dari
tonsil yang sakit, gigi yang sakit, Jika telah dilakukan tonsilektomi dan pencabutan geraham
berkali-kali dipastikan ada mikroorganisme yang masuk arah. Kemungkinan lain adalah lewat
luka bakar luas dan bedah jantung
Pada orang normal, kadang-kadang mikroorgannisme yang masuk ke pembuluh darah
tidak mempengaruhi apapun, namun pada orang dengan endokardium yang sudah rusak,
mmikroorganisme dapat tumbuh. Kelainan penyakit yang mudah ditumbuhi mikroorganisme
adalah katup yang cacat dan tempat lesi suatu aliran yang keras. Aliran memancar ini
dihasilkan oleh aliran darah dari tempat dengan tekanan tinggi ke tempat dengan tekanan
rendah. Pada VSD misalnya, defek terjadi pada sebelah kanan defek atau pada saluran keluar
ventrikel kanan. Pada PDA, vegetasi terjadi di arteri pulmonalis tepat di depan defek.

Manifestasi klinis
Anamnesis
Adanya riwayat penyakit jantung kongenital atau rematik, tindakan gigi dan mulut,
saluran gastrointestinal atau urogenital, pemkaian obat intravena, pemasangan kateter vena
sentral, katup jantung buatan, demam, nyeri dada dan perut, atralgia, mialgia, sesak nafas,
malaise, keringat malam, penurunan berat badan, dan gejala neurologis.
Pemeriksaan fisik
Demam, takikardi, petekie, nodus Osler (benjolan kecil berwarna biru kemerahan
pada ujung-ujung jari dan dada yang jarang dijumpai pada anak-anak), splinter

hemmmorrhage, Roth spot, lesi Janeway, murmur baru/perubahan murmur, splenomegali

dan jari tabuh tanpa disertai sianosis.
Sering ditemukan artritis, glomerulonefritis, abses miokardium dan gagal jantung.

Kriteria Duke
Kriteria mayor
1. Kultur biakan darah positif
a. Mikroorganisme khas yang menyebabkan EI dari 2 bahan kultur darah diambil
secara terpisah. Streptococcus viridans, Streptococcus bovis atau kelompok HACEK
(Haemophylus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eiknella, Kingella) atau organisme yang
didapat dari komunitas, yaitu Staphylococcus aureus atau enterococcus tanpa fokus primer
atau
b. Mikroorganisme penyebabb EI dari kultur darah yang positif secara persisten:
- 2 bahan kultur darah positif yang diambil dengan jarak 12 jam atau
- 3 atau 4 kultur darah positif yang diambil dengan jarak 1 jam.
2. Bukti keterlibatan endokardium
a. Ekokardiografi posisitf: massa intrakardiak pada katup atau struktur pendukung atau pada
tempat koreksi kelainan intrakardiak atau abses atau defek baru pada katup buatan atau
b. regurgitasi katup yang baru pada ekokardiografi.

Kriteria minor
- faktor predisposisi berupa kelainan jantung atau pemakaian obat intravena
- Panas badan > 38C
- fenomena vaskular berupa emboli arteri, infark paru, aneurisma mikotik, perdarahan
intrakranial, perdarahan konjuctiva, dan lesi Janeway.
- fenomena imunologi: nodus Osler, Roths spot, glomerulonefritis, faktor reumatoid.
- bukti mikrobiologis, misalnya kultur darah positif yang tidak memenuhi kriteria mayor atau
bukti serologis infeksi organisme penyebab EI.

- Ekokardiografi: berhubungan dengan EI tapi tidak memenuhi kriteria mayor.

Kriteria klinis: - 2 kriteria mayor

- 1 kriteria mayor + 3 kriteria minor
- 5 kriteria minor

Kriteria Duke definitif EI

Kriteria patologi
- mmikroorgannisme diisolasi dari kultur darah atau vegetasi atau dari abses intrakardiak.
Ditemukan lesi patologik seperti vegetasi atau abses intrakardiak yang dikonfirmasi dengan
pemeriksaan histologis, menunjukkan endokarditis.

Komplikasi
- gagal jantung
- embolisasi
- manifestasi neurologis
- aneurisma mikkotik

Penatalaksanaan
- Antibiotik
- Operasi
Indikasi operasi berdasarkan gambaran ekokardiografi:
- vegetasi:

- vegetasi persisten setelah emboli rusak.

- vegetasi katup mitral anterior, terutama ukuran > 10 mm
- kejadian emboli dalam 2 minggu pertama setelah pemberian antibiotik
- kejadian emboli selama dan setelah terapi antibiotik
- peningkatan ukuran vegetasi setelah 4 minggu terapi antibiotik.

- disfungsi katup
- insufisiensi mitral atau aorta akut disertai gejala gagal jantung
- gagal jantung yang tidak berespon terhadap obat
- perforasi atau ruptur katup

Pencegahan

Keadaan

Obat

Profilaksis

Profilaksis standar

Amoksisilin

50 mg/kgBB po 1 jam sebelum tindakan

Tidak dapat minum obat

Ampisilin

50 mg/kgBB iv/im 30 menit sebelum tindakan

Alergi penisilin

Klindamisin

20 mg/kgBB po 1 jam sebelum tindakan

Aefaleksin/sefadroksil

50 mg/kgBB po 1 jam sebelum tindakan

Azitromisin/klaritomisin

15 mg/kgBB po 1 jam sebelum tindakan

Klindamisisn

20 mg/kgBB iv 30 menit sebelum tindakan

Sefazolin

25 mg/kgBB iv/im 30 menit sebelum tindakan

Alergi penisilin dan tidak

dapat minum obat

Prognosis
Tanpa antibiotik, angka kesembuhan hanya 0,5%. Dengan sulfonamid angka
kesembukan < 5%. Dengan antibiotik, angka penyembuhan mencapai 70-80%. Berhasilnya
pengobatan tergantung pada waktu dimulai terapi, adanya emboi, gagal jantung, penyebab
endokarditis (pseudomonas dan E. Coli mempunyai prognosis buruk karena sukar diobati).
Endokarditis pasca operasi juga merupakan sesuatu yang sangat serius.

Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot (TF) terjadi pada 10% kasus PJB dan merupakan penyakit jantung
bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan.
Patofisiologi
Tetralogi fallot digambarkan dengan 4 kelainan, yaitu:
1. Stenosis pulmonal
2. Defek septum ventrikel
3. Hipertrofi ventrikel kanan

4. Overriding (dekstroposisi) aorta pada sekat ventrikel

Tetralogi fallot yang murni tidak hanya sederetan kompleks tersebut di atas, tetapi harus
memenuhi syarat-syarat sebagai berikut: VSD harus esar, sedikitnya sebesar lubang aorta,
stenosis pulmonal derajat tinggi, sehingga tekanan pada ventrikel kanan sama atau lebih besar
dari tekanan pada ventrikel kiri. Dengan demikian akan ada shunt dari kanan ke kiri.
Secara hemodinamik, VSD dan stenosis pulmonal paling memegang peranan, dan
yang terpentng dalah stenosis pulmonal. Misalnya, VSD sedang berkombinasi dengan
stenosis pulmonal ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih lebih rendah dari ventrikel kiri,
shut masih akan terjadi dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar karena
pertumbuhan, defek pada sekat ventrikel akan semakin mengecil tetapi derajat stenosis
pulmonal akan meningkat, arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan
ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek besar, namun tidak ada
shunt. Bila keseimbangan ini terganggu, misalnya saat melakukan pekerjaan, isi sekuncup
bertambah, obstruksi pada ventrikel kanan tetap, namun tekanan pada ventrikel kanan lebih
tinggi dari ventrikel kiri, shunt berubah menjadi dari kanan ke kiri dan terjadilah sianosis.
Manifestasi Klinis
Anamnesis
Pada bayi, keterangan tentang sianosis sangat tergantung pada pengamatan ibunya.
Sianosis bertambah jelas saat anak sesudah makan atau waktu menangis. Orang tua juga
melaporkan dypsnea, kelelahan, pucat dan kadang-kadang kejang dan penurunan kesadaran
serta pertumbuhan terlambat. Hipoksia diduga terjadi karena otot infundibulum ventrikel
kanan berkontraksii sehingg aliran ke dalam pulmo berkurang. Untuk mengatasi keadaan ini,
anak biasanya menekuk lututnya ke dada (squatting) setelah berjalan 20-50 meter
dimaksudkan untuk memperbesar tahanan pada sirkulasi besar dan mengurangi jumlah darah
vena yang kembali ke jantung dari ekstremitas inferior.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis terutama pada kulit dan mukosa. Jari
berbentuk jari tabuh. Takipneu pada saat istirahat dan bertambah berat saat kerja fisik sedikit
saja. Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik keras dengan
nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis sinnistra (bising VSD) dan
bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform dengan amplitudo maksimum
pada akhir sistole dan berakhir dekat suara kedua. Bising ini adalah bising stenosis pulmonal.
Pada beberapa penderita hepar sedikit membesar.

Pemeriksaan Laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dapat mencapai > 6.000.000/mm3 dan hematokrit bisa
mencapai 50-80% (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis.
Pasien TF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita
defisiensi besi. Kadang2 dapat dijumpai anemia hipokrom relatif.
Gambaran Radiologis
Pada TF umumnya jantung tidak membesar. Apeks jantung kecil dan terangkat dan konus
pulmonal cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk
sepatu.
Elektrokardiografi
EKG pada neonatus dengan TF tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin
gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Gelombang P di II tinggi (p pulmonal). Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.
Ekocardiografi
Yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar disertai overriding aorta. Aorta
besar, sedangkan a. Pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu dapat jelas terlihat.
Penatalaksanaan
Tatalaksana TF berupa perawatan medis serta tindakan bedah. Pada penderita yangmengalami
serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutuskan rantai patofisiologi serangan
tersebut, antara lain dengan cara :
1. posisi lutut ke dada sehingga diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena
peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM, atau IV untuk menekan pusat pernapasan dan
mengatasi takipnea
3. Bikarbonas natrikus 1 mEq/kgBB iv untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian ini tidak begitu tepat karena
permasalahan disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke
paru berkurang. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidka lagi takipne, sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal itu tidak terjadi dilanjutkan dengan :

5. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut

jantung sehingga serangan dapat di atas. Harus diingat bahwa 1 mg i.vmerupakan
dosis standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml caira dalam spuit,
dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan
perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya. Pada setiap pemberian propanolol,
isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis.
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) iv perlahan. Preparat ini bekerja dengan
meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif
7. Vasokonstriktor seperti phemilephrine 0,02 mg/kg iv meningkatkan resistensi
vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat
8. Penambahan volume cairan tubuh dnegan infus cairan dapat efektif dalam serangan
sianosis. Volume darah dapat mempengaruhi tingkat obstruksi. Penambahan volume
darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga
meningkat.
Langkah selanjutnya :
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan dan
menunda tindakan bedah
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
Operasi paliatif perlu dilakukan pada anak di bawah 6 tahun yang masuk golongan 3-4.
Operasi ini dilakukan sebelum operasi koreksi total dilakukan. Tujuannya membuat
anastomosis antar aorta dan arteri pulmonalis. Diharapkan darah dari aorta akan mengalir ke
arteri pulmonalis sehingga paru akan mendapat cukup darah sehingga darah yang
dioksigenisasi akan bertambah. Beberapa teknik operasi paliatif antara lain:
- anastomosis Blalock-Taussig: menghubungkan salah satu arteri subclavia dengan salah satu
arteri pulmonalis. Hubungan ini dapat secara end to side dan secara end to end.
- anastomosis Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara arteri pulmonalis kiri dengan aorta
descendens di luar perikardium.
- anastomosis Waterson: menghubungkan sisi sama sisi antara arteri pulmonalis kanan
dengan aorta ascendens.
Operasi koreksi total biasanya dilakukan pada usia 3-5 tahun, dengan angka kematian
sebnayak 5% sebagian besar pada bayi kecil.

Prognosis
Prognosis sangat tergantung pada bertanya lesi. Bayi dengan atresia pulmonal atau stenosis
pulmonal yang berat tidaksegera dioperasi akan meninggal karena hipoksia, jarang hidup
melebihi umur satu tahun. Penderita yang lebih ringan yang sianosisnya timbul pada waktu
umur setahun, serangan hipoksia hanya kadang-kadang terjadi pada umur sebelum setahun
dan dapat hidup sampai 30 tahun.